LEUCEMIAS DE CLULAS

PELUDAS o PILOSAS

LEUCEMIAS DE CELULAS PELUDAS

(LCP)

Conocida como
reticuloendotelios
is

Trastorno
predominante en
adultos con
proporcin varn
mujer (7:1).

PACIENTES PRESENTAN

Pancitopeni
a
Esplenomeg
alia notables

Frotis de LCP
Linfocitos grandes con un
ncleo moderadamente
grande.
El ncleo tiene una
distribucin homognea
difusa de cromatina.
El citoplasma es de color
azul claro plido a veces
vacuolado.
Frecuentemente presenta
proyecciones o pelos.
Esta caracterstica es ms fcil
de demostrar mediante
preparaciones hmedas con el
microscopio de fase.

Origen de CP

Origen en Linfocitos B.

La afeccin de la mdula sea puede

ser focal o difusa y en los cortes de
tejidos el citoplasma es claro.
El bazo presenta un aspecto
caracterstico con infiltrado difuso de
la pulpa roja y espacios sinusoidales
recubiertos con clulas leucmicas
llenos de Eritrocitos.

Histologa del bazo. Leucemia de

clulas peludas. Obsrvese la
disposicin subendotelial del
infiltrado celular. H/E x 200.

TINCIN FART

CD19, CD20,
CD22, CD24,
CD25,
CD11c, Ig
monoclonale
s y en
algunos
casos CD5

No es diagnstica de
la LCP y se ha
informado en otras
malignidades
hematopoyticas.

LEUCEMIAS DE
LINFOCITOS GRANDES
GRANULARES

LLGG

Linfocitosis de
clulas granulares
grandes
Leucemia de
clulas NK

Trastorno linfoproliferativo crnico.

Caracterizado por una proliferacin en la
mdula sea y en la sangre perifrica de
linfocitos
Los linfocitos tienen cantidad de moderada a
abundante de citoplasma.
El citoplasma puede presentar grnulos
prominentes.

Linfocitosis T
gamma

Presenta citopenia concomitante; sea

anemia, neutropenia o trombocitopenia.
Cuando es prominente a Mdula sea, puede
presentar aplasia pura de serie roja.

Pacientes
Antecedentes de
Artritis
reumatoide y
esplenomegalia.

El fenotipo
celular muestra
dos patrones
principales:
Un tipo de clulas T
con positividad
CD2,3,8,16 Y 57.
Una clula NK positiva
a CD2,16,8,56 y 57

Dx por hallazgo
de proliferacin
linfoctica de
mdula sea y
estudios de
marcadores de
superficie.

La mayora de los
casos tienen
complicaciones
vinculadas con el
grado de
citopenia
perifrica.

MIELOMA MLTIPLE
(MIELOMA DE CLULAS PLASMTICAS)

Mieloma mltiple

Presentan:

Caracterstico
de
edad
avanzada,
aunque
se
han
encontrado
casos
de
jvenes.

Lesiones
osteolticas
mltiples
de
huesos
Infiltracin
de
mdula sea
Gammapata
monoclonal.
Hipogamma
globulinemia
generalizada con
proteinuria
de
Bence Jones.

La infiltracin
de
mdula
sea muestra
nmero
variable
de
clulas
plasmticas
maduras
e
inmaduras.
Clulas
mieloma.

de

Mieloma Mltiple.

Las clulas plasmticas estn

aumentadas de tamao con
menos aglutinacin de
cromatina de la que se observa
en las clulas plasmticas
benignas.

Pueden encontrarse clulas

plasmticas multinucleadas.

Mieloma Mltiple.
Cuando en la mdula sea se observan
lminas de clulas plasmticas normales y
de clulas plasmticas atpicas, se puede
establecer con confianza el Dx de neoplasia
de clula plasmtica.

A) Visin panormica. B) Detalle de

las clulas plasmticas neoplsicas.
C) El mismo caso estudiado
inmunohistoqumicamente con
CD79a. D) Positividad de las clulas

Caractersticas
Paciente normal:
Sintetiza las cinco Ig.

Paciente con Mieloma mltiple:

Se produce en exceso IgM.
Gammapata monoclonal
Adems esta suprimida la sntesis de Ig.
Por tanto la produccin de Ig es ANORMAL.
Presentan proteinuria de Bence Jones
(cadenas ligeras que slo se pueden ver en
orina y no en suero).

Caractersticas
Deterioro renal
por obstruccin
de tbulos
renales con
cilindros
protenicos.
Hiperglobuline
mia: presencia
de pilas de
monedas y
sedimentacin
eritrocitaria
rpida.

Aspecto muy sugerente

de rin de mieloma

TRATAMIENTO
PACIENTES
ASINTOMTIC
OS

Vigilancia

Seguimien
to

No se
tratan

PACIENTES
SINTOMTICO
S

Alquilantes

Radioterap
ias

Prednisona

INFECCIN: principal causa de muerte.

Macroglobulinemia de
WALDENSTROM

Macroglobulinemia de
WALDENSTROM
Discrasia de clula
plasmtica que
secreta IgM
monoclonal.
Difiere del mieloma
mltiple porque en
lugar de las lesiones
osteolticas de los
huesos hay afeccin
de tejidos blandos.

Macroglobulinemia de
WALDENSTROM
Biopsia de mdula
sea muestra:

Se estima que la
clula maligna se
encuentra en una
etapa de desarrollo
ante el linfocito B
maduro y la clula
B ms diferenciada.

Linfocitos
Linfocitos
plasmacitoides
Clulas plasmticas

Linfocito
plasmacitoide.

Tiene Ig de
superficie y
Ag CD20,
pero carece
de Ag CD21
de los
Linfocitos B

Complicaciones

Vinculacin con Sndrome

de hiperviscosidad debido a
grandes cantidades de IgM.

Se puede presentar
problemas hemorrgicos
debido a interferencia por
parte de macroglubilinas
IgM en formacin de
complejo con factores de
coagulacin y plaquetas.

ENFERMEDAD DE CADENA
PESADA

ENFERMEDAD DE CADENA PESADA

Linfoproliferativ
a.

Caractersticas:
Clula
Produccin
linfoctica
plasmacitoide excesiva anormal
de cadenas
probable
pesadas de
responsable.
molcula de Ig.

Diagnstico
Demostracin de
cadenas pesadas en
el suero y en orina
mediante mtodos
inmunoqumicos.
Se han encontrado
cuatro tipos de
enfermedades de la
cadena pesada: , ,
, .

Manifestaciones
Similar
es a
las de
linfom
a
malign
o:

Crecimiento de ganglios
linfticos.
Hepatosplenomeglia
Fiebre
Malestar general.