Universidad Tcnica de Babahoyo

Tema:

Aparato de Golgi
Lisosomas

Catedra:

Biologia Celular Molecular

Aparato de Golgi

El aparato de Golgi es un orgnulo presente en todas las

clulas eucariotas. Pertenece al sistema de endomembranas.

Est formado por unos 80 dictiosomas (dependiendo del tipo

de clula), y estos dictiosomas estn compuestos por 40 o 60
cisternas (sculos) aplanadas rodeados de membrana que se
encuentran apilados unos encima de otros, y cuya funcin es
completar la fabricacin de algunas protenas.

Funciona como una planta empaquetadora, modificando

vesculas del retculo endoplasmtico rugoso.

El material nuevo de las membranas se forma en varias cisternas del

aparato de Golgi.

Dentro de las funciones que posee el aparato de Golgi se encuentran la

glicosilacin de protenas.

Seleccin, destinacin, glicosilacin de lpidos, almacenamiento y

distribucin de lisosomas, al igual que los peroxisomas, que son
vesculas de secrecin de sustancias.

La sntesis de polisacridos de la matriz extracelular.

Debe su nombre a Camillo Golgi, Premio Nobel de Medicina en 1906

junto a Santiago Ramn y Cajal.

Estructura del aparato de Golgi

El aparato de Golgi se compone en estructuras denominadas sculos.

stas se agrupan en nmero variable, habitualmente de 4 a 8, formando el

dictiosoma .

Presentan conexiones tubulares que permiten el paso de sustancias entre las

cisternas.
Los sculos son aplanados y curvados, con su cara convexa (externa) orientada
hacia el retculo endoplasmtico.

Alrededor de la cisterna principal se disponen las vesculas esfricas recin

exocitadas.

Regiones funcionales:
El aparato de Golgi se puede dividir en tres regiones
funcionales:

Regin Cis-Golgi: Es la ms interna y

prxima al retculo. De l recibe las
vesculas de transicin, que son sculos
con protenas que han sido sintetizadas
en la membrana del retculo
endoplasmtico rugoso (RER).

Regin medial: Es una zona de

transicin.

Regin Trans-Golgi: Es la que se

encuentra ms cerca de la
membrana plasmtica. De hecho, sus
membranas, ambas unitarias, tienen una
composicin similar.

Las vesculas provenientes del retculo endoplsmico se fusionan con el

cis-Golgi, atravesando todos los dictiosomas hasta el trans-Golgi, donde
son empaquetadas y enviadas al lugar que les corresponda. Cada regin
contiene diferentes enzimas que modifican selectivamente las
vesculas segn donde estn destinadas.Sin embargo, an no se han
logrado determinar en detalle todas las funciones y estructuras del
aparato de Golgi.

Las principales funciones del aparato de

Golgi son las siguientes:

Modificacin de sustancias sintetizadas en el RER: En el aparato de Golgi se

transforman las sustancias procedentes del RER. Estas transformaciones
pueden ser agregaciones de restos de carbohidratos para conseguir la
estructura definitiva o para ser proteolizados y as adquirir su conformacin
activa. Por ejemplo, en el RER de las clulas acinosas del pncreas se
sintetiza la proinsulina que debido a las transformaciones que sufre en el
aparato de Golgi, adquirir la forma o conformacin definitiva de la insulina.
Las enzimas que se encuentran en el interior de los dictiosomas son capaces
de modificar las macromolculas mediante glicosilacin (adicin de
carbohidratos) y fosforilacin (adicin de fosfatos).

Secrecin celular: Las sustancias atraviesan todos los sculos del

aparato de Golgi y cuando llegan a la cara trans del dictiosoma, en
forma de vesculas de secrecin, son transportadas a su destino fuera
de la clula, atravesando la membrana citoplasmtica por exocitosis.

Produccin de membrana plasmtica: los grnulos de secrecin

cuando se unen a la membrana en la exocitosis pasan a formar parte
de esta, aumentando el volumen y la superficie de la clula.

Formacin de los lisosomas primarios.

Formacin del acrosoma de los espermios.

Vesculas de transporte

Las vesculas formadas en el retculo endoplasmtico liso forman, unindose

entre ellas, agregados tubulo-vesiculares, los cuales son transportados hasta
la regin cis del aparato de Golgi por protenas motoras guiadas por
microtbulos donde se fusionan con la membrana de ste, vaciando su
contenido en el interior del lumen. Una vez dentro, las molculas son
modificadas, marcadas y dirigidas hacia su destino final. El aparato de Golgi
tiende a ser mayor y ms numeroso en aquellas clulas que sintetizan y
secretan continuamente sustancias, como pueden ser los linfocitos B y las
clulas secretoras de anticuerpos.

Aquellas protenas destinadas a zonas alejadas del aparato de Golgi

son desplazadas hacia la regin trans, internndose en una
compleja red de membranas y vesculas asociadas denominadas
regin trans-Golgi.Esta regin es donde muchas protenas son
marcadas y enviadas hacia sus correspondientes destinos por medio
de alguno de estos 3 tipos diferentes de vesculas.

Tipos de vesculas

Vesculas de exocitosis
(constitutivas

Este tipo de vesculas contienen protenas que deben ser liberadas al

medio extracelular. Despus de internalizarse las protenas, la vescula
se cierra y se dirige inmediatamente hacia la membrana plasmtica,
con la que se fusiona, liberando as su contenido al medio extracelular.
Este proceso es denominado secrecin constitutiva.
Ejemplo
Los anticuerpos liberados por linfocitos B activados.

Vesculas de secrecin
(reguladas)

Este tipo de vesculas contienen tambin protenas destinadas a ser

liberadas al medio extracelular. Sin embargo, en este caso, la formacin
de las vesculas va seguida de su almacenamiento en la clula, donde se
mantendrn a la espera de su correspondiente seal para activarse.
Cuando esto ocurre, se dirigen hacia la membrana plasmtica y liberan su
contenido como en el caso anterior. Este proceso es secrecin regulada.
Ejemplo:
Liberacin de neurotransmisores desde las neuronas.

Vesculas lisosomales

Este tipo de vesculas transportan protenas destinadas a los lisosomas,

unos pequeos orgnulos de degradacin en cuyo interior albergan
multitud de hidrolasas cidas, lisosomas de almacenamiento. Estas
protenas pueden ser tanto enzimas digestivas como protenas de
membrana. La vescula se fusiona con un endosoma tardo y transfiere
as su contenido al lisosoma por mecanismos an desconocidos.
Ejemplo:
Proteasas digestivas destinadas a los lisosomas.

Mecanismos de transporte
Modelo de maduracin de las cisternas:

Las cisternas del aparato de Golgi llevan cabo un

movimiento unidireccional desde la regin cis, donde se
forman, hasta la regin trans, donde son destruidas. Las
vesculas del retculo endoplasmtico se fusionan con los
dictiosomas de la regin cis para dar lugar a nuevas
cisternas.

Modelo del transporte vesicular:

El

transporte vesicular asume que el aparato de Golgi es un

orgnulo muy estable y esttico, dividido en compartimentos
que se disponen en direccin cis trans. Las vesculas son
las encargadas de transportar el material entre el retculo
endoplasmtico y el aparato de Golgi y entre los diferentes
compartimentos de este.

El

transporte de vesculas se encuentre asociado al

citoesqueleto por medio de filamentos de actina, encargados
de asegurar la fusin de las vesculas con sus
correspondientes compartimentos.

Lisosoma

Los

lisosomas son orgnulos relativamente grandes, formados

por el retculo endoplasmtico rugoso y luego empaquetadas
por el complejo de Golgi, que contienen enzimas hidrolticas y
proteolticas que sirven para digerir los materiales de origen
externo (heterofagia) o interno (autofagia) que llegan a ellos.

Es decir, se encargan de la digestin celular.

Son

estructuras esfricas rodeadas de membrana simple.

Son

bolsas de enzimas que si se liberasen, destruiran toda la

clula.

Esto implica que la membrana lisosmica debe estar protegida

de estas enzimas. El tamao de un lisosoma vara entre 0.11.2
m.

Las enzimas lisosomales

El pH en el interior de los lisosomas es de 4,8 (bastante menor que el del

citosol, que es neutro) debido a que las enzimas proteolticas funcionan
mejor con un pH cido. La membrana del lisosoma estabiliza el pH bajo
bombeando iones (H+) desde el citosol, as mismo, protege al citosol e
igualmente al resto de la clula de las enzimas digestivas que hay en el
interior del lisosoma.

Las enzimas lisosomales son capaces de digerir bacterias y otras sustancias

que entran en la clula por fagocitosis, u otros procesos de endocitosis.

Los lisosomas utilizan sus enzimas para reciclar los diferentes orgnulos de la
clula, englobndolos, digirindolos y liberando sus residuos en el citosol.

De esta forma los orgnulos de la clula se estn continuamente reponiendo.

El proceso de digestin de los orgnulos se llama autofagia.

Por ejemplo, las clulas hepticas se reconstituyen por completo una vez
cada dos semanas.

Las enzimas ms importantes del lisosoma son:

Lipasas, que digiere lpidos;

Glucosidasas, que digiere carbohidratos;

Proteasas, que digiere protenas;

Nucleasas, que digiere cidos nucleicos.

Formacin de lisosomas primarios

Los lisosomas primarios son orgnulos derivados del sistema de

endomembranas. Cada lisosoma primario es una vescula que brota
del aparato de Golgi, con un contenido de enzimas hidrolticas (
hidrolasas). Las hidrolasas son sintetizadas en el retculo
endoplasmtico rugoso y viajan hasta el aparato de Golgi por
transporte vesicular. All sufren una glicosilacin terminal (proceso
qumico en el que se adiciona un carbohidrato a otra molcula) de
la cual resultan con cadenas glucdicas ricas en manosa-6-fosfato
(manosa-6-P). La manosa-6-P es el marcador molecular, la
estampilla que dirige a las enzimas hacia la ruta de los
lisosomas.

Lisosomas secundarios y digestin celular

Los lisosomas primarios contienen una variedad de enzimas

hidrolticas capaces de degradar casi todas las molculas
orgnicas. Estas hidrolasas se ponen en contacto con sus sustratos
cuando los lisosomas primarios se fusionan con otras vesculas. El
producto de la fusin es un lisosoma secundario. Por lo tanto, la
digestin de molculas orgnicas se lleva a cabo en los lisosomas
secundarios, ya que stos contienen a la vez los sustratos y las
enzimas capaces de degradarlos.

Existen diversas formas de lisosomas secundarios, segn el origen

de la vescula que se fusiona con el lisosoma primario:

Formas de lisosomas secundarios

Fagolisosomas. Se originan de la fusin del lisosoma primario con una vescula

procedente de la fagocitosis, denominada fagosoma. Se encuentran, por ejemplo,
en los glbulos blancos, capaces de fagocitar partculas extraas que luego son
digeridas por estas clulas.

Endosomas tardos. Surgen al unirse los lisosomas primarios con materiales

provenientes de los endosomas tempranos. Los endosomas tempranos contienen
macromolculas que ingresan por los mecanismos de endocitosis inespecfica y
endocitosis mediada por receptor. Este ltimo es utilizado por las clulas para
incorporar, por ejemplo, las lipoprotenas de baja densidad o LDL.

Autofagolisosomas. Es el producto de la fusin entre un lisosoma primario y una

vescula autofgica o autofagosoma. Algunos orgnulos citoplasmticos son
englobados en vesculas, con membranas que provienen de las cisternas del
retculo endoplasmtico, para luego ser reciclados cuando estas vesculas
autofgicas se unen con los lisosomas primarios.

Funciones lisosomales:

Los

lisosomas participan en la muerte celular.

Contribuyen a la desintegracin de clulas de desecho.

No

participan en el desarrollo embrionario, pero si

intervienen en el proceso de diferenciacin de rganos
durante la ontogenia (por ejemplo, desaparicin de la
cola del embrin).

Intervienen en la digestin de las sustancias ingeridas por endocitosis. stas

vacan su contenido en endosomas, y la fusin de un endosoma con un
lisosoma primario forma un lisosoma secundario. Las enzimas lisosmicas y
atienen acceso a un sustrato. En el caso de la fagocitosis, los fagosomas
tambin se unen con lisosomas primarios para dar secundarios. Esto permite
la digestin del material digerido y por ello, el lisosoma secundario tambin
se llama VESCULA DIGESTIVA. Posteriormente se produce la absorcin en el
citoplasma. Los productos no degradados quedan en un cuerpo rodeado de
membrana que pueden ser defecados por unin de la membrana de la
vacuola a la plasmtica y libera el contenido al exterior o bien quedan
retenidos en el interior de la clula.

Otra funcin de los lisosomas es la digestin de detritus extracelulares en

heridas y quemaduras, preparando y limpiando el terreno para la reparacin
del tejido.

Enfermedades de almacenamiento lisosmico

En las enfermedades de almacenamiento lisosmico, alguna

enzima del lisosoma tiene actividad reducida o nula debido a
un error gentico y el substrato de dicho enzima se acumula y
deposita dentro del lisosoma que aumentan de tamao a causa
del material sin digerir, lo cual interfiere con los procesos
celulares normales; algunas de estas enfermedades son:

Esfingolipidosis. Son enfermedades causadas por la disfuncin de

algunas de las enzimas de la ruta de degradacin de los
esfingolpidos. Dado que los esfingolpidos abundan en el cerebro,
varias de estas enfermedades cursan con retraso mental severo y
muerte prematura; entre ellas hay que destacar la
enfermedad de Tay-Sachs, la enfermedad de Gaucher, la
enfermedad de Niemann-Pick, la enfermedad de Krabbe, la
fucosidosis, etc.

Carencia de lipasa cida. La lipasa cida es una enzima

fundamental en el metabolismo de los triglicridos y del colesterol
, que se acumulan en los tejidos. La disfuncin de esta enzima
provoca dos enfermedades, la
enfermedad de almacenamiento de steres de colesterol, en que
la enzima presenta muy poca actividad, y la enfermedad de
Wolman, en que la enzima es totalmente inactiva.

Glucogenosis tipo II o enfermedad de Pompe. Es un defecto de la

(1-4) glucosidasa cida lisosmica, tambin denominada
maltasa cida. El glucgeno aparece almacenado en lisosomas.
En nios destaca por producir insuficiencia cardaca al
acumularse en el msculo cardaco causando cardiomegalia. En
adultos el acmulo es ms acusado en msculo esqueltico.

Mucopolisacaridosis. Causadas por la ausencia o el mal

funcionamiento de las enzimas necesarias para la degradacin
molculas llamadas glicosoaminoglicanos o glucosaminglucanos
(antes llamadas mucopolisacridos). Destacan la
mucopolisacaridosis tipo I, tambin conocida como gargolismo o
enfermedad de Hurler, en la que existe un defecto de la enzima
-1-iduronidasa, y la mucopolisacaridosis de tipo II o
sndrome de Hunter, causada por un error en la enzima
iduronato-2-sulfatasa. El sndrome Sanfilippo MPS III, esta
relacionado con la acumulacin de N-heparan Sulfatasa.

Gota

En la gota, el cido rico

proveniente del catabolismo de las
purinas se produce en exceso, lo
que provoca la deposicin de
cristales de urato en las
articulaciones.

Artritis reumatoide

Algunos procesos patolgicos,

como la artritis reumatoide, que
causan la destruccin de las
membranas lisosomales, con la
consecuente liberacin de las
enzimas y la lisis celular.

 GR

R
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