Fecha de publicacin 02/03/08

Dr. Hugo Antonio Castillo Bellido

Residente Asistencial de Pediatra
San Cristbal Edo. Tchira
Venezuela

Dra. Carmen Morella Ramrez Peralta

Residente Asistencial de Pediatra
San Cristbal Edo. Tchira
Venezuela

DEFINICIN:
Colangiopatia obstructiva neonatal, producto de un proceso
inflamatorio destructivo e idioptico que afecta las vias biliares
intrahepaticos y extrahepaticos; conllevando a una fibrosis y
obliteracin del tracto biliar con obstruccin del flujo y posterior
desarrollo de cirrosis biliar secundaria

Embriologa

Primordio Heptico se origina de una lamina plana de clulas

endodrmicas en la superficie ventral del intestino anterior a
la 4ta semana de gestacin

Embriologa
Contiene las venas vitelinas que luego se
convierten en vasos umbilicales.
Estimula las clulas endodrmicas para la
formacin de hepatocitos.
Las clulas mesodrmicas se diferencian en
clulas endoteliares que formaran
posteriormente los sinusoides hepticos.

Clulas hepticas se diferencian a la 6ta

semana cerca del hilio de los conductos
intrahepaticos, y se diseminan en sentido
caudal.
Canalculos biliares se desarrollan in situ
y a la 10ma semana se unen.

Incidencia
Poco frecuente
1 de cada 12000 Nacido vivo
Causa ms frecuente de ictericia neonatal
obstructiva extraheptica
Causa ms frecuente de transplante heptico
peditrico en forma aislada

Aislada
70 80% de los casos.
Se presenta Ictericia y Acolia en las primeras 2
semanas.
No se asocia a ninguna patologa.

Asociada
Se presenta de 15 30% de los casos
Acompaado de otras malformaciones como:
**poliesplenia.
**anomala de vena porta.
**malrotacin.
**situs inversus.
**Cardiopata congnita.

Clasificacin
Atresia tipo I: Obliteracin del coldoco, con libre
trnsito por los conductos proximales.
Atresia tipo II: Obstruccin del conducto heptico,
pero a nivel del hilio heptico hay dilatacin qustica de
los conductos.
** IIa: Libre trnsito por los conductos cstico y coldoco.
** IIb: Obliteracin de ambas estructuras.
Atresia tipo III (90%): No se identifican conductos
hepticos o hilio dilatado o con libre trnsito

FORMAS CLINICAS
Tipo embrionario, fetal o congnita (10-20 % de los casos)
1. Comienzo precoz de la colestasis neonatal.
2. No existe perodo libre de ictericia luego de la ictericia fisiolgica.
3. No se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento
Hepatoduodenal
4. Se asocia a anomalas congnitas en el 10-20% de los casos.

Tipo perinatal (80-90% de los casos)

1. Comienzo tardo de la colestasis neonatal (4-8 semanas)
2. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiolgica.
3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento
hepatoduodenal.

Etiologa
Virosis prenatal: Reovirus tipo 3, rotavirus tipo C,
Citomegalovirus (agresin, inflamacin, obstruccin).
Genticos HLA B12 y haplotipos A9-B5 y A28-A35
Inmunolgicos

Clnica
Peso adecuado al nacer
Ictericia: >2 semanas
Hipocolia Acolia
Coluria
Hepatomegalia
Otra malformaciones (caso de las asociadas)

Estancamiento pondo estatural derivado de la

malabsorcin
Coloracin ictrico verdinica
Prurito
Signos de Hipertensin portal

Exmenes Complementarios
No patognomnico
Hiperbilirrubinemia directa (>2 mg/dL o >15% de
la total)
> ALT AST
> Gammaglutiltransferasa (GGT) triplica el valor
de referencia

Exmenes Complementarios
> fosfatasas alcalinas, cidos biliares
Alteracin de las pruebas de coagulacin (Vit K)
Aumento de alfafetoprotena

Exmenes Complementarios
Deterioro de sntesis proteica
Trombocitopenia (hiperesplenismo HT portal)
Dficit de vitaminas hidrosolubles (A, D, E y K)

Ecografa Hepatobiliar
Gran utilidad
Diagnostico diferencial
Doppler

Ausencia o hipoplasia de vescula biliar

Falta contractibilidad de vescula biliar
Signo de la cuerda triangular (sensibilidad 85% especificidad 100%)

Gammagrafa
Hepatobiliar
Acido diisopropil iminodiacetico, tc 99.
Fenobarbital 3 5 das (5mg/kg/d)
Radioisotopo con duracin > 24 horas
Sensibilidad 82 % y especificad 91 %

Biopsia Heptica
Diagnostico definitivo
Proliferacin de conductos biliares
Fibrosis portal
Estasis biliar en los canaliculos
Transformacin gigantocelular

Colangiografa
Intraoperatoria
Transheptica percutnea
ERCP
Colangioresonancia

Diagnostico
Signos clnicos
Historia exhaustiva
Exploracin Fsica (ictericia, malnutricin,
Hepatoesplenomegalia, asociados)
Analtica sangunea

Diagnostico
Tcnicas de imagen
Biopsia
Colangiografia
Laparotoma exploradora - correctora

Tratamiento Mdico
Nutricional
Colertico
Acido ursodesoxiclico: estabiliza el hepatocito con dosis de 10 20
mg/kg/d (TID QID)
Resinas de intercambio
Fenobarbital

Prurito
Hipertensin Portal
Colangitis

Tratamiento Quirrgico
1)

La portoenteroanastomosis (procedimiento de
Kasai) debe ser la Primera terapia quirrgica.

2)

El transplante heptico es una apropiada

teraputica para aquellos pacientes con atresia
biliar quienes recibieron primariamente una
operacin de Kasai.

Tratamiento Quirrgico
3)

El transplante heptico debera postergarse todo lo posible,

para permitir el mximo crecimiento.

4)

El transplante heptico debera posponerse hasta la presencia

de colestasis progresiva, descompensacin hepatocelular, o
signos de hipertensin portal.

5)

No es aconsejable realizar mltiples tentativas de revisar un

procedimiento de Kasai, ya que pueden dificultar el
transplante heptico posterior.