PATOLOGA DE

LOS TEJIDOS
BLANDOS

Qu son los tejidos blandos?

Son todos los tejidos extraesquelticos, no

epiteliales, excluyendo las vsceras, las
cubiertas cerebrales, el tejido linfoide y el
tejido hematopoytico.

Cules son los tejidos blandos?

Tejido Fibroso
Tejido Adiposo
Tejido Muscular
Vasos Sanguneos y Linfticos
Sistema Nervioso Perifrico

Qu son los tumores de tejidos

blandos?

Son proliferaciones mesenquimales

estraesquelticas, que se clasifican de
acuerdo al tejido blando que recapitulan.

Clasificacin histolgica

Adipocticos / lipomatosos
Fibroblsticos / miofibroblsticos
Fibrohistiocticos
Musculares
Vasculares
De diferenciacin incierta

Potencial biolgico. Clasificacin

Benignos
Intermedios localmente agresivos
Intermedios raramente metastatizantes
Malignos (sarcomas)

Epidemiologa

La incidencia general es incalculable

Benignos/Malignos: 100/1

La incidencia anual de benignos: 3000/milln

La incidencia anual de malignos: 30/milln

Los tumores malignos son el 1% de todos los

cnceres y causan 2% de las muertes.

Distribucin por sitio y edad de los

tumores benignos

33%. Lipomas
33%. Fibrosos/fibrohistiocticos
10%. Vasculares
5%. Neurales perifricos

Distribucin de los tumores

benignos por sitio y edad

Lipomas: indoloros, raros en manos,

piernas y pies. Infrecuentes en nios.
(Angio)-lipomas mltiples: ocasionalmente
dolorosos, en hombres jvenes

Distribucin de los tumores

benignos por sitio y edad

Angioleiomiomas: frecuentemente
dolorosos, en piernas de mujeres adultas
T. vasculares: 50% en jvenes de 20 aos

99% superficiales, 95% menores de 5 cm

Distribucin de los sarcomas por

sitio

Pueden aparecer en cualquier sitio

40% en miembros inferiores.

20% en miembros superiores.
10% en cabeza y cuello
30% en tronco y retroperitoneo.

Distribucin por planos

A. Tronco y extremidades
Superficiales: 33%, 5 cms de dimetro
Profundos: 67%, 9 cms de dimetro
B. Retroperitoneo:
Ms grandes
Asintomticos
Metstasis al Dx (10%)

Distribucin por gnero y edad

Ms frecuentes en los hombres.

La incidencia aumenta con la edad (65

aos), (15% aparecen en nios).

Sarcomas

75%: sarcomas pleomrficos de alto grado,

liposarcomas, leiomiosarcomas, sarcoma
sinovial y PNSMT.
75%: grados 2 y 3 3 y 4
Histotipos: vara en el tiempo y entre
investigadores

Distribucin por grupos etreos

Nios: Rabdomiosarcoma Embrionario

Adultos Jvenes: Sarcoma Sinovial
Adultos Mayores: Sarcoma Pleomrfico de
Alto Grado, Liposarcoma, Leiomiosarcoma.

Etiologa

Desconocida
Factores
Genticos
Medioambientales
Radiacin
Virales
Inmudeficiencia

Sarcomas

Carcingenos qumicos

Herbicidas fenoxiacticos
Clorofenoles (dioxina)

Radiacin

Incidencia post-radiacin: 1%
Cncer de mama
Dosis-dependiente
Intervalo latente: 10 aos
Histiocitomas fibrosos malignos,
osteosarcomas

Infecciones virales e
inmunodeficiencia

HVH-8: Sarcoma de Kaposi

EBV: Tumores de Msculo Liso
Sndrome de Stewart-Treves:
Angiosarcoma en linfedema crnico

Susceptibilidad gentica

Lipomatosis hereditaria: Angiolipomas

Sndrome de Gardner: Desmoides
Neurofibromatosis tipo 1 y 2: Neurales
Sndrome de Li-Fraumeni: TP53
Retinoblastoma Hereditario: RB1

Caractersticas clnicas

Benignos/malignos: 100/1
Benignos: Dermis TCS
Benigno ms frecuente: Lipoma
Fibromatosis, Hemangioma Intramuscular:
excisin amplia, recurrencia local

Caractersticas clnicas

1.
2.

Biopsia excisional: inapropiada

Biopsia previa:
Superficiales mayores de 5 cms
Todas las subfaciales

Caractersticas clnicas

Masas indoloras, no disfuncionales

Presentacin inocente y rareza

DX. Errneo de benignidad

Gua simple ante la sospecha de un

sarcoma

Todas las lesiones de los tejidos blandos

de localizacin superficial mayores de 5
cms de dimetro
Todas las lesiones de los tejidos blandos
de localizacin profunda
Sarcomas(10%)

centro oncolgico

Imgenes. RMN

1.
2.
3.
4.
5.

Mtodo de eleccin
Distingue entre tumor y tejidos normales
Relacin adecuada de vasos y nervios
Dirige la biopsia
Evala la respuesta a la QT
Seguimiento a largo trmino

Imgenes. RMN (Dx Hx y CB)

Caractersticas patolgicas
Patrn de la seal
Localizacin de la masa
Relacin con estructuras adyacentes
Multicentricidad
Historia clnica.

Imgenes. RMN

Tamao tumoral
Localizacin
Edema, hemorragia necrosis
Degeneracin qustica mixoide
fibrosis

Imgenes. RMN.

a.
b.
c.
d.

Patrones de seal
Alta intensidad: lipomas, liposaromas.
Baja intensidad: fibromatosis, tumor de
clulas gigantes, S. de clulas claras
Alta intensidad en baja intensidad: lipoma
intramuscular, liposarcoma mixoide
Indeterminado

Biopsia guiada por RMN.

1.
2.
3.

Radilogos con precaucin.

Seleccin de una va apropiada
Coordinacin con el cirujano tratante
Participacin de un patlogo experto

Imgenes. TC Helicoidal

1.
2.

Ideal en trax y abdmen

Elimina la interfase aire/tumor
Elimina los artificios por movimiento

Imgenes. TEP

Uso selectivo

Determina comportamiento biolgico

2. Distingue entre benignos y malignos
3. Graduacin pre-tratamiento de sarcomas
4. Evaluacin de recurrencias locales
1.

Biopsia. Dx correcto

Necesaria y apropiada

1.

Establecer un Dx de malignidad
Valorar el grado histolgico
Establecer el tipo histolgico

2.
3.

La Biopsia

Plan de tratamiento/patrones predictivos

1.

Crecimiento local
Metstasis regional
Metstasis a distancia

2.
3.

La biopsia. Dx correcto

Muestra amplia
Extremidades. Incisin longitudinal
Mnima extensin a los tejidos adyacentes
Biopsia excisional: en lxs de 2 cm
Biopsia tru-cut: lesiones profundas
BACAF

Terminologa en potencial biolgico

Benigno
Intermedio localmente agresivo
Intermedio raramente metstatizante
Maligno

Terminologa en potencial biolgico

1.
2.
3.

Benigno
No recurren localmente
Recurren de forma no destructiva
Curacin total con reseccin completa
! Una lesin morfolgicamente benigna
puede dar origen a metstasis !

Terminologa en potencial biolgico

1.
2.
3.
4.

Intermedio localmente agresivo

A menudo recurren localmente
Crecimiento infiltrativo y localmente destructivo
No tienen potencial metastsico
Excisin local amplia para control local
Tumor Desmoide

Terminologa en potencial biolgico

1.
2.
3.
4.

Intermedio raramente metasttizante

A menudo localmente agresivos
Metstasis a distancia ocasionales
Riesgo menor a 2%, no predecible
Ganglios linfticos pulmn
Histiocitoma Fibroso Angiomatoide

Terminologa en potencial biolgico

Potencial localmente agresivo/destructivo

Metstasis distantes: 20-100 %
Sarcomas de bajo grado: 2-10 %,
aumentan en grado con las recurrencias.
Mixofibrosarcoma y Leiomiosarcoma

Terminologa en potencial biolgico

1.
2.
3.
4.

Categoras Intermedias
No corresponden a los grados
histolgicos intermedios
No corresponde a la categora ICD-0/1
Localmente agresivos: cdigo ICD-0/1
Raramente metasttizantes: ICD-0/3

Graduacin histolgica

Parmetros histolgicos nicamente

Evala el grado de malignidad
Probabilidad de metstasis / sobrevida
Poco til para predecir recurrencia local
Predice la respuesta a la terapia adyuvante

Graduacin histolgica

Russel. 1977
Varios sistemas: significado pronstico
I
Bajo grado

II III
Alto grado

Sistemas usados

NCI: United States National Cancer

Institute

FNCLCC: French Fdration Nationale des

Centres de Lutte Contre le Cancer

Sistema FNCLCC. Parmetros

Puntaje obtenido de la evaluacin de:

1.

Diferenciacin tumoral
Actividad mittica
Porcentaje de necrosis

2.
3.

Sistema FNCLCC. Parmetros

Puntaje

Diferenciacin

Conteo
mittico

Necrosis

Grado
Histolgico

Semejan el
tejido adulto

0-9 mitosis x 10
HPF

Sin necrosis

23

Tipificacin
certera

10-19 mitosis x
10 HPF

Menor de 50%

45

Tipificacin
dudosa

Ms de 20
mitosisx10HPF

50% ms

6,7 y 8

Graduacin. Recomendaciones

Debe ser usada slo para primarios no

tratados
No es un sustituto del Dx histolgico
No es recomendado su uso en algunos
tipos de sarcoma
Los parmetros deben ser cuidadosamente
evaluados, en particular las mitosis

Estadiaje

Informacin histolgica + clnica

Extensin
UICC. International Union against Cancer
AJCC. American Joint Committee on
Cancer
TNM

Estadiaje. TNM

Grado de malignidad del tumor

Tamao y profundidad del tumor
Compromiso metastsico de ganglios
linfticos regionales
Metstasis a distancia

TNM. Estados
IA

T1a
T1b

N0, NX
N0, NX

M0
M0

Bajo grado
Bajo grado

IB

T2a
T2b

N0, NX
N0, NX

M0
M0

Bajo grado
Bajo grado

IIA

T1a
T1b

N0, NX
N0, NX

M0
M0

Alto grado
Alto grado

IIB

T2a

N0, NX

M0

Alto grado

III

T2b

N0, NX

M0

Alto grado

IV

Cualquier T
Cualquier T

N1
Cualquier N

M0
M1

Cualquier grado
Cualquier grado

LIPOMA

Tumor benigno ms frecuente en los adultos.

Constituido por adipocitos maduros rodeados de

una cpsula fibrosa.

Pueden tener componentes secundarios o ligera atipia.

Tamao variable, blandos, mviles, subcutneos.

Curacin por excisin

LIPOSARCOMA

4a. 6a. dcada de la vida.

Muy raros en nios.

Tumores grandes, en reas profundas de

retroperitoneo o Ms Is.

LIPOBLASTO

Recurrencias a repeticin.

SUBTIPOS HISTOLOGICOS

BIEN DIFERENCIADO
MIXOIDE/CELULAS REDONDAS
PLEOMORFICO
DESDIFERENCIADO
MIXTO

FIBROMATOSIS
Cualquier edad, pero mas frecuente en jvenes
Poca respuesta al tratamiento, con recurrencias
frecuentes.

Superficiales

Palmar (Dupuytren).
Plantar.
Peneana (Peyronie)

Profundas.

Histolgicamente
benignas, pero de
comportamiento agresivo.
Extra-abdominales.
Abdominales.
Intra-abdominales.

FIBROSARCOMA

Poco frecuentes.

Retroperitoneo, muslo, rodilla y pies.

Tumores infiltrativos de difcil diagnstico

diferencial.

Agresivos, con metstasis en el 25% de los

casos.

HISTIOCITOMA FIBROSO
BENIGNO

Dermatofibromas.
En dermis y tejido subcutneo.
Pacientes adultos.
Masas pequeas, no dolorosas de
crecimiento lento.
Lesiones benignas, que se curan con la
excisin.

HISTIOCITOMA FIBROSO
MALIGNO

Es considerado el sarcoma ms frecuente en

adultos.

Histognesis incierta.

Gran pleomorfismo celular.

Retroperitoneo y extremidades proximales.

Comportamiento agresivo con altas

recurrencias y metstasis en hasta 50% de los
casos.

SUBTIPOS HISTOLOGICOS

STORIFORME-PLEOMORFICO
INFLAMATORIO
MIXOIDE
CELULAS GIGANTES
ANGIOMATOIDE

HEMANGIOMA LINFANGIOMA

Lesiones benignas constituidas por

proliferacin de vasos sanguneos y/o linfticos
en diversos estadios de maduracin.

Aparecen desde la infancia.

Pueden tener regresin espontnea.

Asociacin con alteraciones genticas.

Tratamiento quirrgico, con recurrencias en

casos de gran tamao.

SARCOMA DE KAPOSI
Crnico o Clsico
Adenoptico o Endmico
Asociado a Transplante
Asociado a SIDA (Epidmico)

Patogenia dudosa

Infeccin Viral
Estado inmunitario del paciente

Evolucin depende de la forma clnica.

ANGIOSARCOMA

Lesin maligna constituida por clulas

pleomrficas con algn grado de diferenciacin
endotelial.

Pacientes viejos.

Presentacin cutnea o visceral

Relacin con radiacin y linfedema crnico.

Comportamiento agresivo y mal pronstico.

LEIOMIOMA

Es el tumor benigno ms frecuente en las

mujeres (tero).

Adolescentes y adultos jvenes.

Son generalmente mltiples.

Los sntomas dependen de la

localizacin.

Tratamiento quirrgico.

LEIOMIOSARCOMA

Frecuentes (15% de sarcomas).

Adultos.

Retroperitoneo, extremidades, tero y piel.

Comportamiento agresivo.

Tratamiento depende del tamao,

localizacin y grado del tumor.

RABDOMIOSARCOMA

Es el sarcoma ms frecuente de la niez o

adolescencia

Cabeza y Cuello
Tracto Genito-urinario.
Extremidades.

Clula caracterstica: RABDOMIOBLASTO

Comportamiento Agresivo (mejor pronstico en
nios que en adultos)

Ciruga + Quimioterapia
Pronstico: localizacin/subtipo histolgico.

NEUROFIBROMA

Lesin benigna constituida por

fibroblastos y clulas de schwann
Pueden presentarse en piel o en el
nervio perifrico.

Espordicos o asociados a NF I
Riesgo de malignidad mnimo.

Tipo Plexiforme

Exclusivos de NF I
Riesgo de transformacin maligna.

TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DEL

NERVIO PERIFRICO

Aparecen de novo o por transformacin

maligna de un neurofibroma plexiforme.

Los asociados con NF I aparecen en

personas jvenes.

Altamente agresivos.

Mltiples recurrencias.

Diseminacin metastsica.

SARCOMA SINOVIAL

Histognesis incierta.
10% de todos los sarcomas.
Adultos jvenes.
Localizacin yuxta-articular.

Rodilla muslo.

Tratamiento quirrgico agresivo.

Sobrevida variable.

Metstasis ganglionares, pulmonares y seas.