TRASTORNOS DEL

DESARROLLO

TRASTORNOS DEL DESARROLLO

Malformaciones Congnitas del Crneo y de la Cara
1.-Fisuras del labio y del paladar (labio leporino)
2.-Malformaciones Crneo-Faciales
a. Fisuras faciales
b. Crneosinostosis
Simples
Sindromticas
c. Disostosis crneofacial
Microsoma hemifacial
Sindrome de Treacher Collins
3.-Malformaciones de la Orbita:
Hipo e hipertelorismo
Distopa orbitaria
4.-Malformaciones del maxilar y mandbula.

Fisuras de Labio y Paladar

La fisura del labio y del paladar es
una malformacin congnita muy
frecuente,
Hoy en da
el tratamiento de esta deformidad
es bastante exitoso. Precisa de un
amplio
equipo,
con
la
participacin
de
numerosos
especialistas: cirujano plstico,
fonoaudilogos, terapeutas del
lenguaje,
ortodoncistas,
otorrinolaringlogos, genetstas,
psiclogos,
pediatras,
anestesilogos etc.

MALFORMACIONES
CRANEO - FACIALES
A) Fisuras Faciales
Se
manifiestan
con
una
hendidura en los tejidos blandos
y en los huesos del crneo y de
la cara, pueden ir desde una
muesca en la comisura oral o en
el prpado, hasta una dramtica
deformidad que afecte toda la
cara y comunique la rbita con la
nariz y la boca en un gran
defecto facial. El tratamiento de
esta patologa es muy complejo,

B) Craneosinostosis
Es el cierre prematuro de una (o varias) suturas
craneales, el crneo deja de crecer en la zona
sinostosada y compensatoriamente crece ms
en las zonas donde las suturas an no estn
osificadas, para as poder acomodar el
crecimiento del cerebro subyacente. Se
manifiesta clnicamente por una deformidad
craneal, de grado variable, segn que suturas
estn alteradas. Si la sinostosis es mltiple y
severa, puede haber un impedimento al
crecimiento
del
cerebro,
ocasionando
hipertensin endocraneana, microcefalia y
dficit intelectual. Si la sinostosis no es mltiple,
el crecimiento cerebral es normal y no hay
dficit intelectual.

B
A- ESCAFOCEFALIA: CIERRE PREMATURO DE LA SUTURA SAGITAL.
B- ACROCEFALIA: CIERRE PREMATURO DE LA SUTURA CORONAL.
C- PLAGIOCEFALIA: CIERRE PREMATURO DE LAS SUTURAS CORONAL Y
LAMBDOIDEA DE UN LADO DEL CRNEO

Las craneosinostosis mltiples ms

representativas son:

Enfermedad de Crouzon: craneosinostosis

mltiple que origina un aspecto caracterstico con
deformidad del crneo, cara corta (maxilar
hipoplsico)
ojos
salidos
y
separados,
(exoftalmos)
por
rbita
pequea
e
hiperteleorbitismo), estrabismo, mal oclusin con
protrusin de la mandbula y mentn pequeo.

Sndrome de Apert: similar al Crouzon, adems

de las deformidades craneales y faciales,
presenta sindactilia simtrica de ambas manos y
pies y en ocasiones fisura palatina, parlisis de
msculos oculares y ptosis palpebral.

DISOSTOSIS
CRANEOFACIALES

Microsoma
hemifacial:
malformacin
presente al nacimiento, no es tan rara. Se
manifiesta por hipoplasia (en grado variable)
de la hemimandbula y del maxilar, que
adems presenta malformacin auricular en
ese lado. Es generalmente unilateral, aunque
raramente puede ser bilateral. Clnicamente
observamos un paciente con asimetra facial,
con su mandbula y mentn desplazados hacia
el lado afectado (laterognatia debido a
hipoplasia del ramo maxilar) con alteraciones
de la mordida, con una malformacin auricular
variable, desde papilomas preauriculares
hasta microtia (hipoplasia del pabelln
auricular) o anotia. Tambin puede tener
parlisis facial congnita a ese lado y diversa
alteracin de los msculos masticatorios, por
eso al intentar abrir la boca, exagera su
deformidad.

Su
tratamiento
es
quirrgico y comprende la
reparacin de los tejidos
seos y blandos alterados.
El tratamiento se inicia en
la primera infancia con
reparacin del nervio facial
y elongacin del ramo
mandibular ( distraccin
sea). A los 6 aos de
edad
se
efecta
la
reconstruccin
auricular
(con cartlagos costales) y
en la juventud se efecta
ciruga del maxilar y la
mandbula (osteotomas e
injertos seos).

Sndrome de Treacher Collins. Tambin llamado

Disostosis Mandibulofacial. Clnicamente podra tener
un aspecto parecido a la microsoma
hemifacial,
pero este sndrome es siempre bilateral,
tiene un
patrn de trasmisin gentica autosmico dominante.
Anatmicamente se presenta como una
hipoplasia
con ausencia de hueso (fisura) en el zigoma (o malar) y
en la rbita. Adems existe una
mandbula con un
ramo hipoplsico, malformacin
auricular,
inclinacin antimongoloide de los prpados y colobomas
(detecto en el borde libre del
prpado).
El tratamiento de estos pacientes es quirrgico y se
inicia en la infancia y comprende la reconstruccin
de partes blandas (orejas y prpados) as como
injertos seos vascularizados en el rea del malar y
cirugas en maxilar y mandbula.

MALFORMACIONES
ORBITARIAS
Hipertelorismo e Hipotelorismo: Es una mala
posicin de la rbita en el eje transversal de la cara,
traducido por ojos muy separados o muy juntos. El
hipertelorismo no es en s un diagnstico, sino es la
manifestacin clnica de otra patologa como podra ser
una fisura facial de la lnea media o una
craneoestenosis o un tumor. El hipotelorismo es una
menor distancia entre ambas rbitas.
En ambos casos el tratamiento es la ciruga sea con
movilizacin de las rbitas hacia la lnea media,
resecando un segmento seo en la regin de la frente y
la nariz y adems tratando la enfermedad de base.
Distopia Orbitaria: Es cuando una rbita est mal
posicionada en sentido vertical, ms alta o ms baja.
Es posible corregirla quirrgicamente, movilizando la
rbita y su contenido, como un cubo, efectuando
osteotomas para resecar un segmento seo en caso
de necesitar elevarla) o resecar un segmento de
maxilar y zigoma, en caso de necesitar descenderla.

MALFORMACIONES DEL
MAXILAR Y LA MANDIBULA
El estudio de las relaciones seas del maxilar y
la mandbula se hace por medio del examen
clnico, por medio del estudio de la oclusin
dental (moldes de yeso) y por medio del
estudio radiolgico cefalomtrico, que mide los
ngulos en que se relacionan el maxilar y la
mandbula entre s y con las otras estructuras
faciales.
En el tratamiento de esta patologa se requiere
de la estrecha relacin entre el cirujano
plstico, maxilofacial y el ortodoncista. Ninguno
de estos especialistas debe intentar solucionar
por s slo el problema, ya que al tratar de
modificar la posicin dental (tratamiento
ortodncico
exclusivo)
sin
corregir
la
deformidad del esqueleto facial, tendremos
perfiles disarmnicos y recidivas de la mal
oclusin. De la misma forma, el cirujano
plstico debe prever la forma en que encajarn
los dientes despus de una osteotoma de
maxilar y mandbula y preparar esta mordida
antes y despus de su ciruga para obtener
ptimos resultados.

La relacin oclusal normal es

llamada ANGLE i
.

La mal oclusin tipo ANGLE II.

La mal oclusin tipo ANGLE III.

PROGNATISMO

Definiremos algunas malformaciones del

maxilar y la mandbula:

Retrognatia.

Prognatismo.
Microgenia y Macrogenia.
Laterognatia.
Hipoplasia maxilar.
Hipertrofia maxilar.
Sndrome de Pierre Robin: Es una micrognatia y
retrognatia congnita severa, de carcter
espordico (no hereditaria) que se asocia a fisura
del paladar y a una lengua grande, por lo cual
estos recin nacidos presentan problemas
respiratorios por obstruccin de la va area
superior.