LUPUS ERITEMATOSO

Gabriel Alejandro Ziga Salazar

Medicina UCSG-Paralelo D
Dermatologa-Dr.Arias

INTRODUCCIN-DEFINICIN

Es una enfermedad autoinmunitaria en la que rganos,

tejidos y clulas se daan por la adherencia de diversos

autoanticuerpos y complejos inmunitarios. Con la
enfermedad de la piel solamente en un extremo del
espectro y el compromiso visceral grave en el otro.
Ms de 85% de los pacientes con LE tienen lesiones

cutneas, las cuales pueden clasificarse como especficas e

inespecficas de LE.

EPIDEMIOLOGA

El lupus eritematoso ocurre

con ms frecuencia en
mujeres (proporcin
varones a mujeres: 1:9)
La prevalencia de LE en
Estados Unidos es de 10 a
400 por cada 100 000
personas, segun la raza y el
genero.
La prevalencia mas alta se
encuentra entre las mujeres
de raza negra y la mas baja
entre los varones
caucsicos.

INTRODUCCIN-DEFINICIN

Afeccin leve

Pocas lesiones en la
piel

Lupus eritematoso
discoide

Afeccin grave

Manifestaciones
sistmicas con
riesgo de muerte

Lupus eritematoso
sistmico

Rango de
manifestaciones
clnicas

ETIOLOGA

Las interacciones

entre los genes de

susceptibilidad y los
factores ambientales
generan respuestas
inmunitarias
alteradas que varan
entre los pacientes

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Enfermedad

autoinmunitaria
multisistmica grave se basa
en la inmunidad de linfocito B
policlonal, que afecta al tejido
conjuntivo y a los vasos
sanguneos.

Es ms frecuente en personas

de
ascendencia
africana
negra; proporcin varones a
mujeres 1:9
Las

lesiones
cutneas
corresponden a las del ACLE y
el SCLE; no raras veces al
CCLE.

El SLE puede aparecer raras

veces en pacientes con CCLE;

por otra parte, las lesiones de
CCLE son frecuentes en el

Fiebre
90%

Lesiones
cutneas
85%

Artritis

SNC

Renales

Cardiacas

Pulmonare
s

EPIDEMIOLOGA

Incidencia: Flucta desde 40

casos/100 000 europeos del norte

a ms de 200/100 000 en
personas de raza negra.
Edad de inicio:30 (mujeres), 40

(varones).

Anteceden
tes
familiares

Luz solar

Gnero: Proporcin

varones:mujeres de 1:9.
Raza: Ms frecuente en personas

de raza negra.
Factores desencadenantes

Frmacos

MANIFESTACIONES CLNICAS

LESIONES CUTNEAS
Lupus
eritematoso
cutneo agudo

Lupus
eritematoso
cutneo subagudo

Lupus
eritematoso
cutneo
crnico
Lesiones cutneas. Comprenden lesiones de ACLE en las fases

agudas de la enfermedad y lesiones de SCLE y CCLE.

LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO AGUDO

Lo ms caracterstico es que est

localizado en la cara( patrn de
presentacin habitual)
Pero tambin puede adoptar una
forma generalizada

ACLE-LOCALIZADO
Reconocido como exantema en mariposa o exantema malar del

LES

Eritema y
edema sobre
las eminencias
malares y la
nariz
Frente,mentn
y rea V del
cuello estn
afectadas
Comienza
como
pequeas
maculas y
ppulas que
luego

ACLE-GENERALIZADO

Se presenta como una erupcin exantemtica o

morbiliforme diseminada

A menudo
centrada en las
superficies de
extensin de los
brazos y manos

Normalmente
respeta los
nudillos

Puede aparecer
eritema
periungueal y
telangiectasias
Exantema
maculopapular del
LES Dermatitis
fotosensible del
Lupus y exantema
del LES

ACLE

Se precipita o se exacerba con la exposicin UV

Dura horas, das o semanas
La cicatrizacin aberrante no aparece a menos que se complique

con una infeccin bacteriana

EXMENES DE LABORATORIO

Dermopatologa. Piel. Atrofia de la epidermis, degeneracin por

licuefaccin de la unin dermoepidrmica, edema de la dermis,

infiltrado linfoctico drmico y degeneracin fibrinoide del tejido
conjuntivo y las paredes de los vasos sanguneos.
Inmunofluorescencia de la piel. La prueba de la banda del

lupus (LBT, inmunofluorescencia directa) muestra depsitos

granulosos o globulares de IgG, IgM, C3 en una distribucin en
banda a lo largo de la unin dermoepidrmica. Positiva en la piel
de las lesiones en 90% de los casos y en la piel clnicamente
normal (expuesta a la luz solar, 70 a 80%; sin exposicin a la luz
solar, 50%).

EXMENES DE LABORATORIO
Pruebas serolgicas.

Positividad para ANA (>95%); patrn

perifrico de fluorescencia nuclear. Anticuerpos anti-DNA
bicatenario, anticuerpos anti-Sm, y anticuerpos rRNP especficos de
SLE; bajas concentraciones de complemento (sobre todo con
afectacin renal). Autoanticuerpos anticardiolipina (anticoagulante
lpico) en un subgrupo especfico (sndrome anticardiolipina); los
autoanticuerpos SS-A (Ro) tienen una baja especificidad para SLE
pero son especficos en el subgrupo de SCLE.

Estudios hematolgicos. Anemia (normoctica, normocrmica o

raras veces hemoltica Coombs-positiva, leucopenia [>4 000 l]),

linfopenia, trombocitopenia, aumento de la ESR.
Anlisis de orina. Proteinuria persistente, cilindros.

DIAGNOSTICO Y PRONOSTICO

Cuadro clnico

Histopatologa

Pruebas
serolgicas

Criterios revisados
de la American
Rheumatism
Association (ARA)
para la
clasificacin del
SLE

La supervivencia a cinco aos es de 93%.

TRATAMIENTO
Medidas generales. Reposo, evitar la exposicin a la luz solar.
Indicaciones para prednisona (60 mg/d en dosis fraccionadas):
1) afectacin del CNS,
2) afectacin renal,
3) pacientes graves sin afectacin del CNS,
4) crisis hemoltica
5) trombocitopenia.

Frmacos inmunodepresores concomitantes. Azatioprina, micofenolato

de mofetilo, metotrexato, ciclofosfamida, dependiendo de la afectacin de

rganos y la actividad de la enfermedad. En la nefropata, se trata con una
carga IV de ciclofosfamida.
Antipaldicos. La hidroxicloroquina es til para el tratamiento de las

lesiones cutneas en el SLE subagudo y crnico, pero no reduce la necesidad

de prednisona.
Frmacos en etapa de investigacin. Compuestos anti-TNF: efalizumab,

rituximab, leflunomida, anti-interfern , belimumab.

LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO SUBAGUDO

Presentacin dominada por lesiones de LE cutneo subagudo marca la

presencia de un subgrupo distinto de LE que tiene caractersticas

clnicas, serolgicas y tpicas.
Anti Ro apoya el diagnstico de SCLE
Aproximadamente 10% de la poblacin con lupus eritematoso.
Jvenes y personas de mediana edad, es infrecuente en personad de

raza negra o hispanoamericanos.

Mujeres ms que varones.
Factores desencadenantes: exposicin a la luz solar.
Al inicio se presenta como mculas o ppulas eritematosas que

evolucionan hacia placas papuloescamosas o anulares/ policclicas

hiperqueratsicas.
Caracteristicamente las lesiones del SCLE aparecen

predominantemente en reas expuestas al sol: Espalda, cuello,

hombros, miembros superiores y rara vez la cara.

SCLE- TIPOS DE LESIONES

1) Papuloescamosas psoriasiformes, bien definidas, con

descamacin delicada leve que evoluciona hacia placas

confluentes de color rojo brillante que son ovaladas, arciformes o
policclicas, al igual que en la psoriasis

SCLE- TIPOS DE LESIONES

2) Anulares, lesiones anulares de color rojo brillante con regresin central y

un poco de descamacin. En las dos puede haber telangiectasias, pero no

hay taponamiento folicular y menos induracin que en el CCLE. Las
lesiones se resuelven con atrofia leve (sin cicatrizacin) e
hipopigmentacin. Telangiectasia periungueal, alopecia difusa no cicatrizal.

SCLE

Los pacientes tienen algunos criterios de SLE, tales como

fotosensibilidad, artralgias, serositis, nefropata; 50% tienen SLE;

positividad para LBT en 60%. Todos tienen anti-Ro (SS-A) y la
mayora tiene autoanticuerpos anti-LA (SS-B).
Pruebas UV: dosis de eritema mnima menor que la UVB normal.

Las lesiones pueden presentarse en las zonas de prueba.

Mejor pronstico que para el SLE en general pero algunos

pacientes con nefropata tienen pronstico reservado. Las mujeres
con SCLE positivo para Ro (SS-A) pueden dar a luz lactantes con
lupus neonatal y bloqueo cardiaco congnito.

TRATAMIENTO

Corticoesteroides tpicos, pimecrolims y tacrolims slo son

parcialmente tiles en las lesiones cutneas.

La talidomida sistmica (100 a 300 mg/d) es muy eficaz para las

lesiones de la piel pero no para la afectacin sistmica.

Hidroxicloroquina, 400 mg/d, clorhidrato de quinacrina (100 mg/d)

en caso de afectacin sistmica, prednisona+inmunohistoquimica.

LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO CRNICO

Edad de inicio: 20 a 45 aos. Mujeres ms que varones. Es

posible que sea ms grave en personas de raza negra. Este

trastorno, en la mayora de los casos, es puramente cutneo sin
afectacin sistmica . Sin embargo, se presentan lesiones del CCLE
en el SLE.
El CCLE puede manifestarse como LE discoide crnico(CDLE) o

paniculitis por LE

LE DISCOIDE
Las lesiones de CDLE comienzan como ppulas rojas brillantes

que evolucionan a placas, con bordes definidos y descamacin

adherente .

La descamacin es difcil de retirar y muestra espinas en la

superficie inferior (con lente de aumento) que semeja a tachuelas
de alfombra.

Las placas son redondas u ovaladas, anulares o poliqusticas, con

bordes irregulares y se expanden en la periferia y experimentan

regresin en el centro, lo que da por resultado atrofia y
cicatrizacin .
Las lesiones quemadas pueden ser mculas rosas o blancas y

cicatrices , pero tambin pueden ser hiperpigmentadas, sobre

todo en personas de tez morena o negra.

LOCALIZADO-GENERALIZADO
Cabeza
Localizado
Cuello
LE discoide
Generalizado

Por encima
del cuello

Brazos

Por debajo del

cuello

Antebrazos
manos

LESIONES

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Queratosis
actnica

Psoriasis

Erupcin
polimorfa
fotorreactiv
a

Liquen
plano

Tia de la
cara

Lupus
vulgar

TRATAMIENTO

LE DISCOIDE HIPERTRFICO

Es una rara variante de CCLE en el que la hiperqueratosis normalmente

encontrada en las lesiones DLE clsicos se exagera mucho.

La superficie de extensin de los brazos, la espalda superior y el cara

son las reas ms frecuentemente afectadas.

LE DISCOIDE MUCOSO
Las mucosas pueden estar

comprometidas.
Lesiones eritematosas (rojas o

rosadas) o semejantes a
leucoplasias (blanquecinas) en
mucosa bucal.
A su vez los labios pueden estar

edematizados, costrosos y/o

ulcerados siendo esto ms
frecuente en el labio inferior
pues es el ms expuesto al sol.

LUPUS ERITEMATOSO INDUCIDO POR

MEDICAMENTOS

PANICULITIS POR LUPUS CRNICO

Es una forma de CCLE en la cual hay ndulos subcutneos firmes y

circunscritos o infiltraciones en forma de placa. Puede anteceder o

seguir al inicio de las lesiones del CDLE.
Se presentan ndulos subcutneos con y sin lesiones de CDLE en la

piel superpuesta.
Conduce a atrofia subcutnea y cicatrizacin que origina zonas

hundidas.
Cara, piel cabelluda, brazos, tronco, muslos, nalgas.
Por lo general es una forma de lupus cutneo, pero 35% de las

pacientes tiene SLE leve.

DX DIFERENCIAL Y TRATAMIENTO

Diagnstico diferencial: morfea, eritema nodular, sarcoidosis y

otros tipos de paniculitis.

Tratamiento: antipaldicos, talidomida (tomar en cuenta las

contraindicaciones), corticoesteroides sistmicos.

Sinnimo: lupus eritematoso profundo.

Gracias