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Enfermedad de

Hirschsprung
Karen Chvez Rodrguez

Definicin

Enfermedad gentica, que afecta a pacientes peditricos.

Ausencia de las clulas ganglionares de los plexos mientrico de Auerbach


y submucoso de Meissner en segmento distal del colon.

Espasmo muscular de una porcin distal del colon y del esfnter anal interno,
lo que produce una obstruccin intestinal

Epidemiologa

1 / 5 000 nacidos vivos.

Varones 70-80%.

Proporcin hombre-mujer 4:1

supone la causa ms frecuente de obstruccin intestinal


baja en el RN.

Puede asociarse a:

Sindrome de Down

Sindrome de Waardenburg

Sindrome MEN-2

Atresia congnita de ID o IG

Ano imperforado

Etiologa
Gen
RET

Factores

Genticos

Espordicos

Cr13

Cromosoma 10

Gen
del
Recep
tor de
Endot
elina
B
Gen
de
Endot
elina
3

Cr20

Fisiopatologa
Alteracin en
Migracin de
Clulas de la
Cresta Neural
6-12
semanas

Anormalidades de
la Inervacin
Precursores embrionarios de
clulas ganglionares intestinales

Falta de
propagacin de las
ondas de
propulsin
Relajacin anormal
o ausente del
Esfnter Anal
Interno

Neurocrestopata
Obstruccin
Funcional Distal
del Intestino

Clasificacin
Lmite

inferior del
aganglionismo:
Esfnter Anal Interno

Lmite

20%

superior:

CORTO:

no ms all del
Sigmoides 80%

ULTRACORTO:
LARGO:

Solo recto distal

Proximal al sigma 20%

EH

Colnica

EH

Intestinal

80%

Manifestaciones Clnicas
2/3

dentro de los 3 primeros meses

80%

dentro del primer ao

Solo

un 10% desarrolla sntomas entre los 3-14 aos de vida.

No
evaca
meconio
a las 48h

Diagnstico
Radiografa

simple de

abdomen
Ausencia

de aire en recto

Dilatacin

de asas
intestinales en el rea
proximal a la zona
aganglinica

Diagnstico
Enema

opaco

Permite

localizar zona de transicin

Segmento

aganglinico estrecho

Establecer

extensin del segmento


aganglinico

No

se realiza en enterocolitis

Diagnstico
Manometra

Rectal

Permite

estudiar el
reflejo rectoanal
inhibidor y la
distensibilidad del recto

til

en casos de
segmento aganglinico
ultracorto

Caracterstica:

Ausencia
del reflejo anal
inhibitorio

Diagnstico
Biopsia

Rectal

Diagnstico
Definitivo

Ausencia de
clulas
ganglionares en
plexos mientricos
Aumento de fibras
nerviosas con
acetilcolinesterasa
Presencia de haces
nerviosos
hipertrofiados

Tratamiento
INMEDIATO

Maniobras de
Descompresin

- Tactos rectales
- Microenemas
- Masaje abdominal

SECUNDARIO

Ciruga de
Descompresin
- Colostoma
- Biopsia

Tcnicas Quirrgicas
Definitivas

Swenson

Duhamel

Soave

Posicin de Talla Vesical

Tcnica de Swenson

Extraer el intestino
aganglionar hasta el plano de
los esfnteres internos y
realizar una anastomosis
coloanal.

Tcnica de Duhamel

Colon ganglinico se baja por


detrs del recto distal
aganglinico

Anastomosis latero-lateral
entre colon sano y recto
aganglinico

Neorecto: paren anterior


aganglinica y pared posterior
con clulas ganglionares.

Especial para: aganglionosis


total del colon

Tcnica de Soave

Resecar solo la mucosa del recto distal aganglinico

Colon ganglinico se libera y se baja a travs de la capa muscular rectal


preservada.

Anastomosis colorrectal: colon ganglinico mucosa aganglionar del recto

Conserva todas las estructuras nerviosas plvicas

Complicaciones

Swenson y Duhamel

Estreimiento

Incontinencia

Soave

Retraccin intestinal

Abscesos del manguito muscular

Estenosis rectal

Complicaciones Tardas

Estreimiento crnico

Enterocolitis

Resultados histricos no satisfactorios

Rescorla 1992. 107 patients.

Quinn et al 1992.

long-term incidence of constipation after operation was 54% after the


Duhamel, 43% after the Soave, and 4% after the original Swenson
operation.

Heij et al. 1995.

outcomes in 67% were very satisfactory, 27% required occasional enemas or


stool softeners and 8% had constipation or soiling.

75 patients treated with the Duhamel modification. 10 of the 49 patients >4


years old were continent without constipation, 22 had soiling and/or
constipation, and 17 were incontinent.

Fortuna et al 1996.

Secondary reoperation rates. Duhamel 29%. Soave to be 26%.

Postoperative occurrence of enterocolitis was 19% to 20%.


Swenson. PEDIATRICS Vol. 109 No. 5 May 2002, pp. 914-918

Tcnica Laparoscpica

1994 Thomas Lobe :

Tcnica de Duhamel realizada por va laparoscpica.


Transanal - Retrorectal

1995 Keith Georgeson:

Descenso transanal endorrectal asistido por laparoscopia.

Tcnica de Soave modificada. Transanal Endorectal

1998 De la Torre Mondragon:

Descenso transanal endorrectal puro.

Tcnica Laparoscpica

774 pacientes: 396 Cx Laparoscpica, 378 Laparotoma

Resultados: Prdida sangunea, tiempo de estancia hospitalaria, tiempo de inicio de


movimientos colnicos, manchado de ropa y complicaciones fueron significativamente
menores en los pacientes sometidos a Ciruga Laparoscpica. El tiempo operatorio no
mostr diferencia significativa.

Conclusin: Comparada con laparotoma, la ciruga laparoscpica para tratar la


Enfermedad de Hirschsprung es ms segura y confiable.

GRACIAS