Torticolis Muscular Congnita

Abstracto
Tortcolis muscular congnita (CMT) es un
raro trastorno musculoesqueltico congnita
que se caracteriza por acortamiento
unilateral del msculo
esternocleidomastoideo (SCM).Se presenta
en los recin nacidos o nios pequeos con
incidencia que van desde 0,3% a 2%.Debido
a la reduccin efectiva de SCM en el lado
afectado hay inclinacin de la cabeza
ipsilateral y rotacin contralateral de la cara
y el mentn.En este artculo se reporta un
caso

 INTRODUCCIN
El trmino tortcolis se deriva de las palabras latinas
tortus, que significa "torcido" ycollum, que significa
"cuello". Tubby en 1912 primero lo defini como "una
deformidad, congnita o adquirida de origen, que se
caracteriza por la inclinacin lateral de la cabeza
hasta los hombros, con la torsin del cuello y la
desviacin de la cara ". [1] tortcolis muscular
congnita (CMT) es una condicin dolorosa causada
por el acortamiento unilateral del msculo
esternocleidomastoideo (ECM) que se presenta
habitualmente en la infancia.Se ve en 0.3-1.9% de
todos los nacidos vivos. [2] Debido a la reduccin
efectiva de SCM en el lado afectado hay inclinacin de
la cabeza ipsilateral y rotacin contralateral de la cara
y el mentn.

 Se han propuesto numerosas teoras, pero la verdadera

etiologa de la CMT sigue siendo incierto.Varias causas
implicadas para CMT incluye
a) el hacinamiento intrauterina o fenmeno vascular,
b) trauma muscular durante un parto difcil
c) fibrosis del periparto hemorragias
d) la compresin de los tejidos blandos que conduce al
sndrome compartimental,
e) miopata primaria del SCM y parto traumtico. [3,4]
Cuando se diagnostica a tiempo, la CMT se puede
gestionar de forma conservadora, rara vez se requiere
ciruga.En los nios mayores de 1 ao, la ciruga
correctiva tiene tanto beneficios estticos y
funcionales, los mejores resultados se obtienen entre
las edades de 1 y 4. [5]

Etiologa
La etiologa de la CMT y la fisiopatologa detrs de
deterioro SMC es an desconocido.Teoras
prominentes detrs deterioro msculo ECM en CMT
incluyen
a) hacinamiento intrauterina,
b) trauma muscular durante un parto difcil,
c) la compresin de los tejidos blandos que conduce
al sndrome de compartimiento y
d) las anomalas congnitas de los tejidos blandos
diferenciacin dentro del msculo ECM.
Los estudios histolgicos de especmenes
resecados quirrgicos han demostrado edema,
degeneracin de las fibras musculares SCM y
fibrosis. [9]

 DISCUSIN
CMT es una entidad diferente, las
caractersticas patolgicas principales de que
se limitan a la SCM.Tambin se refiere a veces
como irnica-cuello, rigidez de cuello, caput
obstipum, torcido-cuello y trenzado cuello.
La incidencia de la CMT vara de 0,3% a 2%
con incidencia global que puede ser tan alta
como 1 en 250 nacimientos vivos. [6,7,8]
Cheng en una revisin de624 casos de
tortcolis infantiles informado ligero
predominio masculino de 3 : 2.El lado derecho
fue ms comnmente afectadas. [6]

Los nios con CMT se pueden subdividir en tres subgrupos clnicos.Grupo

1 es el grupo del tumor esternocleidomastoideo, que consta de tortcolis
con un pseudotumor palpable o inflamacin en el cuerpo de SMC.Se trata
de una masa mvil dura dentro de la sustancia del SCM manifiesta desde
el nacimiento.Esta masa se encuentra normalmente en el centro para el
tercio inferior de la porcin esternal del SCM.La enfermedad usualmente
se hace grande despus de su primera sealado, y despus desaparece
lentamente durante un perodo de 5-21 meses.Esta es la presentacin
ms comn y contribuye a 28,2 a 47,2% de los casos diagnosticados de
CMT en nios. [10] Grupo 2, conocida como tortcolis muscular, consiste
en tortcolis de estanqueidad de la SCM, pero ningn tumor palpable.El
ltimo grupo, Grupo 3 (tambin conocido como POST), es un tortcolis
posturales sin una masa o estanqueidad de la SMC, como se ve en este
caso. [11] En un sistema alternativo de clasificacin, pseudotumor de la
infancia y la CMT se describen como un diagnstico independiente. [12]
Aunque SCM contractura es la causa ms comn de tortcolis en los nios,
otras causas congnitas y de desarrollo se deben descartar.Otras causas
de la tortcolis en nios han sido clasificados como sea (disfuncin
occipitocervical, disfuncin vertebral cervical), no seo (sndrome de
Sandifer) y neurognico (tumores del sistema nervioso central, tortcolis
oculares). [13]

 La etiologa de la CMT y la fisiopatologa detrs de deterioro

SMC es an desconocido.Teoras prominentes detrs deterioro
msculo ECM en CMT incluyen hacinamiento intrauterina,
trauma muscular durante un parto difcil, la compresin de los
tejidos blandos que conduce al sndrome de compartimiento y
las anomalas congnitas de los tejidos blandos diferenciacin
dentro del msculo ECM.Los estudios histolgicos de
especmenes resecados quirrgicos han demostrado edema,
degeneracin de las fibras musculares SCM y fibrosis. [9]
La presentacin ms comn de nios con CMT es una
inclinacin de la cabeza hacia el lado afectado y el mentn
apuntando hacia el lado contralateral.La plagiocefalia se
informa en hasta el 90% de los nios con CMT.Con la continua
carga de peso unilateral, la base del crneo y el crneo se
deforman para que la vista vrtice revela una cabeza en forma
de paralelogramo.Si no es tratada, puede conducir a
deformidades craneofaciales del crecimiento en adultos.

 La ecografa es la tcnica de imagen de

eleccin para la evaluacin radiogrfica de
la CMT.El SMC normales en la ecografa se
presenta como una masa hipoecoica con
lneas ecognicas, indicando fascculos
musculares que ejecutan en toda su
longitud.La presencia de un tumor SMC
afecta no slo el tamao del msculo
observado en la ecografa, sino tambin su
intensidad de la seal.CMT msculos
tienden a ser ms hiperecognicos. [9]

 El tratamiento de los nios con tortcolis es guiado por la edad del

nio, la gravedad de la tortcolis, el diagnstico de plagiocefalia y la
presencia de asociado neuromuscular o impedimento
ortopdico.Aproximadamente el 50-70% de los tumores SCM
resuelven espontneamente durante el 1 erao de vida con el
defecto residual mnima. [9] Evaluacin detallada para confirmar
el diagnstico y seguimiento de rutina para estudiar su progresin
es esencial en esta etapa.La fisioterapia temprana se inicia si hay
alguna falta de rotacin de la fibrosis.Manual de tramos se realizan
en flexin / extensin, flexin lateral, as como en rotacin.Juegos
de 15 tramos, manteniendo la posicin durante 1 seg, con un
descanso de 10 segundos en el medio se hace 3 veces /
semana.Durante el estiramiento manual, una sensacin de
chasquido puede ser odo y sentido. [14] Esta sensacin es
causada por el desgarro de la SMC y puede estar asociada con los
moretones.A pesar del trauma muscular, los pacientes todava lo
hacen muy bien.Los collarines cervicales podran ser
complementos necesarios utilizados para restringir el cuello en su
posicin normal.Rgimen de fisioterapia activa como se describe
anteriormente se le dio a nuestro paciente antes de la operacin.

 Sin embargo, la deformidad no mejor y fue persistente, lo

que llev a planear para la liberacin quirrgica del msculo
ECM.
Varios procedimientos quirrgicos reportados para la gestin
de CMT incluye, msculo ECM unipolar alargamiento, bipolar
msculo ECM alargamiento, Z alargamiento o la reseccin
radical de la SMC. [9] La eleccin del procedimiento se
determina por las preferencias del cirujano, as como a un
menor grado por la cantidad de SCM estanqueidad.Bipolar
liberacin de SCM fue planeado para nuestro caso mirando la
naturaleza resistente de la deformidad despus de la
fisioterapia y la edad del paciente.Despus de la operacin,
el paciente fue puesto en apoyos tortcolis y el rgimen de
fisioterapia activa para prevenir una recada y mantener el
rango normal de movimiento del cuello.A los 12 meses de
revisin, el paciente mostr gama completa de los
movimientos de la cabeza y el cuello sin cabeza inclinacin y
rigidez en el cuello.

 Adems de la fisioterapia y la ciruga o combinacin de

ambos, tambin se han reportado otras modalidades de
tratamiento.Joyce y de Chalain [15] han publicado su
seguimiento intermedio del tratamiento de la CMT
recalcitrante por la toxina botulnica (Botox).Botox podra
mejorar la eficacia de estiramiento de SMC en el lado de
la contractura y permitir que el fortalecimiento de los
msculos sobrecargados y debilitado en el lado opuesto
del cuello.Aunque el Botox ha potencial prometedor, que
conlleva el riesgo de la difusin sistmica, formacin de
hematomas, as como el dolor de cuello.
En CMT, el diagnstico temprano y la terapia fsica
resultado en el mejor resultado.No obstante, para los
casos resistentes o en los tratados despus de la edad de
uno, quirrgico es necesario alargar o liberacin de SCM
muscular.

 Informacin del artculo

Ann Maxillofac Surg.2013 JulDec;3(2): 198-200.
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 Notas al pie
Fuente de apoyo:Ninguna
Conflicto de intereses:Ninguno
declarado.

Etiologa
La causa de esta malformacin es desconocida.La teora ms fiable (teora
mecnica) traza la malformacin a la posicin inadecuada del feto enel teroy
la posterior compresin de los vasos sanguneos que irrigan el
msculoesternocleidomastoideo.En la ausencia de la sangre y por lo tanto las
clulas musculares de oxgeno se someten a un proceso denecrosis, es decir,
dela muerte celular, y se sustituyen por material
fibroso.Lafibrosisdelmsculoprovoca una retraccin y el acortamiento del
msculo afectado por lo que el aspecto caracterstico del recin nacido
contortcolis congnitaes inclinar la cabeza hacia el lado afectado y convertirlo
en el lado opuesto.

A menudo se acompaa de la cara y el crneo asimetra que se resuelve con el

crecimiento.

Otras teoras etiolgicas de hoy tienen menos crdito:

Embrin: hipoplasia congnita delmsculo esternocleidomastoideo;
inflamatoria: debido a los embarazos complicados por procesos inflamatorios;
traumtica: retraccin fibrosa de hematoma generado durante un parto difcil
debido a equipos o maniobras obsttricas.