Doena granulomatosa

crnica: Relato de caso

http://asdoencasraras.blogspot.com/2013/03/doencagranulomatosa-cronica.html

Guilherme Moreira, Isis Sa, Ilana Conti, JadeGuimares, Joo Rocha, Juliana Naback e Luiza Andrade

O que a Doena Granulomatosa Crnica (DGC) ?

A DGC uma imunodeficincia primria rara associada incapacidade dos fagcitos de gerarem
compostos reativos de oxignio, que interferem na sua capacidade de destruir micro-organismos
catalase positivos e intracelulares.
A forma mais comum ligada ao cromossomo X (70%) e, geralmente, manifesta-se nos primeiros
meses de vida. Nass formas autossmicas recessivas, as manifestaes clnicas so mais tardias e
menos graves.

A principal caracterstica clnica consiste em manifestaes infecciosas recorrentes, antes do primeiro

ano de vida, podendo comprometer pele, gnglios, sistemas digestivo e respiratrio, alm de outros
rgos, como o fgado.

Fisiopatogenia da Doena
Indivduos normais: neutrfilos circulantes produzem derivados do oxignio, responsveis pela morte
intracelular das bactrias
Indivduos com DGC: os compostos oxigenados no so produzidos adequadamente, permitindo a
multiplicao bacteriana no interior do fagcito. A presena dos microorganismos nos vacolos
endocticos dos fagossomas leva formao de granulomas.
Agentes bacterianos catalase-negativos
Agentes bacterianos catalase-positivos

http://labpath.blogspot.com.br/2011/11/inflamacao-cronica.html

DGC

Diagnstico e Tratamento
O diagnstico baseia-se nas manifestaes clnicas e na atividade oxidativa dos neutrfilos.
Teste de reduo do NBT
Reao da Cadeia em Polimerase via Transcriptase (RT-PCR)
Pr-natal: NBT ou anlise de DNA dos vilos corinicos ou aminicitos

O tratamento baseia-se na preveno:

Preveno das infeces: imunizaes e remoo das fontes de patgenos

Uso profiltico de SMZ-TMP ou doxiciclina
Uso profiltico de INFg recombinante
Transplante de medula ssea (doadores HLA compatveis)
Transplante com clulas-tronco do cordo umbilical (fase experimental)

Relato de Caso
Z.S.G., oito anos, sexo feminino, com queixa principal de tumores no pescoo.
Acompanhamento pr-natal realizado; parto normal e a termo, sem complicaes, com 2900g; Aleitamento
materno exclusivo durantes seis meses; Vacinao em dia; Me, 36, e pai, 33, no co-sanguneos; irmo
materno, 15, saudvel.
Desde os 6 meses apresentou tumoraes no corpo, associadas a dor, eritema e febre. Sua primeira
internao para drenagem cirrgica foi com 1 ano e 2 meses. A internao seguinte foi aos 2 anos e 6 meses.
Durante a internao: bipsia de gnglio com laudo de processo inflamatrio crnico inespecfico. Iniciou, sem
sucesso, tratamento para tuberculose ganglionar.
Entre 2000 e 2001, fez acompanhamento em hospital, evoluindo com pneumonias, sendo que duas
necessitaram internao e no tiveram derrame pleural.
No houve quadros de otites, sinusites e
frequncia, ocorrem aftas.

diarreia (sic). Houve um episdio de infeco urinria e, com

 Exame fsico: Bom estado geral; cicatrizes de abscessos na pele, principalmente na regio cervical;
Mucosas hipocoradas; Ausculta pulmonar manifestou murmrio vesicular bilateral; Abdomen globoso,
flcido e sem visceromegalias.
Exames laboratoriais: Sorologia anti-HIV negativa; eletroforese de hemoglobia, hemograma, contagem
de leuccitos e plaquetas, nveis sricos de IgG, IgM, IgA e IgE normais. Cultura de secreo purulenta
revelou Proteus vulgaris e S. aureus.
Exames conclusivos: teste do NBT e medida da atividade do sistema NADPH oxidase (resultados
expressos como nmol de superxido liberado por 1 milo de clulas por hora.

 Aps diagnstico definitivo, iniciou-se tratamento profiltico com a associao sulfametoxazol-trimetroprim

(SMZ-TMP).
Vacina anti-pneumoccica
Paciente passou bem, sem intercorrncias infecciosas
Em abril/2003 suspendeu por conta prpria o uso de SMZ-TMP e, 3 meses depois, iniciou febre e tosse
seca, sem outros sintomas. Exame fsico revelou discreta taquipneia com murmrio presente. Radiologia
de trax mostrou infiltrado difuso e tomografia pulmonar apresentou infiltrado intersticial micronodular
associado a infiltrado em vidro fosco, difuso, bilateral. Broncoscopia diagnosticou bronquite enematosa
leve.
Medicada com eritromicina, evoluindo de forma estvel.

Bibliografia:
- Rafael J. Moreira, Irma C. P. Barreto, Maria G. F. Daguer, Nara M. B. Brito, Bruno Acatauass
Paes Barreto: Artigo de Atualizao. Doena granulomatosa crnica: Relato de caso, 2005
- Lus Roberto C. M. Bonilha, Geraldo Roberto Cogo, Antonio Condino Neto, Edgar Borges de
Oliveira Jnior, Jos Vicente B. de Pieri, Csar Carvalho Tonello, Lourdes Josefina R. Cogo, Joo
Luiz D. Martins, Lus Alberto Verri. Doena granulomatosa crnica: diagnstico no primeiro
episdio infeccioso, 201
- Abul K. Abbas, Andrew H. Litchman, Shiv Pillai Imunologia celular e molecular, traduo 7
edio
- http://pt.slideshare.net/IvsonCassiano/imunologia-dgc-doena-granulomatosa-crnica
http://pt.slideshare.net/JuciVasconcelos/patologia-04-inflamao-crnica-med-resumos-arlindo-n
etto?next_slideshow=1