Mara Fernanda Vargas Avila

PEDIATRIA

Japn 1967. Dr. Tomisaku Kawasaki.

Concepto:

Enfermedad multisistmica.
Vasculitis de pequeos y medianos vasos.
Sx culo- orocutneo acrodescamativo con o
sin linfadenitis cervical aguda no supurativa

 Patogenia:
Predisposicin gentica
Gen CCR5

El vaso pierde su integridad estructural, se debilita,

dilatacin.
Trombo, aneurismas, estenosis.
Arterias de mediano calibre= Principalmente
coronarias

Disociacin por edema 6-8 das

Compromiso de pared 10 das
Dao severo, aneurisma 12 das
Persistencia de inflamacin 25 das
Desaparicin de clulas inflamatorias 40 das

Clnica:

Fiebre por mas de 5 das (no responde a tx, 1-2 sem=

enf. coronaria) y 4 de los siguientes criterios:

Inyeccin conjuntival bilateral no exudativa. 98%

Boca y faringe eritematosas, lengua

aframbuesada, labios rojos y fisurados. 96%

Rash generalizado, polimrfico, confluyente,

no vesiculoso. 86%

Induracin de manos y pies con eritema de

palmas y plantas, descamacin periungueal.
66%

Surcos transversos en uas de los dedos.

(Lneas de Beau) 2-3 meses del inicio de los
sntomas.

Adenopatas cervicales, no supurativas, al

menos un ganglio superior a 1.5 cm de
dimetro. 44%

Clnica:
Si

no se cumplen los criterios pero mediante ECO

o coronografa se demuestran aneurismas
coronarios = KAWASAKI ATPICO
Menores de un ao y mayores de 8 aos
1era y 4ta semana

Other clinical and Laboratory findings

Cardiovascular findings Musculoskeletal
Central nervous
system
system
Congestive heart
Arthritis, arthralgia Extreme irritability
failure, myocarditis,
pericarditis, valvular
regurgitation
Coronary artery
Gastrointestinal tract Aseptic meningitis
abnormalities
Aneurysms of
Diarrhea, vomiting, Sensorineural hearing
medium-size
abdominal pain
loss
noncoronary arteries
Raynaud
Hepatic dysfunction Genitourinary system
phenomenon
Peripheral gangrene Hydrops of
Urethritis/meatitis
gallbladder

Alteraciones cardiacas:

Miocarditis: Taquicardia. 50%

Disminucin en la fx ventricular
Pericarditis
Aneurismas de arterias coronarias (8 mm
diametro interno, gigantes)
Riesgo de ruptura, trombosis o estenosis, e
IM
Regurgitacin valvular importante.

Diagnostico
Fase aguda se encuentra:
Leucocitosis >20.000 en el 50%
>30.000 en el 15% de los casos.
VSG acelerada, frecuentemente
>100 mm (1 hora).
Plaquetas normales inicialmente y despus de
la 2 semana de enfermedad suben a 1-2
millones/mm3.

Protena C reactiva positiva.

Hipoalbuminemia.
Aumento de TGO, TGP, fosfatasa alcalina y
bilirrubina.
Piuria estril con ligera proteinuria y
microhematuria.
Pleocitosis moderada en LCR. Cultivos
negativos. Posibles signos de anemia hemoltica

El ecocardiograma en la fase aguda puede

mostrar alteraciones (disminucin de la
fraccin de eyeccin y aneurismas a partir
de la 1 semana y sobre todo a las 3-4
semanas).

Evolucin

Fase aguda febril (1-2 semanas).

Complicaciones: aneurismas arteriales, valvulitis y

miocarditis.

Evolucin
b) Fase subaguda. (4ta semana)
Cede la fiebre, el exantema y la adenopata.
Persiste la inyeccin conjuntival y la
irritabilidad.
Inicia la descamacin furfurcea perineal y en
dedos en lminas, junto con artritis/artralgias.
Infartos de miocardio o iniciarse
Aneurismas coronarios.
Trombocitosis.

Fase subaguda:
Leucocitosis, neutrofilia
Elevacin de sedimentacin eritrocitaria
Elevacin de protena C reactiva
Anemia
Hipoalbuminemia, hiponatremia
Elevacin de transaminasas

c) Fase de convalecencia. (6-8 sem)

Las manifestaciones clnicas desaparecen

Los reactantes de fase aguda y el resto de las
alteraciones de laboratorio se normalizan.
Los aneurismas pueden resolverse o persistir y
dejar una disfuncin cardiaca o presentar
infartos de miocardio.

Tratamiento

Aspirina. Dosis inicial 80-100 mg/kg/da

en 3-4 dosis, durante 2 semanas o hasta 48
horas despus de que el paciente quede
afebril.

Anomalas de las arterias coronaria, a la se

aadir dipiridamol a 3-5 mg/kg/da.

Gammaglobulina intravenosa (IGIV)

2 g/kg, en dosis nica, lentamente.
Eficaz en los 10 primeros das de la
enfermedad.
Efectos secundarios, la IGIV puede
provocar insuficiencia cardiaca por aumento de
volemia y meningitis asptica.

Definicin:
Enfermedad

vrica leve y muy infecciosa de la

infancia, caracterizada por lesiones vesiculosas
en manos y pies y pequeas lceras en
sacabocados que se recubren de membrana
griscea o blanquecina en la mucosa oral,
dolorosas. Es autolimitada en pocos das. Est
causada por el COXSACKIEVIRUS A 16, tambin los
tipos 4,5,9, y 10; grupo B, tipos 2 y 5 y EV71.
Pueden existir formas incompletas (mano-boca).

Signos

Manifestaciones Bucales
Vesculas

que se rompen y dejan ulceraciones se

localizan en:

Paladar Duro, Lengua y Mucosa Bucal; lesiones en

Mucosa de Labio, Encas, y Faringe incluyendo las
amgdalas, la Lengua eritematosa y edematosa

Manifestaciones en piel
Maculopapulares

mltiples
Dedos de pie y manos
De manera concomitantes poco despus de las
lesiones bucales.
Vesculas, lcera, costras.

Histopatologa
Se

pueden observan inclusiones eosinoflicas,

exudado formado por desperdicios proteincos
(queratocitos y clulas inflamatorias)

Laboratorio
Frotis

de exudado, garganta, rectal=

determinacin de anticuerpos neutralizantes de
C A16
Leucocitosis, leucopenia

Tratamiento
Sintomtico:

Enjuagues bucales a base de gel de hidrxido de

aluminio y magnesio, 3 veces al da hasta la
desaparicin de las lesiones

Expectativas:
Se

autolimita en aproximadamente 14 das

Complicaciones:
Deshidratacin
Convulsiones

febriles