CARDIOPATIAS

CONGENITAS

Dr. Fernando CHAVARRI Velarde.

Cirujano Cardiovascular INCOR - EsSalud.

2014

CARDIOPATIAS CONGENITAS
o Definicin: Malformaciones anatmicas del
corazn y los grandes vasos que ocurren
durante el desarrollo intrauterino.
o Incidencia:
Incidencia 1 por cada 100 nacidos vivos.
o Etiologa:
Etiologa 90% herencia multifactorial.

CARDIOPATAS CONGNITAS EN
SNDROMES CROMOSMICOS
CONDICIONES

INCIDENCIA DE
CC EN %

DEFECTOS MS
COMUNES

Sndrome Turner

35

CoAo, EAo, CIA

Sndrome de
Down
Trisoma 18 Sd.
Edwards

50

CAV, CIV, PCA

99

CIV, PCA, EP

Trisoma 13 Sd.
Patau

90

CIV, PCA,
dextrocardia

CARDIOPATIAS CONGENITAS CAUSADAS

POR TERATOGENOS QUIMICOS
SUSTANCIA

INCIDENCIA

DEFECTO

Alcohol

Frecuente

CIV-CIA-TOFCoAo

Trimetadona

Frecuente

CIV-TOF-TGV

Warfarina

Ocasional

PCA-EP

Carbamazepina

Ocasional

CIV-TOF

Hidantoina

Ocasional

CIV-TOF-EPPCA-CIA-CoAo

ENFERMEDADES MATERNAS ASOCIADAS

CON CARDIOPATIAS CONGENITAS

RUBEOLA
FENILCETONURIA
LES
DIABETES

PCA-EP-CIV-CIA
TOF-CIV-CoAo
BAV-TGV-Miocardiopata
MCH-TGV-CIV-CoAo

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS

Comunicacin Interauricular (CIA).

Comunicacin Interventricular (CIV).
Persistencia del Conducto Arterioso(PCA).
Coartacion de Aorta (CoAo).
Estenosis Aortica.

COMUNICACIN
INTERAURICULAR ( CIA)

COMUNICACIN
INTERAURICULAR
o Defecto del tabique
interauricular que comunica
las dos aurculas.
o Comn en nios, aprox.
10%.
o Relacin mujer / hombre
2:1.

COMUNICACIN
INTERAURICULAR
HISTORIA CLINICA
o La mayora son ASINTOMTICOS.
o 5% desarrollan ICC en el 1er ao de vida.
o 35% de los adultos presentan: Disnea, Ortpnea,
dolor torcico y sncope.

COMUNICACIN
INTERAURICULAR
EXAMEN FISICO.
o
o
o
o
o

Crecimiento y desarrollo normales

Aumento de intensidad del 1R
Soplo sistlico pulmonar I-II / VI
Desdoblamiento fijo del 2R
Soplo diastlico tricuspdeo I-II / VI

FISIOPATOLOGIA

Hay cortocircuito izquierda-derecha (I-D). Sobrecarga de volumen lado derecho.

Sobrecarga pulmonar. Hipertensin pulmonar (HTP).

DIAGNOSTICO
Rx. Trax.
rax Cardiomegalia a expensas
cavidades derechas, arco pulmonar
prominente y refuerzo de la trama vascular
pulmonar.

EKG; Sobrecarga de volumen del VD

con desvo del eje a la derecha (90 a
130) y bloqueo de rama derecha.

ECOCARDIOGRAMA.
ECOCARDIOGRAMA Evala:
CIA (posicin y tamao), grado de
dilatacin del VD y dinmica
ventricular.

CLASIFICACION
1.- CIA OSTIUM PRIMUM: 15%,;
localizado en la parte baja del tabique
auricular, cerca de la Vlvula Tricspide.
2.- CIA OSTIUM SECUNDUM: 80% ;
localizado en la regin de la fosa oval.
3.- CIA SENO VENOSO SUPERIOR:
5%, localizado a la entrada de la VCS.
4.- CIA SENO VENOSO INFERIOR: <
1%, localizado a la entrada de la VCI.

TRATAMIENTO. (QUIRRGICO y/o CATETERISMO).

En pacientes con un Qp: Qs > 1,5:1.
Cierre por CATETERISMO primera eleccin en CIA-tipo
OSTIUM SECUNDUM.
Morbilidad menor y la hospitalizacin ms corta.
Mortalidad Quirrgica < 1%.

Existe la tendencia a la disminucin del tamao

de la CIA-tipo ostium secundum en los primeros
18 meses de edad. Una reduccin posterior es poco
probable.

Rev Esp Cardiol Vol. 54, Num. 1, Enero 2001, 67-82

REQUISITOS PARA CIERRE PERCUTNEO DE CIA

a) Ecocardiografa transesofgica durante el
procedimiento;
b) Anestesia general e intubacin en nios;
c) Hemodinamista experto en cateterismo peditrico
d) Disponibilidad inmediata de cirujano cardiovascular.
NO EST INDICADO EL CIERRE PERCUTNEO EN
CIA seno venoso, ni en CIA ostium primum.

Gua - INCOR EsSalud (2011).

El cierre percutneo de CIA esta
indicado en CIA- ostium secundum.
Con los siguientes criterios:
a)CIA con repercusin hemodinmica
b)Reborde del defecto septal de al
menos 5 mm, para el anclaje
c)Peso > 12 Kg ( aprox. 03 aos de
edad)

TRATAMIENTO QUIRURGICO

CIERRE DIRECTO

CIERRE CON PARCHE

TRATAMIENTO QUIRURGICO

CIA - OS

PARCHE

TRATAMIENTO PERCUTANEO

AMPLATZER

COMUNICACIN
INTERVENTRICULAR (CIV)

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

Defecto en el TABIQUE
INTERVENTRICULAR ,
por falta de desarrollo:
a)Septum Membranoso.
b)Septum Muscular.
c)Cojinetes Endocrdicos.

FISIOPATOLOGIA

Hay cortocircuito izquierda-derecha (I-D). El Ventrculo Derecho esta sometido a

sobrecarga de volumen y presin. El flujo sanguneo pulmonar incrementado
produce HTP .

COMUNICACIN
Poca ganancia ponderal. INTERVENTRICULAR - CLINICA
Bronquitis a repeticin BNM
Ex. Clnico : Soplo sistlico,
frmito

DEPENDE DEL
TAMAO DEL CIV

DEFECTOS GRANDES,
GRANDES CIV del
tamao del Anillo Artico y/o
Arteria Pulmonar (AP) con
presiones sistmicas.
DEFECTOS MEDIANOS,
MEDIANOS Qp: Qs
de 2:1 a 3:1 y/o presin sistlica
de AP de 40 a 50 mm Hg.
DEFECTOS PEQUEOS,
PEQUEOS con
presin de AP normal y/o Qp:Qs
<1.5:1.

DIAGNOSTICO
Rx. Trax., CARDIOMEGALIA con
aumento del cono de la pulmonar.

EKG.,
EKG HIPERTROFIA

BIVENTRICULAR: (QRS
bifsicos en las derivaciones precordiales medias),
HIPERTROFIA DE AI (onda P ancha >012 segundos)

ECOCARDIOGRAMA;
ECOCARDIOGRAMA muestra la
localizacin anatmica de la comunicacin y las
repercusiones hemodinmicas.

CLASIFICACION.
1.- SUPRACRISTAL ,
SUBBPULMONAR , DE SALIDA(5%):
SALIDA
Localizado debajo de la vlvula
pulmonar.
2.-. PERIMEMBRANOSO (80%) :
Adyacente a las vlvulas artica y
tricspide.
3, 4, 5.- MUSCULAR (15-20%):
Completamente rodeado de msculo.
6.- DE ENTRADA (1%): Inferior al
aparato de la vlvula AV.

TRATAMIENTO
CIRUGIA PALIATIVA: BANDING DE LA ARTERIA
PULMONAR.
1. No corrige el defecto
anatmico.
2. Disminuye el hiperflujo
pulmonar.
3. Menor riesgo quirrgico
4. Ciruga correctora en mejores
condiciones.
5. Indicada en:
o
o
o
o

Lactantes con CIV mltiples

tipo queso suizo
CIV + Coartacin de Aorta
CIV con straddling.
Bebs con muy bajo peso y no
aptos para CEC.

TRATAMIENTO
CIRUGIA CORRECTORA
o Cierre de la CIV en: Qp/Qs 1:1.5
o Corrige el defecto Anatmico.
o Requiere uso de CEC.
o Uso de parche ( Dacron, pericardio,
PTFE).
o Mortalidad operatoria 1-2%.
o No hay lmite de peso, ni de edad.

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
PLAN QUIRURGICO

CIRUGIA
PALIATIVA

CIRUGIA
CORRECTORA

Velo Anterior Vlvula Tricspide

CIV
Velo Septal Vlvula Tricspide

TRATAMIENTO PERCUTANEO.
Se puede considerar el
CIERRE TRANSCATTER
en CIV MUSCULARES
localizados en el centro del
septo interventricular.

PERSISTENCIA DEL
CONDUCTO ARTERIOSO
( PCA )

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

( PCA )
oPCA componente de la
circulacin fetal, deriva
sangre del VD hacia la
AORTA
oDebe cerrarse dentro de
los 03 primeros das, que
siguen al nacimiento.
oSi permanece abierto la
direccin del flujo se
invierte, flujo ID.

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO.

CLINICA
oICC, en un recin nacido prematuro.
oEn un nio ASINTOMTICO, Soplo continuo e intenso en
BESI.
oGran hiperdinamia circulatoria (pulsos amplios fcilmente
palpables a nivel carotideo y femoral). Latido de punta muy
activo.
oPresin Arterial Diferencial amplia. con una diastlica baja.

DIAGNOSTICO
Rx Trax; aumento del arco
pulmonar y mayor densidad hiliar.

EKG; hipertrofia de cavidades

derechas.

ECOCARDIOGRAFIA;
muestra el PCA y pone en evidencia
el flujo sanguneo desde la Aorta a la
Pulmonar.

TRATAMIENTO

oEl cierre por cateterismo, es el MTODO DE ELECCIN, con

un ndice muy bajo de complicaciones
oNO ES APROPIADO en el recin nacido (<5 kg), ni en pacientes
con conductos de gran tamao (>1 cm) donde los dispositivos
tienden a embolizar.

Gua - INCOR EsSalud

(2011).
Cierre percutneo del
PCA en:
a) PCA con repercusin
hemodinmica;
b) PCA menor de 10 mm
de dimetro.
c) Peso > 06 Kg.

TRATAMIENTO QUIRURGICO
o TORACOTOMIA POSTERO LATERAL
IZQUIERDA.
1.- Seccin y sutura.
2.- Triple ligadura.
3.- Clipaje.
o CIRUGA TORACOSCOPICA VIDEO ASISTIDA
( VATS ).

TORACOTOMIA POSTERO LATERAL IZQUIERDA.

Seccin y Sutura.

Triple Ligadura

Clipaje

VATS (Ciruga Toracoscopica Video Asistida).

Desarrollado en Pars
en 1993 por el Dr.
Francois Laborde.

VATS (Ciruga Toracoscopica Video

Asistida).
CONTRAINDICACIONES.
o Dimetro del Ductus >10
mm.
o Toracotoma previa.
o Presencia de
Calcificaciones.
o Infeccin activa.
o Aneurisma ductal.

TRATAMIENTO PERCUTANEO.

PCA - Oclucin con espiral COIL

PCA - Oclusin con Amplatzer device

COARTACION DE AORTA

COARTACION DE AORTA
oEstrechamiento en Aorta
Descendente.
oRepresenta 12% de los
defectos cardiacos congnitos
oMas frecuente en varones 2: 1
o85% presentan vlvula
Bicspide.
Se asocia con: Truncus Arterioso,
Doble Salida del Ventrculo Derecho y
Sd. de Turner.

COARTACION DE AORTA
Dx:
Dx

Rx:
Rx
ECO:
ECO

HIPERTENSION ARTERIAL
AUSENCIA PULSO FEMORAL
CARDIOMEGALIA
ANATOMIA

HIPOPLASIA
COARTACION

COARTACION DE AORTA
RADIOGRAFIA

Signo de Roesler

COARTACION DE AORTA
ANGIORESONANCIA

COARTACION DE AORTA
TRATAMIENTO MEDICO
o INHIBIDORES ECA : Captopril
o DIURETICOS : Furosemida
o TRANSFERENCIA A CIRUGIA

COARTACIN DE AORTA I. FLAP DE SUBCLAVIA.

TRATAMIENTO
QUIRRGICO
II. ANASTOMOSIS TERMINOTERMINAL AMPLIADA.
III. AMPLIACION CON PARCHE:
DACRON, GOROTEX.
IV. INTERPOSICION DE INJERTO

I.- FLAP DE SUBCLAVIA

COARTACIN
DE AORTA

COARTACIN DE AORTA
II.- ANASTOMOSIS TERMINO-TERMINAL AMPLIADA.

COARTACIN DE AORTA
III.- AMPLIACION CON PARCHE.

COARTACIN DE AORTA
IV.- INTERPOSICION DE INJERTO

COARTACION DE AORTA
COMPLICACIONES
o Re-coartacin.

o Hipertensin Arterial
o Angina Intestinal.
o Sangrado Postoperatorio.
o Paraplejia.

ESTENOSIS AORTICA

ESTENOSIS AORTICA
.

o Cardiopata obstructiva
(TSVI) , se ubica en el 4to
lugar de frecuencias.
o Su repercusin depende de la
severidad
o Hay 3 tipos:
A. SUPRAVALVULAR.
B. VALVULAR.
C. SUBVALVULAR.

A.- Estenosis Aortica Subvalvular

ESTENOSIS SUBVALVULAR
o Se debe a la presencia de un diafragma simple
(membrana) en el TSVI.
o Clnicamente cursa con Dsnea a los esfuerzos
al lactar
o Rx:
Rx Hipertrofia Ventricular Izquierda
o EKG : Criterios de HVI
o ECO:
ECO Diagnstico

ESTENOSIS SUBVALVULAR
INDICACIONES DE Tto Qx.
o Gradiente Transmembrana > 70 mmHg
o Hipertrofia Ventriculo Izquierdo
o Lactancia entrecortada
o Dsnea a pequeos esfuerzos

ESTENOSIS SUBVALVULAR
Tratamiento.
M

EXCISIN DE LA MEMBRANA SUBARTICA.

SUBARTICA A travs de una
aortotoma transversa, se retraen los velos de la vlvula artica y la
membrana es resecada en su totalidad.
M: menbrana subartica; V: valvas articas.

B.- Estenosis Aortica Valvular

Congnita.

ESTENOSIS VALVULAR AORTICA

CONGENITA
Se produce por fusin
comisural de dos o tres
velos. Otras vlvulas
exhiben un orificio
excntrico por formacin
inapropiada de los velos
Morfologa Unicspide.
Anomalas asociadas: PCA,
CoAo, CIV y Estenosis
Mitral.

ESTENOSIS VALVULAR AORTICA

CONGENITA
DIAGNOSTICO se realiza por Ecocardiografia. El
Cateterismo se realiza con baln, ante la posibilidad
de Valvulotomia anticipada.
TRATAMIENTO MEDICO, debe ser instaurarse
prontamente: Intubacin endotraqueal y ventilacin
mecnica. El soporte inotrpico esta indicado en
disfuncin ventricular.
El PCA,
PCA puede ser abierto con prostaglandina E2,
mejorando considerablemente el gasto cardiaco y la
funcin renal

TRATAMIENTO - Valvuloplastia
con baln.

Vlvula Ao estentica,
bicspide.

Cintura de la vlvula
estenotica

Dilatacin adecuada con

desaparicin de la
cintura

TRATAMIENTO - Valvulotomia
artica del recin nacido

A. Se realiza una incisin oblicua en la aorta ascendente.

B. Valvulotomia , con hoja de bisturi, separando las comisuras
fusionadas.

TRATAMIENTO
Ciruga de Ross.
oEn la cual la VLVULA
PULMONAR en bloque es
transferida a POSICIN
ARTICA y las coronarias
son anastomosadas a esta, en
forma de botones.
oPara reemplazar la vlvula
pulmonar se utiliza un
HOMOINJERTO.

HOMOINJERTO

C.- Estenosis Aortica Supravalvular

ESTENOSIS AORTICA SUPRAVALVULAR

o La Estenosis Supravalvular
Aortica, es la forma mas
rara de obstruccin del
TSVI (8%).
o La lesin caracterstica es
un estrechamiento de la
aorta por encima de la
vlvula aortica, que puede
ser localizada o difusa.

Unin Sinotubular

ESTENOSIS AORTICA SUPRAVALVULAR

o Se asocia a menudo con Sd. de
William Cara de Duende, que
resulta de mutaciones que
comprometen el gen de la
elastina en el cromosoma
7q11.23.
Estas mutaciones incluyen:
Delecciones intragenicas,
translocaciones y una completa
deleccin del gen de la elastina.

ESTENOSIS AORTICA SUPRAVALVULAR.

Unin Sinotubular

DIAGNOSTICO
o ECOCARDIOGRAMA,
ECOCARDIOGRAMA muestra
estrechamiento circunferencial en
la unin sinotubular en reloj de
arena.
o ANGIOGRAFA,
ANGIOGRAFA es necesaria
cuando existe sospecha de
obstruccin del arco artico y de
los vasos del cuello.
o ELECTROCARDIOGRAMA,
puede mostrar signos de
isquemia miocrdica e hipertrofia
ventricular izquierda.

TCNICA QUIRRGICA
TECNICA DE
MCGOON,
MCGOON Mayo
Clinic (1961).
Consiste en la
ampliacin de la unin
sinotubular con un
parche a nivel del seno
no coronario.
Fue la primera tcnica
quirrgica descrita.
Tcnica con un solo parche

TCNICA QUIRRGICA
TECNICA DE DOTY
(1977), describi la
autoplastia extendida,
que inclua dos senos
coronarios, en lugar
de uno, usando un
parche bifurcado de
Dacron en forma de
Y.

TCNICA QUIRRGICA
TCNICA DE MYERS,
MYERS se
secciona la aorta a nivel de su
punto mas estrecho.
Se realizan Tres incisiones
verticales, en los senos de
Valsalva.
Se realizan Tres incisiones
verticales complementarias, en
aorta ascendente distal.
Esto permite la interdigitacin
de los flaps proximal y distal
de la aorta.

TCNICA QUIRRGICA
TCNICA DE LOS TRES
PARCHES DEL BROM
1.- Se empieza con la seccin
completa de la aorta
ascendente a nivel de su
mxima estenosis .
2.- Una incisin longitudinal
artica es realizada en cada
uno de los tres senos
coronarios, perpendicular a la
lnea de seccin.

TCNICA QUIRRGICA
TCNICA DE LOS TRES
PARCHES DEL BROM.
3.-Los tres parches
rectangulares son
insertados en su lugar,
suturandose en las tres
incisiones longitudinales
realizadas previamente en
cada seno artico .

CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS

Caractersticas Generales de las

Cardiopatas Cianticas
o Shunt de Derecha a Izquierda.
o Cianosis: (sat. < 85%).
o Acidosis metablica.
o Poliglobulia.
o Disnea.
o Hipocratismo digital.

TRANSPOSICION GRANDES
ARTERIAS ( TGV ).

TRANSPOSICION GRANDES
ARTERIAS ( TGV ).
Causa mas frecuente de
cianosis RN.
Salida Ao del VD y
AP del VI.
Sat. O2 en AP > Ao.
Necesariamente PCA,
CIA.

TGA
FISIOLOGIA

CIA

CIV

PCA

SEPARACION COMPLETA DE LOS DOS CIRCUITOS:

SANGRE HIPOXEMICA CIRCULANDO EN EL CUERPO
SANGRE HIPEROXEMICA CIRCULANDO EN EL CIRCUITO PULMONAR

TGA
DIAGNOSTICO
Rx.Tx: cardiomegalia con

de la vasculatura pulmonar,
silueta cardiaca caracterstica
forma de Huevo.

EKG: evidencia de DED e

HVD.

ECOCARDIOGRAMA:
es diagnostico.

CATETERISMO:

septostomia atrial con baln

(procedimiento de Rashkind).

TGA
Tratamiento.
o MANEJAR:
MANEJAR acidosis metablica, hipocalcemia,
hipoglucemia y ICC.
o INFUSION PROSTAGLANDINAS E1
E1
PCA patente.
o SEPTOSTOMIA ATRIAL con baln ( Proc.
Rashkind)
o CORRECION QUIRURGICA:
QUIRURGICA Switch
Arterial (Operacin de Jatene).

TGA
Tratamiento.
SEPTOSTOMIA
ATRIAL con baln Procedimiento de
Rashkind

Tratamiento.

CORRECION QUIRRGICA : Switch

Arterial (Operacin de Jatene).

TRONCO ARTERIOSO

TRONCO ARTERIOSO
o Del corazn sale un solo
tronco arterial, que da
origen a las: Art. Aorta y a
la Art pulmonar
o Hay una sola vlvula
truncal displasica (con 2
a 7 velos). Puede ser
insuficiente (50%) y/o
estenotica (33%).
o Siempre hay CIV grande.

TRONCO ARTERIOSO - TIPO I

TRONCO ARTERIOSOTIPO II

TRONCO ARTERIOSO-TIPO III

TRONCO ARTERIOSO
o Cianosis leve.
o ICC: taquipnea y diaforesis al lactar.
o SSR II IV / VI en BEI (CIV). Presin del
pulso amplia saltones.
o Rx.Tx:
Rx.Tx cardiomegalia y aumento flujo
pulmonar.
o EKG:
EKG hipertrofia biventricular.

TRONCO ARTERIOSO
TRATAMIENTO
1.

Colocacin de TUBO
VALVULADO o
HOMOINJERTO
desde Ventrculo Derecho
a la Arteria Pulmonar.

2.

Cierre de la
Comunicacin
Interventricular (CIV).

SIN CIRUGA, MUEREN ENTRE LOS 6 Y 12 MESES DE

EDAD.

DRENAJE VENOSO ANOMALO

PULMONAR TOTAL ( DVAPT ).

DRENAJE VENOSO ANOMALO

PULMONAR TOTAL (DVAPT).
o Poco frecuente <1% CC.
o Preponderancia masculina (4:1)
o Drenaje VP en la AD, en vez de hacia la AI.
o Tiene que haber CIA que permita mezcla de
sangre.
o El lado izquierdo del corazn es pequeo (AI).

DAVPT.
Clnica.
Retraso del crecimiento, cianosis leve,
neumonas a repeticin y signos de ICC
(taquipnea, taquicardia,hepatomegalia).

Desdoblamiento R2, SSE II-III / VI BESI.

EKG:
EKG DED, HVD.
Rx.Tx.:
Rx.Tx

Mueco de Nieve.

Clasificacin y tipos
SUPRACARDIACOS 50%
Vena innominada: 40%
Vena cava superior derecha: 10%

CARDIACOS 30%
Seno coronario 20%
Aurcula derecha 10%

INFRACARDIACOS
15%
Vena porta 8%
Conducto venoso 4%
Vena cava inferior 2%
Vena heptica 1%

MIXTOS 5%
Cualquier
combinacin.

Vena vertical

Fisiopatologa
La AURCULA DERECHA recibe todo el
retorno venoso del corazn: venas cavas (baja
cantidad de oxgeno) + venas pulmonares (alta
cantidad de oxgeno).
Depende de:
Presencia o ausencia de obstruccin al retorno
venoso pulmonar
Tamao de la comunicacin interauricular

Fisiopatologa
Venas
Cavas
Aurcula
Derecha
Venas
Pulmonares

CIA

Pequea

Gasto
cardiaco
Presin AD

Aurcula
Izquierda

Resistencias
Pulmonares

Flujo

Amplia
Resistencias
Pulmonares

Flujo

Indicaciones quirrgicas
Es indicacin quirrgica en todo neonato y
lactante sintomtico.
Durante el primer mes y como regla antes de
los 6 meses.
Con circulacin extracorprea
Se realiza anastomosis entre el colector y la AI
La CIA generalmente se cierra con parche

Tx Qx Supracardiacos
Se liga la vena
vertical y se
anastomosa el
COLECTOR
COMN a la
AURICULA
IZUIERDA.
Se cierra la
CIA

Tx Qx Intracardiacos
Fenestracin del
SENO
CORONARIO
en AI seguida
de cierre del
ostium del seno
coronario

Tx Qx Infracardiacos
Se anastomosa el
COLECTOR
COMUN con la
AI
Se cierra la CIA
con parche de
pericardio

Sobrevida actuarial despus de

ciruga

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT.
HISTORIA
Esta condicin fue descrita por primera vez por Nicholas Steno:
en el ao 1673.
El mdico francs Etienne Fallot, public sus conclusiones en
1888.

En 1945 Alfred Blalock en la Universidad Johns Hopkins realiz

el primer procedimiento quirrgico paliativo, consistente en una
derivacin sistmicopulmonar, entre la arteria subclavia derecha
y la arteria pulmonar derecha.

El primer xito de correccin intracardiaca, fue realizado por

Lillehei y Varco en la Universidad de Minnesota en 1954, con la
utilizacin de un soporte circulatorio entre padre y nio.
En 1955 el primer xito de correccin intracardiaca, con la
utilizacin de la maquina corazn pulmn, fue realizada por John
W. Kirklin en la Mayo Clinic.

TETRALOGIA DE FALLOT.
DEFINICION
Cardiopata congnita
ciantica ms
frecuente (prevaleca
del 10%) .
Caracteristicas:
1.
2.
3.
4.

Estenosis pulmonar .
CIV
Cabalgamiento de Art Aorta
HVD

TETRALOGIA DE FALLOT.

FISIOPATOLOGIA.

TETRALOGIA DE FALLOT.
DIAGNOSTICO
Exploracin Fsica:
Cianosis
Acropaquias.
Retraso en el
crecimiento.
Acunclillamiento.
Fremito.
Soplo sistlico.
Segundo tono nico.

TETRALOGIA DE FALLOT.
DIAGNOSTICO.

TRATAMIENTO QUIRRGICO
I
ETAPA

II
ETAPAS

CIRUGA PALIATIVA (BT)

(funcional)

No corrige el defecto anatmico.

Asegura la sobrevida inmediata.
Va dirigida a simplificar o al
menos no complicar una ciruga
correctora posterior.

1
2

CIRUGA CORRECTORA
(acta sobre el defecto existente)

Corrige y anula el defecto existente de forma

DEFINITIVA.

TETRALOGIA DE FALLOT.
Tratamiento Quirrgico Paliativo

Alfred Blalock

Helen Taussig

Vivien Theodore Thomas

Ciruga Paliativa.
Procedimiento de Blalock Taussig ( BT )
Dirige el flujo de sangre
desde una rama de la art.
Aorta (art.subclavia tronco
braquioceflico) a la Rama
Pulmonar del mismo lado
con interposicin de un tubo
de PTFE.

Genera un cortocircuito
Aorto-Pulmonar que palia la
oligohemia pulmonar.

Ciruga Correctora
1. Resecar extensiones de la
1
porcin parietal y septal de la
crista supraventricularis.
2. Visualizar la vlvula
pulmonar, medirla y abrirla si
2
es necesario.

33. Estimar las dimensiones del

TSVD.

44. Cerrar el CIV, evitando

lesionar el sistema de
conduccin.

Tetraloga de Fallot
Reparacin transventricular

Tetraloga de Fallot

Ventriculotoma derecha

Vlvula pulmonar

Tetraloga de Fallot

Reseccin del infundbulo

civ

Parche de pericardio

Tetraloga de Fallot

TETRALOGIA DE FALLOT.
Resultados
Mortalidad
Hospitalaria = 2% al
5%.
Supervivencia
01 mes y a 01,05,10 y
20 aos es de 94%,
92%, 91%, 90% y de
87% respectivamente.

ANOMALIA EBSTEIN

ANOMALIA EBSTEIN
.

o Las valvas septal y posterior

de la VT estn desplazadas
hacia el VD atrializacion
del VD.
o Hipoplasia funcional del VD
e IT.
o CIA shunt D-I.
o AD enormemente dilatada.
o Se asocia a WPW TSV.

ANOMALIA EBSTEIN
Clnica
Cianosis y ICC en primeros das de
vida.
Desdoblamiento del R2, R3, R4,
SSR en BEII (IT).
EKG: BRDHH e HAD. Tambin
Sd. WPW, TSV y Bloqueo AV I G Rx.Tx.: Cardiomegalia
extrema(AD), IVP.

ANOMALIA EBSTEIN.
TRATAMIENTO
Plastia tricspidea (Tec. Danielson 1972, Carpentier 1988, Jose
Pedro da Silva 1993-2006).
Sustitucin de la VT por vlvula protsica o biolgica y el cierre de
CIA ( menos aconsejable).
En VD hipoplasico puede realizarse operacin tipo Fontan.
En pacientes con Sd. WPW y TSV, exeresis quirrgica de la va
accesoria.

Tcnica cirrgica para a correo da anomalia de Ebstein.

Dr. JOS PEDRO DA SILVA

ESTENOSIS PULMONAR

ESTENOSIS PULMONAR ( EP ).
Es una forma de obstruccin al
TSVD. La EP se produce por
fusin de las comisuras Puede ser Valvular (90%),
Subvalvular, o Supravalvular.
Prevalencia 5 - 8 % .

ESTENOSIS PULMONAR
CARACTERISTICAS
o
o
o
o
o
o

Orificio valvular estrecho pero patente.

VD bien desarrollado.
Regurgitacin tricspide hacia AD
Bajo flujo pulmonar.
Shunt atrial Der Izq.
PCA necesario para q haya flujo pulmonar

ESTENOSIS PULMONAR
MANIFESTACIONES
CLINICAS.
La EP leve suele ser asintomtica.
En casos moderadamente graves
disnea durante el ejercicio y en los
casos mas graves ICC.

Se observa con frecuencia en

pacientes con el Sd. de

Noonan

ESTENOSIS PULMONAR
DIAGNOSTICO

RxTx;
RxTx Prominencia caracterstica del
cono de la AP ( 80 a 90%).

ECOCARDIOGRAMA;
ECOCARDIOGRAMA la flecha
indica, vlvula pulmonar estentica
con hipoplasia del anillo.

TRATAMIENTO
El tratamiento ideal

VALVULOPLASTIA CON BALN,

SI FRACASA

VALVULOTOMA QUIRRGICA

ESTENOSIS PULMONAR
! CONSIDERAR !
La EP MODERADA se define como un gradiente entre 35 a
40 mmHg., con presin del VD inferior a la mitad de la presin
del VI.
Pacientes que se presentan despus de la etapa de lactante, un
gradiente moderado no requieren ningn tratamiento y no deben
tener limitacin en el ejercicio.

ATRESIA PULMONAR CON

COMUNICACIN
INTERVENTRICULAR

ATRESIA PULMONAR CON

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
oHay ausencia de continuidad
funcional entre el VD y la AP.
oEl flujo sanguneo a los pulmones se
origina del:
1.- PCA y
2.- Colaterales aorto-pulmonares
(MAPCAS).
oPrevalencia 0,07 por 1.000 recin
nacidos vivos.

CLASIFICACIN.
por Miguel Barbero Marcial
Tipo A. El flujo pulmonar esta dado por
ductus. Las arterias pulmonares son
confluentes y se distribuyen a los 20
segmentos arteriales pulmonares.
Tipo B. Las arterias pulmonares son
confluentes y distribuidas en la mayora
de los segmentos pulmonares, pero no
en todos y en ellos estn presentes
arterias colaterales aortopulmonares.
Tipo C. Las arterias pulmonares no son
confluentes, la mayora de los
segmentos arteriales pulmonares no
estn conectados a la arteria pulmonar
y la suplencia del flujo la realizan las
colaterales aortopulmonares.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

UNIFOCALIZACION.
A.- I etapa, conexin de colaterales
entre s y a la arteria pulmonar en un
hemitrax
B.- II etapa, se realiza la
unifocalizacin contralateral, a travs
de una 2da toracotoma.
C.- III etapa, se hace la conexin
del ventrculo derecho a la arteria
pulmonar central.
Sobrevida del 70%,

ATRESIA
TRICUSPIDEA

ATRESIA TRICUSPIDEA
No hay comunicacin entre
Aurcula Derecha y Ventrculo
Derecho.
Se acompaa de
oCIA (con Shunt derechaizquierda);
oCIV (con shunt de izquierdaderecha) y
oPCA,
PCA para mantener un flujo
pulmonar.

PRESENTACION CLINICA
03 TIPOS:

a)AT + EP (Hay hipoflujo pulmonar): La ms

frecuente, Hay cianosis.

b)AT sin EP (Hiperflujo pulmonar): conlleva

a hipertensin pulmonar e ICC

c)AT sin EP + CoA o Estenosis

Aortica (Hiperflujo pulmonar y Obstruccin
sistmica): la ms grave; precisa ciruga
urgente.

TRATAMIENTO
NEONATOS Y LACTANTES:
Abrir tabique interauricular
(Rashkind).
Luego fstula Sistmico-Pulmonar
(Blalock- Taussing).
A LOS 4 MESES:
Conectar la vena cava superior a
la arteria pulmonar derecha (fistula
de Glenn).
A LOS 3-4 AOS:
Cavo-Pulmonar Total (Ciruga de
Fontan).

GRACIAS