La migraine

Cours 7

La cphale

Une cphale (ou mal de tte) est un symptme subjectif se dfinissant comme
des douleurs locales ressenties au niveau de la bote crnienne,
parfois unilatrales ou gnralises.

Elles se manifestent par des brlures, des picotements, des fourmillements, des
crasements.

lchelle mondiale, on estime que la prvalence des cphales courantes chez

ladulte (mal symptomatique au moins une fois au cours de lanne coule) est de
47%.
Entre la moiti et les trois quarts des adultes gs de 18 65 ans dans le monde ont
eu mal la tte au cours de lanne coule et, parmi eux, plus de 10% ont fait tat
dune migraine.
De 1,7 4% de la population adulte mondiale est affecte par une cphale durant
au moins 15 jours par mois.
Malgr des variations rgionales, les cphales sont un problme mondial touchant
toutes les populations, quels que soit lge, la race, le niveau des revenus et la zone
gographique.

ICHD-2 (2004)

Cphales primaires
1. Migraine
2. Cphale de tension
3. Algie vasculaire de la face et autres cphales trigminovgtatives
4. Autres cphales primaires
Cphales secondaires
5. Cphale attribue un traumatisme crnien ou cervical
6. Cphale attribue une pathologie vasculaire, crnienne ou
cervicale
7. Cphale attribue une anomalie intracrnienne non
vasculaire
8. Cphale attribue une substance ou son sevrage
9. Cphale attribue une infection
10. Cphale attribue un trouble de l'homostasie
11. Cphales ou douleurs faciales attribues une pathologie
crnienne, du cou, des yeux, des oreilles, du nez, des sinus, des
dents, de la bouche ou d'une autre structure faciale ou
crnienne
12. Cphales attribues un trouble psychiatrique
Nvralgies crniennes, douleurs faciales centrales et primaires,
et autres cphales
13. Nvralgies crniennes et douleurs faciales de cause centrale
14. Autres cphale, nvralgie crnienne et douleur faciale centrale
ou primaire

Les cphales primaires, c'est--dire sans lsion sous-jacente, regroupent

principalement les migraines, les cphales de tension, les algies vasculaires de la face
et les nvralgies essentielles de la face :
il s'agit de cphales chroniques, voluant sur des mois ou des annes, mais pour
la plupart sous la forme de crises rptes entre lesquelles le patient est
asymptomatique ;
le diagnostic des cphales primaires repose uniquement sur des critres cliniques
(donnes de l'interrogatoire et normalit de l'examen neurologique) tablis par la
Socit internationale des cphales (International Headache Society, IHS).

Depuis 1998, la socit internationale spcialise a tabli des critres diagnostiques

trs prcis de dfinition de la migraine permettant au mdecin d'avoir un vritable cadre
clinique.

 La migraine

Littralement, migraine signifie hmicrnie..

En fait, sous le terme de migraine, on dsigne l'heure actuelle un syndrome
particulier fait de crises cphalalgiques pulsatiles d'origine vasomotrice,
spontanment rsolutives, accompagnes souvent de vomissements et de troubles
du comportement (asthnie) dont l'tiologie est inconnue et qui survient souvent sur
un terrain particulier (dyspeptique, anxieux, obsessionnel) ou qui affecte un caractre
familial..
La migraine est la plus frquente des cphales primaires (prvalence : 10 15 % de
la population gnrale) :
elle est 2 3 fois plus frquente chez les femmes que chez les hommes ;
les crises peuvent dbuter tout ge, mais dans 90 % des cas avant 40 ans ;
la maladie proprement dite est caractrise par la survenue de crises
rapproches parfois svres (1 migraineux sur 10 prsente plusieurs crises par
semaine) ;
le retentissement socio-professionnel peut tre important ;
le traitement de la migraine a connu une avance importante avec l'mergence
des triptans ; malgr cela, la migraine demeure une affection trs frquente,
sous-diagnostique et souvent mal prise en charge ;
la majorit des patients ayant prsent des crises de migraine ne consulte pas.
LOrganisation mondiale de la sant classe la maladie migraineuse au 20e rang des
maladies ayant un impact sur le handicap et laltration de la qualit de vie, et parmi
les 10 premires maladies si lon considre uniquement la population fminine.

Physiopathologie

La migraine est due une hyperexcitabilit neuronale d'origine gntique et

environnementale.

Environ deux tiers des cas ont un contexte familial

Les formes habituelles de migraine ont une hrdit probablement polygnique et

aucun gne n'a t identifi dans ces formes.

Cependant, il existe une forme trs rare de migraine, dnomme migraine

hmiplgique familiale, qui a une transmission autosomique dominante. Dans cette
forme rare, les auras sont souvent motrices. Les gnes muts codent des
transporteurs ioniques.

La migraine se caractrise par la survenue rcurrente de crises pouvant tre

prcdes ou non de manifestations neurologiques appeles "aura" qui seraient
dues un drglement transitoire du cortex crbral.

L'aura migraineuse commune est la traduction clinique d'un dysfonctionnement

cortical transitoire point de dpart occipital (trouble visuel) ou parital (trouble
sensitif) se propageant de proche en proche vers l'avant (dpression corticale
envahissante).

Au cours de cet aura, les neurones de certaines zones se dpolarisent puis leur
activit lectrique disparat alors qu'une rduction du dbit sanguin local de 20 30
% se produit (dpression corticale envahissante). Cette phase n'est pas douloureuse.

Certains patients la ressentent sous forme de phnomnes visuels.


La cphale migraineuse c'est--dire la douleur s'explique par un processus la
fois vasculaire et neurologique : il y'a une vasodilatation des vaisseaux laquelle est
induite par une stimulation nerveuse. Le mcanisme de cette phase est pas connu
dans le dtail.

Les tapes seraient les suivantes :

- Des facteurs dclenchants vont provoquer des stimulations sur l'hypothalamus
l'origine de la crise migraineuse.

- Le nerf trijumeau (innervation d'une grande partie de la face) est alors stimul.
- A ce moment l, les terminaisons nerveuses du nerf librent des neuropeptides
vaso-actifs dans la paroi des vaisseaux mnings.

- Ces neuropeptides sont responsables d'une vasodilatation douloureuse.

- Cette douleur est attribue l'inflammation ASEPTIQUE des parois et le

nerf trijumeau transmet aux centres nerveux les messages douloureux.

Les facteurs dclenchants

- Facteurs psychologiques : stress, anxit...
- Facteurs alimentaires

Il existe certainement d'autres facteurs alimentaires dclenchants propres la personne

migraineuse.

A elle de surveiller quels sont les aliments qui peuvent dclencher une crise

Les suivants sont le plus souvent en cause :

l'alcool, plus particulirement le vin rouge et la bireles

aliments ferments ou marins; l

'aspartame;

la cafine; le chocolat;

les fromages vieillis;

le glutamate monosodique, le tabac.

- Facteurs hormonaux : les phnomnes hormonaux jouent un rle majeur chez la femme.

Les crises migraineuses sont souvent plus frquentes avant ou pendant les rgles. Elles
disparaissent souvent pendant la grossesse. Dans 70 % des cas, les crises cessent aprs
la mnopause.

Autres facteurs dclenchants : le manque de sommeil mais aussi l'excs, la lumire

(luminosit excessive), un effort physique intense, facteurs environnants : vent, froid ou
brusque variation de temprature,, odeurs fortes de certaines plantes ou parfums

Migraine sans aura

La cphale est souvent prcde de prodromes (troubles de l'humeur, sensation de faim,

asthnie). La cphale se caractrise par :

son sige : souvent temporal ou sus-orbitaire, unilatral avec alternance du ct atteint selon les
crises

son mode d'apparition : rapidement progressif (maximal en quelques heures) ; elle peut rveiller le
patient, notamment en fin de nuit ;

son type : typiquement pulsatile, la cphale tend s'accentuer en cas d'effort physique ou de
concentration ;

ses signes d'accompagnement :

nauses et vomissements frquents, parfois accompagns de signes vasomoteurs (modifications

de couleur du visage) ;

photophobie (intolrance la lumire) et phonophobie (intolrance au bruit) ;

recherche d'isolement pendant la crise, dans un endroit calme et peu clair ;

sa dure : fixe par l'IHS entre 4 et 72 heures, en moyenne 12 24 heures ;

son volution : rcupration complte l'issue de la crise.

L'aggravation de la douleur :
- par des efforts minimes ou des mouvements de tte, contraignant souvent le patient se coucher,
- par la lumire (photophobie) et le bruit,
- l'association de la douleur des nauses ou des vomissements.

La frquence des crises varie d'un individu l'autre. Le plus souvent, elle se situe entre une et quatre
crises par mois surant moins de 24 heures en gnral.

Migraine sans aura

A. Au moins cinq crises rpondant aux critres B D
B. Dure entre 4 et 72 heures (sans traitement)
C. Cphale ayant au moins deux des caractristiques suivantes :
unilatral
pulsatile
modre ou svre
aggravation par les efforts physiques de routine
D. Durant la crise, au moins un des caractres suivants :
nauses et/ou vomissements
photophobie et phonophobie
E. Non attribuable une autre affection

Migraine avec aura

La migraine avec aura se caractrise par la prsence de signes neurologiques focaliss (le plus souvent
positifs ) prcdant ou accompagnant la cphale migraineuse et classiquement controlatrale
celle-ci
Deux paramtres sont importants pour le diagnostic :
le mode d'apparition : de manire progressive ( 5 minutes), ralisant la classique marche migraineuse
, avec rgression complte en moins d'une heure avant ou paralllement la cphale ;
le type :
laura visuelle et laura sensitive sont les plus frquentes et peuvent se combiner chez un mme patient ;
une aura entranant des troubles du langage (manque du mot ou paraphasies) est plus rare ;
certaines auras sont exceptionnelles (ophtalmoplgie, hmiplgie, etc.) et doivent conduire des
examens complmentaires (IRM crbrale).

Laura migraineuse peut ne pas tre suivie de cphale, posant des problmes diagnostiques difficiles,
surtout
en
l'absence
d'antcdent
identique.

 1. Aura visuelle
C'est la plus frquente des auras ;
Le scotome scintillant est le plus frquent des symptmes visuels : point lumineux dans une
partie du champ visuel des deux yeux, persistant les yeux ferms, s'largissant sous forme
d'une ligne brise et laissant place un scotome central, lui-mme de rgression progressive.
Lhmianopsie latrale homonyme est galement frquente, apparaissant en quelques minutes,
parfois prcde de taches colores ou lumineuses dans le mme hmichamp.
De nombreuses autres manifestations visuelles sont possibles :
unilatrales : phosphnes, scotome sur un il ;
complexes : vision kalidoscopique, troubles de la perception visuelle (notamment
mtamorphopsies*), voire hallucinations visuelles labores.
* Dformation de la forme des objets et des individus.
2. Autres auras
Les auras sensitives sont aussi frquentes.
Il s'agit de paresthsies non douloureuses touchant typiquement les premiers doigts de la main
et le pourtour des lvres du mme ct (chiro-orales).
Elles s'tendent progressivement au coude, puis l'hmiface, plus rarement l'ensemble de
l'hmicorps selon une marche caractristique.
Les troubles du langage sont plus rares : manque du mot, dysarthrie, parfois aphasie totale.

Les auras motrices sont trs rares et surviennent dans le cadre de la migraine
hmiplgique familiale ou sporadique. Ces auras associent des troubles moteurs de
svrit variable, uni- ou bilatraux, des troubles sensitifs et/ou des troubles du
langage.

L'imagerie crbrale est ici ncessaire pour ne pas mconnatre une lsion
responsable du dficit.

Dans la migraine dite basilaire , l'aura voque une atteinte du tronc crbral et
des rgions postrieures du cerveau :

troubles visuels,

diplopie,

ataxie,

troubles de la vigilance,

voire coma

Il s'agit d'une forme rare de migraine, souvent trs bruyante, qui impose des
explorations complmentaires en urgence pour liminer une autre pathologie.

Migraine avec aura

A. Au moins deux crises rpondants aux critres B D
B. L'aura comprend au moins un des symptmes suivants mais pas de dficit moteur :

symptmes visuels entirement rversibles, incluant des phnomnes positifs (taches ou

lumires scintillantes) et/ou ngatifs (perte de vision)
symptmes sensitifs entirement
(fourmillements) et/ou ngatifs

rversibles

incluant

des

phnomnes

positifs

troubles du langage de nature dysphasiques entirement rversibles

C. Au moins deux des caractristiques suivantes :
symptmes visuels homonymes et/ou symptmes sensitifs unilatraux
au moins un symptme de l'aura se dveloppe progressivement en 5 minutes et/ou les
diffrents symptmes de l'aura surviennent successivement en 5 minutes
chaque symptme dure 5 minutes et < 60 minutes
D. Cphale satisfaisant les critres B-D de la migraine sans aura et dbutant pendant l'aura
ou dans les 60 minutes suivant l'aura
E. Non attribuable une autre affection

DIAGNOSTIQUE DIFERENTIEL

Migraine sans aura

Les autres varits de cphales primaires voluant par crises (par exemple, algie
vasculaire de la face, nvralgie du trijumeau) ont des caractristiques cliniques trs
diffrentes
Une affection organique peut parfois provoquer des cphales voluant par crises,
mais sans les autres critres de la migraine.
Exceptionnellement, une tumeur du 3e ventricule peut provoquer des cphales
paroxystiques associes des nauses, vomissements et troubles de la conscience.

B. Migraine avec aura

La migraine avec aura pose un problme de diagnostic diffrentiel essentiellement
lorsque la cphale est absente.
Les deux principaux diagnostics diffrentiels sont :
l'accident ischmique transitoire : installation plus soudaine avec dficit d'emble
maximal et symptmes positifs absents ;
la crise d'pilepsie partielle : dure des symptmes plus courte qu'au cours de
l'aura migraineuse.
Au moindre doute, il est indispensable de raliser des examens complmentaires
(IRM, EEG).

- La cphale de tension est le diagnostic diffrentiel le plus frquent.

Pourtant la cphale de tension a des caractristiques opposes la migraine :
douleur diffuse, bilatrale, non pulsative, type de serrement, ne s'aggravant pas
l'effort et d'intensit lgre modre. Le problme est que les deux cphales sont
souvent intriques.
En effet, les migraineux ont plus souvent des cphales de tension que les autres
individus.

- Le patient peut avoir une cphale secondaire (tumeur, hmatome sous-dural...).

Une cphale rcente d'installation brutale doit inquiter et faire demander un
scanner.

- La migraine transforme peut tre considre comme un troisime diagnostic

diffrentiel.
Elle concernerait 10 20 % des millions de migraineux en France.
Le tableau est gnralement celui d'une cphale chronique quotidienne caractrise
8 fois sur 10 par un abus d'antalgiques.
- La quatrime situation est la cphale d'origine cervicale.
2/3 des migraineux souffrent de la rgion occipitale et de la nuque

Les causes de la maladie sont incompltement lucides, mais pendant longtemps

des anomalies vasculaires semblaient tre l'origine des douleurs : vasodilatation
(augmentation du calibre des vaisseaux) et augmentation de la permabilit
vasculaire. Les symptmes de l'aura migraineuse avaient t relis une diminution
du flux sanguin crbral dans certains territoires. Le fait que de nombreux
mdicaments anti-migraineux interagissent avec le systme srotoninergique a
orient les chercheurs vers un rle majeur de certains neuromdiateurs : srotonine
et noradrnaline[7].
Les tudes des 40 dernires annes ont pu montrer que la vasodilatation des
vaisseaux sanguins crbraux n'tait pas la cause, mais la consquence de la
migraine[8]. Son origine serait plutt rechercher du ct d'une altration du
systme nerveux priphrique. La migraine serait le rsultat d'une inflammation
neurognique (c'est--dire provoque par une activit du systme nerveux) des
vaisseaux sanguins de la dure-mre, dont l'origine encore indtermine avec
prcision pourrait tre une atteinte du systme nerveux orthosympathique. Or ce
systme a un effet modrateur sur les fibres C nociceptives des vaisseaux sanguins,
tandis que le systme parasympathique cholinergique est stimulateur de ces fibres C.
Dans ces conditions, toute stimulations des fibres C nociceptives (comme par
exemple une activation des fibres cholinergiques[9]) ne sera plus bloque par un
systme modrateur dficient et entranera une inflammation neurognique l'origine
de la douleur migraineuse.
Certaines tudes[10] ont suggr la combinaison de deux mcanismes dans la gense
de la crise migraineuse : rduction de 20 % de la capacit des mitochondries
produire de l'ATP et incapacit du systme nerveux s'habituer aux stimuli extrieurs
rpts.
Facteurs physiques : efforts physiques ou intellectuels, entranant de la fatigue.

L'algie vasculaire de la face (AVF)

est une forme aigu de cphale essentielle.

Il s'agit d'une affection rare, extrmement douloureuse et invalidante pour celui qui
en souffre. Elle se manifeste sur l'une des moitis de la tte.
Les maux de tte sont unilatraux, et sont toujours situs du mme ct du visage,
respectant la ligne mdiane.
La douleur s'accrot progressivement mais rapidement (5 15 min), est asymtrique,
type de gonflement, de broiement, de striction de la partie du visage atteinte ;
L'AVF est souvent associe au moins un des symptmes suivants :
une chute des paupires,
un il rentr,
es
pupilles contractes
(ces
trois
symptmes
constituant
le
syndrome de Claude Bernard-Horner,

il rouge et larmoyant,

un dme des paupires,

une congestion nasale ou un nez qui coule,

ainsi qu'une transpiration accrue sur la zone de la tte o se manifeste la douleur. Le

cou est souvent tendu et des douleurs aux mchoires ainsi qu'aux dents ont t
signales.
Dans 80 90 % des cas, les patients sont agits.
Ils gmissent frquemment, crient ou hurlent.
Dans certains cas, l'affection peut mme pousser au suicide afin de se librer de la
douleur dans un acte dsespr.

Intensit de la douleur

La comparaison avec d'autres maux de tte est limite ; toutefois les patients qui ont eu des
migraines affirment que la douleur ressentie lors d'une AVF est nettement plus importante (avec
une intensit perue parfois cent fois plus grande).

La mdecine estime qu'il s'agit de l'une des douleurs les plus intenses et qu'elle dpasse celle
d'une amputation sans anesthsie.

En
l'occurrence,
Peter
Goadsby,
professeur
de
neurologie
clinique
au
Collge de l'universit de Londres, un minent chercheur, a comment :

L'algie vasculaire de la face est probablement la pire douleur que l'homme ait jamais connue.
Je sais que c'est une remarque forte, mais si vous demandez des patients souffrant d'AVF s'ils
ont eu une exprience pire, ils disent tous qu'ils n'en ont pas eu. Les femmes souffrant d'AVF
vous diront que l'attaque est encore pire qu'un accouchement. Vous pouvez donc imaginer que
ces personnes donnent naissance, sans anesthsie, une ou deux fois par jour, pendant six, huit
ou dix semaines, puis font une pause.
Cycle et frquence

L'AVF peut tre chronique ou pisodique (la forme chronique touche environ 20 % des
patients).

On considre que les AVF sont pisodiques lorsqu'elles se produisent en groupe durant une
priode comprise entre 7 et 365 jours avec une rmission d'au moins un mois entre chaque
priode. Si les douleurs se produisent sur une dure plus longue qu'une anne, sans priode
d'accalmie d'au moins un mois, alors la pathologie est considre comme chronique.

Les AVF priodiques sont bien calques sur des priodes de l'anne (plusieurs semaines, suivies
d'une priode calme, sans maux de tte) et un horaire prcis de la journe.

Les douleurs peuvent arriver une fois par semaine six fois par jour, avec une moyenne de deux
par jour. E

lles frappent souvent la nuit, la mme heure ou peuvent revenir la mme heure une semaine
plus tard.

Signes et symptmes

Critres de diagnostic de l'AVF, d'aprs l'IHS

A. Au moins cinq crises rpondant aux critres B-D

B. Douleur svre unilatrale, de topographie orbitaire, supra-orbitaire et/ou

temporale, durant 15 180 minutes sans traitement

C. La cphale est associe avec au moins un des signes suivants, du mme ct

que la douleur : injection conjonctivale, larmoiement, obstruction nasale, rhinorrhe,
sudation du front et de la face, myosis, ptosis, dme de la paupire

D. Frquence des crises de 1 8 par jour

E. Au moins un des caractres suivants: l'histoire, l'examen physique et neurologique

ne suggrent pas de dsordre organique l'histoire,

Physiopathologie
Les AVF sont des cphales primaires d'origine neuro-vasculaire.
La douleur intense est cause par la dilatation des vaisseaux sanguins qui pressent
le nerf trijumeau[.
Si la raison immdiate de la douleur est connue, les causes de l'affection restent en
partie mconnues.
La physiopathologie fait certainement intervenir le systme trigmino-vasculaire et un
gnrateur de l'AVF hypothalamique.
L'unilatralit de la douleur, sa localisation dans le territoire du trijumeau, la prsence
de signes parasympathiques (larmoiement, congestion nasale, injection conjonctivale
et dme de la paupire) et sympathiques (myosis, ptsis et sudation du front)
suggrent l'implication du systme trigmino-vasculaire et du sinus caverneux,
cependant par un mcanisme qui reste obscur.
Le caractre cyclique des crises suggre fortement l'implication du rythme circadien
via la mlatonine et l'acide gamma-aminobutyrique (GABA).
Ces deux substances sont fortement concentres dans l'hypothalamus.
De plus il existe une hyperactivit des noyaux hypothalamiques du mme ct que la
douleur lors des crises.
Hypothalamus
La thorie selon laquelle les AVF proviendraient d'une anomalie dans l'hypothalamus
est une des plus acceptes Cette thse pourrait expliquer pourquoi les maux de tte
se produisent avec une chronologie prcise et rgulire. L'un des rles de
l'hypothalamus est de rguler le rythme circadien.

Des anomalies mtaboliques ont d'ailleurs t signales chez des patients.

Les images par tomographie mission de positron indiquent les rgions du cerveau
qui sont actives lors de la douleur, par rapport aux priodes sans douleur.

Elles montrent les rgions du cerveau qui sont toujours actives durant la douleur en
jaune/orange (appel "matrice-douleur").
Il semble exister des anomalies microstructurales hypothalamiques bilatrales (en
l'occurrence l'existence d'une hypertrophie) sans que l'on sache si ces anomalies
sont la cause ou la consquence de la rptition des crises.
Diagnostic
Le diagnostic positif se fait uniquement sur un interrogatoire.
L'examen clinique est normal, sauf juste aprs une crise ou entre deux crises
rapproches, o l'on peut observer une rougeur de l'il, un petit dme palpbral et
un signe de Claude Bernard-Horner.
En cas de crises d'installation rcente et/ou de smiologie atypique, la rgle est
d'effectuer des examens complmentaires :
explorations vasculaires (cho-Doppler cervical et transcrnien),

une IRM/ARM crbrale (cas de dissection de la carotide interne, anvrisme, tumeur

, adnome hypophysaire, thrombose du sinus caverneux),

un scanner des sinus (cas d'une sinusite bloque).

Dans le cas d'AVF secondaire, les causes les plus frquemment identifies sont
vasculaires (anvrysme, fistule durale), tumorales (adnome hypophysaire,
mningiomes, carcinomes des structures paranasales ou de la fosse postrieure) et
enfin inflammatoires ou infectieuses (aspergillose sphnodale).

Traitement de la crise
L'oxygnothrapie normobare (pression partielle en O2 entre 0,213 et 1,013 bar.
Au-del, il s'agit d'une oxygnothrapie hyperbare) haut dbit (12 l/min).
L'Imiject contient le sumatriptan (6 mg/0,5 mL), inject par voie sous-cutane
L'injection de sumatriptan est une alternative lorsque l'utilisation de l'oxygnothrapie est impossible.
L'efficacit est du mme niveau que celui de l'oxygnothrapie, bien qu'il n'existe pas d'essai comparatif
oxygnothrapie versus sumatriptan.
La forme nasale est une alternative efficace, que cela soit pour le sumatriptan ou pour le zolmitriptan.
Les mdicaments habituellement prescrits contre les maux de tte sont inefficaces (aspirine, paractamol et
ibuprofne).
Traitement de fond
Le traitement de fond vise diminuer la frquence des crises lors des pisodes ou au long cours en cas
d'AVF chronique.
Le vrapamil est largement utilis. La posologie usuelle est de 120 mg, 3 4 fois par jour, en cas d'chec
des posologies beaucoup plus leves sont parfois utilises (de 600 1 200 mg par jour), mais imposent
une surveillance cardiovasculaire rapproche.
Le carbonate de lithium est utilis la dose moyenne de 750 mg/j.
Le mthysergide tait un traitement classique qui n'est plus gure utilis puisqu'il s'agit d'un vasoconstricteur
contre-indiquant l'administration de sumatriptan en traitement de crise. La posologie efficace varie de 6
12 mg par jour, et le traitement doit tre instaur trs progressivement. Les principales contre-indications
sont les coronaropathies, l'HTA svre, l'artrite des membres infrieurs et l'insuffisance hpatique ou rnale
svre.

valproate de sodium ainsi que des autres traitements anti-pileptiques (gabapentine,

topiramate) n'a pas t dmontre dans l'AVF. Cependant, ils sont parfois utiliss
dans les formes rebelles l'isoptine et au lithium.
Les corticodes (La prednisone, la prednisolone ou la mthylprednisolone) ont une
efficacit spectaculaire en quelques jours dans 70 % des cas, mais ncessite de
fortes doses (1 2 mg/kg par jour en prise unique matinale) pour une prescription
maximum de 30 jours.
L'amitriptyline en perfusion, une posologie pouvant atteindre 150 mg par jour,
permet parfois de surmonter une priode difficile, notamment en cas d'abus des
traitements de crise.
Traitements non-mdicamenteux
Il existe des traitements non-mdicamenteux, plus ou moins invasifs, rserver aux
formes chroniques (unilatrales) svres et pharmacorsistantes[58].
L'alcoolisation du ganglion sphno-palatin. La neurolyse est ralise par injection de
0,5 1 ml de lidocane 1 % suivie d'un volume quivalent d'alcool absolu.
L'amlioration apporte est souvent transitoire (quelques semaines mois) mais le
geste peut alors tre renouvel.
Thermocoagulation slective du ganglion de Gasser.
L'injection de glycrol dans la citerne rtro-gassrienne. Les checs court terme
sont frquents.
La lsion slective du trijumeau par gamma knife [60]. Elle consiste lser par
rayonnement gamma (de 70 Gy) la racine sensitive du trijumeau au niveau la TROZ
(trigeminal root entry zone).
Dcompression microvasculaire du trijumeau, sans hypoesthsie dans le territoire
trigminal. L'efficacit est peu durable[61].

Nvralgies du trijumeau
Il s'agit d'algies de la face frquentes, de cause varie, dont le diagnostic est purement
clinique. Si une nvralgie symptomatique (ou secondaire ) est suspecte, des
investigations complmentaires sont ncessaires.

Nvralgie essentielle du trijumeau (nerf V)

Terrain : femme aprs 50 ans.
L'avnement des techniques d'angio-IRM, permettant l'tude non invasive des vaisseaux
intracrniens de moyen calibre, a montr que la nvralgie dite essentielle correspondait
souvent une compression de la racine du nerf trijumeau par une artre naissant de l'artre
basilaire (crbelleuse suprieure en gnral).
1. Caractristiques de la douleur
Sige : toujours unilatral, touchant la branche V2 (40 %), V3 (20 %), exceptionnellement
V1 (10 %), parfois deux branches (comportant la V2), jamais les trois.
Type : douleur nvralgique type de dcharges lectriques fulgurantes, de dure trs brve
(quelques secondes) responsables d'un tic douloureux .
volution : la douleur nvralgique survient en salves sur quelques minutes spares par
des intervalles libres de toute douleur, se rptant plusieurs fois par jour pendant
quelques jours semaines.

Les douleurs sont unilatrales et ne sont ressenties que sur une partie du visage
correspondant

l'un
des
territoires
sensitifs
du
trijumeau.
Elles sont fulgurantes, trs intenses, type de brlures, broiement, clatement ou de
dcharges lectriques, ressenties typiquement durant quelques secondes quelques
minutes.
Elles surviennent par salves lors d'une priode douloureuse (qui peut durer plusieurs
heures). Les priodes douloureuses sont entrecoupes de priodes d'accalmies,
sans aucun signe, qui peuvent durer des annes
.Une congestion de l'il et de la muqueuse nasale peuvent apparatre durant les
crises, mais cet lment manque le plus souvent [1].
Dans les cas svres, les crises sont quotidiennes, voir pluri-quotidiennes, parfois
dclenches par la mastication, la parole ou le simple effleurement d'une zone
cutane dites zone-gchette (trigger zone), dont la localisation dpend de
l'individu (peau, dent, gencive, mchoire). Sur cette zone, le contact lger est
toujours plus efficace qu'une pression forte pour dclencher la douleur [1].
Quand la nvralgie touche le territoire d'une seule branche du nerf trijumeau, c'est le
territoire du nerf maxillaire suprieur qui est le plus frquemment atteint (40 % des
cas) et surtout celui du nerf sous-orbitaire (aile du nez, gencive suprieure, lvre
suprieure).
Sinon, c'est le nerf maxillaire infrieur qui est touch dans 20 % des cas, avec une
douleur localise la houppe du menton, la gencive infrieure et la lvre
infrieure.

 Examen clinique
Il est par dfinition normal dans la nvralgie essentielle : absence d'hypoesthsie
dans la zone douloureuse, absence de dficit moteur dans le territoire du V3, rflexe
cornen normal.
La moindre anomalie de l'examen clinique impose la ralisation d'une IRM crbrale. La
seule anomalie IRM compatible avec une nvralgie essentielle est une compression (un
conflit) du V par une artre naissant de l'artre basilaire.
Nvralgies secondaires (dites symptomatiques)
Par rapport la nvralgie essentielle, ces nvralgies faciales symptomatiques ont des
caractres particuliers :
douleur moins intense ;
douleur dans le territoire du V1 ;
persistance d'un fond douloureux entre les accs ;
anomalies l'examen clinique : hypoesthsie, V3 moteur (massters, ptrygodiens),
atteinte d'autres nerfs crniens.

Principales causes de nvralgies faciales symptomatiques.

Atteinte intra-axiale(tronc crbral)
Sclrose en plaques
Syringobulbie
Tumeur intra-axiale
Infarctus latro-bulbaire
Angle ponto-crbelleux
Neurinome du VIII
Anvrisme de l'artre basilaire
Zona (ganglion de Gasser)
Base du crne
Tumeur locale (extension d'un cancer du cavum, mningiome, notamment du sinus
caverneux, etc.)
Mningite carcinomateuse ou mningite infectieuse
Fractures (base du crne ou d'un sinus, massif facial)
Thrombose veineuse du sinus caverneux
Microangiopathie du nerf V (diabte, Gougerot-Sjgren, sclrodermie, etc.)

Traitement
Pour les nvralgies secondaires, le traitement passe par le traitement de la cause en plus
du traitement antalgique.
Pour la nvralgie essentielle, le traitement est toujours mdical, parfois chirurgical.
1. Traitement mdical
En premire intention, la carbamazpine (Tgrtol) est augmente trs progressivement
jusqu' la dose minimale efficace, gnralement comprise entre 600 et 1600 mg par jour.
Il est ncessaire de surveiller les effets indsirables, frquents, notamment chez le sujet g
(somnolence, vertiges avec syndrome vestibulocrbelleux).
Le traitement est arrt entre les priodes d'accs douloureux.
Les autres traitements possibles sont : oxcarbamazpine (Trileptal), baclofne (Liorsal),
clonazpam (Rivotril), lamotrigine (Lamictal), gabapentine (Neurontin), antidpresseurs
tricycliques, voire neuroleptiques.
2. Traitement chirurgical
Il est propos dans les formes rebelles aux traitements mdicamenteux.
La thermocoagulation percutane du ganglion de Gasser est souvent propose.
L'intervention dite de Jannetta (dcompression vasculaire microchirurgicale du nerf
trijumeau) consiste librer le nerf trijumeau de toute compression

La migraine

Traitement
A. Principes gnraux
Trois grands principes :
suppression des facteurs dclenchants des crises ;
traitement mdicamenteux de la crise ;
traitement de fond, vise prophylactique : discuter au cas par cas.
L'indication d'un traitement de fond dpend de la frquence des crises (rarement prescrit
moins de deux crises par mois) et de la demande du patient
Traitement mdicamenteux de la crise

1. Principes

La prise ne doit se faire qu'au moment des crises, le plus prcocement possible.

Le traitement est efficace sur la cphale et ses signes d'accompagnement, pas sur
l'aura migraineuse.

L'association un antimtique permet de diminuer les nauses.

En cas de nauses ou vomissements prcoces, une autre voie qu'orale doit tre
propose (nasale, rectale ou injectable).

Il faut veiller ne pas dpasser les doses prescrites, sous peine de voir apparatre des
signes de toxicit propres au produit ou une accoutumance.

La prescription ne dispense pas le patient d'une mise au repos dans le calme, parfois
l'obscurit.

 Deux types de mdicaments sont utiliss : les antalgiques non spcifiques et anti-inflammatoires non
strodiens (AINS) d'une part, les mdicaments spcifiques d'autre part. Les opiodes, qui favorisent les
comportements addictifs, sont viter.
2. Antalgiques et anti-inflammatoires
L'aspirine (500 mg 2 g), ventuellement associe du mtoclopramide (Migpriv ) et les AINS
(Naproxne, Ibuprofne) sont les traitements habituels en cas de crise modre.
Le paractamol (1 2 g) est une alternative mais est souvent moins efficace et peut favoriser les abus
mdicamenteux.
3. Mdicaments spcifiques de la crise migraineuse
Il s'agit d'agonistes des rcepteurs srotoninergiques 5-HT1B/1D.
Drivs de l'ergot de seigle
Le risque d'ergotisme en cas de surdosage (vasoconstriction svre pouvant mener une ncrose) limite
l'utilisation de ces produits.
Triptans
Effet agoniste spcifique et puissant sur les rcepteurs srotoninergiques 5-HT1, avec action vasculaire
(vasoconstriction) et probablement neurogne.
Le sumatriptan (Imigrane) a t le premier commercialis.
La reprise du mdicament pour le mme accs, en cas d'chec, est sans effet. En revanche, une rcidive
des symptmes aprs rmission transitoire justifie une deuxime tentative.
Les triptans sont devenus le traitement de premire intention pour la majorit des patients souffrant de
crises svres.

 4. Cas particuliers
Migraine catamniale
Caractrise par la survenue de crises exclusivement lors des rgles, chez des
patientes ayant un cycle hormonal rgulier. Elle est traite par prescription
d'stradiol en percutan (strogel) pendant 8 jours, dbuter la veille des rgles.
Traitement mdicamenteux de fond
Son but est de diminuer la frquence des crises.
Il ne se justifie qu'en cas de crises frquentes (> 23 par mois), svres, longues et
rpondant mal au traitement de crise.
De trs nombreux traitements de fond ont t proposs dans la migraine, avec une
efficacit plus ou moins bien prouve. Aucune molcule n'a montr de supriorit
d'efficacit par rapport une autre.
Les rgles

Dbuter par les mdicaments de fond majeurs.

Augmenter progressivement les doses.
S'accorder au moins 2 mois de traitement doses efficaces pour conclure sur le
bnfice ou l'chec.
Demander au patient de tenir un agenda prcis des crises pour juger objectivement
de la modification de frquence.
Les mdicaments majeurs sont ceux pour lesquels une efficacit a t dmontre
(rduction de la frquence des crises d'au moins 50 %) par au moins deux essais
thrapeutiques mthodologiquement corrects..

 Traitements de fond de la migraine

Btabloquants : propranolol (Avlocardyl)
mtoprolol (Lopressor, Seloken), timolol (Timacor), atnolol (Tnormine)
nadolol
Pizotifne (Sanmigran)1,5 mg une prise le soir
Mthysergide (Dsernil)46 mg
Dihydroergotamine (Seglor)10 mg
Topiramate (Epitomax)100 mg
Valproate de sodium (Dpakine chrono)*5001 000 mg le soir
VII. tat de mal migraineux
Dfini par une crise (ou plusieurs successives sans rmission) persistant au-del de
72 heures.
Responsable d'un retentissement important sur l'tat gnral.
Souvent favoris par un abus mdicamenteux et/ou un syndrome anxiodpressif
sous-jacent.
Traitement :
en l'absence de contre-indication (pas de drivs ergots depuis 24 heures au
moins), injection de sumatriptan en sous-cutan ;
en cas d'chec, hospitalisation pour rhydratation, perfusion de tricycliques (
antimtiques) et sevrage rapide en mdicaments pris de manire abusive.

 POINTS CLS
La migraine, les cphales de tension, les algies vasculaires de la face, et les nvralgies
essentielles sont des cphales primaires dites essentielles , c'est--dire qu'elles ne
sont pas associes une lsion identifiable. Ce sont des cphales chroniques.
Le diagnostic positif repose uniquement sur les donnes de l'interrogatoire (critres de
l'IHS) et la normalit de l'examen clinique. Les examens complmentaires (IRM) ne sont
utiles qu'en cas de doute clinique.
La migraine s'associe volontiers d'autres types de cphales : cphales de tension,
cphales par abus d'antalgiques.
Selon le type de cphale, le traitement repose sur l'radication des facteurs
dclenchants des crises, un traitement de la crise et, si besoin, un traitement de fond.
Les traitements de la crise de migraine doivent tre utiliss de manire gradue, en
dbutant par les mdicaments non spcifiques (antalgiques et AINS). Les mdicaments
spcifiques de la crise migraineuse sont aujourd'hui domins par les triptans.