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Dr. P. B. J. L.
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MANEJO DE LA FIBROSIS
QUISTICA
PILARES DEL TRATAMIENTO
- a).- Fisioterapia respiratoria
- b).- Antibioticoterapia
- c).- Nutrición adecuada
MEDIDAS PREVENTIVAS
a).- Esquema de inmunizaciones completo
b).- Antineumocócica
c).- Antigripal anual
d).- Evitar tabaquismo
e).- Saneamiento ambiental
f).- Ejercicio
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MANEJO DE LA FIBROSIS
QUISTICA
OBJETIVOS DE LA ANTIBIOTICOTERAPIA IV.
CORTO PLAZO
a).- Controlar el proceso infeccioso
b).- Disminuir el volúmen y viscocidad del esputo
c).- Mejorar la función pulmonar
d).- Reducir el catabolismo para lograr un mejor estado de
nutrición
LARGO PLAZO
a).- Reducir la gravedad y duración de las exacerbaciones pulmonares
b).- Aumentar los intervalos de tiempo entre las exacerbaciones
c).- Minimizar el daño al tejido pulmonar
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MANEJO DE LA FIBROSIS QUISTICA
PRINCIPALES COMPLICACIONES DEL
APARATO
DIGESTIVO
1.- Ileo meconial (10-15%)
2.- Sx mala absorción intestinal
3.- Reflujo gastroesofágico (30%)
4.- Sx obstrucción intestinal distal (SOID) 2% < 2 años y 30%
adolescentes y adultos
5.- Prolapso rectal (11%9
6.- Litiasis vesicular 12% escolares y 27% adultos
7.- Cirrosis biliar focal 7%
8.- Pancreatitis 3-5%
9.- Diabetes insulinodependiente 3-7%
10.- Desnutrición
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MANEJO DE LA FIBROSIS QUISTICA
Grave Hipoxemia
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MANEJO DE LA FIBROSIS QUISTICA
PRINCIPALES COMPLICACIONES
PULMONARES
Sinusitis 90% (Mucopioceles)
Atelectasias
Aspergilosis broncopulmonar A. fumigatus 5-15%
a).- ABPA
b).- Aspergiloma
c).- Aspergilosis pulmonar invasiva
Bronquiectasias
Hemoptisis
Infección por My atípicas
Cor Pulmonale
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MANEJO DE LA FIBROSIS QUISTICA
ANTIBIOTICOTERAPIA INHALADA
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MANEJO DE LA FIBROSIS QUISTICA
ANTIBIOTICOTERAPIA
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MANEJO DE LA FIBROSIS QUISTICA
TERAPIA RESPIRATORIA
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MANEJO DE LA FIBROSIS QUISTICA
SIGNOS Y SINTOMAS DE RECAÍDA O
EXACERBACION INFECCIOSA PULMONAR
1.- Aumento en la frecuencia y duración de la tos
2.- Incremento en la producción de esputo y/o cambios en su coloración y
consistencia
3.- Aumento en los signos de dificultad respiratoria
4.- Aparición o incremento en la disnea
5.- Postración, decaimiento, anorexia, pérdida de peso.
6.- Fiebre (inconstante)
7.- Hemoptisis
8.- Incremento en los hallazgos en la exploración de tórax
9.- Disminución en la SO2
10.- Descenso en los parámetros funcionales respiratorios
11.- Aparición de nuevos hallazgos radiológicos.
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MANEJO DE LA FIBROSIS
QUISTICA
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MANEJO DE LA FIBROSIS
QUISTICA
Aumento de adhesión
bacteriana y colonización
Liberación excesiva de ROS y de
Aumento del reclutamiento enzimas proteolíticas (proteasas/
de PMN en vías aereas elastasas)
INFLAMACION Estrés oxidativo, lesión
Macrófagos y PMN tisular, aumento en la
Factores quimiotacticos viscocidad del moco.
Citoquinas (IL-1.IL-6.IL-8
y TNF Alteración del aclaramiento
mucociliar
Bronquitis, Bronquiolectasias
Bronquiectasias.
ROS: Especies reactivas de oxígeno
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MANEJO DE FIBROSIS QUISTICA
NUEVAS TERAPIAS
Tratamiento antiinflamatorio Corticoides inhalados ó VO
Ibuprofeno
Alfa 1 antitripsina
Otros inhibidores de elastasa.
Activación de los canales Aumento del AMPc por inhibición
CFTR mutados. de fosfodiesterasas y fosfatasas
Transporte epitelial iónico Amiloride.Uridin trifosfato.
alterado Inhibidores de la conductancia del Na
Secreciones anormales de la Gelsolín (mucolítico selectivo)
de la vía aerea Dornasa alfa-recombinante humana
Mutaciones de CFTR Terapia génica: adenovirus, AAV,
liposomas
Daño pulmonar irreversible Transplante pulmonar
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MANEJO DE FIBROSIS QUISTICA
Exacerbación pulmonar
P. aeruginosa S. aureus
H. influenzae Neumococos
100
Prevalencia puntual %
80
60
40
20
0
0-4 5-9 10-14 15-19 >19
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Cada cilio mide 0.2 µ diámetro. De largo miden 6µ. Están
cubiertas de una solución mucosa tipo SOL. Y arriba hay
una capa de moco tipo GEL que mide 6 µ; dan 8 a 12
golpes por segundo, y la escalera mucociliar avanza 3 a
25 mm por minuto. Se secreta de 1 a 3 ml/kg/dia de
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moco.
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