Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
Hirschsprung's Disease
Disusun oleh:
Desy Nur Fatma Sari (1210029048)
Pembimbing:
dr. Dadik Agus S., Sp. B (K)BA
Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik
SMF/Laboratorium Ilmu Bedah
RSUD Abdul Wahab Sjahranie Samarinda
Fakultas Kedokteran Umum
Universitas Mulawarman
2015
PENDAHULUAN
Latar Belakang
Definsi Perut kembung
Penyakit Hirschsprung obstruksi usus
neonatus tersering
Insiden 1:5000
Laki-laki : perempuan 4:1.
20-40 pasien penyakit Hirschprung yang
dirujuk setiap tahunnya ke RSCM
Jakarta. (Kartono,2004)
PENDAHULUAN
Penyakit Hirschssprung
Trias klasik gambaran klinis Penyakit
Hirschsprung.
Diagnosis
Anamnesis
Pemeriksaan fisik
Radiologi enema barium
Patologi anatomi.
Penatalaksanaan :
Tindakan non bedah
Tindakan bedah.
LAPORAN KASUS
Identitas Pasien
Nama
: An. A
Umur
: 2 minggu
Jenis Kelamin
: Perempuan
Berat badan
: 3.800 kg
Agama
: Islam
Alamat
: Jl. Gunung Tunggal
Masuk RS : 5 Mei 2015
Pemeriksaan
: 20 Mei 2015
LAPORAN KASUS
Primary Survey
Airway
Clear
Breating
Circulation
Disability
Exposure
LAPORAN KASUS
Secondary Survey
Keluhan utama
Perut kembung
Riwayat Penyakit Sekarang
Menurut ibu px, perut px tampak perlahan
membesar disadari 1 hari SMRS.
Keluhan disertai muntah sebanyak 1 kali, berisi
ASI dan tidak menyemprot.
Frekuensi BAB 3 kali/hari, konsistensi lunak dan
berwarna kekuningan, BAB tidak pernah
menyemprot.
Tidak ada demam, dan tidak ada diare.
Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat alergi tidak ada.
LAPORAN KASUS
Secondary Survey
Riwayat Penyakit Keluarga
Keluhan serupa (-)
Riwayat Imunisasi
LAPORAN KASUS
Pemeriksaan Fisik
Kesadaran : Compos mentis
Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Berat badan
: 3.800 gram
Panjang badan : 52 cm
Tanda - tanda vital
Nadi
: 124 kali/menit, reguler, ade kuat
Pernafasan
: 42 kali/menit, reguler,
simetris, tidak ada retraksi
Suhu
: 37, 1 C ( per aksiler)
LAPORAN KASUS
Status Generalisata
Kepala
UUB terbuka datar, deformitas (-), rambut hitam
tidak mudah dicabut, dan tersebar merata.
Mata
Konjungtiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), mata
cowong (-/-), refleks pupil (+/+), isokor (+/+).
Hidung
Deformitas (-), mimisan (-), deviasi septum (-).
Telinga
Deformitas (-), keluar cairan (-), tanda peradangan (-)
Mulut
Bibir biru (-).
LAPORAN KASUS
Status Generalisata
Thoraks
Inspeksi
: Bentuk dada simetris kiri dan
kanan, retraksi (-)
Palpasi: Pegerakan dinding dada simetris
kanan dan kiri, fremitus raba tidak di evaluasi,
krepitasi (-).
Perkusi
: Sonor pada kedua lapang paru,
batas paru dan hepar sulit dievaluasi.
Auskultasi : Suara pernafasan bronko vesikuler
pada seluruh lapang paru, wheezing (-/-),
rhonki (-/-).
LAPORAN KASUS
Status Generalisata
Kardiovaskuler
Inspeksi
: Iktus kordis tidak tampak
Palpasi: Iktus kordis teraba di ICS IV mid
klavikula sinistra
Perkusi
: Sulit dievaluasi
Auskultasi : S1S2 tunggal reguler, murmur (-),
gallop (-)
LAPORAN KASUS
Status Generalisata
Abdomen
Inspeksi
: Distensi (+), vena kolateral (-)
Auskultasi : Bising usus (+) kesan meningkat,
metallic sound (-)
Perkusi
: Timpani di seluruh kuadran
abdomen.
Palpasi: Turgor kulit normal, massa (-), hepar
dan lien sulit di evaluasi.
LAPORAN KASUS
Status Generalisata
Urogenital
Anal-Perianal
Inspeksi
: Lubang anus (+) letak normal, fistula
(-), hiperemi (-), massa (-), darah (-)
Palpasi
: Massa (-)
RT : Tonus sfingter anus baik, ampula recti tidak
kolaps, mukosa licin, tidak teraba massa directum,
feses (+), darah (-), ketika jari ditarik tidak ada
feses menyemprot.
Ekstremitas
Inspeksi
: Kelainan bawaan (-/-), deformitas (-/-)
Palpasi
: Pitting oedem (-/-), Akral hangat (+/
+), CRT < 2 detik.
LAPORAN KASUS
Pemeriksaan Laboratorium ( 5 Mei
2015 )
Pemeriksaan
Hasil
Gula Darah
sewaktu
81 mg/dl
Hemoglobin
12.6 g/dl
Eritrosit
Leukosit
Trombosit
425 x 103/uL
Hematokrit
35,6 %
Natrium
134 mmol/L
Kalium
5,0 mmol/L
LAPORAN KASUS
Pemeriksaan Laboratorium ( 13 Mei
2015 )
Pemeriksaan
Hasil
Hemoglobin
11.1 g/dl
Eritrosit
Leukosit
Trombosit
352 x 103/uL
Hematokrit
34.9%
Natrium
121 mmol/L
Kalium
5,3mmol/L
Chloride
117 mmol/L
Albumin
4,2 g/dl
LAPORAN KASUS
Pemeriksaan Laboratorium ( 19 Mei 2015 )
Pemerik
saan
Hasil
Pemerik
saan
Hasil
Hemoglobi
n
10.1 g/dl
Bilirubin
direct
0,5 mg/dl
Eritrosit
3.09 x
106 /uL
Bilirubin
indirect
1,8 mg/dl
Leukosit
10.1 x
103 /uL
Protein
total
5,1 mg/dl
Trombosit
419 x
103/uL
Albumin
3,6 g/dl
Globulin
1,5 g/dl
Hematokrit
28.0 %
Cholesterol
114 g/dl
GDS
81 md/dl
Asam urat
3.0 mg/dl
SGOT
30 U.I
Ureum
20.0 mg/dl
LAPORAN KASUS
Pemeriksaan
Radiologi
Interpretasi :
Tampak gambaran
usus-usus berdilatasi,
dan penebalan pada
dinding usus
Distribusi udara tidak
merata
Pre peritoneal line
tidak tegas
Pelvis tampak kosong
Kesan : Ileus
LAPORAN KASUS
Rectosiogmoidograf
Interpretasi :
Kontras masuk perlahan
melalui anus rectosigmoid sampai ke colon
descendens
Tampak gambaran zona
sempit, zona transisi
dengan bentuk funnel,
dan zona dilatasi pada
daerah recto-sigmoid
Tampak mukosa kolon
tidak jelas
irregularitasnya,
transverse fold (-)
Kesan : menyokong
gambaran Hirschsprungs
disease
LAPORAN KASUS
Foto Retensi
Barium
Interpretasi :
Masih
tampak
barium
setelah 24
jam di bagian
proksimal
sigmoid.
LAPORAN KASUS
DIAGNOSIS KERJA
Diagnosis kerja sementara
Ileus Fungsional et causa Suspek
Hirschsprungs Disease
LAPORAN KASUS
PENATALAKSANAAN
LAPORAN KASUS
PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan Bedah
Pada pasien telah dilakukan
operasi Kolostomi dengan
prosedur Hartmann dan Vries
Coup (VC) pada tanggal 18 Mei
2015.
Pada VC ditemukan ganglion (+).
LAPORAN KASUS
PROGNOSIS
Dubia ad bonam
TINJAUAN PUSTAKA
PERUT KEMBUNG
Definisi
Gejala/bloating dan tanda/distension
Pembagian kembung :
Berkelanjutan
Sementara / hilang timbul
TINJAUAN PUSTAKA
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Definisi
Pembesaran abnormal atau dilatasi
kolon karena tidak adanya sel-sel
ganglion myenterik pada usus besar
segmen distal (aganglionosis).
Etiologi
10% herediter
Berkaitan dengan penyakit kongenital
lainnya
(contoh: Sindrom Down).
TINJAUAN PUSTAKA
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Klasifikasi
Berdasarkan letak segmen aganglionik:
Megakolon kongenital segmen pendek
segmen aganglionik rektum sampai sigmoid
(70-80%).
TINJAUAN PUSTAKA
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Manifestasi Klinis
Periode neonatal
Trias Penyakit Hirschsprung
Anak
Konstipasi kronis dan gizi buruk
(failure to thrive).
TINJAUAN PUSTAKA
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Diagnosis
Anamnesis
Pada neonatus :
Mekonium keluar terlambat, > 24 jam
Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48
jam setelah lahir
Perut cembung dan tegang
Muntah
Feses encer
Pada anak :
Konstipasi kronis
Failure to thrive (gagal tumbuh)
Berat badan tidak bertambah
Nafsu makan tidak ada (anoreksia)
TINJAUAN PUSTAKA
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Diagnosis
Pemeriksaan Fisik
Inspeksi abdomen cembung atau
membuncit
Auskultasi bising usus meningkat
Palpasi perut lunak tegang
Colok dubur feses menyemprot
banyak
Kembung pada perut menghilang
untuk sementara.
TINJAUAN PUSTAKA
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Diagnosis
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan radiologi
Barium enema/rectosigmoidografi, 3
tanda khas :
Zona sempit
Zona transisi
Zona Dilatasi
Manometri anus
Biopsi rektum Baku Emas
TINJAUAN PUSTAKA
TINJAUAN PUSTAKA
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Penatalaksanaan
PEMBAHASAN
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Anamnesis
Kasus
Bayi
perempuan
Usia 2 minggu
Perut
kembung
Muntah 1 kali,
tidak
menyemprot,
berisi ASI
BAB lancar, 13 kali sehari,
HD
Laki-laki >
perempuan
Distensi
abdomen
Mekonium
keluar >24
jam
Muntah
hijau
HPS
Intoleransi
Laktosa
PEMBAHASAN
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Pemeriksaan Fisik
Kasus
Hirschsprung's
Disease
Perut kembung
Paling menonjol feses
menyemprot saat BAB
Bunyi bising usus
RT : tonus sfingter anus RT ujung jari terjepit
lumen rektum yang
baik, ampula recti tidak
kolaps, mukosa licin, tidak sempit, ketika jari ditarik
keluar maka feses
teraba massa directum,
feses (+), darah (-), dan menyemprot dan
kemudian kembung
tidak ada feses yang
menghilang sementara.
menyemprot ketika jari
PEMBAHASAN
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Pemeriksaan Penunjang
Kasus
Hirschsprung's
Disease
PEMBAHASAN
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Diagnosis
PEMBAHASAN
HIRSCHSPRUNG'S DISEASE
Penatalaksanaan
Hirschsprung's
Kasus
Disease
Perbaikan kondisi
Tindakan non bedah
dengan pemberian
Tindakan bedah
terapi cairan /
sementara : untuk
rehidrasi, dekompresi, dekompresi abdomen
pemberian antibiotik, dengan pembuatan
puasa jika diperlukan, kolostomi, guna
dan irigasi.
menghilangkan
Tindakan bedah
obstruksi usus dan
Catatan
Trias klasik Hirschsprung's Disease
Muntah hijau
Perut distensi
Mekonium keluar > 24 jam
Rectosigmoidografi
Tanda primer
Zona dilatasi
Zona transisi
Zona sempit
Tanda sekunder
Retensi barium
Spike pattern tanda enterokolitis
Transverse fold
Catatan
Rectosigmoidografi :
Tampilan zona transisi
Cone tanda pasti HD
Abrupt
Funnel