VASCULITIS SISTEMICA

Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se

caracterizan por presentar inflamacin de los vasos
sanguneos, determina as el deterioro u obstruccin
al flujo de sangre y dao a la integridad de la pared
vascular.
Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo y
el compromiso puede ser de uno o varios rganos o
sistemas.
La clnica de estas enfermedades est dada por la
expresin de la isquemia a los tejidos irrigados por los
vasos comprometidos, adems de presentar fiebre,
baja de peso y compromiso estado general que
acompaan frecuentemente a la inflamacin
sistmica.

CLASIFICACION
Segn un consenso desarrollado en 1992
(Conferencia de Chapel Hill), que toma en
cuenta los siguientes aspectos:
Manifestaciones clnicas e histopatolgicas
Tamao de los vasos comprometidos
Presencia de marcadores serolgicos, por
ejemplo los anticuerpos anticitoplasma de
neutrfilo (ANCA)
Tejido comprometido, demostrado por
inmunohistoqumica

Patogenia de las vasculitis

La inflamacin de los vasos puede ocurrir

por tres mecanismos

1.- Noxa directa sobre el vaso por

algn agente:
Este es el mecanismo menos reconocido
como responsable del desarrollo de
vasculitis.
Se han descrito en relacin con agentes
infecciosos (virales o bacterianos), embolas
de colesterol e inyeccin de ciertos
materiales txicos (ej. Abuso de drogas).

2,- Procesos inflamatorios dirigidos

sobre algn componente de la pared
vascular:
Se reconocen anticuerpos antimembrana
basal, que pueden causar capilaritis en
pulmn y rin y Anticuerpos anti clula
endotelial.

3.- Compromiso secundario a un

proceso inflamatorio no relacionado
directamente a los vasos :
Este es el mecanismo con mayor evidencia
en el desarrollo de vasculitis, en donde se
forma los complejos inmunes juega un
papel fundamental.
Cualquier antgeno que permanezca por un
tiempo suficiente en el intravascular es
capaz de gatillar la produccin de
anticuerpos, que unidos al antgeno forman
complejos inmunes en la circulacin .

Los mecanismos inmunes involucrados en el

desarrollo de las vasculitis se han clasificado en
cuatro tipos:

1.- Asociado con enfermedades

atpicas
Es la reaccin de hipersensibilidad tipo I son
centrales.
Hay produccin de IgE en respuesta a algn
agente ambiental, que se unen a las clulas
plasmticas a travs de su receptor Fc.
En las exposiciones posteriores al agente
ambiental, la IgE unida induce la de granulacin
de los mastocitos liberando mediadores que
producen reacciones alrgicas.
Ejemplos de vasculitis donde los fenmenos
atpicas pudieran jugar un papel son el sndrome
de Churg Strauss y la Vasculitis urticaria.

2.- Asociada con

autoanticuerpos
Las reacciones de hipersensibilidad tipo II involucran la
produccin de (auto) anticuerpos tipo IgM o IgG.
En este grupo los anticuerpos ms importantes
reconocidos son los anticuerpos anti citoplasma de
neutrfilos (ANCA) y los anticuerpos anticlulas
endoteliales (AECA).
Los ANCA son detectados por tcnicas de
inmunofluorescencia, que reconoce dos patrones:
fluorescencia granular citoplasmtica (cANCA) o
fluorescencia perinuclear (pANCA).
Tambin se pueden detectar los antgenos blanco de los
ANCA a travs de tcnica de ELISA, pudiendo reconocer
a la proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la
Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA.

Tanto el PR3 como el MPO son protenas que

se almacenan en los grnulos azuroflicos
de los polimorfonucleares, y tienen
funciones importantes como actividad
proteoltica, activacin de citoquinas,
control de crecimiento y diferenciacin
celular y formacin de especies reactivas de
oxgeno. Estas protenas pueden expresarse
en la membrana celular, siendo blanco de
unin de los ANCA lo que determina la
activacin celular y subsecuente dao
endotelial.

Las vasculitis clsicas ANCA (+) son la Vasculitis

de Wegener (GW), la Poliangiitis microscpica
(MPA) y la vasculitis de Churg Strauss.

Tambin se han descrito ANCA, principalmente

pANCA en algunas infecciones, reacciones a
drogas y tumores.

Los AECA se pueden detectar por tcnica de

ELISA. Constituyen un grupo de autoanticuerpos,
cuyo antgeno no est bien definido. Se pueden
encontrar en una serie de vasculitis primarias
(Kawasaki, Wegener, MPA) o secundarias.

3.Asociada con complejos

inmunes
Estas se caracterizan por presentar complejos
inmunes circulantes y depsito de estos en las
paredes de los vasos sanguneos. Representan
una reaccin de hipersensibilidad tipo III.
Poliarteritis Nodosa (PAN) y antgeno de la
Hepatitis C en algunos pacientes con
Crioglobulinemia mixta esencial.

Prpura de Henoch-Schnlein, en la que se

identifican complejos inmunes que contienen
IgA.

4.Asociada con Hipersensibilidad

mediada por linfocitos T
Es una reaccin de hipersensibilidad tipo IV.
En la pared arterial se encuentra un gran
nmero y proporcin de linfocitos T CD4
infiltrantes.
Tambin se encuentran macrfagos y
clulas gigantes, con ausencia casi total de
neutrfilos y clulas plasmticas.
Ejemplos de estas vasculitis son la Arteritis
de la Temporal y la Arteritis de Takayasu,
ambas vasculitis de grandes vasos.

Clasificacin de las
vasculitis

Una de las clasificaciones ms utilizada es

aquella que las agrupa segn el tamao del
vaso comprometido

Vaso pequeo
Asociadas con ANCA:
1.- Sndrome de Wegener o Granulomatosis
de Wegener
2.- Poliangiitis Microscpica
(Micropoliangiitis)
3.- Sndrome de Churg-Strauss
.Secundarias a infecciones y drogas

Asociada con Complejos Inmunes

1.-Prpura de Henoch-Schnlein
2.- Crioglobulinemia
3.- Vasculitis urticarial
hipocomplementmica
4.- Sndrome de Goodpasture
5.- Enfermedad de Behcet
6.- Enfermedad del suero
7.- Secundaria a otras ETC: Lupus, Artritis
Reumatoide y Sjgren
8.- Secundaria a drogas e infecciones

Paraneoplsicas
1.- Secundarias a neoplasias
linfoproliferativas, mieloproliferativas y
carcinoma

2.- Asociada con Enfermedad Intestinal

Inflamatoria.

Vasos medianos
Poliarteritis Nodosa (PAN)
Enfermedad de Kawasaki

Vasos Grandes
Arteritis de Clulas Gigantes
Arteritis de Takayasu

Clnica de las Vasculitis

El espectro de manifestaciones clnicas es

muy variado y va desde slo compromiso
de un organo hasta compromiso general,
manifestado con baja de peso, anorexia,
astenia y fiebre hasta un compromiso de
mltiples rganos y sistemas que puede
determinar una falla multiorgnica y la
muerte del paciente.

PIEL
Las manifestaciones son variadas:
exantema, prpura, ndulos subcutneos,
lceras, necrosis y lvedo reticularis.
Estas lesiones indican compromiso
inflamatorio de arteriolas y capilares
subcutneos y de la dermis, y que puede
ser necrotizante o granulomatoso al
examen histolgico.
La distribucin no es constante, pudiendo
existir compromiso de extremidades, tronco
o ambos.

Neurolgico
Est determinada por compromiso
inflamatorio de los vasos del epineuro y
produce alteraciones de las fibras
sensoriales (parestesias, disestesias,
hormigueo y sensacin de "corriente") o de
las fibras motoras (paresia) o ambas.
Lo ms frecuente es la neuropata
perifrica, que se puede manifestar como
mononeuritis mltiple o menos frecuente
como polineuropata.

El compromiso de los vasos menngeos es

menos frecuente, aunque la cefalea puede
ser la manifestacin ms frecuente e
intensa de la arteritis de la Temporal.

Msculo:
Compromiso inflamatorio de los vasos
musculares, lo que determina una miopata
con dolor en masas musculares y dficit de
fuerzas.
Se caracteriza por producir elevacin de las
enzimas CPK y LDH.

Articulaciones

Se observan artralgias, en general de

articulaciones grandes y artritis en un 1020% de los pacientes.

Vsceras
Puede haber compromiso de cualquier rgano.
Siendo mas afectado el pulmn y rin.
En la va area el compromiso vascular puede
determinar una sinusitis, otitis, mastoiditis,
perforacin del tabique nasal y alteracin de
cuerdas vocales.
Las manifestaciones pulmonares pueden ser
hallazgos radiolgicos como formacin de
ndulos, cavitaciones o infiltrados hasta
hemoptisis y hemorragia pulmonar con el
subsecuente compromiso ventilatorio del
paciente.

El compromiso renal puede manifestarse

como cualquiera de los sndromes
nefrolgicos clsicos:
Sndrome urinario, nefrtico o nefrtico, que
pueden llevar a la insuficiencia renal
terminal. Tambin puede manifestarse como
HTA de reciente comienzo o difcil manejo.

Otros compromisos es intestinal, con

hemorragia digestiva, perforacin u
obstruccin intestinal.
Cardaco, con isquemia miocrdica.
Ocular, con episcleritis, uvetis y amaurosis.
Heptico, con elevacin de transaminasas.

Las distintas vasculitis pueden manifestar

ciertos patrones de compromiso de rganos
y sintomatologa predominantes que
orientan en la diferenciacin clnica:

Compromiso de pulmn y rin (sndrome rinpulmn) en la GW y MPA.

Compromiso piel y rin (sndrome drmico
renal) en el Prpura Henoch- Schnlein y en las
Crioglobulinemias
Compromiso va area superior en la
granulomatosis de Wegener
Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma
bronquial, en el Churg-Strauss
Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia
intestinal en el Prpura de Henoch- Schnlein
Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis
de Takayasu
Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la
Arteritis de la Temporal

Laboratorio

Los exmenes que se solicitan van

orientados a confirmar el compromiso
inflamatorio sistmico de estas vasculitis, el
compromiso particular de los distintos
rganos y exmenes diagnsticos para
diferenciar tipo de vasculitis.

1.Hemograma-VSG: es frecuente encontrar

anemia de grado variable, normocticanormocrmica, Plaquetas y VSG elevadas.
2.Perfil bioqumico: evaluar compromiso
renal (elevacin del BUN), heptico
(transaminasas y bilirrubina) y muscular
(LDH)
3.Evaluacin de la funcin renal y
sedimento de orina para evaluar la
presencia de proteinuria y de inflamacin
glomerular: hematuria con glbulos rojos
dismrficos y presencia de cilindros,
principalmente hemticos.

4.CPK para evaluacin compromiso inflamatorio

muscular
5.Radiografa de Trax, en busca de infiltrados o
ndulos pulmonares
6.Electromiografa (EMG), que certifica
mononeuritis mltiple, polineuropata o miopata
7.ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: que son positivos
hasta en 90% de los GW y MPA
8.Crioglobulinas sricas y niveles de
complementos C3 y C4.
9.Serologa de Hepatitis B y C cuando se
sospecha formacin de crioglobulinas.
10.Angiografa, que demuestra irregularidades
del calibre de los grandes vasos en caso de
Arteritis de Takayasu

HISTOPATOLOGIA

Los rganos que se biopsian son la piel, nervio sural,

va area superior (principalmente senos nasales y
paranasales) y rin. Menos frecuente, por la dificultad
tcnica que implica, el pulmn. Cuando hay sospecha
de Arteritis de la Temporal, el sitio de biopsia es la
arteria temporal.

Los hallazgos que se buscan para hacer el diagnstico

son la inflamacin arterial, necrosis o granulomatosis.
Siempre se complementa con inmunofluorescencia en
busca de depsitos de IgA (Henoch Schnlein), IgM e
IgG (crioglobulinemias). Las vasculitis asociadas a
ANCA son habitualmente pauci-inmunes, o sea su
inmunofluorescencia es negativa.

Tratamiento
Una vez hecho el diagnstico de vasculitis
determinada, es necesario comenzar un
tratamiento precoz para evitar el desarrollo
de complicaciones y evitar la
morbimortalidad que puede ser elevada en
poliangiitis.
El diagnstico muchas veces requiere la
exclusin de otras enfermedades que
pueden producir sintomatologa similar,
principalmente infecciones y tumores

Esteroides en dosis altas, que puede ser dado

en forma oral (Prednisona 0.5-1 mg /kg
peso/da) o en pulsos endovenoso, cuando
exista riesgo de compromiso de rgano vital
(ej desarrollo de rpida insuficiencia renal,
hemorragia pulmonar masiva, compromiso
visin etc).
La duracin del tratamiento esteroidal es
variable, dependiendo del tipo de vasculitis y
la respuesta al tratamiento instaurado. En
general se debe intentar la disminucin rpida,
aunque gradual, de las dosis para evitar las
temidas complicaciones de los corticoides.

Como tratamiento de mantencin,

prevencin de recadas y "ahorrador de
esteroides", el tratamiento combina el uso
de corticoides con citotxicos como el
Metotrexate, Azatioprina o Ciclofosfamida.
La eleccin de estos estar dada por el tipo
de vasculitis, la extensin del compromiso
clnico, la respuesta al tratamiento y efectos
adversos.
Estos medicamentos tienen riesgo de
complicaciones, que pueden ser fatales. La
principal complicacin son las infecciones

La Ciclofosfamida puede causar infecciones

asociadas o no con leucopenia o
hipogamaglobulinemia secundaria, cistitis
hemorrgica, cncer vesical, insuficiencia
ovrica y testicular con infertilidad
secundaria.
El Metotrexate tiene riesgo de
hepatotoxicicidad y requiere un estricto
control de pruebas hepticas, adems
leucopenia, lceras orales.
La azatioprina tambin tiene riesgo de
infecciones y leucopenia. Todas pueden ser
pontencialmente teratognicas.

VASCULITIS DE VASO
GRANDE
Arteritis de la Temporal
Esta vasculitis aumenta directamente con la
edad, observndose preferentemente en
adultos mayores de 50 aos.
Compromete el doble a mujeres que a los
hombres, y de preferencia se observa en
poblacin blanca.

Prevalencia (EEUU) : 223 casos por 100.000

habitantes mayores de 50 aos.

CLINICA
Los sntomas generales son marcados, con astenia,
anorexia y baja de peso.
Fiebre de grado variable en 15% de los casos.
Cefalea, que puede ser el sntoma predominante. La
localizacin es variable, pudiendo ser frontal,
occipital o generalizada. Se puede acompaar de
sensibilidad en el cuero cabelludo, que se presenta
al peinarse o lavarse el pelo.
Al examen se puede encontrar las arterias
temporales engrosadas, con ndulos y sensibles.
Tambin puede encontrarse reas de necrosis o
infartos de cuero cabelludo

Manifestaciones oftlmicas, hasta en 25-50% de

los pacientes. Son secundarias a la oclusin de
arterias orbitales u oftlmicas.
Puede presentarse desde visin borrosa y
disminucin agudeza visual hasta amaurosis total,
habitualmente sbita y permanente. Esto
constituye una emergencia mdica, que requiere
un tratamiento agresivo y precoz
Claudicacin mandibular, en hasta 2/3 de los
pacientes. En forma ocasional se asocia a
parestesias en la lengua, prdida del gusto y dolor.

Otras menos frecuentes: hipoacusia, depresin,

confusin, insuficiencia cardiaca

Se puede asociar 50% de los pacientes se

encuentran sntomas compatibles con una
Polimialgia Reumtica (PMR). Se considera a
la Arteritis de la Temporal una enfermedad
estrechamente relacionada a la PMR,
pudiendo ser est ltima la forma ms leve
del espectro de la enfermedad

La PMR puede presentarse aislada o

acompaando a la Arteritis de la Temporal.
Se manifiesta en su forma clsica con dolor
en cintura plvica y escapular.

Habitualmente el paciente refiere no poder desarrollar

actividad que involucren levantar los brazos: tender la
ropa, peinarse, lavarse el cabello o actividades que
movilicen cintura plvica como pararse de una silla.

El dolor es simtrico, bilateral y es frecuente que se

asocie a rigidez, principalmente posterior al reposo. El
examen neurolgico es normal (fuerza, tono y ROT).

Estos pacientes frecuentemente presentan GEG

marcado, baja de peso y en un porcentaje variable
edema de manos y sinovitis (mueca, rodillas),
usualmente transitorio y leve.

Histopatologa

Biopsia de arteria temporal:

Se encuentra un infiltrado inflamatorio
granulomatoso, que compromete como
panarteritis vasos de mediano y gran
tamao. El compromiso inflamatorio puede
ser focal, lo que determina que la biopsia
puede ser "negativa

TRATAMIENTO

Esteroides es de eleccin. En la Arteritis se debe

iniciar tratamiento con dosis altas de corticoides
(Prednisona 1 mg/kg/da o pulsos de Solumedrol en
casos de compromiso oftlmico), y luego
disminucin gradual en un tiempo variable
dependiendo de la respuesta clnica, habitualmente
de 12-18 meses de tto.

En la PMR las dosis de esteroides necesarias para el

control de la enfermedad son menores,
habitualmente iniciando con 20-30 mg prednisona
con una disminucin gradual lenta, tambin por un
perodo prolongado de tratamiento (18-24 meses)

Arteritis de Takayasu

Afecta predominantemente a mujeres

jvenes (razn mujer: hombre de 9:1),
siendo ms frecuente en la raza oriental.
Puede comprometer arco artico y sus
ramas (en la forma clsica), pudiendo
tambin comprometer Aorta torcica,
abdominal, arterias renales y arteria
pulmonar.

Clnica

Compromiso general y fiebre

Artralgias y mialgias.
Manifestaciones secundarias a la obstruccin de flujo
de vaso sanguneo de la arteria comprometida:
claudicacin de extremidades superiores (dificultad
para levantar los brazos, peinarse, colgar ropa) y
reduccin o ausencia pulsos al examen fsico. Pueden
presentarse mareos, sncopes y alteraciones visuales
En etapas ms tardas puede presentarse
insuficiencia cardaca y/o HTA de difcil manejo por
estenosis de arterias renales

Laboratorio
Hay VSG elevada en la mayora de los
pacientes.
En ocasiones la Rx trax demuestra un
mediastino ensanchado a expensas del Arco
artico.
Se debe evaluar el compromiso de los vasos
por imgenes, siendo el examen de eleccin
la angiografa, que demuestra lumen
arterial arrosariado o irregular por la
estenosis y/o obstruccin

Histopatologia
En general no se realiza biopsia por el tipo
de vaso comprometido.
En los casos realizados se evidencia una
panarteritis, con presencia de clulas
gigantes multinucleadas.
En los casos ms avanzadas se pueden
observar focos de fibrosis y aneurismas

Tratamiento:

En etapas precoces, donde el compromiso

inflamatorio es lo ms importante, el
tratamiento esteroidal prolongado
(Prednisona 1 mg/kg/da) es fundamental.
Ciclofosfamida
En etapas tardas muchas veces es
necesaria la ciruga, para reparar y excluir
las regiones arteriales estenosadas

VASCULIUTIS DE VASO MEDIANO

Poliarteritis Nodosa

Es una vasculitis poco frecuente.

Se presenta por igual en hombres y
mujeres, de cualquier raza. A pesar que
puede presentarse a cualquier edad, el
promedio de edad de presentacin es 50
aos.

CLINICA
Perdida de peso, fiebre y fatiga. Artralgias
Lesiones cutneas hasta en 60% de los
pacientes: prpura, infartos, lcera, lvedo
reticularis y cambios isqumicos en dedos
manos y pies.
Neuropata sensitiva y/o motora de
predominio en extremidades inferiores
hasta en 70%, pudiendo ser la
manifestacin inicial de la enfermedad.

Compromiso renal de tipo vascular, con HTA

e insuficiencia renal. En el sedimento no
hay elementos de inflamacin glomerular
Compromiso digestivo: dolor abdominal,
alteracin pruebas hepticas, hemorragia
digestiva y/o diarrea
Compromiso testicular con dolor u orquitis
Cardiomegalia en 20% e insuficiencia
cardaca

Laboratorio:
Marcadores de inflamacin: VSG y PCR elevadas,
anemia normoctica-normocrmica y trombocitosis.
En un alto porcentaje (hasta en 50%) hay
antigenemia del virus de Hepatitis B (pudiendo ser
portadores crnicos o presentar una hepatitis aguda
por virus B). Puede haber crioglobulinemia asociada

La angiografa es til para confirmar el diagnstico y

demuestra compromiso de arterias de mediano
tamao, alternando sitios de estenosis con
dilataciones aneurismticas y trombosis

Histopatologa:

Etapas agudas: edema de la ntima y necrosis

fibrinoide de las arterias musculares con
infiltrado de polimorfonucleares neutrfilos y
ocasionalmente eosinfilos y polvo nuclear.

En la etapa crnica hay infiltrado mononuclear,

engrosamiento de la ntima por fibrosis,
destruccin de la lmina elstica, cicatrices
fibrosis de la tnica media, estrechamiento del
lumen, trombosis y diseccin.

Tratamiento:

Debe evaluarse presencia de Hepatitis B

para evaluar tratamiento con interferon
alfa.
Uso de esteroides (dosis de 1 mg/kg/da)
fraccionado, habitualmente asociado a
citotxicos orales o endovenosos
(Ciclofosfamida).

Enfermedad Kawasaki
Vasculitis que se presenta en
preferentemente en nios menores de 2
aos.
Compromete ms a nios que nias, con
razn de 1,5:1.
Afecta de preferencia a las arterias
coronarias

Clinica
Fiebre, que debe ser de ms de 5 das de
duracin
Conjuntivitis bulbar, no supurativa, bilateral
Exantema cutneo polimorfo
Cambios en la mucosa oral: labios secos, rojos y
fisurados, lengua aframbuesada, eritema
orofaringeo
Adenopatas cervicales no supurativas, mayores
de 1.5 cm de dimetro
Cambios en palmas manos y planta pies: eritema
y edema indurado. Posterior al dcimo da de
evolucin se puede observar descamacin de la
punta de los dedos.

Artralgias y artritis en 20-30%

Meatitis y disuria
Compromiso neurolgico: irritabilidad,
convulsiones y Meningitis asptica
Compromiso gastrointestinal: dolor
abdominal, vmitos y diarrea. Ictericia
secundaria a hidrops vesicular. Puede haber
ileo paraltico y alteracin de pruebas
hepticas
Compromiso cardaco que es el de mayor
trascendencia: pericarditis, miocarditis,
disfuncin valvular e insuficiencia cardaca

Laboratorio:

Marcadores de inflamacin: VSG y PCR elevadas,

anemia normoctica-normocrmica y
trombocitosis.
ECG puede demostrar un intervalo PR y QT
prolongado, cambios en segmentos ST y arritmias.
La Rx trax puede demostrar cardiomegalia
(secundaria a la miocarditis o pericarditis).
Ecocardiograma puede demostrar cambios en las
arterias coronarias como dilatacin y aneurismas.
Los pacientes que presentan dolor al pecho o
evidencias de IAM, deben realizarse una
coronariografa

Histopatologa:

En la etapa inicial hay edema e infiltracin

de leucocitos y linfocitos.
Posteriormente hay necrosis fibrinoide de
arterias de mediano tamao.
Puede haber Aneurismas con trombosis en
vasos coronarios.

Tratamiento:

El uso de Gamaglobulina endovenosa en

forma precoz ha demostrado disminuir la
frecuencia de dilataciones y aneurismas
coronarios, especialmente el desarrollo de
aneurismas mayores de 8 mm que son los
que asocian a una mayor mortalidad.
Uso de corticoides. 1mg/kg de peso.
Tambin debe agregarse Aspirina (3-5
mg/kg/da) como antiagregante plaquetario

Granulomatosis de Wegener

Vasculitis necrotizante con formacin de

granulomas.
Se presenta por igual en hombres y
mujeres, con edad promedio de
presentacin entre los 40-55 aos.

Clinica
Puede presentar fiebre, anemia y VSG elevada.
Mialgias y artralgias
Compromiso cutneo: ndulos subcutneos,
prpura palpable, lceras, vesculas o ppulas
Compromiso va area superior: sntomas
nasales, sinusales, traqueales u ticos. Puede
presentarse epistaxis, lceras mucosas,
perforacin del septum nasal, deformaciones
nasales (nariz en silla de montar), otitis media,
parlisis nervio facial, estridor.

Compromiso pulmonar, que puede ser un

hallazgo a la radiografa en forma de
ndulos o infiltrados, o ser sintomtico con
hemoptisis o insuficiencia respiratoria
secundaria a hemorragia alveolar.
Hasta 85% de los pacientes durante su
evolucin puede presentar este compromiso

Compromiso renal hasta en 75% de los

casos, con sedimento de orina inflamatorio
(hematuria dismrfica, cilindros hemticos)
e insuficiencia renal de grado variable
Compromiso ocular: proptosis, diplopia,
alteraciones de la mirada conjugada y
prdida visual