TUMOR CARCINOIDE

ALUMNA : Carolina Gmez

Dr: Rivera

SISTEMA APUD

SISTEMA APUD

Elsistema APUDes unsistema

hormonalparalelo alsistema
endocrinocomn, algunas de estas
clulas elaboran sustancias proteicas
que actan como hormonas y otras
como neurotransmisores .
La produccin de sustancias de este
sistema no proviene deglndulas, sino
declulas epitelialesen su conjunto.

Estas secreciones pueden actuar sobre

clulas contiguas, cercanas o distantes, a
las que llegan a travs del sistema
circulatorio, por lo que se pueden considerar
como intermedias entre los transmisores
producidos por las neuronas que actan
localmente, y las hormonas producidas por
glndulas endocrinas que actan a
distancia. Por lo tanto, el sistema
neuroendocrino difuso complementa y une
los sistemas nervioso y endocrino, de
manera que los 3 sistemas interactan y
logran una mejor regulacin de la
homeostasia.

Pueden originarse de las crestas

neurales (clulas parafoliculares del
tiroides, melanoblastos de la piel,
cromafines de la mdula suprarrenal y
algunas clulas del tracto urogenital);
originadas del ectodermo placodal o
especializado (clulas del hipotlamo,
glndula pineal, paratiroides, hipfisis y
placenta)
origen endodrmico (clulas del
estmago, intestino, pncreas y
pulmn).

Las clulas del Sistema APUD primero se

describieron y estudiaron en el intestino,
por lo que son las ms mencionadas, pero
en la actualidad ya se menciona la
presencia y se estudian estas clulas en
otras localizaciones como en el hipotlamo
y otras regiones del SNC, la glndula
pineal, el tiroides, las suprarrenales, la
placenta, el pncreas, el aparato
respiratorio, el aparato urogenital, la piel,
el cuerpo carotdeo (glomus) y los ganglios
simpticos. Esto nos da una idea de la
extensin de estas por todo el organismo.

Se clasifican por su afinida de captar diferentes

tintes por las que fueron denominadas
"cromafines" y "argentafines";
sin embargo hoy en da esta terminologa de
identificacin celular est comenzando a variar
con la aparicin de las tcnicas de localizacin
celular inmunohistoqumicas; esto ha
simplificado su nomenclatura, permitiendo la
identificacin precisa celular sobre la base de
su producto especfico sintetizado.

Lasclulasenterocromafines(ocl
ulas de Kulchitsky) son un tipo de
clulas entereoendocrinas presentes
en elepitelioque cubre el lumen
deltracto gastrointestinaly del tracto
respiratorio. Estas clulas pertenecen
alsistema APUD producen y contienen
casi el 90% de las reservas de
serotoninadel cuerpo.

NEOPLASIAS
NEUROENDOCRINAS

Los tumores neuroendocrinos (TNE) son un

grupo heterogneo de neoplasias que derivan
de clulas de los islotes pancreticos y del
sistema endocrino difuso gastrointestinal,
broncopulmonar, tmico y urogenital.
Se caracterizan por su baja incidencia y
producen sntomas relacionados con el
exceso de produccin hormonal, aunque
tambin pueden causar clnica relacionada
con efecto masa por crecimiento local o
metstasis a distancia.

GASTINOMA
VIPOMA
INSULINOMA
SOMATOSTINOMA
TUMORES NO FUNCIONANTES
TUMORES CARCINOIDES

TUMOR CARCINOIDE

Los tumores carcinoides son los tumores endocrinos

del aparato digestivoms frecuentes ( 5 5 % ) .
Son tumores de crecimiento lento y evolucin indolora,
con un intervalo medio desde la aparicin de los
sntomas hasta el diagnstico de 4,5 aos.
Se originan en ms de un 6 5 % en el tracto
gastrointestinal y en un 3 0 % en el aparato
respiratorio.
Si bien en el pasado los ms frecuentes se haban
demostrado en el apndice , las series ms modernas
indican que la mayora aparecen en el intestino
delgado, siendo el apndice el segundo origen ms
comn.

Epidemiologa

Es un tumor poco frecuente con una

incidencia de 1 por cada 100.000
habitantes, aunque ha experimentado
un aumento de su incidencia en las
ltimas dcadas. Afecta a pacientes de
cualquier edad, siendo ms prevalente
en la poblacin comprendida entre los
40 y 49 aos de edad y muy infrecuente
en los nios menores de 9 aos

SINDROME CARCINOIDE

El producto que los carcinoides secretan

con ms frecuencia es la serotonina (5hidroxitriptamina, derivada del aa.
triptfano).
La derivacin que las clulas tumorales
hacen de los aminocidos de la dieta
para la produccin de serotonina puede
producir malnutricin proteica grave y
pelagra (no se produce niacina por
deplecin de triptfano).

La serotonina induce la secrecin intestinal,

estimula la motilidad intestinal y disminuye la
absorcin, diarrea.
Tambin estimula la fibrognesis, lo que puede
llevar a la asociacin con fibrosis retroperitoneal,
enfermedad de Peyronie (fibrosis del pene) y
fibrosis intraabdominal (peritonitis plstica o
fibrosante). Otros productos elaborados por los
tumores carcinoides son pptidos y monoaminas
como: histamina, catecolaminas, bradiquidinas,
endorfinas, ACTH (r sndrome de Cushing
ectpico), ADH (SIADH), gastrina, etc.

Sndrome debilitante caracterstico que aparece

mucho antes que los sntomas de crecimiento local o
de las metstasis del tumor. Las manifestaciones
clnicas del sndrome carcinoide son tres
rubefaccin cutnea (75-90%),
diarrea (70-85%)
Cardiopata valvular (15-40%) (por fibrosis
endocrdica, que afecta sobre todo a las vlvulas
derechas: tricspide y pulmonar, lo ms frecuente es
la insuficiencia tricuspdea) y, con menos frecuencia,
hipotensin paroxstica, telangiectasias y sibilancias.

Las crisis carcinoides consisten en

episodios de rubefaccin cutnea y
diarrea intensas con dolor abdominal y
alteraciones cardacas que incluyen
taquicardia, hipertensin o hipotensin
y que pueden ser potencialmente
mortales. Ocurren raramente y se
asocian a pacientes con niveles muy
elevados de 5- hidroxiindolactico

Diagnstico

Si no existe clnica de sndrome carcinoide (tumor

no funcionante), suele aparecer clnica derivada
de los efectos directos del tumor sobre el aparato
digestivo, y dependiendo de su localizacin,
habr que utilizar una determinada tcnica de
imagen (ecoendoscopia, TC, RM, PET,
OctreoScan)
En los tumores acompaados de sndrome
carcinoide, la medicin de la excrecin urinaria
del cido 5-hidroxiindolactico (metabolito de la
serotonina) es la prueba diagnstica ms til, con
una especificidad de casi el 1 0 0 %

La cromogranina A se utiliza como marcador inespecfico tanto

de tumores carcinoides como tumores neuroendocrinos
derivados de los islotes pancreticos. Presenta sensibilidad en
casos de enfermedad metastsica y su elevacin puede
preceder a la evidencia radiolgica de recurrencia. Se utiliza
tanto en el despistaje de estos tumores como en la
monitorizacin del tratamiento.
Los carcinoides expresan receptores para la somatostatina en
ms de un 8 0 % de los casos. Ello hace posible utilizar
octretida marcada radiactivamente para la localizacin de los
tumores. Para ello, se utiliza el OctreoScan (gammagrafa con
In-pentetretido). La sensibilidad es del 8 9 % , para localizar
tanto enfermedad primaria oculta como enfermedad
metastsica, aunque su sensibilidad para la deteccin de la
lesin tumoral no es superior a la TC helicoidal de corte fino.

Tratamiento

Tratamiento mdico. Dado que la mayora

de los pacientes con sndrome carcinoide
presentan metstasis, el tratamiento
quirrgico rara vez es curativo.
La octretida controla de modo eficaz la
diarrea, la rubefaccin y las sibilancias en
el 7 5 % de los casos; es tambin eficaz
para el control de las complicaciones
agudas del sndrome carcinoide (crisis
carcinoide).

El interfern a ha demostrado disminucin de

los niveles de 5-HIAA en un 4 2 % y regresin
tumoral en un 1 2 % de los pacientes tratados
con este frmaco, y se puede emplear en
terapia combinada con otros tratamientos
(anlogos de SS, quimioembolizacin heptica).
Incluso el tratamiento combinado con anlogos
de la somatostatina (octretida y lanretida) ha
sido eficaz a la hora de controlar los sntomas
de los pacientes con resistencia a dichos
anlogos de forma aislada.

Tratamiento quirrgico.
Puede ser curativo en los pequeos carcinoides del
apndice o del recto y en tumores extraintestinales de < 2
cm de dimetro.
En los tumores con sndrome carcinoide y metstasis
voluminosas, el tratamiento quirrgico no es curativo y slo
proporciona un alivio transitorio. No obstante, las metstasis
fundamentalmente hepticas con posibilidad de reseccin
completa de tumor primario deben tratarse
quirrgicamente.
Son tumores radiorresistentes y responden de forma dbil a
la quimioterapia.
Puede utilizarse la embolizacin heptica para aliviar los
sntomas carcinoides.