CARDIOPATIAS

CONGENITAS
DEL
ADULTO

ETIOLOGA
Resultado de un desarrollo atpico de una
estructura normal o fallo de esta a la hora
de progresar mas all del estadio
embrionario.

FISIOPATOLOGIA
Cambios anatmicos y fisiolgicos del
corazn y de la circulacin por lesiones
cardiocirculatorias congnitas no son
estticos, sino que progresan desde la
vida prenatal hasta la edad adulta
Malformaciones benignas que no son
detectadas son importantes
en la vida adulta

Hipertensin Pulmonar
El estado del lecho vascular pulmonar suele
ser un factor principal que determina las
manifestaciones clnicas y la evolucin de
una determinada lesin y la posibilidad de la
reparacin quirrgica.
El incremento en la presin arterial
pulmonar se debe a un aumento
en el flujo sanguneo o la resistencia
pulmonar o ambos.

Se desconocen las
causas de la
enfermedad vascular
obstructiva pulmonar

Incremento del flujo

pulmonar
Aumento de la pres.
arterial pulmonar
Aumento de la pres.
venosa pulmonar
Eritrocitosis
Hipoxemia grave
Acidosis
Circulacin bronquial

Es importante cuantificar y comparar el

flujo pulmonar con el perifrico

Sindrome de Eisenmenger
grandes comunicaciones:
Aortopulmonar, ventricular o auricular, y
cortocircuito bidireccional o predominante de
derecha a izquierda a consecuencia de una gran
resistencia e hipertensin pulmonar obstructiva

Vasodilatadores arteriales
pulmonares y el trasplante de un
pulmn, con reparacin del defecto
intracardiaco y el trasplante
cardiopulmonar total muestran
perspectivas favorables

Eritrocitosis
La hipoxemia crnica de la cardiopata
congnita ciantica ocasiona eritrocitosis
por aumento de la produccin de
eritropoyetina

Eritrocitosis compensada:
Hematocrito < 65% rara
hiperviscosidad

Pctes pueden tener un

valor de hematocrito
compensado o
descompensado

Eritrocitosis
descompensada:
Hematocrito > 70% comn
hiperviscosidad

Embarazo
Las alteraciones fisiolgicas de la
gestacin normal pueden ocasionar
signos y sntomas que se atribuyan
equivocadamente a una enfermedad del
corazn

Lesin cardiovascular
asociada a enfermedad
vascular pulmonar e
hipertension pulmonar u
obstruccion del infundibulo
del ventriculo izquierdo

La muerte tambin amenaza

a las mujeres con una
malformacin causante de
insuficiencia cardiaca o de
una arritmia con repercusin
hemodinamica

El riesgo fetal es maximo en

caso de cianosis, insuficiencia
cardiaca o hipertensin
maternas

Riesgo materno mximo:

Endocarditis Infecciosa
Se recomienda la profilaxis antibitica
sistmica a la mayora de los pacientes
con cardiopata congnita, operada o no.
El perfil clnico y bacteriolgico cambio:
introd. Ciruga cardiaca y prtesis

Sustrato cardiovascular
vulnerable

Foco de bacteriemia

La profilaxis se efecta con medidas

quimioteraputicas (antimicrobianos) y no
quimioteraputicas (de higiene)
Se requiere un cuidado meticuloso de
dientes y piel

Predisponentes a endocarditis
infecciosa:

Ejercicio
Depende de la naturaleza del mismo y del
tipo y gravedad de la lesin cardiovascular
congnita. Los enfermos con lesiones que
se caracterizan por obstruccin del
infundbulo del ventrculo izquierdo de
carcter mas que leve o moderado o con
enfermedades vasculares pulmonares

MALFORMACIONES
CARDIACAS CONCRETAS
Cardiopata Congnita compleja del aborto:
Cardiopatas congnitas cianticas
Sndrome de Elsenmenger
Anomala de Ebstein
Tetraloga de Fallot o atresia pulmonar
Transposicin de las grandes arterias
Ventrculo unitario, atresia tricuspidea o mitral
Ventrculo de doble infundbulo
Tronco arterial persistente
Procedimiento de Fontain o Rastelli

 Cardiopata congenita de complejidad intermedia

Comunicacin interauricular tipo ostium primum o de
seno venoso
Drenaje venoso pulmonar anmalo, parcial o
completo
Defectos en el canal auriculoventricular
Comunicacin interventricular, complicada
Coartacin de la aorta
Estenosis de la vlvula pulmonar
Conducto arterial persistente
Fistula de seno de valsalva/aneurisma
Estenosis subvalvular o supravalvular de la aorta

 Enfermedades naturales
Cardiopatia congenita del adulto
Valvulopatia aortica congenita no complicada
Valvulopatia mitral congenita leve
Comunicacin interauricular pequea no complicada
Comunicacin interventricular pequea no
complicada
Estenosis pulmonar leve
Trastornos reparados
Conducto arterial previamente ligado u ocluido
Comunicacin interauricular tipo ostium secundum o
de seno venoso reparado sin residuos
Comunicacin interventricular reparada sin residuos

Cardiopata congnita acianotica con

cortocircuido de izquierda a derecha
Comunicacin interauricular:
Se trata de una anomala cardiaca comn
Los defectos de tipo seno venoso se localizan en la
parte alta del tabique, cerca de la vena cava superior, y
suelen asociarse con una desembocadura anmala de
las venas pulmonares del pulmn derecho en la unin
entre la vena cava superior y la aurcula derecha
Defectos de Ostium Primum representan una forma de
comunicacin auriculoventricular; precisamente
adyacente a la vlvulas auriculoventriculares; estas
vlvulas pueden ser deformadas o ser insuficientes

Impulso prominente del

ventrculo derecho
Pulsaciones palpables de la
arteria pulmonar
Exploracin fsica
1 ruido cardiaco parece
normal o desdoblado
2 ruido presenta un
desdoblamiento amplio y se
mantiene relativamente fijo
en relacin con la respiracin
Incremento del flujo a travs
de la tricuspide

Desviacin del eje a la

derecha y un modelo rSr en
las derivaciones precordiales
derechas

Desviacin del eje a la

izquierda y de una
orientacin superior, y
rotacin antihoraria del QRS
en el plano frontal

Electrocardiograma

Dilatacin arterial pulmonar

y del ventrculo derecho y la
aurcula derecha con
movimiento anormal del
tabique interventricular
aunado a una sobrecarga
de volumen importante en
el hemicardio derecho

Comunicacin intercauricular

Ecocardiograma

Reparacin quirrgica
Tratamiento

Infecciones respiratorias
Antiarritmicos para la F.A o T.S
Hipertension coronaria
Insuficiencia cardiaca

Comunicacin Interventricular
El defecto suele ser nico y situado en la
porcin membranosa del tabique
La alteracin funcional depende
principalmente de su tamao y del estado
de la circulacin pulmonar
Oscila: cierre espontaneo, ICC y muerte
en las primeras faces de la lactancia

Tratamiento

Ciruga: cortocircuito de
izquierda a derecha moderada
a grande, con una relacin
entre el flujo pulmonar y el
sistmico superior a 1.5:1 o
2:1, en ausencia de niveles
prohibitivamente elevados de
resistencia vascular pulmonar

No ciruga: presiones
arteriales pulmonares
normales y cortocircuitos de
pequeo tamao

Conducto Arterioso Permeable

Es un vaso que se extiende desde la
bifurcacin de la arteria pulmonar hasta la
aorta inmediatamente distal a la arteria
subclavia izquierda.
El flujo a travs del conducto depende de
las relaciones de presin y resistencia
entre la circulacin general y pulmonar, y
del rea transversal y longitudinal del
conducto

Ligadura o seccion
quirrgica -> En ausencia de
vasculopatia pulmonar
acentuada y derivacin
predominantemente de
izquierda a derecha

Mtodos quirrgicos
toracoscopicos ->
experimentales

Tratamiento

Cortocircuito desde la raz aortica

hasta el hemicardio derecho
Causas:
Consiste en la
separacin o falta
de fusin entre la
capa media de la
aorta y el anillo
fibroso de la vlvula
aortica

1. Aneurisma congnito de
un seno de valsalva con
fistula

Consiste en la
comunicacin entre
una arteria coronaria
y otra cavidad
cardiaca,
habitualmente el
seno coronario o la
aurcula o ventrculo
derecho

2. Fistula arteriovenosa
coronaria

Es el origen
anmalo de la
arteria coronaria
izquierda en la
arteria pulmonar

3. Origen anmalo de la
arteria coronaria izquierda
en el tronco pulmonar

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS SIN CORTOCIRCUITO
Estenosis aortica congnita
Las malformaciones que producen
obstruccin del infundbulo del ventrculo
izquierdo comprenden:
Estenosis aortica, subaortica, aortica
supravalvular y miocardiopatia hipertrofica
obstructiva

Estenosis de la vlvula aortica

Bicspides son mas comunes en hombres
Desarrollan estenosis o insuficiencia o
pueden ser el sitio de endocarditis
infecciosa
La dinmica del flujo sanguneo lleva a
engrosamiento de las valvas y luego a
calcificacin

Profilaxis en endocarditis
infecciosa
Tratamiento

Reserva cardiaca reducida:

Digitalicos, diurticos y
restriccin de sodio

Dilatacion de la razi de la
aorta
Beta-bloqueadores

Estenosis subaortica
Mas frecuente: hipertrfica idioptica
La variante circunscrita de esta consiste
en un diafragma membranoso de anillo
fibromuscular que envuelve al infundbulo
del ventrculo izquierdo por debajo de la
base de la vlvula aortica

Estenosis aortica supravalvular

Consiste en un estrechamiento difuso o
localizado de la aorta ascendente, por
encima del nivel de las arterias
coronarias, en el borde superior de los
senos de valsalva

Coartacin de la aorta
El estrechamiento o constriccin puede estar en
cualquier nivel, pero con mas frecuencia se produce
distalmente al origen de la arteria subclavia izquierda
Su manifestacin clnica depende de su localizacin
Nios y adultos con coartacin aislada
Cefalea
Epistaxis
Frialdad en extremidades
Claudicacin con el ejercicio

Cirugia
Tratamiento

Dilatacion percutanea
mediante cateter con globo y
endoprotesis

Estenosis pulmonar con tabique

interventricular intacto
La obstruccin del infundbulo del
ventrculo derecho puede localizarse a
nivel supravalvular, valvular o subvalvular.
La gravedad de la lesin obstructiva, ms
que su localizacin, es el factor ms
importante de la evolucin clnica

ECG leve: normal

Graves: hipertrofia del
ventrculo izquierdo
Diagnostico
Radiografia
Corazn de tamao normal

Ecocardiograma
bidimencional
Caractersticas estructurales
de la vlvula pulmonar

Valvuloplastia con globo

Tratamiento

Estenosis de una sola rama:

Cirugia o dilatacion con
globo y endoprotesis
vascular

LESIONES CARDIACAS
CONGENITAS COMPLEJAS
Tetraloga de Fallot
4 componentes:
Alienacin anormal de la comunicacin
interventricular
Obstruccin infundbulo del ventrculo
derecho
Cabalgamiento artico de la comunicacin
interventricular
Hipertrofia del ventrculo derecho

 La gravedad dela obstruccin del

infundbulo ventricular derecho determina
la presentacin clnica
Cuadro clinico:
Cianosis y policitemia
Secuelas de hipoxemia

ECG:
Hipertrofia del ventriculo
derecho

Radiografia
Corazn en forma de bota
tamao normal con un V.D
prominente y una
concavidad en la regin del
cono pulmonar

Ecocardiograma
bidimencional
Comunicacin
interventricular mal alineada

Diagnostico

Intervencin quirrgica:
Insuficiencia pulmonar grave

Arritmias ventriculares y
ariculares:
Estudio electrofisiologico y
ablacin

Cateterismo Intervencionista

Tratamiento

Transposicin completa de las

grandes arterias
Dextrotransposicin
La aorta se origina en la parte anterior del
ventrculo derecho y la arteria pulmonar
sale hacia la izquierda de la parte posterior
desde el ventrculo izquierdo lo cual da por
resultado dos circulaciones paralelas
diferentes
Comunicacin entre ellas para que el
paciente subsista

 Evolucin: Grado de hipoxia histica, de la

capacidad de cada ventrculo para
soportar la sobrecarga
Tercer decenio: 30% de pctes presentan
disminucin de del funcionamiento del
ventrculo derecho, insuficiencia tricupidea
progresiva -> ICC

Ampliacin de la
comunicacin auricular con
un cateter de globo o cuchilla

Anastomosis sistmico
pulmonar:
Obstruccin grave del
infundbulo del ventrculo
izquierdo

Correccin intracardiaca
puede ejcutarse reordenando
el retorno venoso

Tratamiento

Ventrculo nico
Conjunto de lesiones complejas en el que ambas vlvulas
auriculoventriculares o una vlvula auriculoventricular
comn se abren a una unica cavidad ventricular
Anomalas asociadas:
Posicin anormal de las grandes arterias
Estenosis valvular
Estenosis subvalvular de la arteria pulmonar
Estenosis subaortica
Tcnica de Fontan modificada: crear una o varias vias de
paso desde las venas sistmicas a las arterias
pulmonares

Atresia de la vlvula tricspide

Hay:
Atresia de la vlvula tricspide
Comunicacin interauricular
Hipoplasia del ventrculo derecho y de la arteria
pulmonar
Clnica:
Cianosis intensa
ECG:
Aumento del tamao de la aurcula derecha , desviacin
del eje a la izquierda e hipertrofia del ventrculo
izquierdo

Anomala de Ebstein
Descenso de la vlvula tricspide en el
ventrculo derecho, por insercin anmalas de
las valvas
Clnica:
Cianosis progresiva por cortocircuitos auriculares d
derecha a izquierda
Sntomas debido a insuficiencia tricuspidea y
disfuncin del ventrculo derecho
Taquiarritmias auriculares paroxsticas con o sin
tractos de derivacin auriculoventricular

Ecocardiograma
bidimencional:
Relacion anormal entre las
vlvulas tricspide y mitral
con desplazamiento apical
de la valva del tabique de la
tricuspide

Diagnostico

Estudio Doppler:
Insuficiencia tricspide

Quirrgico: Sustitucin
protsica de la tricspide
cuando las valvas estn
trabadas o en la reparacin
de la vlvula natural

Tratamiento

Transposicin corregida
congnitamente
Dos anomalas congnitas:
Transposicin de la aorta ascendente y el tronco
pulmonar
Inversin de los ventrculos
Lo que provoca que la sangre venosa sistmica no
saturada pase desde la aurcula derecha, y a travs
de la vlvula mitral, al ventrculo izquierdo y el tronco
pulmonar; en tanto que sangre venosa arterializada
de la aurcula izquierda lo hace a travs de la vlvula
tricspide al ventrculo derecho y a la aorta

Ecocardiograma
bidimencional

Diagnostico

Ecocardiografia Doppler:

Anomalas de la posicin del

corazn
Dextrocardia o mesocardia o levocardia
aislada
Dextrocardia sin transposicin visceral, la
ubicacin de la vscera es indeterminada
o hay una levocardia aislada
Dextrocardia en espejo suele verse con
transposicin visceral completa

Cardiopatas congnitas
modificadas quirrgicamente
Avances en tcnicas de ciruga
cardiovascular.
Con excepcin de la ligadura y divisin del
conducto arterioso no complicado casi
todos los dems procedimientos
quirrgicos de una malformacin dejan o
causan alguna anomala cardiaca y
circulatoria que puede ser trivial o
importante

 Ejemplos:
Comunicacin interauricular
Drenaje venoso pulmonar anmalo total o
parcial
Correccin de una transposicin completa de
grandes arterias
Tetraloga de Fallot
Los que tienen prtesis valvulares, parches o
conductos.