Miastenia Gravis

CAMACHO SNCHEZ NATALIA

TF-05

Miastenia Gravis
Es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crnica, mediada por auto
anticuerpos contra el receptor nicotnico de acetilcolina, que se caracteriza por
debilidad fluctuante de los msculos esquelticos (voluntarios) y fatiga.

Conocida desde 1672 por Thomas Willis

El nombre miastenia gravis proviene del latn y el griego y significa literalmente
"debilidad muscular grave".

Cuadro clnico
Debilidad muscular y fatiga de los msculos voluntarios. ( se aumenta

con esfuerzos, temperaturas altas, infecciones, trastornos emocionales,

algunos medicamentos, cirugas y embarazos).
Msculos afectados

Extremidades, cara, parpados, ojos, y msculos de la deglucin y la

respiracin.
Musculatura respiratoria y deglutoria se afecta.
Los movimientos oculares y palpebrales

Diplopa- visin doble

Ptosis- cada palpebral

Patognesis
Las terminaciones nerviosas segregan una sustancia neurotransmisora llamada
acetilcolina para un impulso nervioso y provocar la contraccin muscular.
En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los
receptores de acetilcolina en la unin neuromuscular, lo cual evita que ocurra la
contraccin del msculo. Estos anticuerpos son producidos por el propio
sistema inmunolgico del cuerpo.
Los anticuerpos causan dao muscular por tres mecanismos:
1. Los anticuerpos causan lisis dependiente de complemento en la membrana
postsinptica.
2. Estos anticuerpos bivalentes hacen una reaccin cruzada con los receptores de
acetilcolina sobre la superficie de la membrana y as se incrementa la
degradacin de los receptores de acetilcolina.
3. En algunos pacientes los anticuerpos inhiben la funcin de los receptores de
acetilcolina directamente.

http://books.google.com.mx/books?
id=EiEEeKKXzCEC&pg=PA363&dq=miastenia+gravis&hl=es&sa=X&ei=gM4EU6vIaa84ATUpYHQBg&ved=0CFkQ6AEwCQ#v=onepage&q&f=false

Relacin con el timo

En dos terceras partes de los pacientes con miastenia gravis se encuentras una
anomala en el timo, que va desde una timitis detectable por microscopio, o la
presencias de una timona.
Parece que hay una relacin entre las clulas mioides del timo, estas clulas
expresan receptores para la acetilcolina o inducir la generacin de Acs contra
alguno de sus eptopes. Cuando los receptores estn cubiertos de Acs el
estimulo nervioso no encuentra los receptores disponibles para recibir la
acetilcolina.

Diagnostico
Un anlisis de sangre especial puede detectar la presencia de molculas o de
anticuerpos inmunes de los receptores de acetilcolina, sin embargo no se
detecta en la forma ocular de la enfermedad.
Tres pruebas ayudan al diagnostico:
1. Presencia de Acs anti receptor de acetilcolina.
2. Acs contra otros componentes del musculo estriado como la actina, miosina y
titina.
3. Acs contra el receptor de la rianodina, que hace parte de los canales de calcio
del retculo sarcoplasmatico del msculo.

Quien la padece
La miastenia gravis ocurre en todos los grupos tnicos y en ambos sexos. En la

mayora de los casos afecta a mujeres jvenes (de menos de 40 aos) y a

hombres maduros (sobre los 60 aos de edad), pero puede ocurrir a cualquier
edad.

Crisis Miastnicas
El desarrollo en forma ms o menos brusca e intensa de sntomas de miastenia
grave, resistente al tratamiento, se denomina crisis miastnica. Ocurre con ms
frecuencia en pacientes formas clnicas graves y con sntomas bulbares
precoces (disartria, disfagia y debilidad documentada de los msculos
respiratorios).
Sntomas:
Ptosis, diplopa, disnea-apnea moderadas. Disartria, anartria, afona. Disfagia,
facie miastnica. Ansiedad, agitacin psicomotora. Apata. Sopor, hipoxia,
convulsiones. Causas: infecciones, cirugas, anestesias aumento de esteroides y
cambios emocionales.

Pronstico
Con tratamiento, la perspectiva para la mayora de los pacientes con miastenia
gravis es alentadora: la debilidad muscular tiende a mejorar significativamente
y los pacientes pueden esperar llevar vidas normales o casi normales.
Puede alcanzar una remisin (curacin) temporal y la debilidad muscular podra
desaparecer totalmente.
En algunos casos, la alta debilidad producida por la miastenia gravis podra causar
una crisis (falla respiratoria) que requiere asistencia mdica inmediata.

Tratamientos
Se usa inhibidores de la colinesterasa como la neostigmina y la piridostigmina.
El empleo de inmunosupresores como la prednisolona, azatioprina y ciclosporina
ayudan en el manejo de algunos casos.

Tratamiento Fisioteraputico
Objetivos:
Evitar y/o reducir las contracturas musculares.
Retrasar el desarrollo de la debilidad muscular.
Evitar y/o reducir la rigidez articular.
Evitar complicaciones respiratorias.
Estimular la autonoma personal y la independencia.
Mantener una calidad de vida ptima.

Importante
El ejercicio fsico excesivo puede acelerar el proceso degenerativo de fibras
musculares.
Hay que tener especial atencin a la nutricin.

Referencias
Neurociencia aplicada y sus fundamentos, Cardinali, Panamericana
Inmunologa, William Rojas M., Corporacin para investigaciones Biolgicas, 13 edicin.
Autoinmunidad y enfermedad Autoinmune, Juan Manuel Anaya, Corporacin para

investigaciones Biolgicas.
http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=57856
http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S1025-02552009000500014&script=sci_arttext
http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/las_miastenia_gravis.htm
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/391_IMSS_10_Mia
stenia_Gravis/GRR_IMSS_391_10.pdf
http://www.medicasur.com.mx/en_mx/ms/ms_ts_card_miastenia_gravis