UNIVERSIDAD AUTONOMA DE

SINALOA
FACULTAD DE MEDICINA

MIASTENIA GRAVIS
AUTOINMUNE
Cervantes Loya
Yarawell
MSP. Mara Guadalupe
Ramrez Zepeda

INTRODUCCIN
Trastorno caracterizado por
debilidad y fatigabilidad muscular.

Es una disminucin de receptores

de acetilcolina en las uniones
neuromusculares debido a un
proceso autoinmune mediado por Acs.

ANTECEDENTES..
167
2

XVI
I

ERB

WlLlS

197
PATRICK Y
3
LINDSTROM

187
8

Linforragi
as
BUZZAR
D

190

Miastenia
Gravis
Pseudoparalitic
189
a

MIASTENIA GRAVIS
Es una debilidad muscular que antes tenia un
pronostico grave.
Suele manifestarse como :
Cansancio
Agotamiento
Debilidad

La evolucin de la enfermedad es muy variable. En

algunos
ocurre extensin rpida desde un grupo muscular
a otro y en otros se mantiene sin cambios.

La manifestacin inicial:

Se generaliza en un 85% afectando tambin msculos de

las extremidades y erectores de la columna.

En los casos mas graves afecta a:

Morfolgicamente se ah detectado
presencia
de:
Inmunoglobulina

C3 y C9 del complemento

Los Acs receptores de la Ach

bloquean
la transmisin
neuromuscular,
impidiendo que los receptores
sean
MHC estimulados.
: HLAB8

Para facilitar la clasificacin clnica, tratamiento y

pronostico se adopto una clasificacin descrita por
Osserman en 1958.

JUVENlL
NEONATAL

ADULTO

Tipo I: Oftalmoparecia con ptosis palpebral,

debilidad de
msculos extra oculares con diplopa
Tipo II A: Miastenia bulbar, sin sntomas
respiratorios
Tipo II B: Sintomatologa ocular, disartria, disfagia
y debilidad
en masticacin.
Tipo III: Afeccin de musculatura Bulbar y

Otros autores la clasifican segn la edad de inicio,

presencia o ausencia de timoma, concentracin de
Acs contra los AChR y la relacin con haplotipos.
HLA: 1) MG con timona: sin relacin con el sexo o
con haplotipos HLA, titulo de Acs de AChR elevado.

Inicio antes de los 40 aos, sin timoma,

preponderancia femenina e incremento de la
relacin de Ags HLA A1, B8 y DRW3.

Inicio despus de los 40 aos, sin timoma:

preponderancia masculina, aumento de la relacin
con Ags HLA A3, B7 y DRW2, titulo de Acs AChR
bajo.

SIGNOS Y SINTOMAS
Fatiga CansancioDebilidad Ptosis

Fluctuacin
DiplopaDisartria
Agotamient

EPIDEMIOLOGIA
Prevalencia:

8a

10x cien mil

Tasa de
mortalidad:
s primeros aos de la enferdad antes exedia e
Ahora es menor del 5% x cien mil habitantes

EPIDEMIOLOGIA
Muestra su
predominio:
Entre los 20 y 30 aos de la
vida en mujeres.
Entre los 60 y 70 aos en
Frecuencia
hombres.
Frecuencia:
Hombres; 25%
Mujeres; 75%

Harrison Principios de medicina

interna
14 edicin

ETIOLOGIA

Se sintetiza:

Se libera:

Vesculas se combinan con

AChR
presentes con una densidad
elevada

Se almacena:

Se abren canales:

AChR

Da lugar a la despolarizacin de
placa terminal de la fibra muscu
desencadenando una contracci

Este proceso finaliza rpidamente por:

Hidrlisis de Ach por la acetilcolinesterasas
Difusin de la Ach lejos del receptor

AChR

La Ach se libera normalmente, produce potenciales en la placa terminal

con poca
intensidad que no son capaces de provocar una contraccin muscular
eficiente

Las alteraciones neuromusculares en la MG son secundarias a una respuesta

inmune mediada
por anticuerpos especifico AntiAChR que disminuyen por tres
mecanismos diferentes.

1- Degradacin acelerada de AChR debido a un mecanismo de uniones

entrecruzadas y endocitocis rpida de los receptores.
2- Bloqueo del sitio activo del AChR
3-Lesin de la mb. Muscular post sinptica por lo Acs en colaboracin del
complemento.

DIAGNOSTICO

icuerpos anti receptor de Acetilcolina

Los frmacos que inhiben la enzima AChE permitiendo a la Ach
interactuar
de forma repetida con el numero limitado de AChR. Como eudrofonio.
Se puede detectar la presencia de Acs antiAChR
en el suero. La disminucin de los Acs inducida
por el tratamiento suele dar una mejora clnica.

Estudio Electrofisiolgico
Se aplican descargas elctricas con una
frecuencia de 2 a 3
por seg. En los nervios y se registran los
potenciales de
accin de los msculos. Los pacientes
miastnicos se
produce una disminucin rpida de la

TRATAMIENTO
Frmacos anticolinesterante
Dan una mejora parcial como la piridostigmina comienza al cabo de
15-10 min. de
tomarlo dura entre 3 a 4 hrs. Se debe tomar de 3 a 5 veces al da y las dosis
deben de ajustarse a
las necesidades. La sobredosis causa aumento de la debilidad, nauseas,
diarreas, Glucocorticoidez
espasmos.
y azitoprina, es eficaz, se da una dosis inicial

Agentes inmunosupresores

de 15 a 20 mg/da y se incrementa gradualmente, el paciente comienza

a mejorar varias semanas despus de alcanzar la dosis mxima
(100mg/da)

Timectomia

Extirpacin quirrgica de un timoma, necesaria por la posibilidad

de diseminacin del tumor 85% con MG mejor tras una timectomia.

Plasmaferesis
El plasma que contiene los anticuerpos patgenos, es
separado mecnicamente de las cels.. sanguneas,
disminuyendo as en muy

BIBLIOGRAFIA
Principios de neurologa
Ropper H. Allan
7 edicin
Editorial Mc Graw Hill Interamericana
Pg.. 1439-1452
Neurologa clnica
Pryse-Phillips E. M. William
2 edicin
Editorial Manual Moderno
Pg.. 389-394
Harrison Principios de medicina interna
Brauwald Wilson Frauci, Kasper, Hauser Longo Martin
14 edicin
Vol. II
Editorial Mc Graw Hill Interamericana
Pg.. 2812-2816

GRACIAS