ENFERMEDAD DE

HANSEN
Dr. Freddy Daz
Dermatologa
C.S.S.

Abril 2015

ENFERMEDAD DE HANSEN

LEPRA

MAL DE
LZARO

ENFERMEDAD DE HANSEN
Epidemiologa
Existen 10 -12 millones de personas con lepra en el mundo, para el 2009 se
report una prevalencia de 213,036 casos.
Asia, India, frica subsahariana, Amrica del Sur, Centroamrica, Islas del
pacfico, Filipinas, costa sureste de Estados Unidos y Hawai
Para finales del 2005 la prevalencia registrada de Lepra en Panam fue de 9
casos y su incidencia de 3 casos, de los cuales 2 casos correspondan a la
forma multibacilar, la cual predomina
Susceptibilidad gentica de adquirir la infeccin; existe evidencia inmunolgica
de exposicin al organismo en ms del 50% de los pacientes

Es de 2 a 3 veces mayor en hombres que en mujeres

ENFERMEDAD DE HANSEN
Epidemiologa
Picos de incidencia de la enfermedad : en los
10 a 20 aos y en los adultos de 30 a 60 aos.
Periodo de Latencia: 2 a 5 aos
Los casos multibacilares son ms infecciosos
que los paucibacilares
La naturaleza del caso fuente es un factor
importante para la transmisin

ENFERMEDAD DE HANSEN
Epidemiologa
Los nios se infectan
frecuencia que los adultos

con

ms

La tasa de duracin de la enfermedad en

nios incluso sin tratamiento es del 6%
Ms frecuentes en personas de bajo
nivel socioeconmico

ENFERMEDAD DE
HANSEN
Modo de
Trasmisin

Contagio
Respiratorio

CONTACTO
NTIMO

Contacto
Directo

ENFERMEDAD DE
HANSEN
Mycobacterium
leprae

No se ha podido cultivar in vitro

Crece a una temperatura de 32-35C

El glicolpido fenlico (PGL-1) es

un glicoldo de la superficie del
bacilo

ENFERMEDAD DE
HANSEN
Sistema
Inmune

Polo
Tuberculoide

Polo
Lepromatoso

ENFERMEDAD DE
HANSEN
Polo
Tuberculoide
Lepromina +

Polo
Lepromatoso

Respuesta
Inmune

Lepromina -

Granulomas
y Clulas
Th

Granulomas mal
definidos y Clulas
T supresoras

IL-2 y INF-

IL-4, 5 y 10

Suprime
la
Inmunidad
Celular
y
estimulan
la
formacin
de
anticuerpos y la
funcin
supresora

ENFERMEDAD DE HANSEN
Diagnstico
Sospechar en pacientes con clnica cutnea y neurolgica
Biopsia cutnea o nerviosa y tincin del bacilo con el mtodo de
Fite- Faraco
ndice Bacilar y ndice morfolgico
Frotis Cutneos
Dao Nervioso: Test de Histamina (falta habn) y Metacolina
(anhidrosis)
Otros: FTA-ABS, PGL-1 en orina, PCR

ENFERMEDAD DE HANSEN
Lepromina

No es mtodo diagnstico
Estado inmunolgico del paciente con
respecto al microorganismo
til para clasificar un nuevo caso
Determina la inmunidad mediada por
clulas
Reaccin de Fernndez a las 24 a 48 horas
Reaccin retardada de Mitsuda a las 4
semanas

CLASIFICACIN DE LA LEPRA
El comit de clasificacin de la Lepra reunido en Madrid
Congreso Internacional de la enfermedad en 1953(clnico,
bacteriolgico, histopatolgico e inmunolgico).

Tipo Lepromatoso (L): nodular, infltrativa en placas, macular,

infltrativa difusa, neurtica.
Tipo Tuberculoide (T): macular, mayor, menor, neurtica

Grupo Indeterminado (I): macular, neurtica.

Grupo Dimorfo o Borderline (B): infiltrativa, otras

CLASIFICACIN DE LA LEPRA
En 1966, dos autores ingleses Ridley y
Jopling:

TT(tubercoloide polar)
BT(borderline tuberculoide)
BB(borderline)
BL(borderline lepromatosa)
LL (lepromatosa polar)

Espectro de Resistencia al Husped en

el parsito
Resistencia Elevada

Resistencia Inestable

No
resistencia

TT

BT

BB

BL

LL

Lesiones

1 -3

Escasas

Pocas o
muchas
asimtricas

Muchas

Muchas y
simtricas

Bacilos en
frotis

1+

2+

3+

4+

Test de
Lepromina

3+

2+

+/-

Histologa

Escasa clulas epiteloides-----destruccin nerviosas , granulomas

sarcoideos

Histiocitos elevados ,
clulas espumosas en
los granulomas,
xantomatosos

Lepra Indeterminada

Inicio insidioso y sntomas podrmicos muy

leves
Sensacin de entumecimiento en el 90% de
los pacientes
Prdida de sensibilidad al fro y a los
estmulos tctiles superficiales en manos y
pies

-Mcula solitaria , mal definida e hipopigmentada que se

presenta sobre la piel normal
-Mejillas, parte superior de brazos, muslos y gluteos

Lepra Indeterminada
Sensibilidad conservada o
perifricos no estn afectados

mnimamente

alterada,

nervios

No hay placas, ni ndulos

Biopsia: Infiltrado linfoctico variable(sin granulomas), raramente se
encuentran bacilos o en nmero escaso y en ocasiones afeccin
de nervios perifricos
Es una clasificacin no un diagnstico, y puede evolucionar a
Lepromatoso,
Tuberculoide
o
Borderline
o
resolverse
espontneamente

Lepra Tuberculoide (TT)

Lesiones solitarias o escasas de 3 o menos, distribucin

asimtrica
Presencia de Induracin palpable y hallazgos
neurolgicos
Localizacin :cara , tronco y miembros
Tpica lesin: Placa grande, eritematosa, con borde
sobreelevado, bien definido y con centro deprimido
atrfico

Lesiones son anestsicas, hiperestsicas y anhidrticas

y nervios superficiales prximos estn engrosados y
sensibles

Lepra Tuberculoide (TT)

Los nervios auricular y peroneal superficial

pueden verse afectados a simple vista
La afeccin nerviosas es temprana y causa
afeccin muscular
ATROFIA
-Interseos de las manos
-Eminencia Tenar e hipotenar
-Contractura digital
-Parlisis de msculo facial y
del pie

Resolucin espontnea en unos 3 aos o antes

con tratamiento

Lepra Tuberculoide (TT)

A medida que las lesiones

se van aclarndose van
haciendo
anulares,
arciformes o circinadas
con bordes de grosor
variable

Lepra Tuberculoide (TT)

Lepra Tuberculoide (TT)

Enfermedad de Hansen
Lepra Tuberculoide
Granulomas
tuberculoides
drmicos
consistentes en clulas
epiteloides
y
clulas
gigantes
Las clulas epiteloides
sin vacuolas , ni lpidos
Raro encontrar bacilos

Lepra Borderline Tuberculoide (BT)

Lesiones son ms pequeas y

numerosas (3-10)

Son caractersticas las lesiones satlites

alrededor de grandes placas

Lepra Borderline Tuberculoide (BT)

Lepra Boderline (BB)

Son mltiples placas rojas de bordes

irregulares y pueden haber lesiones
satlites

Generalizada de distribucin asimtrica

Nervios pueden estar engrosados

sensibles con anestesia moderada

Lepra Boderline (BB)

Lepra Borderline Lepromatosa (BL)

Lesiones mltiples, simtricas, incluyen
ppulas, ndulos, mculas y placas
Lesiones nerviosas son tardas
La sensibilidad y sudoracin sobre las lesiones
son normales
Los pacientes no suelen presentar datos
clnicos de LL

Lepra Borderline Lepromatosa (BL)

Lepra lepromatosa (LL)

Se dividen en una forma polar y subpolar

Lesiones simtricas y generalizadas
No se pierde la sensibilidad sobre las
lesiones, no hay engrosamiento nervioso o
anhidrosis

Mculas lepromatosas plidas o infiltaciones

lepromatosas con multitud de bacilos, son
mal definidas, sin cambios en la textura de la
piel y casi imperceptibles

Lepra lepromatosa (LL)

Cada del pelo del tercio externo de las cejas,

pestaas y luego del resto del cuerpo
Infiltracin: difuso, placas o nodular
Difusa: infiltracin difuminada de la cara
(frente),
madarosis, apariencia crea y
brillante (barnizada)
Lepra difusa de Lucio (Mxico)
Lepromas: ndulos mal definidos en zonas
acras (orejas, cejas, nariz, barbilla, codos,
nalgas, rodillas, manos)

Lepra lepromatosa (LL)

La afeccin nerviosa es variable y se

desarrolla lentamente, bilateral
y
simtrica (guante y calcetn)

Lepra lepromatosa (LL)

Lepra lepromatosa (LL)

Lepra lepromatosa (LL)

Enfermedad de Hansen
Lepra lepromatosa
Clulas de lepra o
de Virchow
Granulomas
formados por bacilos
e
histiocitos
cargados de lpidos
Infiltrado
se
encuentra en la
dermis y separado
de la epidermis por
una
zona
bien
definida

LEPRA HISTIOIDE

LEPRA HISTIOIDE
En 1960 descrita por Wade
Forma clnica se presenta en pacientes con lepra que
aparentemente curados con DDS (monoterapia),
suspendieron prematuramente el tratamiento
Se han descrito algunos casos de novo

LEPRA HISTIOIDE

Lesiones
nodulares

Nodulos hemiesfricos,
duros a la palpacin
Ligeramente
pigmentados, a veces del
color de la piel vecina
Algunos con una discreta
depresin central
Tamao y localizacin
variables
Presentndose ms en
tronco y extremidades

LEPRA HISTIOIDE

LEPRA HISTIOIDE

LEPRA HISTIOIDE
HISTOPATOLOGA
Presenta las mismas caractersticas
que en el tipo nodular
Con mayor nmero de bacilos y
abundantes histiocitos
Presencia de Ndulos fiborosos

Enfermedad de Hansen
Lepra Histiode

Afecciones
Nerviosas

Ocular

Membrana
Mucosa

Visceral

Afeccin nerviosas

TRATAMIENTO

Antes de 1982 monoterapia con Dapsona

OMS propone terapia con varias dogas

- acortando el periodo de tratamiento y el
nmero de recadas

Centro para la Enfermedad de Hansen

(Estados Unidos)

TRATAMIENTO
Recomendaciones en Estados Unidos
100 mg de Dapsona
para tratamiento con
politerapia para:
Paucibacilar
(I,TT, BT)

100 mg diarios de
Dapsona ms 600 mg
de Rifampicina diarios
durante 6 meses

3 aos(I, TT)
5 aos(BT)

Multibacilar *
(BB,BL, LL)

100 mg diarios de
Dapsona
ms 600 mg de
Rifampicina diarios
durante 3 aos

10 aos(BB)
De por vida (BL, LL)

* 50 mg de Clofacimina diarios que se deben aadir al rgimen inicial si

se sospecha resistencia a la dapsona.

TRATAMIENTO OMS
Forma

Multibacilar

Paucibacilar

Dosis mensual: Da 1

Rifampicina 600 mg

Rifampicina 600 mg

Dapsona 100 mg

Dapsona 100 mg

Clofazimina 300mg
Dosis Mensual : Da 2-30

Clofazimina 50 mg

Dapsona 100 mg

Dapsona 100 mg
Duracin de Tratamiento

2 aos

6 meses

Estados Reactivos

Reaccin tipo 1 (lepra reversa y

reacciones de bajo grado)

Reaccin inmune mediada por clulas como

respuesta al M. leprae sin aparicin de
lesiones cutneas nuevas
Aparece en los tipos Borderline
Se dividen en : Reversin y Reaccin de bajo
grado
La mayor complicacin es el dao nerviosos

Reaccin tipo 1 (lepra reversa y

reacciones de bajo grado)

Reaccin tipo 2 EN Leproso

Son mediadas por inmunocomplejos
Aparecen en pacientes BL y LL
Eritema nodoso leproso 90% de los pacientes luego de algunos aos de tratamiento
antibitico
Sntomas sistmicos
Curso es variable
Biospsia: Vasculitis Leucositoclstica
Tratamiento: Talidomida 400 mg /da en pacientes de ms de 50 kg pero por sus efectos
adversos se utiliza 100 mg

Reaccin tipo 2
EN Leproso

Fenmeno de Lucio
Reaccin inusual en pacientes con LL tipo difuso
la bonita
Subtipo de ENL
Ausencia de neutrofilia y sntomas sistmicos
Aparece lesiones ampollosas que se ulceran en
rodillas
Tratamiento: Poliquimioterapia de la lepra

Fenmeno de Lucio
Bacilo en el interior de los
vasos sanguneos, y puede
aparecer trombosis en los
vasos
drmicos
provocando
infartos
cutneos

Fenmeno de Lucio

BIBLIOGRAFA

James W, Berger T, Elston D, Andrews Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 10 aedicin,
Philadelphia, PA, El Servier, 2006. 343-363

Eslton T, Ferringer T. Requisites in Dermatopatology. Philadelphia, PA, El Servier,2009, 265-269

Elder DE, Elenitsas R, Johnson BL Jr, Murphy GF. Lever's Histopathology of the Skin. 9aed.
Philadelphia, PA: Lippincott Williams and Wilkins, 2005, 569-577

Rada E, Aranzazu N, Convit J. Respuesta inmunitaria de la enfermedad de Hansen. Revisin.

Invest Clin 50(4): 513 527, 2009

Una gua para el control de la lepra, 2a ed. Madrid, Ministerio de Salud y Consumo, 1990, y
OMS, Serie de Informes Tcnicos, N 768, 1988 (Comit de Expertos de la OMS en Lepra:
sexto informe)

http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs101/es/

http://www.paho.org/Spanish/AD/DPC/CD/lep-americas-2005.htm