Afectan aproximadamente a 1% de todos los

recin nacidos vivos.

A 4% de los hijos nacidos de madres con una
cardiopata congnita.

Las malformaciones se
deben a causas genticas
complejas multifactoriales y
ambientales.
Las aberraciones
cromosmicas y las
mutaciones de un solo gen
causan menos de 10% de
todas las cardiopatas
congnitas

DiGeorge
(22q11)

Cayado artico interrumpido,

tetraloga de Fallot, tronco
arterioso

Trisoma 21
(sx deDown)

Comunicacin interauricular o
interventricular,
tetraloga de Fallot

Trisoma 13
(D)

Comunicacin interventricular,
conducto arterioso permeable,
infundbulo ventricular derecho
doble

XO (Turner)

Coartacin de aorta, vlvula

artica bicspide, dilatacin
artica

Rubola

Conducto arterioso permeable;

estenosis de la vlvula
pulmonar, estenosis arterial o
ambas; comunicacin
interauricular

No ciangenas

Ciangenas

Alteracin estructural de las

vlvulas cardiacas
Alteraciones estructurales de los
grandes vasos.
Malformaciones en las que hay
cortocircuito arteriovenoso. ( por
lo que no aparece cianosis)

Se acompaan de cianosis
Tienen cortocircuitos
venoarteriales
La sangre que an no ha pasado
a oxigenarse por el pulmn pasa
por un defecto septal
intracardiaco o por un conducto
persistente hacia la circulacin
general

No ciangenas

Ciangenas

Con cortocircuito

Comunicacin interauricular
Comunicacin interventricular
Persistencia del conducto
arterioso

Tetraloga de Fallot
Anomalia de Ebstein

Sin cortocircuito

Estenosis aortica
Coartacin de la aorta

Falta de crecimiento de los tabiques

atriales y/o por zonas de necrosis
celular.

Tipos de defecto:
Septum rudimentario
Ostium primum
Persistencia del foramen secundum
Fosa oval permeable
Defectos en senos venosos

El Cortocircuito arteriovenoso no esta condicionado por el

gradiente de presin entre ambas aurculas (2-4mmHg), si
no que esta condicionado por la mayor distensibilidad que
tiene el ventrculo derecho, en comparacin con el
izquierdo.

fisiopatologa
VI
Menor resistencia
+ Flujo

SANGRE QUE
LLEGA A LA AI

AD

VD
Sobrecarga diastlica del VD
HIPERVOLEMIA

DISMINUCIN DEL
GASTO SITEMICO

Asintomtico
Bronquitis por congestin pulmonar crnica
Hipodesarrollo ponderal

Signos

Hipodesarrollo fsico
Cardiomegalia a expensas del ventrculo derecho
Soplo sistlico de tipo expulsivo en foco pulmonar
El II ruido muestra un desdoblamiento amplio ( II a II p)

*CIA grande con

importante cortocircuito
arteriovenoso
*CIA chica con escasa
percusin hemodinmica

Mortalidad baja (1%)

INDICACION
CIERRE QUIRURGICO
5 -10 Aos de edad

Cada ventrculo posee a nivel del tabique una porcin muscular y

otra membranosa.

El sitio ms frecuentemente afectado por una comunicacin es el

Septum membranoso.

Debido a esta abertura, la sangre del ventrculo izquierdo

retrocede hacia el ventrculo derecho, ya que la presin es mayor
en el ventrculo izquierdo.

Fisiopatologa

Volumen del cortocircuito

-Depende del tamao del defecto

SITOLE
CORTOCIRCUITO

-Resistencias pulmonares.
NORMALES: Cortocircuito dependiente
del tamao del defecto
ELEVADAS: Se elevara la presin sistlica del
lo cual reducir el gradiente de presin sistl
entre ambos ventrculos y con ello el cortocir
arteriovenoso.
*El paso de la sangre hacia VD

120mmHG

Sobrecarga volumtrica.
*Hiperflujo pulmonar .

30mmHG

*Flujo pulmonar esta aumentado

+ cantidad de volumen hacia la AI y V

Sobre carga volumtrica diastlica.

CIV chica sin repercusin

hemodinmica

Defecto septal localizado a nivel del septum membranoso

Magnitud del cortocircuito minima
El hiperflujo pulmonar y la sobre carga de ambos ventriculos es
minima o no existe
Se manifiesta un pequeo soplo regurgitante

CIV chica del septum muscular

Comnmente sin repercusin hemodinmica

Soplo paraesternal muy intenso

CIV grande con hipertensin pulmonar

hipercintica.

Defecto septal grande y por lo tanto cortocircuito arteriovenoso

tambin
Hipervolemia pulmonar causa hipertensin arterial pulmonar y
sobre carga volumetrica de las cavidades izquierdas
El hiperflujo pulmonar se debe a que las resistencias pulmonares
son bajas
Esta condicin produce cardiomegalia e insuficiencia cardiaca.

CIV grande con hipertensin pulmonar por

elevacin de las resistencias vasculares.

Constituye un estadio mas avanzado en la evolucin de la CIV

El incremento paulatino de las resistencias pulmonares va
disminuyendo al cortocircuito y por lo tanto la sobre carga
diastlica del VI
Hay una disminucin de la cardiomegalia, asimismo el soplo
sistlico disminuye su intensidad
Cuando las presiones aortica y pulmonar se igualan, desaparece
el soplo y solo se revelan signos de hipertensin pulmonar

La CIV chica y muscular no producen sntomas

La CIV grande: hipodesarrollo, cuadros referidos como bronquitis

Signos
CIV chica

No encontrara cardiomegalia, ni signos de hipertensin pulmonar

y el desarrollo pondoestatural ser normal
En auscultacin pequeo soplo regurgitante
CIV del septum muscular; intenso soplo sistlico

CIV grande

Hipodesarrollo pondoestatural
Abombamiento precordial
A la palpacin se halla un apex amplio y desplazado hacia abajo
A la auscultacin un intenso soplo holocistlico

La CIV chica y la de tipo Roger, no requieren de

tratamiento especfico.

La CIV grande requiere tratamiento quirrgico

mediante el cierre del defecto con un parche de
material sinttico.

Esta estructura embrionaria que une a la aorta con la arteria

pulmonar es fundamental para la circulacin fetal; se oblitera
espontneamente al final del embarazo o en las primeras
semanas de vida.

En los nios prematuros el proceso del cierre funcional se halla

considerablemente retardado.

Si el conducto persistente es pequeo, puede no causar ningn

trastorno hemodinmico

Persistencia de una comunicacin entre la aorta descendente y la

arteria pulmonar despus del nacimiento.

Dilatacin de la arteria pulmonar como consecuencia del

hiperflujo que pasa por ella.

Dilatacin del VI a consecuencia de la sobrecarga diastlica.

Puede haber dilatacin de la aurcula izquierda.

La comunicacin entre una cmara de

mayor presin (aorta) a otra de menor
presin (art.pulmonar) condiciona el paso
de la sangre de la primera a la segunda

Hipervolemia del circuito menor

El aumento del flujo pulmonar

Sobrecarga volumetricamente
a las cavidades izquierdas
La cantidad de sangre que sale hacia la
aorta esta aumentada, pero al fugarse, el
flujo sistmico disminuye.

Prematuro y lactante
1HORAS DE VIDA
CONSTRICCIN DEL
CONDUCTO ARTERIOSO

Alta saturacin de O2 de la sangre Contraccin de

Circulante produce un aumento de fibras musculares lisas
en su capa media
La contractilidad del musculo liso.
Oblitera al conducto.

Pequeo

No causa trastorno
hemodinmico
significativo

Sobrecarga diastlica
(volumtrica del VI)

Conducto
arterioso
Tiene
dimetro
amplio

Podr favorecer un
cortocircuito arteriovenoso
en el
momento en que las
resistencias
pulmonares disminuyan
despus del nacimiento

Insuficiencia cardiac
Edema pulmonar

Irritabilidad
Taquipnea
Diaforesis (se exacerba al comer)
Tiraje intercostal
Taquicardia acentuada
pex amplio a la palpacin

En sujetos mayores:
A) En estos puede estar ausentes (conductos pequeos)
B) Los pacientes refieren bronquitis frecuentes crnicas
congestin pulmonar
C) El hipodesarrollo ponderal (por disminucin del flujo sistmico)
D) IC del RN cuando el conducto es grande.

Signos
Hipodesarrollo fsico.
Cardiomegalia. Manifestada a la palpacin por pex amplio y

desplazado hacia abajo por la dilatacin del VI.

Soplo continuo con refuerzo telesistlico localizado en foco pulmonar

(Soplo de Gibson)frecuentemente con frmito.

tratamiento

El conducto sin hipertensin pulmonar tiene indicacin quirrgica en cuanto se

diagnostica.

Cuando el padecimiento se diagnostica despus de la tercera dcada de vida

generalmente el conducto se encuentra calcificado y ello eleva el riesgo quirrgico .

El conducto hipertenso por vasculopata pulmonar (elevacin extrema de las

resistencias pulmonares) es inoperable por dos razones.

-El cierre del conducto no modifica la evolucin inexorable de la hipertensin pulmonar.

-Cuando la presin pulmonar es muy alta el conducto permite fuga de sangre y presin
hacia la aorta lo cual constituye una ayuda hemodinmica para el VD.

Los problemas de la vlvula

artica dificultan la apertura
de las valvas y el avance de
la sangre desde el ventrculo
izquierdo hacia la aorta

*Disminucin del rea valvular.

*Vlvula displasica.
*Engrosamiento y
enrrollamiento de las valvas.
*Flujo obstruido
*Calcificacin valvular
*Endocarditis

*Se produce debido a un desarrollo inadecuado de la vlvula

artica en las primeras 8 semanas de crecimiento fetal.

* Algunos defectos cardacos congnitos pueden tener un vnculo

gentico, producindose debido a un defecto en un gen (una
anomala cromosmica).

El ventrculo izquierdo
debe trabajar ms para
desplazar la sangre a
travs
de una vlvula artica
estrecha.

Probabilidades de desarrollar
una infeccin en el
revestimiento
del corazn o en la aorta.

Es posible que las coronarias,

que aportan sangre rica en oxgeno
al msculo cardaco, no reciban la
cantidad suficiente de sangre para
suplir las exigencias del corazn

Endocarditis bacteriana
Con el tiempo, el ventrculo izquierdo
ya no puede soportar este esfuerzo
adicional y deja de bombear sangre al
cuerpo eficazmente.

Dilatacin de la aorta.

Aumenta el riesgo de un
aneurisma o diseccin de
la aorta.

SINTOMAS:

*Fatiga.
*Mareos al realizar un esfuerzo.
*Latidos irregulares o palpitaciones.
*Chasquido o ruido sistlico temprano.
*Soplo sistlico.
*Triada: Disnea, dolor torxico y sincope
*Pulso carotideo demorado, por estenosis amplia.

Historia clinica.
EKG.
RADIOGRAFIAS DE TORAX.
ECOCARDIOGRAFIA
CATETERISMO CARDIACO

OPCIONES DE
REPARACIN:
*Dilatacin con baln.
*Valvotoma.
*Reemplazo de la vlvula
artica
*Homoinjerto artico
*Homoinjerto pulmonar

Es la estrechez de grado y longitud variable de la

aorta, generalmente a nivel de la aorta
descendente y rara vez a nivel del cayado
(preductal).

Comnmente localizada a nivel del ligamento arterioso.

La aorta ascendente, arco artico y sus ramas ceflicas se
encuentran dilatadas y con esclerosis de sus paredes.
Hipertrofia concntrica del ventrculo izquierdo (cardiopata
hipertensiva)
Asociado con vlvula artica bicspide y con la persistencia del
conducto arterioso
Dilatacin de arterias intercostales con erosin del borde inferior
de las costillas
Puede asociarse con aneurismas vasculares cerebrales.

Aumento de la presin artica

prxima al sitio de la coartacin

fisiopatologa
Obstruccin del
flujo de sangre
Proveniente del VI

Sobrecarga de presin del VI

(con el tiempo provoca
cardiopata hipertensiva)

La circulacin de abdomen
y miembros inferiores

Intenta compensar
la obstruccin artica

MUERTE
*Accidentes vasculares cerebrales.
*Insuficiencia cardiaca

Red de circulacin
colateral

Insuficiencia cardiaca izquierda

y global.

Las manifestaciones dependen de la localizacin y del grado de

estenosis
Comnmente es asintomtico
En etapas tardas de la enfermedad:
Angor pectoris
Insuficiencia cardiaca
Accidentes cerebrales vasculares.
En recien nacidos:
Inquietud
Taquipnea
Disnea
Diaforesis profusa

Diagnostico
radiografa de trax

Erosin del borde de las costillas

Signo de Roessler
Producido por la ingurgitacin
de las arterias intercostales hipertensas

*Coartacin artica
*Signo de Roessler.
*Hipertrofia concntrica del VI
(Apx redondeado).
*Signo de 3invertido sealado.

El estudio angiocardiografico,
mediante disparo
de medio de contraste a nivel de
la aorta
ascendente, revela localizacin y
magnitud de la
Cao datos esenciales para la
valoracin quirrgica.

tratamiento
RN

RN

Cae en
Correccin quirrgica
Insuficiencia Cardiaca con urgencia.
Asintomtico

Correccin quirrgica
4-6 aos de edad

Pacientes mayores
de 20 aos aumenta
el riesgo quirrgico.
La circulacin colateral
del torax es exuberante
y la posibilidad de
sangrado
trasn/post-operatorio
es muy alta.

En general, el tratamiento es quirrgico:

Reseccin y anastomosis
Angioplastia con un injerto de arteria subclavia
Injerto tubular, parche o conducto de derivacin si el segmento obstruido es
largo.

Realmente no es un padecimiento especifico, si no que abarca un

amplio espectro de alteraciones

Aorta cabalgante
La aorta pasa directamente por encima de la comunicacin
interventricular
1.

Comunicacin interventricular
Permite que la sangre pase del ventrculo derecho al ventrculo
izquierdo sin haber pasado antes por los pulmones
2.

Estenosis pulmonar
Bloquea parcialmente el flujo de sangre del lado derecho del corazn
hacia los pulmones
3.

4.

Hipertrofia del ventrculo derecho

Hipertrofia ventricular derecha

Doble sobre carga de presin:

Obligada

Estenosis pulmonar
CIV a la presin sistmica
Soporta la
sobrecarga
sistlica

La hipertrofia VD

En la adolescencia la
hipertrofia es insuficiente

Gasto
cardiaco

Insuficiencia cardiaca derecha

Causa de la cianosis

Cortocircuito
venoarterial

Conexin del VD con la aorta a

travs de la CIV

Este cortocircuito venoarterial es favorecido por:

Estenosis pulmonar (ofrece resistencia al flujo)
El ventrculo derecho se enfrenta a dos vas de salida, la arteria pulmonar y la
aorta. (sale hacia circulacin sistemica con mayor facilidad)

A mayor estenosis
pulmonar
Menor cantidad
de sangre ir al
pulmn

Mayor grado de
insaturacin
arterial

Mayor
grado de
cianosis

Importancia de la CIV:

A ella se debe que la presin sistlica del VD sea de tipo sistmico.

Importancia del grado de cabalgamiento artico:

Determina el grado de insaturacin arterial

Importancia de la estenosis pulmonar:

Determina el grado de cianosis, si la estenosis es ligera, una mayor

cantidad de sangre pasara a oxigenarse, por el contrario si la
estenosis es acentuada la insaturacin arterial tambin lo Ser.

Sntomas

Cianosis progresiva.
Fatigabilidad.
Crisis hipxicas.

Hiperventilacin
Cianosis intensa
Convulsiones e inconsciencia

Signos
Hipodesarrollo fsico.
Cianosis universal de

piel y mucosas.
No hay cardiomegalia.
Soplo sistlico
expulsivo comnmente
acompaado de frmito
pulmonar.
Poliglobulia
Insuficiencia cardiaca
congestiva

Crisis hipoxicas
O2 con mascarilla
Fenobarbital
Indicacin quirrgica
Evita la obstruccin infundibular progresiva
Intervencin paliativa
Creacin de un cortocircuito entre la circulacin general y la
pulmonar

Malformacin congnita de la vlvula tricspide que se

caracteriza por el adosamiento de los velos valvulares al
endocardio ventricular derecho.
La incidencia es rara y viene a representar 1 por cada 20.000
recin nacidos vivos o un 0,3% de todas las cardiopatas
congnitas

El adosamiento de los velos valvulares da lugar a una

auriculizacin del ventrculo derecho

anomala anatmica de la vlvula tricspide

Insuficiencia valvular concomitante
En 2/3 de los casos se acompaa de un defecto septal auricular

Dilatacin en grados
variables de la
aurcula derecha

Depende del grado de malformacin y de su asociacin con

defecto septal.
Presentacin neonatal:
Insuficiencia tricspide severa
Cianosis
Insuficiencia cardiaca congestiva
Presentacin en el lactante o nio mayor
En casi un 20% de los casos se asocia a otras lesiones
estructurales cardacas.
Cianosis
Palpitaciones secundarias a taquiarritmias
Soplo sistolico
Desdoblamiento del II ruido

Presentacin en la adolescencia y adultos

Disnea
Fatiga

secundario a la insuficiencia tricuspdea

severa y a la disfuncin ventricular
derecha.

Cardiomegalia
Arritmias (22% -42%)
Palpitaciones (preexitacin)
Fibrilacin auricular
Insuficiencia cardiaca

Radiografa de trax
En visin frontal la silueta cardaca esta
formada por la aurcula derecha
aumentada de tamao y el ventrculo
derecho.

Electrocardiograma

En pacientes mayores muestra bajo voltaje

del QRS, bloqueo de rama derecha,
bloqueo de primer grado y crecimiento
auricular con ondas P picudas.

La cianosis progresiva augura una mala evolucin.

El tratamiento quirrgico consiste en desinsertar e implantar las

valvas anterior y posterior al anillo tricuspdeo y reforzar con un
anillo protsico.