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ANOMALO
TOTAL
CIRUGIA DE TORAX Y CARDIOVASCULAR
MERINO PARRA CANDY ESTER
Definicin
Defecto del desarrollo embrionario caracterizado
por la ausencia de comunicacin entre las venas
pulmonares y la aurcula izquierda.
CORAZON SANO
Corazn sano
VENA
PULMONAR
Sinnimos
Drenaje
Retorno
Desembocadu
ra
Conexin
Incidencia
Aspectos histricos
Descrito por primera vez por Wilson en
1798
ETIOLOGIA
Durante las primeras 8 semanas del
desarrollo embrionario, el corazn se
est formando. El problema se presenta
durante este tiempo, cuando las venas
pulmonares se unen incorrectamente al
corazn llegando a la aurcula derecha.
ETIOLOGIA
En este perodo de desarrollo, la vlvula
tricspide
no
se
desarrolla
adecuadamente.
La sangre que circula por el ventrculo
influye en su desarrollo, como no hay
paso de sangre por la vlvula tricspide,
el
ventrculo
derecho
permanece
pequeo.
Cuadro clnico
Taquipnea
Disnea
Hipo-desarrollo
Manifestaciones de insuficiencia
cardiaca (6to mes de vida)
Signos y Sntomas
A)Hipo- desarrollo Fsico.
B)Abombamiento del rea precordial
C)Levantamiento sistlico para-esternal
derecho
D)Soplo
Clasificacin y tipos
1. Supracardiacos
2. Cardiacos
3. Infracardiacos
4. Mixtos (conexin anmala en ms de un
nivel)
Clasificacin simplificada
De Smith y cols
1. Supradiafragmticos (sin
2. Infradiagragmticos (con
Supracardiacos
50%
Cardiacos 30%
Infracardiacos 15%
Vena porta 8%
Conducto venoso 4%
Vena cava inferior 2%
Vena heptica 1%
Mixtos 5%
10%
SUPRACARDIACA
Las
VENA
INNOMINADA
COLECTOR
VENOSO
VENAS
PULMONARES
CARDIACA
Las cuatro venas pulmonares desembocan en un colector venoso, el cual
a su vez se conecta con el seno coronario y este desemboca en la
aurcula derecha.
VENAS
PULMONARES
COLECTOR
VENOSO
SENO
CORONARIO
INFRACARDIACA
Las
VENA CAVA
INFERIOR
CONEXIN
ANOMALA
COLECTOR
VENOSO
UMBILICOVITELINO
MIXTA
Es la combinacin de dos o mas.
VENA
INNOMINADA
VENA CAVA
SUPERIOR
VENAS
PULMONARES
IMAGEN
VENA CAVA
INFERIOR
CONEXIN
ANOMALA
COLECTOR
VENOSO
UMBILICOVITELINO
BRAUNWALD 9 EDICION TOMO II ELSERVIER SANDER CARDIOLOGIA J.F. GUADALAJARA 7 EDICION MDEZ. EDITORES.
Fisiopatologa
Aurcula derecha recibe todo el retorno venoso
del corazn: venas cavas (baja cantidad de
oxgeno) y el pulmonar (alta cantidad de
oxgeno)
Depende de:
Fisiopatologa
Venas
Cavas
Pequea
Aurcula
Derecha
Venas
Pulmonares
CIA
Aurcula
Izquierda
Gasto
cardiaco
Presin AD
Resistencias
Pulmonares
Flujo
Amplia
Resistencias
Pulmonares
Flujo
DIAGNOSTICOS
Electrocardiograma
Radiografa de Trax
Ecocardiografa modo M, bidimensional,
doppler
Cateterismo cardiaco.
Radiografa
Drenaje total
Supracardiacos
Cardiomegalia
de flujo
Aumento
pulmonar
Mueco de nieve
Cardiacos
hay imgenes
No
tpicas
Infracardiacos
No cardiomegalia
venosa
Congestin
pulmonar
Lneas B de Kerley
Electrocardiograma
HCVD: R alta en
precordiales derechas
hay diferencias si
No
tienen o no
obstruccin
Crecimiento de
cavidades derechas
Ausencia
electrocardiogrfica
de VI
P alta y picuda en DII,
DIII, aVF y
precordiales derechas
Eje P +60
y S profundas en
izquierdas
Ecocardiograma
Datos tpicos
Dilatacin de cavidades derechas
Movimiento septal paradjico
AI y VI pequeos
Arteria pulmonar dilatada
Imagen del colector venoso por detrs de la aorta
Imagen sugestiva de cor triatriatum y membrana
supramitral
Cateterismo cardiaco
Objetivos
Confirma diagnstico y precisa si la
Cateterismo cardiaco
Diagnstico diferencial
Sin obstruccin
Con obstruccin
Historia natural
Sin tratamiento 80% fallecen al primer ao de
vida, 10% llegan a adultos
Tratamiento
Paliativo
Atrioseptostoma de Rashkind
Quirrgico
Supracardiaco
Cardiaco
Infracardiaco
Mixto
TRATAMIENTO QUIRURGICO
En
TRATAMIENTO QUIRURGICO
Tx Qx Supracardiacos
Se liga la
vena
vertical y se
anastomosa
el colector
comn a la
AI
Se cierra la
CIA
Tx Qx Intracardiacos
Fenestraci
n del
seno
coronario
en AI
seguida de
cierre del
ostium del
seno
coronario
Tx Qx Infracardiacos
Se
anastomos
a el
colector
venoso
pulmonar
con la AI
Se cierra la
CIA con
puntos
sueltos o
parche de
pericardio
Tx Qx Mixtos
Se debe
individualizar
siempre
La conexin
se encuentra
en diferentes
niveles o
lugares
Si solo abarca
un segmento
no se corrige
Ann Thorac Surg 2001;71:7235