Infectología Clínica.

Jesús Lumbreras Márquez.

Síndrome de Landry-
Guillain-Barré-Ströhl
 Sx. Guillain-Barré

Introducción.
1.Polirradiculoneuropatía autoinmune desmielinizante aguda y simétrica,
caracterizada por parálisis flácida y arreflexia, trastorno sensorial variable
y aumento de proteínas en LCR

1.Altamente precedida de infección viral.

2.Generalmente benigna.
3.
Principal causa de Parálisis Fláccida
En occidente.
Afecta de entre 1-2 / 100,000

Historia.

Landry(1895) Parálisis ascendente de Laundry

Westphal (1876) y Olser ( 1892) Polineuritis
aguda febril
Guillain, Barré y Strohl (1916)
Disociación albuminocitológica.

Síndrome de Landry-Guillain-Barré-Ströhl
 Sx. Guillain-Barré

Etiología.

Hipótesis y relaciones.

Infecciosas.
En 66% hay antecedente de un proceso infeccioso agudo. Que resuelve
al comenzar la neuropatía.

Bacteriana.
Campylobacter jejuni. 66%
Mycoplasma Pneumoniae. 5%
- Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae de tipo b,
Francisella tularensis, Chlamydia sp. , Mycobacterium tuberculosis, etc.
Viral.
Citomegalovirus 10 -22 %  notable afección a pares craneales.
Epstein-Barr 8-29%
Virus sarampión, Rubeola, Varicela zoster, Influenza y VIH.
 Sx. Guillain-Barré

Etiología.

Inmunizaciones.
¿Agente causal o coincidencia? P.ej. Vacuna de la
rabia, influenza (aumento de incidencia EUA). Vacuna de
Poliovirus atenuado Salk.(Finlandia)

Sustancias y medicamentos.
Intoxicación con organofosforados, ingestión de
cotrimoxazol y consumo de heroína.

Epidemiología

Ha ganado terreno como causa de polineuropatia aguda o subaguda.

Variantes de incidencia: 0.4 a 1.7 /10,000 habitantes.
Paraguay: 1.1 /100,000 habitantes.
En menores de 4 años 1.7 /100,000 habitantes - 0.1 /100,000 habitantes
mayores de 10 años.
Finlandia: 0.38 /100,000 en < 15 años.
Organización Panamericana de la Salud (1987). 1/1,000,000 de habitantes en
América 33% en < 15 años.
 Sx. Guillain-Barré

Edades de los pacientes con Síndrome de Guillain –Barré:

Instituto Nacional de Pediatría , México.

Edades Casos Porcentaje

0a2 4 11.4
2a4 11 31.4
4a6 4 11.4
6a8 5 14.2
8 a 10 0 0
10 a 12 4 11.4
12 a 14 2 5.7
14 a 16 5 14.2

Totales 35 100%
 Sx. Guillain-Barré

Patogenia.

Hipótesis.

Los linfocitos T están sensibilizados.

Kadlubowskiy Hughes demostraron que

de las 3 fracciones mas importantes en la mielina
(P0,P1 y P2) la P2 es la causante del proceso.
 Sx. Guillain-Barré

Anatomía Patológica.

Los datos más típicos se observan cuando el paciente muere durante las primeras
2 semanas. La lesión es predominantemente proximal en las raíces y en el nervio
espinal, razón por la cual se habla de polirradiculoneuropatía.

Cuatro primeros días se observa edema de las raíces de los nervios.

Sexto día se añade irregularidad en las vainas de mielina y en cilindroejes.
Noveno día infiltración de linfocitos.
Undécimo infiltración de fagocitos.
Decimotercer día proliferación de las células se Schwann.

En casos graves puede haber afección de las raíces posteriores y del ganglio de
Gasser.

En la placa neural De él se emiten las dos ramas del V par. el

puede haber edema y nervio oftálmico, el nervio maxilar y el
fragmentación, con nervio mandibular.
infiltración
inflamatroriade las FN
y degeneración
 Sx. Guillain-Barré

Manifestaciones Clínicas.

Debilidad muscular en extremidades inferiores

Parestesias o dolor en porciones distantes , seguidas de debilidad
muscular.
Parálisis de pares craneales.
Acentuación de debilidad y ascenso a regiones proximales
Desde un cuadro leve hasta una parálisis completa de los 4 ms, con
deterioro intercostal .

Puede seguir ataque a los pares craneales (15 a 50 % de los casos) VII, IX y X

Hay hipotonía simétrica con hiporreflexia / arreflexia osteotendinosa.

Parestesias o hipoestesias en guante o calcetín (ocurren en 2/3)
La sensibilidad propioceptiva puede estar afectada en 50 %
Los signos meníngeos y la afección de esfínteres son raros .
HTA-IR
 Sx. Guillain-Barré

Asbury, Arnason, Karp y Diagnóstico.

Mc –Ferland.

Características necesarias para el diagnóstico.

a)Debilidad motora progresiva de mas de una extremidad, de
intensidad variable.
b)Arreflexia.
Características que apoyan fuertemente el diagnóstico.
Características clínicas en orden de importancia:
a) Avance
b) Simetría
c) Síntomas o signos sensoriales leves.
d) Afección de pares craneales.
e) Recuperación (2a 4 semanas después de dejar de avanzar la
enfermedad).
f) Disfunción del SNA
g) Apirexia al comienzo de los síntomas nuróticos, pérdida grave de la
sensibilidad , avance de la enfermedad después de la cuarta semana, cese
de la evolución sin recuperación de la función de los esfínteres en forma
transitoria , afección del SNC
 Sx. Guillain-Barré

Asbury, Arnason, Karp y

Mc –Ferland. Diagnóstico.

Características del Líquido cefalorraquídeo.

a) Aumento de las proteínas después de la primera semana de los
síntomas.
b) Recuento celular con 10 o menos leucocitos mononucleares por
microlitro.
c) Variantes: Proteínas normales y pleocitocis (de 10 a 50 células).

Pruebas de la función Hepática. Puede haber elevación de las transaminasas en

10 a 19 % de los casos.

Características Electodiagnósticas. Cuando el cuadro está bien establecido se

encuentra:
a) Ausencia o retraso grave de la neuroconducción motora.
b) Ausencia de potenciales sensoriales del mediano, cubital y otros
nervios mixtos en alrededor del 50 % de los pacientes.
c) El potencial evocado motor está ausente o con gran dispersión
temporal.
 Sx. Guillain-Barré

Asbury, Arnason, Karp y Diagnóstico.

Mc –Ferland.

Características electromiográficas.
a) Actividad de inserción aumentada .
b) Actividad en reposo con ondas positivas y fibrilaciones.
c) Potenciales de acción de unidad motora ausentes o muy disminuidas
en frecuencia y voltaje, con morfología polifásica.

Características que ponen en duda el diagnóstico.

a) Persistencia de la debilidad muscular con asimetría.
b) Disfunción intestinal o vesical persistente al comienzo de la
enfermedad.
c) Más de 50 linfocitos mononucleares por microlitro de LCR.
d) Presencia de leucocitos PMN en LCR.
 Sx. Guillain-Barré

1. Poliomielitis.
Diagnóstico Diferencial. 2. Intoxicación por frutos del arbusto Karwinskia
humboldtiana (capulincillo).Produce trastornos motores,
pueden llegar a parálisis fláccida , arreflexia y simetria sin
alteración sensorial, y con LCR normal. La recuperación
es total.
3. Intoxicación crónica por plomo. Debilidad de las
extremidades superiores, puede ser asimétrica con notable
caída de la muñeca.
4. Neuropatía Diftérica. Antecedentes de infección, los
grupos musculares mas afectados son los del paladar,
faringe, oculares e intercostales .
 Sx. Guillain-Barré

Diagnóstico Diferencial. 5. Botulismo. Los trastornos visuales se presentan antes

de la paresia o parálisis.
6. Parálisis periódicas por hipocalcemia.
7. Parálisis por mordedura de garrapata. Constituye una
parálisis fláccida.
8. Mielitis transversa. Radiculalgiaen lumbar en 50 % de
los pacientes, aunado a trastornos esfinterianos; en
muchos casos hay hiperreflexia.
9. Enfermedad de Ramos Alvarez, muy similar al SGB,
con la diferencia de que los cambios neuropatológicos
son de dos tipos: uno llamado neuronopatía
citoplasmática, en el que hay cromatólisisde la mayor
parte de las neuronas motoras y otro llamado
neuronopatia nuclear
 Sx. Guillain-Barré

Tratamiento

Medidas de sostén.
Fisioterapia.
Intubación endotraqueal y ventilación mecánica.
Parálisis respiratoria.
Esteroides. (controversia)
Pueden agravar el periodo de enfermedad.
Perdnisona a 1 a 2 mg/kg/día/dos semanas.
Plasmaféresis.
Iniciar dentro de los primeros 7 días de haberse instalado el cuadro.
250 mg/kg/4-5 sesiones.
Inmunoglobulina humana Iv.
0.4gr/kg/día/5días
 Sx. Guillain-Barré

Pronóstico y Complicaciones.

Generalmente avanza a la benignidad con recuperación completa

Cuando la evolución del cuadro no rebasa las dos semanas ocurre una
recuperación en 95% de los casos; si los síntomas continúan por mas de 18 días, se
considera un signo de mal pronóstico y los pacientes pueden quedar con secuelas
permanentes.

La mortalidad es de 4%

Las complicaciones mas graves ocurren en parálisis respiratoria.

Neumonia, bonconeumonia y bronquiectasia
Infecciones urinarias
Hemorragias de Aparato Digestivo.
Escaras.
Síndrome de Fisher.
 Miller Fisher (1956). Variante clínica del SGB.

Afecta principalmente al sexo masculino y predomina en la

edad mediana.

Precedido por Infección de Vías Respiratorias Superiores.

erivascular en los pares craneales III, IV y VI, con desmielinización degradación de la fibra n

Oftalmoplejía externa total.

Aguda, simétrica y bilateral.
Ataxia grave
Sin debilidad motora significativa ni déficit
sensorial
Pérdida de los reflejos osteotendinosos.

Disociación albuminocitológica de LCR.

Se trata con medidas generales de sostén y esteroides (
 Bibliografía.

González Saldaña, Napoleón, Torales Torales, Andrés Noé, Gómez

Barreto, Demóstenes (2004). Infectología clínica pediátrica. México,
D.F: New York
http://www.websalud.cl/Kinesiologia/Kinesiologia/Sd_Guillain_Barr%E9/
http://docs.google.com/gview?a=v&q=cache:vctAANi_-wUJ:www.sccalp.org/boletin/4
http://www.aeped.es/protocolos/neurologia/12-guillain.pdf
http://perso.wanadoo.es/dresequiel/guillain.htm
http://www.sepeap.org/archivos/revisiones/neurologia/guillain-barre.htm
http://www.mayoclinic.com/health/guillain-barre-syndrome/DS00413
http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/el_sindrome_de_guillain_barre.htm
http://www.healthsystem.virginia.edu/uvahealth/adult_neuro_sp/guillain.cfm