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An
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aut
Andrea Martinez
Karol Martnez
Jorge Martnez

Definicin
Conjunto de entidades patolgicas caracterizadas por
una disminucin de la vida media de los hemates por
destruccin
temprana
de
los
mismos
como
consecuencia de la existencia de autoanticuerpos
dirigidos contra elementos antignicos de la membrana
eritrocitaria.
La hemlisis puede tener un predominio
Extravascular (bazo e hgado)
Intravascular

Clasificacin de las ANHAI

INMUNOPATOGENIA DESTRUCCION
EXTRAVASCULAR
Eritrocitos opsonizados por
el complemento

Su hemoglobina es
fragmentada por
enzimas lisosomicas

El grupo HEM es
descompuesto en
tetrapirroles

Estas son manifestaciones

de AHA por anticuerpos
calientes

Presentandose: DHL, BI
elevada, aumento de
reticulocitos, esferocitos
en frotis y prueba de
Coombs positiva.

INMUNOPATOGENIA- DESTRUCCION
INTRAVASCULAR
El eritrocito es destruido
en la luz del vaso

Su hemoglobina se
disocia en dimeros alfa
y beta se une a
haptoglobulina

O se convierte en
metaglobulina que
libera grupo HEM para
unirse con la albumina

Prueba de Coombs
positiva
Hemoglobinuria
paroxistica fria

Presenta:
Hemoglobinuria,aument
o de
reticulocitos,esquistocit
os en sangre
periferica,descenso de
haptoglobulinas

TIPO DE HIPERSENSIBILIDAD
hipersensibilidad de tipo II
El anticuerpo (IgG o IgM) se dirige
contra el antgeno sobre sus
propias clulas
ANTIGENO DIANA: Antgenos Rh,
antgeno Ien la superficie de los
eritrocitos
Opsonizaciny fagocitosis de
eritrocitos

ANEMIA HEMOLTICA AUTOINMUNE POR

ANTICUERPOS CALIENTES
Se caracteriza porque los autoanticuerpos actan a la temperatura del
organismo (37 C), son de clase IgG.
La destruccin de las hemates esta dada por los macrfagos esplnicos.
Es el tipo de AHAI ms frecuente.
Idioptica en un 50 %
Las enfermedades asociadas con mayor frecuencia son el lupus
eritematoso diseminado y otras enfermedades autoinmunes, la leucemia
linftica crnica, entre otros.
Consumo de alfametildopa, L-dopa, diclofenaco, ibuprofeno, entre otros.
Puede aparecer a cualquier edad, aunque predomina a partir de los 45
aos.

Manifestaciones clnicas
Muchas veces
puede
cursar
asintomtica

la patologa
de
forma

En casos graves
evidenciar:

se

puede

anemia de rpida instauracin

Fiebre
Palidez
Ictericia
Hepatoesplenomegalia
Sndrome de EVANS

Lo ms frecuente
Anemia
que
se
instaura
progresivamente a
lo largo de meses, la
cual
puede
estar
acompaada
de
ictericia

TRATAMIENTO
El uso de corticoides constituyen los pilares de la terapia
inicial de la AHAI por anticuerpos calientes. Se puede
comenzar con prednisona por va oral a una dosis diaria de
1-1,5 mg/Kg. Una vez el proceso hemoltico es controlado se
reduce progresivamente la dosis del corticoide a lo largo de
varios meses.
Esplenectomia si el riesgo quirrgico es aceptable
Tto inmunosupresor en casos de refraccin al tto con
corticoides
Ciclofosfamida y azatioprina

TRATAMIENTO
Infusion de concentrado de plaquetas cargadas con
vincristina
Uso de inmunoglobulina IV
Donazol
Plamasferesis
Rituximab, anticuerpo monoclonal anti CD20 empleado
en el tto de neoplasias linfoides B
Trasplante alogenico de medula sea. ( TOXICIDAD)

Dx
Frotis de sangre perifrico:
Policromasia
Presencia de esferocitos
Anemia cronica leve o moderada
PRUEBA COOMBS DIRECTA positiva en busca de anticuerpos
calientes sobre los eritrocitos a 37 C.
PRUEBA COOMBS INDIRECTA positiva a 37 C podria indicar la
presencia de grandes cantidades de anticuerpos calientes en el
suero.
Hiperbilirrubinemia no conjugada

ANEMIA HEMOLTICA AUTOINMUNE POR

ANTICUERPOS FRIOS
Cuando la amplitud trmica de crioaglutininas aumenta
pueden causar hemlisis. Este incremento se acompaa
de un ttulo muy elevado del anticuerpo en el suero.
Suelen ser de clase IgM, aunque se han descrito algunos
de clase IgA y, muy rara vez, IgG..
Predomina en el sexo femenino y en mayores de 50-60
aos.
La AHAI por anticuerpos fros secundaria a infecciones
aparece ms frecuentemente en nios y adultos jvenes.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Con frecuencia las nicas manifestaciones son las de
una anemia crnica. As ocurre en los casos idiopticos
o asociados a procesos linfoproliferativos.
Pueden presentarse signos de acrocianosis dolorosa en
las orejas, la punta de la nariz y los dedos, que deben
diferenciarse de las crisis de Raynaud.
No suele haber gangrena.
Los casos secundarios a infecciones, sobre todo vricas,
pueden cursar en forma de hemlisis aguda, que
sobreviene a los 5-10 das de finalizar la infeccin y

TRATAMIENTO
Evitar exposicin al frio (moderada).
Clorombucil.
Ciclofosfamida.
Rituximab.
Transfusiones.
Corticoides. (no)
Esplenoctomia. (no)

Dx
Anemia cronica
Recuento bajo de reticulocitos
La esferocitosis es menos intensa
PRUEBA DE COOMBS DIRECTA positiva para deteccion
de C3 en la superficie del eritrocito
PRUEBA DE DONATH-LANDSTEINER el anticuerpo frio de
la clase de IgM es especifico para el antigeno I

HEMOGLOBINURIA
Cuando
los
PAROXISTICA
Desencadenados hemates vuelven
por
una
hemolisina tpica
(hemolisina
de
DonathLandsteiner), Este
anticuerpo se une
al hemate fijando
los
primeros
componentes del
complemento

a la circulacin
central (37C) el
anticuerpo
se
disocia
de
los
mismos,
se
completa
la
cascada
del
complemento y se
produce
una
hemlisis

Son
autoanticuerpos
IgG policlonales y
generalmente
dirigidos contra el
antgeno
P
eritrocitario.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Aparicin aguda de escalofros
Fiebre
Dolor lumbar y abdominal
Emisin de orinas oscuras tras una exposicin al fro.
En la forma idioptica y secundaria a sfilis las crisis se
repiten

TRATAMIENTO
Evitar la exposicin al fro.
Transfusin.
La plasmafresis.
Corticoides (no).
Esplenectomia (no).

Dx
Pancitopenia
Hemoglobinuria macroscopica intermitente: los
episodios hemoliticos se producen en la noche y se
identifican por miccion marron por la maana.
Hemosiderinuria
PRUEBA DE HAM: Induce la lisis de eritrocitros al pH
acido para probar la presencia de sensibilidad anormal
al complemento.