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SINDROME
PURPRICO
VASCULITIS
S
VASCULITIS
DE
PEQUEOS
VASOS
V
ASCULITIS
DE
HIPERSENS
IBILIDAD
SINDROME PURPRICO
TIPOS DE PURPURA
PETEQUIAS
EQUIMOSIS
PRPURA PALPABLE
PRPURA RETIFORME
INFLAMATORIA
PRPURA RETIFORME NO
INFLAMATORIA.
PETEQUIAS
TROMBOCITOPENIA (<50 000/mm3)[:
1. Purpura Trombocitopnica Idioptica
2. Purpura Trombocitopnica Trombtica.
3. TrombocItopenias, inducidas por medicamentos..
FUNCIN PLAQUETARIA ANORMAL
1. Defectos de funcin plaquetarios congnitos.
2. Defectos de funcin plaquetarios adquiridos: AINES,
Insuficiencia renal.
ETIOLOGA NO PLAQUETARIA:
1. Elevacin brusca de la presin venosa central: maniobra
de Valsalva( vmitos, parto, tos paroxstica)
2. Trauma.
3. Perifollicular (deficiencia de vitamina C ).
EQUIMOSIS
DEFECTOS DE LA COAGULACIN:
1. Uso de anticoagulantes.
2. Insuficiencia heptica.
3. Deficiencia de vitamina K.
4. Coagulacin intravascular diseminada.
POBRE SOPORTE DE LOS VASOS SANGUINEOS:
1. Prpura senil. Actinic (solar, senile) purpura
2. Terapia corticoidea tpica y sistmica.
3. Deficiencia de vitamina C (escorbuto)
PRPURA PALPABLE
ANCA-associated
Wegener's
Microscopic polyangiitis
ChurgStrauss syndrome
PURPURA INFLAMATORIA
RETIFORME
Vasculitis de vasos medianos y pequeos
1. Vasculitis por enfermedades del tejido
conectivo (LE, RA)
2. Poliarteritis nodosa
3. Vasculitis pauciinflamatorias (ANCA)
Poliangiitis microscpica
Granulomatosis de Wegener
Sindrome de ChurgStrauss
PRPURA RETIFORME NO
INFLAMATORIA
Oclusin por tapones plaquetarios(Necrosis por Heparina,
Trombocitosis .
DEFINICION: VASCULITIS
Sistemas de clasificacin
Patognesis
Mediada por ANCA
Mediada por complejos inmunes
Compromiso anatmico
Tamao de vasos afectados y rganos
afectados
Patrn histopatolgico
Tipo de inflamacin y distribucin vascular
Manifestaciones clnicas
Sindromes clnicos agrupados por evolucin o
respuesta a la terapia
Patognesis
Vasculitis alrgica:
Sindrome de Churg-Strauss.
Vasculitis urticariana.
Sin embargo
VASCULITIS DE
HIPERSENSIBILIDAD (Chapel
Hill)
Edad mayor de 16 aos al comienzo de la
enfermedad.
Antecedente de ingesta de frmaco al
inicio de la enfermedad.
Prpura palpable.
Rash mculo papular.
Biopsia que incluye anormalidad en
arteriola y vnula.
Signos Fsicos
VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS
Urticaria
Prpura
Ppulas purpricas
Eritema infiltrado
VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS
lceras
Infartos
Livedo reticularis
Ndulos (eritema indurado, prpura de HS,
Wegener)
MANIFESTACIONES
CLINICAS
En ocasiones se acompaa de fiebre,
artralgias, eritrosedimentasin elevada y
compromiso sistmico.
VASCULITIS DE
HIPERSENSIBILIDAD
VASCULITIS DE
HIPERSENSIBILIDAD
Tipos
Secundaria
Drogas
Infecciones
Enfermedad sistmica
Trauma
FACTORES ASOCIADOS
Neoplsicos:
Hematolgicos: linfomas, mieloma mltiple,
macroglobulinemia de Waldestrom.
Slidos: Pulmn, coln, mama, renal, prstata.
Inflamatorio:
Enfermedades del tej conectivo: LES, AR, SS.
Enfermedad inflamatoria intestinal.
Criglobulinemia.
Biopsia
Interpretacin de la
biopsia
SIGNOS HISTOLGICOS DE
VASCULITIS
angioinvasivos
Disrupcin y/o destruccin de la pared vascular por
el infiltrado inflamatorio
Depsitos intraluminales y/o intramurales de fibrina
clulas inflamatorias
Depsitos intramurales y/o intraluminales de fibrina
NECROSIS FIBRINOIDE
NECROSIS FIBRINOIDE
Cambios secundarios de
vasculitis activa
Secuelas histolgicas de
vasculitis
ENDARTERITIS OBLITERANTE
CICATRIZ DE ARTERITIS
NEOANGIOGNESIS
ANGIOENDOTELIOMATOSIS REACTIVA
Cambios adyacentes,
indicadores de subtipo o
etiologa
Sindrome de Churg-Strauss
Granuloma extravascular azul (neutrfilos, polvo nuclear).
Granulomatosis de Wegener, vasculitis reumatoide, ChurgStrauss (raro)
FIBROSIS
Vasculitis leucocitoclstica: Dx
Diferencial
Prpura de HenochSchonlein
Exantema purprico
en extremidades
inferiores
Asociada a artritis,
dolor abdominal,
hematuria, otras
Precipitacin de
inmunocomplejos de
IgA
Vasculitis urticariana
Urticaria crnica
(Weedon)
Poliarteritis nodosa
Formas macroscpica y
microscpica (poliangiitis)
Formas cutnea y sistmica
Ndulos eritematosos, pulstiles
Ulceracin y livedo reticularis
Arterias medianas y pequeas
Infiltrado de polimorfonucleares,
necrosis fibrinoide, engrosamiento de
la intima
Eosinfilos son raros. No granulomas
Paniculitis focal asociada
Dilataciones aneurismticas
Sindrome de ChurgStrauss
VASCULITIS
INCIDENTAL
VASCULITIS INCIDENTAL
ampollas, pstulas.
Vasos medianos: ndulos, lceras, livedo
reticularis.
ESTUDIOS DE
LABORATORIO
A. Necesarios:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Biopsia cutnea
Hemograma.
Velocidad de sedimentacin globular
Examen de orina
Crioglobulinas.
Anticuerpos contra hepatitis C, antigeno de superficie Hepatitis
B , anticuerpos VIH
7. ANCA
8. Funcin heptica y renal.
B.
Opcional
1. C3,C4,complemento total.
2. ANA, anti-Ro (SS-A)
3. Biopsia cutnea para inmunofluorescencia.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
Dapsona (100-200mg/d):
Efecto antineutroflico.
Necesita evaluacin de G6PDH.
Coadministracin de Colchicina o
pentoxifilina con Dapsona.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
VASCULITIS
CRNICA
TRATAMIENTO SISTMICO
(AZATRIOPINA, CICLOSPORINA)
SOLOS O ASOCIADOS A
PREDNISONA
VASCULITIS
AGUDA
SEVERA
VASCULITIS
MUY
SINTOMTICA ,
RECURRENTE
DAPSONA, COLCHICINA
VASCULITIS
SIN
FACTORES DE
RIESGO
GRACIAS