HEMOGLOBINURIA

PAROXSTICA A FRIGORE
Giovanna Navarro Martnez
Hematologa Clnica
15 de Abril de 2015

INTRODUCCIN

La hemoglobinuria paroxstica por

fro (PCH) es un tipo muy raro de
anemia hemoltica autoinmune
(AIHA), causada por la presencia
en sangre de autoanticuerpos
activados por fro y caracterizada
por la presencia repentina de
hemoglobinuria,
normalmente
tras
una
exposicin
a
temperaturas bajas.

INTRODUCCIN
Se distingue una forma idioptica y otra
secundaria a sfilis (congnita, secundaria o
terciaria) e infecciones del tracto respiratorio
en nios.
La sintomatologa clnica viene marcada por
la aparicin aguda de escalofros, fiebre, dolor
lumbar y abdominal y emisin de orinas
oscuras tras una exposicin al fro.
En los casos secundarios a infecciones en la
infancia el cuadro es autolimitado, aunque
puede ser de gran intensidad e incluso fatal.
En la forma idioptica y secundaria a sfilis
las crisis se repiten, con ausencia de sntomas
habitualmente en los periodos intercrisis.

FISIOPATOLOGA

La hemoglobinuria paroxstica afrigorees una

enfermedad ms frecuente en nios, donde los glbulos
rojos antgeno P positivos son hemolizados por un
efmero auto-antiP.
Autoanticuerpos IgG policlonales
La hemolisina de Donath-Landsteiner, fija el
complemento a bajas temperaturas, cuando vuelven a
la circulacin central, el anticuerpo se disocia de los
mismos, se completa la cascada del complemento y se
produce una hemlisis intravascular.

EXMENES

Presencia de hemoglobinuria y
hemoglobinemia como expresin
de hemlisis intravascular.
El test de Coombs directo durante
las crisis es positivo con anti-C3,
pero generalmente negativo con
anti-IgG. La existencia de la
hemolisina bifsica en el suero de
los pacientes se puede poner de
manifiesto in vitro mediante el
test de Donath-Landsteiner

TEST DE DONATH-LANDSTEINER

Test de hemlisis mediada por complemento

Suero extrado en caliente
Hemetes grupo O, P.

HEMOGRAMA
El laboratorio muestra los datos caractersticos
de todos los sndromes hemolticos, anemia,
reticulocitosis, hiperbilirrubinemia, aumento de
LDH, recuento normal de plaquetas,adems de
menores niveles de complemento y leucopenia.
La aglutinacin eritrocitaria es la que determina
que en los recuentos realizados con contadores
hematolgicos se puedan obtener a veces cifras
falsamente disminuidas de glbulos rojos as
como un VCM falsamente elevado

FROTIS

En el frotis de sangre perifrica se pueden

observar fenmenos de aglutinacin de los
hemates, adems de policromatofilia y la posible
presencia de esferocitos.

TRATAMIENTO
Puede prevenirse evitando la
exposicin al fro.
Los agentes antihistamnicos
y adrenrgicos pueden aliviar
sntomas de urticaria fra.
En los casos de PCH con
riesgo para la vida, la
plasmafresis puede reducir
temporalmente la hemlisis.
Si hay sfilis, el tratamiento
con antibiticos
generalmente elimina la
hemlisis concurrente

CONCLUSIN

La hemoglobinuria parxistica a frigori, debe ser

detectada a tiempo, sobre todo en pacientes que
viven en zonas extremas.
Puede ser semejante a un resfri, sin embargo,
un frotis con caractersticas de anemia hemoltica
y la hemoglobinuria, ms el test de Coombs
positivo nos dan el acercamiento diagnstico.
Se debe vigilar al paciente luego de una infeccin
vrica, bacteriana o parasitaria, ya que pude
llegar a evolucionar en este tipo de anemia.

BIBLIOGRAFA

Anemias hemolticas autoinmunes Lpez Martn M Centro de

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www.mgyf.org/medicinageneral/revista_127/pdf/186-191.pdf
Bases moleculares e importancia clnica de los excepcionales
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Anemia Hemoltica Autoinmune Diagnstico
inmunohematolgico Dr. Arturo Pereira S. de Hemoterapia y
Hemostasia. Clnica Barcelona, Hospital Universitario.
http://www.malaltiesminoritaries.org/portal1/images/content/ah
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