FIBROSIS PULMONAR

IDIOPTICA

IRENE MARTN ROBLES

UNIDAD DE ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS
SESIN CRAMPID
Junio 2011

INTRODUCCIN: RECOMENDACIONES

La fuerza de una recomendacin puede ser FUERTE o DBIL en

funcin de la calidad de la evidencia existente y la votacin recibida por
parte de los miembros del comit.

INTRODUCCIN: CALIDAD DE LA
EVIDENCIA

INTRODUCCIN
CONCEPTO
Forma especfica de neumopata intersticial crnica,
progresiva y fibrosante, de causa desconocida, adultos,
limitada a pulmones y con patrn histopatolgico y/o
radiolgico de NIU.

Implica EXCLUSIN de otras causas de neumopata

intersticial.

EPIDEMIOLOGA
La ms frecuente de las
N Intersticiales
Idiopticas.
Prevalencia: 13-20/100000 habitantes.
Afecta ms a hombres que a mujeres > de 50 aos
FACTORES POTENCIALES DE RIESGO
Tabaco ?
Exposicin ambiental ?
Infecciones (EBV, adenovirus,VHC y
otros)? Reflujo gastroesofgico ?
FACTORES GENTICOS
Fibrosis pulmonar familiar

PRESENTACIN CLNICA
Disnea insidiosa y progresiva (meses de evolucin)
Tos seca
Crujidos finos teleinspiratorios bibasales tipo velcro
Acropaquia (50%)

DIAGNSTICO
Exclusin de otras causas conocidas de EPID.
Presencia de patrn NIU en TACAR
en pacientes sin biopsia quirrgica.
Concordancia de patrn NIU en TACAR y en
la biopsia quirrgica cuando sta se ha
realizado

DIAGNSTICO

PATRN NIU RADIOLGICO

TAC Patrn
panal

TAC Patrn
panal

TAC Bronquiectasias de
traccin

TAC Septos
engrosados, VD y BT

TAC vidrio
deslustrado

PATRN NIU HISTOLGICO

NIU

NIU

DX segun congruencia NIU

TAC
/AP
TAC
BIOPSIA
Dx de IPF ?
UIP

POSIBLE UIP

INCONSISTENTE CON UIP

UIP
Probable UIP
Posible UIP
Fibrosis N.C.
No UIP
UIP
Probable UIP
Posible UIP
Fibrosis N.C.

SI

NO
SI

No UIP

NO

UIP
Probable UIP
Posible UIP
Fibrosis NC

Posible

No UIP

NO

ALGORITMO DIAGNSTICO

LAVADO BRONCOALVEOLAR
Poco til para dx.
especfico de
FPI
til para dx. de determinadas EPID
Exclusin de AAE
(linfocitos
>40%)
Exclusin de infeccin,malignidad...
RECOMENDACIN DBIL EN CONTRA
EVIDENCIA BAJA

BIOPSIA TRANSBRONQUIAL
til en determinadas entidades (sarcoidosis,
NOC etc).
En la FPI, no est demostrada su
rentabilidad diagnstica.
No hay acuerdo en el lugar y n de muestras.
RECOMENDACIN DBIL EN CONTRA
EVIDENCIA BAJA

ESTUDIO DE CONECTIVOPATA
Estudio de conectivopata ante la sospecha de FPI?
Conectivopata puede presentar patrn NIU radiolgico,
incluso preceder la enfermedad.
Bajo coste
FR, Ac anticitrulina, ANA

RECOMENDACIN DBIL A
FAVOR EVIDENCIA BAJA

COMIT
MULTIDISCIPLINAR
NEUMLO
GO

RADILO
GO
PATLO
GO

RECOMENDACIN FUERTE A
FAVOR EVIDENCIA BAJA

FUNCIN PULMONAR
Espirometra forzada: PATRN RESTRICTIVO
FVC
Rel FEV1/FVC normal o

Volmenes:
TLC DLCO
6 MWT
Sat O2
APORTAN Grado de severidad y criterios
pronsticos en el proceso diagnstico y progresin
de enfermedad durante el seguimiento.

HISTORIA NATURAL DE
LA ENFERMEDAD

AGUDIZACIN DE FPI
5-10%
Empeoramiento inexplicable de disnea en
el ltimo mes
Empeoramiento del intercambio gaseoso
Aparicin de nuevos infiltrados alveolares
Ausencia de causas alternativas
- AP: Dao alveolar difuso (membranas hialinas)
y menos comnmente reas de neumona
organizativa en zonas preservadas de fibrosis.

PRONSTICO

TRATAMIENTO

No existe la evidencia suficiente para recomendar el uso de

NINGUNA teraputica especfica (s posibles beneficios).

La fuerza de una recomendacin refleja el grado de seguridad del

comit en cuanto al conocimiento del riesgo/beneficio de una
terapia concreta.

La fuerza de una recomendacin tiene una importante implicacin

para el paciente, el clnico y los responsables polticos.

RECOMENDACIN EN CONTRA
STRONG

WEAK

Corticoides (monoterapia) (+)

Colchicina (+)
Ciclosporina A (+)
Corticoide + inmunomodulador (++)
IFN (++++)
Bosentan (+++)
Etanercept (+++)
NAC + AZA + Prednisona (++)
NAC (++)
Anticoagulante (+)
Pirferidona (++)
VM (++)
Tto de HTAP
asociada (+)

RECOMENDACIN A FAVOR
STRONG

WEAK

Oxigenoterapia (+)
Trasplante pulmonar (+)

Rehabilitacin (++)
Corticoterapia en exacerbaciones (+)
Tratamiento del RGE asintomtico (+)

RESUMEN MANEJO

CONCLUSIONES
Importancia del patrn NIU en la TACAR
Desaparicin de criterios mayores y menores
diagnsticos del consenso previo
Importancia de un COMIT MULTIDISCILINAR
Avala mediante recomendaciones emitidas por
un comit,la mayor o menor utilidad de
pruebas diagnstivas y medidas teraputicas

GRACIAS