Universidad Tcnica de

Babahoyo
Facultad de Ciencias de la Salud
Laboratorio Clnico

PEROXISOMAS
Definicin: son orgnulos membranosos, semejantes a los lisosomas. Constituyen vesculas con
forma esfrica y dimetro variable.
Como

la

mayora

de

los

orgnulos

los

peroxisomas

solo

se

encuentran

en

clulaseucariotas.

Caractersticas:

Intervienen en reacciones de oxidacin

Contienen alrededor de 50 enzimas (peroxidasas, generan H 2O2, y catalasas, eliminan

H 2O 2 )

Se localizan junto al RE

Formacin de sus membranas a partir de membranas de RE en las que se insertan las

protenas especificas de los peroxisomas

Se observan inclusiones cristalinas, en posicin central, formadas por acumulacin de

enzimas

Las enzimas son sintetizadas en el citosol por ribosomas y son transportadas al interior de
los peroxisomas

Son organelos pequeos

con una membrana
nica y un interior
granular.
se encuentran
en todos los
tejidos, pero
predomina en el
hgado, en el
rin y en el
cerebro durante
el perodo de
formacin de la
mielina.

LOS
PEROXISOMAS

Son organelos derivados del

retculo
endoplsmico que llevan a
cabo una gama de
actividades
metablicas en respuesta a
cambios ambientales y
demanda celular.

En su interior
se halla una
matriz
peroxisomal,
que contiene
protenas de
funcin
enzimtica.

Estructura
Son organelos que se originan en el citosol y todas sus
protenas se originan por la va citoslica por medio de
peroxinas, Forma ovoide y esta delimitada por una sola
membrana Las protenas de la matriz del peroxisoma
tendrn la seal en el extremo carboxilo de la protena, el
cual va a ser reconocido por el pex5.
Los peroxisomas contienen alrededor de 40 enzimas
oxidativas. El nombre de perxido se debe porque
intervienen en la formacin y descomposicin de perxido
de hidrogeno (h2o2). Estos peroxisomas en presencia de
drogas pueden proliferar y daar la clula, estas
proliferaciones pueden producir tumores malignos
hepticos. Tambin por la mutacin de un gen de la
protena de la membrana se produce el Sndrome de
Zellweger, el que consiste en que los peroxisomas no
poseen las enzimas de la matriz, ocasionando as que
ellos no cumplan sus funciones.

Tambin el estradiol podra tener efectos

depresivos sobre los peroxisomas. Estos
son mas numerosos en las clulas renales y
hepticas, solo los eritrocitos no los poseen.
Sus proteinas y lpidos de membrana deben
ser sintetizados en otro lugar de la clula.
Los fosfolpidos provienen de la membrana
citoslica del REL y las protenas provienen
de los ribosomas libres en el citosol y son
conducidas al peroxisoma ya que tienen un
pptido seal. Las catalasa neutralizan al
H2O2 formando H2O y O2 y utiliza el H2O2
para
neutralizar
sustancias
toxicas
oxidandolas.

COMO SE FORMAN LOS PEROXISOMA

Los peroxisomas son orgnulos citoplasmticos muy
comunes en forma de vesculas que contienen
oxidasas

catalasas.

Estas

enzimas

cumplen

funciones de detoxificacin celular. Como la mayora

de los orgnulos, los peroxisomas solo se encuentran
en clulas eucariontes. Fueron descubiertos en 1965
por

Christian

de

Duve

sus

colaboradores.

Inicialmente recibieron el nombre de microcuerpos y

estn presentes en todas las clulas eucariotas.

FUNCION DE LOS PEROXISOMAS

Los peroxisomas tienen un papel esencial en el metabolismo lipdico, en
especial en el acortamiento de los cidos grasos de cadena muy larga,
para su completa oxidacin en las mitocondrias, y en la oxidacin de la
cadena lateral del colesterol, necesaria para la sntesis de cidos
biliares; tambin interviene en la sntesis de glicerolpidos, steres
lipdicos del glicerol (plasmgenos) e isoprenoides; tambin contienen
enzimas que oxidan aminocidos, cido rico y otros sustratos utilizando
oxgeno molecular con formacin de agua oxigenada Los peroxidos son
dos oxigenos que tienen valencia 2 juntos por ejemplo, el H2O2, es el
peroxido de hidrogeno (agua oxigenada). por tanto, tienes que mirar las
valencias. si ves que hay el doble de oxigenos de los necesarios,
entonces es un peroxido.

Enfermedades peroxisomales
Se conocen ms de 25 enfermedades relacionadas con la disfuncin de
las actividades enzimticas de los peroxisomas, conocidas como
anomalas de la biognesis de peroxisomas (PBD). Tambin tenemos la
enfermedad de adrenoleucodistrofia ligado al cromosoma X
Se

trata

frecuentes

de

enfermedades
caracterizadas

hereditarias autosmicas recesivas poco

por

alteraciones

en

el cerebro, riones, hgado y esqueleto. La ms grave es laenfermedad de

Zellweger, debida a la ausencia de peroxisomas funcionales, ya que fallan
los mecanismos de importacin de los enzimas al interior del peroxisoma.
Otras enfermedades son causadas por el error de un solo enzima o por
defectos en los componentes del transporte de la membrana peroxisomal.

Qu son las enfermedades peroxisomales?

Son

enfermedades

metablicas

hereditarias

de

muy baja

incidencia,

producidas por una alteracin en la formacin y/o en una o varias funciones del
peroxisoma.
Qu

enfermedades peroxisomales se conocen?

A) Trastornos de la biognesis peroxisomal:

Se distinguen 2 grupos:

Espectro Zellweger: alteracin en la estructura del peroxisoma y en mltiples

funciones peroxisomales. Se incluye el Sndrome de Zellweger (SZ), la
adrenoleucodistrofia neonatal (ALDN) y la enfermedad de Refsum infantil (ERI)

Se trata de enfermedades hereditarias autosmicas recesivas caracterizadas

por alteraciones en el cerebro, riones, hgado y esqueleto.

Otras enfermedades son causadas por el error de un solo enzima o por

defectos en los componentes del transporte de la membrana peroxisomal.

ENDOSOMA

son

organelos localizados funcionalmente entre el AG y la

membrana plasmtica. Son vesculas o cisternas

relativamente pequeas.
Los

endosomas se forman cuando la membrana celular

engloba pequeas partculas como polisacridos, lpidos

complejos, cidos nuclicos, protenas y otras molculas
nutritivas, en un proceso llamado endocitosis, estas
molculas se degradan y se reutilizan de nuevo en la
membrana plasmtica.

Funcin

Proporcionar

un entorno para el material a ser

resuelto antes de que llegue el lisosoma degradativa.

Esto

le permitir facilitar la funcin de las enzimas

hidrolticas que recibe del aparato de Golgi, formando

as

finalmente

los

lisosomas,

especializados en degradacin.

orgnulos

Tipos

Los

Endosomas

comprenden

tres

compartimentos

diferentes:

endosomas tempranos, endosomas tardos y el reciclaje endosomes.

Ellos se distinguen por el tiempo que toma para el material de
endocitosis para llegar a ellos, y por los marcadores tales como RABs.
Tambin tienen una morfologa diferente.

Los endosomas tempranos madura de varias maneras para formar

endosomas

tardos.

Se

convierten

en

cada

vez

ms

cida

principalmente a travs de la actividad de la V-ATPasa. Muchas

molculas que se reciclan se eliminan por la concentracin en las
regiones tubulares de endosomas temprano. La prdida de estos
tbulos de las vas de reciclado significa que tarde endosomes sobre
todo la falta tbulos. Tambin aumentan de tamao debido a la fusin
homotipica de los endosomas tempranos en vesculas ms grandes.

 La

fusin de endosomas tardos con los lisosomas se ha demostrado que resulta

en la formacin de un compartimiento de "hbrido", con caractersticas intermedias

de los dos compartimentos de origen. Por ejemplo, lisosomas son ms densos que
el finales de los endosomas, y los hbridos tienen una densidad intermedia.
Lisosomas reforma por recondensacin a su densidad normal, superior. Sin
embargo, antes de esto sucede, ms endosomas tardos puede fusionarse con el
hbrido.
Algunos

materiales recicla a la membrana plasmtica directamente desde los

endosomas tempranos, pero la mayora de los trficos a travs de endosomas de

reciclaje.
Los

endosomas tempranos consistir en una red tubular-vesicular dinmico. Los

marcadores incluyen rab5 y RAB4, transferrina y su receptor y EEA1.

Endosomas

tardos, tambin conocido como MVBs, son principalmente esfricas, la

falta tbulos, y contienen muchas vesculas lumenal de empaquetamiento compacto.

Los marcadores incluyen RAB7, Rab9, y los receptores de manosa 6-fosfato.

 Reciclaje

endosomas se concentran en el centro de organizacin de

microtbulos y consisten en una red principalmente tubular.

Existen

ms subtipos en clulas especializadas tales como clulas

polarizadas y macrfagos.
Fagosomas,

macropinosomes y autofagosomas maduran en una manera

similar a los endosomas, y pueden requerir fusin con endosomas normales

para su maduracin. Algunos agentes patgenos intracelulares subvierten
este proceso, por ejemplo, mediante la prevencin de RAB7 adquisicin.
Endosomas

tardos/MVBs a veces se llaman vesculas portadoras endoctica,

pero este trmino se utiliza para describir las vesculas que brotan de los
endosomas tempranos y se fusionan con endosomas tardos. Sin embargo,
varias observaciones han demostrado ahora que es ms probable que se
produce el transporte entre estos dos compartimentos por un proceso de
maduracin, en lugar de la vescula de transporte.