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Trombocitemia esencial

DEFINICIN

La Trombocitemia Esencial (TE), es un Sndrome Mieloproliferativo


(SMP) que se caracteriza por una trombocitosis (mayor a450.000/l)
mantenida en sangre perifrica y una hiperplasia de megacariocitos
maduros en mdula sea, y que clnicamente se manifiesta por una
tendencia a complicaciones trombticas y/o hemorrgicas

CLASIFICACION

INCIDENCIA

La incidencia de la TE se sita en 2-3 casos /


100.000 habitantes y ao, siendo el SMP
ms frecuente

Aunque la mediana de edad al diagnstico


es de 55-60 aos, un 15-20% de los
pacientes tienen menos de 40 aos, con un
segundo pico de incidencia a los 30 aos

Existe un predominio femenino: 1,6


mujeres / 1 hombre

Un 30%-50% de los pacientes se


diagnostican de forma casual

Puede aparecer en nios y hay casos


descritos de trombocitosis familiar:

Primarias
Sindromes mieoloproliferativos

Trombocitemia Esencial.

Policitemia Vera.

Mielofibrosis manifiesta.

Fase prefibrtica de Mielofibrosis.

Leucemia mieloide crnica.

Reactivas

Infecciones agudas y crnicas.


TBC.
Neumonitis.

Injuria tisular (IAM, pancreatitis).


Procesos inflamatorios crnicos.
Enfermedad inflamatoria intestinal.
Enfermedades del tejido conectivo.
Arteritis temporal.

Trombocitosis de rebote (post QT o PTI).


Hemorragia.
Ferropenia y su correccin.
Post-esplenectoma.
Anemias hemolticas.
Neoplasias (tumores slidos, linfomas).
Secundarias a reacciones por drogas.
Vincristina.
Epinefrina.
cido transretinoico.
Citoquinas.
Factores de crecimiento.

Renales.
Insuficiencia renal.
Sndrome nefrtico.

Ejercicio externo.
Supresin de la adiccin alcohlica.

CAUSAS DE UNA TROMBOCITOCIS


Sindromes mielodisplasicos

Mielodisplasia (5q-).

Anemia refractaria sideroblstica

Trombocitosis hereditaria .

Manifestaciones

DIAGNOSTICO

Historia clnica: anamnesis y


exploracin.

En el examen fsico puede encontrarse


esplenomegalia leve hasta en un 50%
de los pacientes y hepatomegalia en
un 10-15%.

En bazo e hgado puede verse algn


grado de hematopoyesis extramedular,
pero muy escasa si est presente.

Aunque la esplenomegalia es lo ms
frecuente, puede producirse atrofia

esplnica secundaria a infartos


esplnicos, que den lugar a
hipoesplenismo. Ante la aparicin de
cuerpos de Howell-Jolly y dianocitos
habra que pensar en esta posibilidad

Datos de laboratorio

Al inicio de la enfermedad
son la normalidad de la
concentracin de la
hemoglobina

Hematocrito

leucocitosis moderada(<20 x
109

la basofilia suele ser


moderada y no suele superar
el 3 % a diferencia de la Pv

FROTIS DE SANGRE PERIFERICA

agregados de plaquetas de
morfologia alterada

Anisocitosis plaquetaria (plaquetas


gigantes, vacuolizacion e
hipogranularidad)

La hemoglobina suele estar normal al


diagnstico, siendo la serie roja
normoctica y normocrmica, aunque
hasta en un 25% pueden verse
eritroblastos circulantes. No se
observan hemates en lgrima.

Puede existir leucocitosis moderada


con alguna forma inmadura.

No existe basofilia o es mnima (<3%)


.

El grado de FAG es variable: normal o


elevado.

Aspirado de medula osea


En el mielograma aparece una hiperplasia
marcada de megacariocios
(generalmente grandes y maduros) y se observan
grandes agregados de
plaquetas.
- Se observan frecuentemente fenmenos de
emperipolesis de elementos medulares en el
citoplasma de los megacariocitos, aunque no es un
hallazgo
especfico.
- No hay aumento de mieloblastos ni rasgos
displsicos.
- En un 40-70% de los pacientes se observa al
diagnstico hierro medular
por tincin de Perls.

La agregacion plaquetaria puede mostrar


hipoagregabilidad frente a la adrenalina, AD
colgeno o agregacin espontanea

biopsia medular

La biopsia medular es normocelular o


discretamente hipercelular, con
conservacin del tejido adiposo,
aumento de megacariocitos de gran
tamao y ncleo multilobulado, que se
disponen en acumulos

La granulopoyesis y la eritropoyesis no
se hallan incrementadas

El cariotipo de medula osea


acostumbra a ser normal, y la
frecuencia de alteraciones
citogeneticas es inferior al 5%. Se
han descrito deleciones del brazo
largo del cromosoma 20 (del20q) y
13 (del 13q) y trisomias 8 y 9. El
estudio citogenetico por FISH de los
cromosomas citados anteriormente
detecta alteraciones en el 15% de
pacientes74. El reordenamiento del
gen BCR/ABL debe ser negativo' 5.

In vitro

progenitores eritroides y megacariociticos de sangre periferica presenta


un caracteristico patron de crecimiento denominado endogeno

Diagnostico diferencial

La TE no tiene marcadores
genticos ni biolgicos
especficos, por lo que su
diagnstico se basa en la
exclusin de otras causas
de trombocitosis, como
otros SMPc, tumores
slidos, procesos
infecciosos, procesos
inflamatorios y situaciones
de estrs (liberacin de
catecolaminas)

Pronostico

La TE es la NMP de mejor pronstico a


corto y largo plazo, con bajo riesgo de
evolucin a LA y MF.

Las causas mayores de


morbimortalidad son las
tromboembolias arteriales con eventos
cerebrovasculares, infarto de miocardio
y oclusiones arteriales perifricas.

La sobre vida media global de los


pacientes con TE es de 22.6aos; no es
significativamente diferente al de la
poblacin general, ajustado por edad y
sexo, aunque otros autores sugieren
que despus de los 10 aos de
evolucin aumenta la morbimortalidad

Tratamiento

Tx
Edad

Anagrelid Interfer
e
on

< 40 aos

40- 60
aos

>60 aos
> 75 aos

Hidroxiur
ea

Busulfa
n

+
+
+

Drogas antiagregantes
Aspirina(AAS)
Drogas citoreductoras
Hidroxiurea(HU)
HIDROXIUREA(NC):Cpsulasde500mg,encajasde100un
idades.
Anagrelida(ANA)
AGRELID(NC):Cpsulasde0,5y1mgenenvasesde100cp
sulas
Interfern(INF)
AVIROSTAT INFOSTAT ROFERON (NC): INF alfa 2a
recombinante en frascos ampollas o jeringas de 3 -4,5
9 y 18 millones de UI. PEGASYS (NC): INF alfa 2
pegiladoen jeringa prellenada de 180 mcgde 1 ml.
Pipobroman(PPB)
InhibidoresdelJAK2
BusulfnyFsfororadiactivo