DEMENCIA

Demencia: definicin
Sndrome debido a una enfermedad del cerebro, generalmente de naturaleza crnica o
progresiva.
Hay dficits de mltiples funciones corticales superiores, entre ellas la memoria, el
pensamiento, la orientacin, la comprensin, el clculo, la capacidad de aprendizaje, el
lenguaje y el juicio. La conciencia permanece clara.
Sndrome caracterizado por la presencia de deterioro cognitivo persistente que
interfiere con la capacidad del individuo para llevar a cabo sus actividades
profesionales o sociales.
El dficit cognoscitivo se acompaa por lo general, de un deterioro en el control
emocional, del comportamiento social o de la motivacin.
Este sndrome se presenta en la enfermedad de Alzheimer, en la enfermedad
vasculocerebral y en otras condiciones que afectan al cerebro de forma primaria o
secundaria.

Epidemiologa:
Su prevalencia oscila entre un 5% y un 10% de las personas mayores de 65 aos.
Esta cifra se duplica cada 5 aos hasta alcanzar una prevalencia del 25-50% de la
poblacin mayor de 85 aos
Demencias ms frecuentes:
Enfermedad de Alzheimer
Demencias Vasculares
Coexistencia de ambas
Otras
10 %
Demencias alcoholicas
Enfermedad de Huntington
Enfermedad de Parkinson
Demencia cuerpos de Lewy
Demencia del Pick
Demencias infecciosas: VIH, Sifilis

50 60 %
15 30 %
10 15 %

Tabla 1: Criterios DSM-IV para Demencia DSM IV (APA, 1998)

Criterios de demencia A Dficits cognitivos mltiples: (1) y (2)
(1) Trastorno de memoria, aprendizaje o recuerdo.
(2) Presencia de ms de un dficit en otras funciones cognitivas:

(a) afasia
(b) apraxia
(c) agnosia
(d) trastorno de las funciones ejecutivas

Criterios de demencia B Dficit cognitivo en A1 y A2 causan:

- Trastorno significativo en funcionamiento social y laboral y
- Representa un deterioro significativo del nivel cognitivo previo.
Criterios de demencia C El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognitivo continuo.
Criterios de demencia D Dficit cognitivo en A1 y A2 no se deben a:
(1) Otra patologa del sistema nervioso central
(2) Cuadro sistmico que causa demencia
(3) Abuso de substancias

Criterios de demencia E Dficits no se explican nicamente por la existencia de un sndrome confusional.

Criterios de demencia F La alteracin no se explica mejor por la presencia de otro trastorno del Eje I (ej:

trastorno depresivo mayor, esquizofrenia).

Clasificacin de las demencias

Demencias corticales (D. degenerativas
primarias)

Demencias sub-corticales
(DDP)

Enfermedad de Alzheimer

Demencia con cuerpos de

Lewy

Demencia Frontotemporal: Enfermedad de Pick,

afectacin C, degeneracin lbulo frontal

Enfermedad de Parkinson

Degeneraciones focales: demencia semntica,

atrofia cortical superior, afacia primaria progresiva,
amusia, prosopognosia progresiva, apraxia primaria
progresiva.

Demencias vasculares

Enfermedad de CreutzfeldtJakob
Demencia por VIH
Estados de deficiencia
vitamnica
Parlisis supranuclear
progresiva

Demencias Secundarias

Demencias vasculares

Metablicas: encefalopata urmica,

heptica, hipxica e hipercpnia

Demencia multifarto

Carencial: tiamina, cido nicotnico, cido

flico y vitamina B12

Demencia por infarto nico en rea

estratgica

Endocrino: Insuficiencia hipofisaria,

hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal y
sndrome de Cushing

Enfermedad de pequeos vasos: estado

lacunar, enfermedad de Brinswanger.

Infecciosas: Bacterias, micosis, vrica y

priones.

Demencia hemorrgica

Mecanismo expansivo cerebral: tumor

cerebral e hidrocefalia normotensiva

Otros mecanismos vasculares.

Farmcos: antibiticos, antinflamatorios,

anticolinrgicos, benzodiacepinas,
antidepresivos, anticonvulsivos,
hipotensores, cardiotnicos y
antiparkinsonianos.
Txicos: alcohol, metales pesados, toxinas
organicas.

La enfermedad de Alzheimer

Pautas para el diagnstico

a) Presencia de un cuadro demencial.

b) Comienzo insidioso y deterioro lento.

c) Ausencia de datos clnicos o en las exploraciones complementarias que sugieran que el trastorno
mental pudiera ser debido a otra enfermedad cerebral sistmica, capaces de dar lugar a una
demencia.
d) Ausencia de un inicio apopltico, sbito o de signos neurolgicos focales, tales como
hemiparesia, dficits sensoriales, defectos del campo visual o falta de coordinacin de movimientos,
signos estos que no han tenido que estar presentes en la etapas iniciales de la enfermedad.
En un cierto nmero de casos, los rasgos de la enfermedad de Alzheimer y los de la demencia

vascular pueden estar simultneamente presentes. Si ambos coinciden claramente deber hacerse
un doble diagnstico (y codificacin). Si una demencia vascular precede a una enfermedad de
Alzheimer, es posible que esta ltima sea imposible de diagnosticar en la prctica clnica.

F00.0
Demencia en la enfermedad de Alzheimer de inicio precoz
F00.1
Demencia en la enfermedad de Alzheimer de inicio tardo
F00.2
Demencia en la enfermedad de Alzheimer atpica o mixta
Demencias cuyas caractersticas no se ajustan a las
descripciones y pautas para el diagnstico de F00.0 y F00.1 y
demencias mixtas, vascular y de Alzheimer.

F01 Demencia vascular

Pautas para el diagnstico
Presencia de demencia.
Deterioro cognoscitivo, que suele ser desigual, de tal manera que puede haber una prdida
de memoria, un deterioro intelectual y signos neurolgicos focales, mientras que la
conciencia de enfermedad y la capacidad de juicio pueden estar relativamente conservadas.
Un comienzo brusco, un deterioro escalonado y la presencia de sntomas y signos
neurolgicos focales aumenta la probabilidad del diagnstico de demencia vascular, cuya
confirmacin vendr slo, en algunos casos, de la tomografa axial computarizada.
Otras caractersticas son: hipertensin arterial, soplos carotdeos, labilidad emocional con
distimias depresivas pasajeras, llantos o risas intempestivas, episodios transitorios de
obnubilacin de conciencia o de delirium. Suele aceptarse que la personalidad se mantiene
relativamente bien conservada, pero en algunos casos hay cambios evidentes de la misma,
apareciendo apata o desinhibicin o acentuacin de rasgos previos, tales como
egocentrismo, actitudes paranoides o irritabilidad.

F01.0 Demencia vascular de inicio agudo

Se desarrolla por lo general de un modo rpido tras una serie de ictus debidos a trombosis

vasculares, embolias o hemorragias. En casos raros, la causa puede ser un nico infarto de gran
tamao.
F01.1 Demencia multi-infarto
Tiene un inicio ms gradual que la forma aguda, normalmente precedido de varios episodios

isqumicos menores que producen un nmero creciente de infartos del parnquima cerebral.
F01.2 Demencia vascular subcortical
Generalmente la corteza cerebral est indemne, lo cual contrasta con el cuadro clnico, que puede

parecerse mucho al de una demencia de la enfermedad de Alzheimer. Pueden existir antecedentes de

hipertensin arterial y de focos de destruccin isqumica en las zonas profundas de la sustancia
blanca de los hemisferios cerebrales.
F01.3 Demencia vascular mixta, cortical y subcortical
Con componentes mixtos, cortical y subcortical.
F01.8 Otra demencia vascular
F01.9 Demencia vascular sin especificacin

F02
Demencia en enfermedades clasificadas en otro lugar
Se clasifican aqu los casos de demencia debidos a una etiologa distinta de la enfermedad de Alzheimer o de la
enfermedad vascular. Pueden comenzar en cualquier perodo de la vida, aunque raramente en la edad avanzada.
F02.0
F02.1

Demencia en la enfermedad de Pick.

Demencia en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

F02.2

Demencia en la enfermedad de Huntington.

F02.3

Demencia en la enfermedad de Parkinson.

F02.4

Demencia en la infeccin por VIH.

F02.8

Demencia en enfermedades especficas clasificadas en otro lugar.

F02.0 Demencia en la enfermedad de Pick

Es una demencia progresiva de comienzo en la edad media de la vida.
Caracterizada por cambios precoces y lentamente progresivos del carcter y por
alteraciones del comportamiento, que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia, de la
memoria y del lenguaje, acompaado de apata, de euforia y, en ocasiones, de sntomas o
signos extrapiramidales.
El cuadro neuropatolgico corresponde a una atrofia selectiva de los lbulos frontales y
temporales, pero sin la aparicin de placas neurticas ni degeneracin neurofibrilar en
magnitudes superiores a las del envejecimiento normal.
Pautas para el diagnstico
a) Demencia progresiva.

b) Predominio de rasgos de afectacin frontal, tales como euforia, embotamiento afectivo,

prdida de las normas de educacin, desinhibicin y apata o inquietud.
c) Los trastornos de comportamiento que normalmente precedan al claro deterioro de la
memoria.
Los rasgos de afectacin de los lbulos frontales son ms acentuados que los de los lbulos

temporales o parietales, al contrario de lo que sucede en la enfermedad de Alzheimer.

F02.1 Demencia en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Demencia progresiva con multitud de sntomas y signos neurolgicos debida a alteraciones
neuropatolgicas especficas (encefalopata espongiforme subaguda).
Cuya supuesta etiologa es un agente transmisible.
El inicio tiene lugar normalmente hacia la mitad o el final de la vida.
El curso es subagudo y lleva a la muerte en uno a dos aos.
Pautas para el diagnstico
Demencia de evolucin relativamente rpida, desde meses hasta uno o dos aos que se acompaan de
mltiples sntomas neurolgicos. En algunos casos, como en la llamada forma amiotrfca, los signos
neurolgicos pueden preceder al inicio de la demencia.
Suele presentarse una parlisis espstica progresiva de los miembros, acompaada de sntomas
extrapiramidales tales como temblor, rigidez y movimientos coreoatetoides. Otras variantes pueden
presentar ataxia, dficits visuales, fibrilaciones musculares y atrofia muscular por afectacin de neurona
motora superior.
Una trada compuesta de demencia intensa y devastadora de curso rpido, enfermedad piramidal y
extrapiramidal con mioclonias y electroencefalograma caracterstico (presencia de ondas trifsicas)
suele considerarse como altamente sugestiva de esta enfermedad.

F02.2 Demencia en la enfermedad de Huntington

Forma parte de una degeneracin masiva del tejido cerebral.
Trasmitida por un nico gen dominante.
Los sntomas surgen por lo general hacia la tercera o cuarta dcada de la vida y la incidencia en ambos
sexos es probablemente la misma.
En algunos casos los primeros sntomas pueden ser depresin, ansiedad o sntomas claramente paranoides,
acompaados de cambios de la personalidad. La evolucin es lentamente progresiva, llevando a la muerte
normalmente al cabo de 10 a 15 aos.
Pautas para el diagnstico
Las manifestaciones ms tempranas suelen ser los movimientos coreiformes involuntarios, sobre todo de la
cara, manos y hombros o de la marcha.
Estos suelen preceder a la demencia y rara vez faltan antes de que la demencia est muy avanzada. Pueden
predominar otros sntomas motores cuando el comienzo tiene lugar en una edad extraordinariamente joven
(por ejemplo, rigidez estriatal) o en edad ms avanzada (por ejemplo, temblor intencional).
En las etapas iniciales la demencia se caracteriza por una afectacin predominante de las funciones de los
lbulos frontales, con una relativa conservacin de la memoria hasta las fases mas avanzadas.
Incluye: Demencia en el corea de Huntington.

F02.3 Demencia en la enfermedad de Parkinson

Demencia que aparece en el curso de una clara enfermedad de Parkinson.
La demencia que aparece en el curso de una enfermedad de Parkinson puede ser
diferenciada de la de la enfermedad de Alzheimer o de la de una demencia vascular.
Sin embargo, hay evidencia de que existe una comorbilidad entre estos trastornos y la
enfermedad de Parkinson. Este hecho justifica esta categora que pretende identificar
los casos en que coexisten demencia y enfermedad de Parkinson, hasta que esta
cuestin haya podido ser aclarada por la investigacin.
Pautas para el diagnstico
La demencia aparece en un individuo que ya padece una enfermedad de Parkinson
avanzada, generalmente grave.
Incluye:
Demencia en los parkinsonismos.
Demencia en la parlisis agitante.

F02.4 Demencia en la infeccin por VIH

Trastorno caracterizado por dficits cognoscitivos
En ausencia de una enfermedad concomitante u otro trastorno que pudiera explicar los hallazgos
distintos de una infeccin por VIH.
Presenta quejas de fallos de memoria, enlentecimiento, dficits de concentracin y dificultades para la
lectura y la resolucin de problemas.
Son frecuentes la apata, reduccin de la espontaneidad y retraimiento social. En una minora
significativa de individuos afectados la enfermedad puede presentarse de forma atpica, como por ejemplo,
trastorno del humor (afectivo), psicosis o convulsiones. En la exploracin somtica se objetiva a menudo
temblor, dificultades para efectuar movimientos rpidos y repetitivos, falta de equilibrio, ataxia,
hipertona, hiperreflexia generalizada, signos positivos de liberacin frontal y afectacin de los
movimientos oculares de seguimiento y movimientos oculares sacdicos.
Los nios pueden presentar un trastorno del desarrollo neurolgico debido al VIH, caracterizado por
retraso en el desarrollo, hipertona, microcefalia y calcificacin de los ganglios bsales. La afectacin
neurolgica es ms frecuente en ausencia de infecciones oportunistas y neoplasias, a diferencia de lo que
sucede en los adultos.
La demencia por VIH suele evolucionar casi siempre de forma rpida, en el plazo de semanas o meses
hacia una demencia global grave, estado de mutismo y la muerte.
Incluye:
Encefalopata por VIH o encefalitis subaguda.
Complejo demencia-sida.

F02.8
Demencia en otras enfermedades especficas clasificadas en otro lugar
Demencias que pueden presentarse como una manifestacin o una consecuencia
de diversos de trastornos cerebrales o somticos generales. Debe aadirse el cdigo
de la CIE-10 correspondiente para especificar la etiologa del trastorno subyacente.
Tambin debe utilizarse este cdigo para el complejo parkinsonismo-demencia de
Guam (identificado con un quinto carcter, si es necesario). Se trata de una
demencia de rpida evolucin, seguida de una disfuncin extrapiramidal y, en
algunos casos, de una esclerosis lateral amiotrfica. La enfermedad fue inicialmente
descrita en la isla de Guam donde se presenta con una frecuencia relativamente alta
en la poblacin aborigen, afectando al doble de varones que de mujeres. Ahora se
sabe que tambin se presenta en en Nueva Guinea, Papua y en Japn.

Incluye:
Demencia en: Intoxicaciones por monxido de carbono (T58).
Lipoidosis cerebral (E75.-).
Epilepsia (G40.-).
Parlisis general progresiva (A52.1).
Degeneracin hepatolenticular (enfermedad de Wilson) (E83.0).
Hipercalcemia (E83.5).
Hipotiroidismo adquirido (E00-E02).
Intoxicaciones (T36-T65).
Esclerosis mltiple (G35).
Neurosfilis (A52.1).
Deficiencia de niacina (pelagra) (E52).
Poliarteritis nodosa (M30.0).
Lupus eritematoso sistmico (M32.-).
Tripanosomiasis africana (B56.-), americana (B57.-).
Deficiencia de vitamina B12 (E53.8).

F03 Demencia sin especificacin

Se recurre a esta categora cuando se satisfacen las pautas generales para el diagnstico de
demencia pero no es posible identificar ninguno de los tipos especficos (F00.0-F02.9).
Incluye:
Psicosis senil o presenil sin especificacin.
Demencia senil o presenil sin especificacin.
Demencia degenerativa primaria sin especificacin.

P R O P U E S TA D E U N A L G O R I T M O
D I A G N S T I C O PA R A U N PA C I E N T E Q U E
C O N S U LT E P O R U N A Q U E J A D E M E M O R I A

?Existe un
problema?
Realizar una evaluacin
Diferenciar entre los efectos del envejecimiento normal y la presencia de un
trastorno de memoria que sugiera un proceso patolgico (pueden percibir sus
dificultades atencionales como fallas de su memoria)

CARACTERSTICAS DE UN TRASTORNO DE
M E M O R I A PAT O L G I C O Y E L
ENVEJECIMIENTO NORMAL
DESCRIPCIN

TRASTORNO DE MEMORIA
PATOLGICO

ADULTO MAYOR NORMAL

Olvido.

De todo un evento o de la
ocurrencia de un evento.

De fragmentos o detalles de
un evento.

Olvidos de tipo atencionales

(extravos de objetos, olvido de
una cita, de alguna actividad).

Aumentan en
Frecuencia.

Son los olvidos ms

caractersticos, no aumentan
en frecuencia.

Seguimiento de rdenes.

Progresivamente impedido.

Sin dificultades.

Capacidad de recordar
informacin con ayuda
externa.

Progresivamente se
va perdiendo.

S.

Capacidad de usar notas,

ayudas mnemotcnicas

Progresivamente impedido.

Preservado.

Seguir un programa de
televisin, una pelcula, leer
un libro.

Progresivamente impedido

Sin dificultades

Capacidades aritmticas
(clculo).

Progresivamente impedido

Sin dificultades o
enlentecimiento

Autocuidado

Progresivamente impedido

Sin dificultades o dificultades

explicables por otras
enfermedades.

En resumen, se sospecha que el sujeto evaluado presenta un deterioro cognitivo

frente a uno o varios de los siguientes elementos:
- Carcter progresivo de las dificultades.
- Dificultad de aprendizaje incluso cuando el paciente se esfuerza.
- Olvido de eventos vitales o informacin importante para el paciente.
- El dficit cognitivo interfiere con las actividades cotidianas (manejo de dinero, pago
de
cuentas, toma de medicamentos, etc.).
- Los olvidos se acompaan de otros dficits, como por ejemplo: discalculia, fallas en
la
comprensin verbal, desorganizacin, modificacin de la personalidad, etc.
- El sujeto minimiza sus dificultades, las que son referidas sobre todo por su entorno.

Estamos frente a un sndrome

confusional?
Si concluimos que el paciente presenta un deterioro cognitivo
Se debe determinar su temporalidad.
Si las dificultades son de inicio reciente y se han instalado de manera aguda u
subaguda, lo ms probable es que el paciente presente un sndrome confusional, que
requerir una evaluacin mdica de urgencia.

Caractersticas diferenciales de la demencia y el sndrome

confusional

Sndrome confusional

Demencia

Inicio

Inicio agudo. Frecuentemente se puede dar la fecha de Inicio generalmente gradual.

inicio

Duracin

Horas o das

Meses, aos.

Curso

Inversin del ciclo sueo-vigilia (fluctuaciones de hora

en hora).

Inversin del ciclo sueo vigilia

(fluctuaciones de hora en hora).

Ciclo sueovigilia

Inversin del ciclo sueo-vigilia (fluctuaciones de hora

en hora).

El ciclo sueo-vigilia est generalmente

preservado en las primeras etapas de
las demencias.

Atencin

Distractibilidad, fluctuacin de la alerta y vigilia

Normal o leve trastorno hasta etapas

tardas de las demencias

Orientacin en
TEP

Desorientacin precoz en el cuadro

Desorientacin tarda en el cuadro.

Memoria

Normal cuando el paciente registra (alterada por

trastorno atencional).

Anormal, amnesia.

Habla /
Lenguaje

Habla arrastrada, disartria, anomia, confuso

(incoherente); frecuente disgrafa

Anomia, afasia, discurso con escaso

contenido o vaco.

Percepcin

Alucinaciones visuales o delirio frecuente

Normal o levemente anormal

nimo/ Afecto

Temeroso / ideas paranoides

Desinteresado, indiferente, a veces con

ideas P

Actividad

Cambios psicomotores precoces (agitacin o

disminucin de la act).

Normal o apata.

Existe un trastorno psiquitrico u psicoafectivo que de cuenta de los

sntomas?

Luego de haber descartado que las dificultades de memoria se deban a un

sndrome confusional.
Es importante establecer si estas dificultades pueden ser atribuidas a un
trastorno psicoafectivo, como una depresin, una mana o un trastorno de
ansiedad.
Estos trastornos se acompaan no solo de una modificacin del estado de
nimo, sino tambin de alteraciones significativas de las capacidades cognitivas.
Caractersticas diferenciales de un trastorno cognitivo asociado a la
depresin y
demencia

Trastorno cognitivo asociado a depresin

Demencia

Inicio

Rpido, con modificaciones del comportamiento.

Insidioso, en un periodo de varios

meses.

Duracin

Variable; los sntomas pueden detenerse

espontneamente o debido al tratamiento.

Sntomas progresan lentamente en

un
periodo de meses y aos

Comportamiento
/
nimo

Estable o aptico, nimo deprimido.

Fluctuaciones del nimo y

comportamiento. A veces aptico,
en
otros momentos normal o irritable.

Capacidades
intelectuales

Mltiples quejas. Maximiza sus dificultades. En

evaluacin neuropsicolgica puede presentar un
perfil de trastorno que sugiere una disfuncin
ejecutiva. Sus rendimientos en memoria episdica
se normalizan con el control de factores
atencionales que interfieren en el aprendizaje y el
uso de claves para facilitar la recuperacin de
informacin en memoria.

Dficits objetivos en evaluacin

neuropsicolgica. Paciente
frecuentemente minimiza y
racionaliza sus dificultades.

Auto-imagen

Disminuida.

Normal

Destrezas
sociales

Disminucin.

Preservadas.

Sntomas
asociados

Ansiedad, insomnio, anorexia

Raros, ocasionalmente insomnio.

Fluctuacin
diurna

Empeora en las maanas.

Empeora en las tardes

existe un trastorno mdico que explique el cuadro?

El prximo paso ser descartar algn trastorno mdico sistmico que pueda estar
causando los trastornos cognitivos del paciente.
El estudio de todo trastorno cognitivo incluye exmenes complementarios que
deberan ser realizados:
- En todo paciente: hemograma, perfil bioqumico (glicemia, uremia, calcemiafosfemia,
pruebas hepticas), electrolitos plasmticos, orina completa, serologa para la sfilis,
perfil
lipdico, determinacin de hormonas tirodeas, neuroimagen cerebral (scanner
cerebral o
resonancia magntica cerebral);
- En un subgrupo de pacientes segn los antecedentes clnicos y hallazgos de
exmenes
previos: determinacin niveles plasmticos de vitamina B12 y acido flico, serologa

EXISTE UN TRASTORNO COGNITIVO LEVE O DEMENCIA?

Trastornos cognitivos adquiridos con preservacin de la funcionalidad.
El DCL constituye un estadio intermedio entre el envejecimiento normal y las
demencias.
Se hablar de demencia cuando el trastorno cognitivo afecta las actividades
habituales del paciente.