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Tetraloga de Fallot
Aspectos histricos
1673: Descripcion inicial Dr. Nicholas
Steno
1771: Dr. Eduard Sandifort refiere
otro caso
1888: Etienne-Louis Arthur Fallot
public:
Contribution lanatomie pathologique
de la maladie bleu (cyanose cardiaque)
Tetraloga de Fallot
Aspectos histricos
Blalock y Taussig en
1945: Primera
intervencin quirrgica la
cual consisti en una
ciruga paliativa
Tetraloga de Fallot
Aspectos histricos
Tetraloga de Fallot
DEFECTO SEPTAL
VENTRICULAR
OBSTRUCCIN MUSCULAR
DEL TRACTO DE SALIDA
DERECHO
CONEXIN BIVENTRICULAR
DE LA AORTA
CABALGANDO AL SEPTUM
HIPERTROFIA DEL
VENTRCULO DERECHO
Tetraloga de Fallot
Alteraciones embriolgicas
El septo conal se
desarrolla en una
posicin anormal
Situndose ms
anterior de lo normal
El cono cardiaco
primitivo queda dividido
anormal en dos canales
desiguales (en anterior
ms estrecho)
Tetraloga de Fallot
Anatoma patolgica
Infundbulo
subpulmon
ar
muscular
hipoplsic
oy
estrecho
Estenosis
valvular
pulmonar
en 75%
Agenesia
de vlvula
pulmonar
en 2%
Hipertrofia
ventricular
derecha
Tetraloga de Fallot
Anatoma patolgica
Aurcula derecha aumentada con
paredes hipertrficas
Dextroposicin de Aorta
Anomalas de las arterias coronarias
en 2-8%
Aorta de tamao superior al de la
arteria Pulmonar
En 25% arco artico derecho
Comunicacin interventricular
Tetraloga de Fallot
Incidencia
3.5% Cardiopatas Congnitas
10% en Mxico
1 por cada 3,600 nacidos vivos
Sin predominio de sexo
Cardiopata ciangena ms frecuente
despus del 1er. Ao de vida
Tetraloga de Fallot
Etiologa
Etiologa
desconocida,
probable delecin de
cromosoma 22q11
(15%)
Asociado a Sx de
Down, DiGeorge,
Laurence
Moon, Bield y
Goldenhar
Factores asociados
Tetraloga de Fallot
Fisiopatologa
Las consecuencias
hemodinmicas dependen
de:
Severidad de la obstruccin del
tracto de salida
Tamao del defecto septal
ventricular (generalmente
grande)
Tetraloga de Fallot
Anomalas asociadas
Arteria subclavia izquierda
aberrada 10%
Canal AV comn 2%
Drenaje venoso anmalo parcial
1%
Dextrocardia 1%
VCS izquierda 8%
Tetraloga de Fallot
Cuadro clnico
Cianosis y/o crisis hipoxia
Tolerancia disminuida al
esfuerzo
Posicin en cuclillas
(incrementa retorno venoso)
Dedos en palillo de tambor
Soplo sistlico pulmonar o III
EIC izquierdo
Soplo continuo cuando hay
PCA
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Radiografa de trax
Cardiomegalia leve
Arco de la pulmonar excavado
Levantamiento de la punta del corazn
Oligohemia pulmonar
Arco aortico derecho (25%)
Tetraloga de Fallot
Radiografa de trax
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Radiografa de trax
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Electrocardiograma
Tetraloga de Fallot
EKG
Tetraloga de Fallot
Electrocardiograma
Tetraloga de Fallot
Ecocardiograma
Tetraloga de Fallot
Datos ecocardiogrficos
La obstruccin del
tracto de salida del
VD (TSVD)
El tamao de la
unin ventrculo
derecho-arteria
pulmonar (anillo
pulmonar) y las
caractersticas de la
vlvula pulmonar.
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Hemodinamia
Presiones ventriculares
similares
Gradiente de presin
entre VD y TAP
Contractilidad
ventricular aumentada
CCID o CCDI
Salto oximtrico AD a
VD
Desaturacin de VI a
Aorta
84/4
84%
Tetraloga de Fallot
Angiocardiografa
Tetraloga de Fallot
Aspectos angiogrficos
Tetraloga de Fallot
Indice de McGoon
Para una correccin
completa, en
proyeccin A-P, la
medicin de los
diametros de las
ramas debe ser >= al
diametro de Aorta a
nivel del diafragma
Tetraloga de Fallot
Coronariografa
- Aortograma y
coronariografa
selectiva para
demostrar anomalas
coronarias (5%) lo cual
puede impedir o
dificultar la
ventriculotoma
Tetraloga de Fallot
Tetraloga de Fallot
2) La coronaria
derecha se
origina de la
coronaria
izquierda y sta
puede pasar
enfrente o detrs
de la pulmonar
Tetraloga de Fallot
3) arteria
coronaria nica.
Tetraloga de Fallot
Angiocardiograma
Tetraloga de Fallot
Otro caso
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Otros estudios :
Resonancia Magntica Nuclear
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Lesiones asociadas
Tetraloga de Fallot
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Tratamiento
Tetraloga de Fallot
Historia natural
Tetraloga de Fallot
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Tratamiento
Tetraloga de Fallot
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Tratamiento Mdico
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Tratamiento quirrgico
La decisin entre ciruga paliativa o
correctora depender de la experiencia y
de los resultados de cada grupo.
En la ciruga paliativa deben evitarse las
conexiones que pueden provocar
hipertensin pulmonar o distorsiones de
las arterias pulmonares.
La recomendacin fundamental es
intentar la correccin completa lo
antes posible.
Tetraloga de Fallot
Clasificacin quirrgica
Tetraloga de Fallot
Tetraloga de Fallot
Tetraloga de Fallot
Complicaciones de ciruga
Tetraloga de Fallot
Anomalas de la
arteria pulmonar
Defectos
asociados
Hematcrito preQx
Bajo peso y corta
edad
Edad > de 3 aos
Tx Qx paliativo
previo
Ventriculotoma
Parche de
ampliacin
Insuficiencia
pulmonar
Relacin VD/VI >
0.8
Arritmias
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Pronstico y sobrevida
Bueno
Mortalidad hospitalaria < de 2%
PO inmediato: GC, disf. diast. der,
arritmias
90% de sobrevida a los 20 a, 85% 30
a
Buena calidad de vida
Mortalidad (FCD, arritmias,
endocarditis)
Tetraloga de Fallot
Tetraloga de Fallot
Tetraloga de Fallot
Tetraloga de Fallot
Tetraloga de Fallot
Parmetros Ecocardiogrficos
Dimetro VD
Pendiente de desaceleracin pulmonar
Insuficiencia valvular pulmonar y
tricuspdea
Onda s del anillo tricuspdeo lateral
con Doppler tisular
Indice de desempeo miocrdico
TAPSE
Relacin E / A
Tetraloga de Fallot
Tetraloga de Fallot
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Doppler tisular
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Experiencia en el hospital
Tetraloga de Fallot
Clase funcional:
I y II (82%)
III (9%)
IV (9%)
Radiografa de trax:
Cardiomegalia I (36%)
Cardiomegalia II (27%)
Cardiomegalia III (9%) IV (27%)
Tetraloga de Fallot
Parmetros ecocardiogrficos
Parmetro
Relacin EA Tricspide
Indice de TEI
TAPSE
Pendiente de desaceleracin
pulmonar
Pared libre VD
Anillo tricuspdeo lateral
Valores
1.18 +
0.36
0.30 +
0.17
14.3 +
3.5
962 +
315
6.7 + 2.5
8.5 +
2.09
Tetraloga de Fallot
Resonancia Magntica
Tetraloga de Fallot
Tetraloga de Fallot
Cateterismo cardiaco
Tetraloga de Fallot
Tetraloga de Fallot
Criterios para el
reemplazo valvular pulmonar
Tetraloga de Fallot
Pronstico
Tetraloga de Fallot
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Melody
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Edwards Sapien
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Cul es la importancia
Patients per
year
potentially
eligible
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Conclusiones
Tetraloga de Fallot
Conclusiones
La ecocardiografa convencional y
con Doppler tisular representa una
excelente alternativa.
La medicin de stos parmetros nos
brindan la base de apoyo para
indicar implante de prtesis en
posicin pulmonar en pacientes PO
de correccin total de TF
Tetraloga de Fallot
Conclusiones
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Dudas o comentarios .