SINDROME PURPURICO.

Formacin plaquetaria
(Trombopoyesis)
En condiciones normales
se
forman
40.000
mm3/da.
Tienen un dimetro de
unas 2.
Son
corpsculos
anucleados con multitud
de
grnulos
citoplasmticos que son
segregados durante su
activacin

Grnulos que contienen

protenas como el factor
plaquetario 4, factores de la
coagulacin como factor V y
VIII
y
fibronectina,
trombospondina, 1-antitripsina
o 2-macroglobulina.

El segundo tipo de grnulos se

denomina cuerpos
densos y
contienen serotonina, Ca++, ADP,
ATP, tromboxano A2, y otras
sustancias que participan en la
hemostasia.

Plaquetas.
Funciones
Mantenimiento de la integridad vascular.
Interrupcin inicial de la hemorragia formacin del tapn plaquetario.
Estabilizacin del tapn la formacin de fibrina.
Retraccin del trombo.
Restauracin del endotelio vascular factores de
Crecimiento.

Caractersticas.

Consumo extenso de oxigeno.

Fuente de energa: glucosa (glucolisis anaerobia).
Concentran la mayora de la serotonina de la sangre.
Toman del plasma ligandos: fibringeno, colgeno, fibronectina y
aminas bigenas.

Citoplasma

Molculas
de actina,
miosina y
tromboste
nina.

Restos de
RE y AG
sintetizan
enzimas y
almacena
n iones
calcio.

Formaci
n de ATP
y ADP.

Sntesis
de
prostaglan
dinas.

Factor
estabiliza
dor de la
fibrina.

Factor de
crecimiento
clulas
endoteliales,
musculares
lisas
vasculares y
fibroblastos

Membrana celular.

Glucoprotenas no se adhiera al endotelio normal.

Fosfolpidos: activacin del proceso de coagulacin.

HEMOSTASIA PRIMARIA
Fenmenos formacin del tapn plaquetara.
1 paso en detencin de la hemorragia. ( no salgan elementos
formes de la sangre).
Mecanismos
1) Espasmo vascular
2) Formacin de tapn plaquetaro
3) Formacin de coagulo por coagulacin de la sangre
4) Proliferacin del tejido fibroso dentro del coagulo para cerrar
el vaso.

Espasmo
vascular

Tromboxano A2

MECANISMO DEL TAPN DE

PLAQUETARIO:

Las protenas contrctiles se activan .

Dan lugar a la salida de grnulos que contienen factores
activos.
Se hacen pegajosas y se adhieren a las fibras colgeno.
Secretan ADP y sus enzimas forman tromboxano A 2

El ADP y el
tromboxano
activan a las
plaquetas
cercanas.

La viscosidad las hace adherirse a las plaquetas originales

Si la lesin del vaso es pequea el tapn plaquetario es
suficiente para detener la salida de la sangre

COAGULACIN DE LA SANGRE EN EL VASO

ROTO:
TRAUMATISMO EXTENSO

TRAUMATISMO DE MENOR
GRADO

COGULO
15 20 seg.

1 - 2 min.

3 -6 min. posterior a la rotura del vaso ( si no es

demasiado grande) es ocluido por el cogulo

Cantidad
excesiva de
sangre a tej.
cogulos
tisulares
disuelve.

Disolucin del
coagulo sanguneo

Invasin de
fibroblastos
(factor de
crecimiento) .
1-2 sem
tejido fibroso.

Organizacin
fibrosa

DEFINICION. SINDROME PURPURICO.

Se designa de una manera amplia a hemorragias cutneas,

petequias y equmosis, siendo la expresin de una
extravasacin sangunea, a partir de los capilares de los
pequeos vasos. es una patologa de la hemostasia
primaria.

Clasificacin

 Manifestaciones clnicas
Motivo de consulta
Petequias y Hematomas, acompaadas o no de
sangrado por mucosas u otros rganos.
Hematomas de fcil aparicin a traumatismos mnimos.
Epistaxis reiteradas, gingivorragias.
Interrogatorio: aparicin (brusca o insidiosa),
medicamentos, sntomas generales, antecedente de
sangrado (familia).

Mtodos de estudio.
Hemograma con RP.
Si la purpura es 2 a trombocitopenia.
Si otras lneas cel. Estan alteradas.
Tamao y morfologa plaquetara.
* Tiempos de coagulacin.
Actividad plaquetara.
Retraccin del coagulo.
Medulorama: cantidad y morfologa de megacariocitos.
Adhesividad y agregometria plaquetaria: purpuras no
trombocitopenicas.

 TROMBOCITOPENICAS
Por aumento de destruccin

PRPURA TROMBOCITOPNICA
IDIOPTICA (PTI)
CONGENITAS
Es una enfermedad hemorrgica caracterizada por la destruccin
prematura de plaquetas debido a la unin de un auto-anticuerpo,
habitualmente de la clase IgG, a las glicoprotenas plaquetarias
(GPIIb-IIA) y la posterior depuracin por el sistema fagoctico
mononuclear.

EPIDEMIOLOGIA
Puede presentarse a cualquier edad.
Incidencia general: 1-12/100.000 personas.
Incidencia en nios: 4-5/ 100.000 personas
Edad media de presentacin: 5aos
Mxima incidencia: 2aos
2 aos tiene predominio en varones sobre mujeres, relacin 2:1
Adultos, relacin hombre-mujer 2:3
Tienen incidencia mxima en los meses de primavera

ETIOPATOGENIA
PTI es una enfermedad autoinmune inadecuada (prdida de
tolerancia a los auto-antigenos).
Inducida por virus u otros agentes aun desconocidos.
Da como resultado la presencia de auto-anticuerpos que
reaccionan con las plaquetas.
Los antgenos plaquetarios involucrados:
glicoproteinas (GP) IIb/IIIa receptor del fibringeno
GP Ib/IX receptor de factor von Willebrand

 Las plaquetas sensibilizadas con anticuerpos son removidas de la

circulacin por los macrfagos del sistema reticuloendotelial en el
bazo y otros rganos mediado por receptores Fc.

CUADRO CLNICO

Se manifiesta de forma abrupta.

Presencia de hemorragias en
un nio previamente sano.
Los sntomas aparecen
insidiosamente, son referidos
desde semanas hasta meses.
En ocasiones se encuentra
como hallazgo en algun otro
anlisis.

CARACTERISTICAS

PTI AGUDA

PTI CRONICA

EDAD DE INCIDENCIA
MXIMA

NIOS DE 2-6 AOS

ADULTOS DE 20-40
AOS

CIFRA DE PLAQUETAS

<20X10l

30 A 80X10L

INICIO DE LA
HEMORRAGIA

ABRUPTA

INCIDIOSA

ANTECEDENTES
INFECCIOSOS

COMUNMENTE 1-3
SEMANAS ANTES DEL
COMIENZO

INUSUAL

PREDILECCIN POR
SEXO

NINGUNA

ES MAS COMUN EN
MUJERES 3:1 QUE EN
VARONES

EOSINOFILIA Y
LINFOCITOSIS

COMN

RARA

BULAS HEMORRAGICAS
EN LA BOCA

PRESENTE EN CASOS
GRAVES

ORDINARIAMENTE
AUSENTE

DURACIN

2-6 SEMANAS POCAS

VECES MS

MESES O AOS (TODA

LA VIDA)

REMISIN ESPONTNEA

EN 80% DE LOS CASOS

NO COMUNES, EL
CURSO DE LA
ENFERMEDAD FLUCTUA

TERAPETICA

NINGUNA,

CORTICOESTEROIDES,

DIAGNOSTICO
Criterios diagnsticos:
o Sndrome purprico con trombocitopenia (150.000).
o Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante.
o Ausencia de patologa sistmica de base.
o Megacariocitos o aumentados en mdula sea.

PUNCIN DE MDULA SEA

Con el doble propsito de descartar otra patologa
El hallazgo de una mdula sea normal, con megacariocitos en
cantidad normal o aumentada, confirma el diagnstico.
Debe realizarse si a los 15 das del
recuento plaquetario persiste en
valores similares a los del momento
del diagnstico.
Siempre debe realizar antes de
indicar corticoesteroides.
Cuando el paciente presente
hemorragias severas.

Otros estudios

Coagulograma bsico
Prueba de Coombs directa
Serologa viral
Estudio de colangenopata
Deteccin de anticuerpos antiplaquetarios

TRATAMIENTO
El tratamiento en primer lugar consiste en medidas generales
tendientes a disminuir el riesgo de hemorragias severas.

o Prohibir la realizacin de deportes de contacto.

o Prohibir la ingesta de aspirina y otros medicamentos antiagregantes
o anticoagulantes.
o Evitar inyecciones intramusculares.
o No administrar vacunas.

Corticoesteroides: son el Tx clsico de la enfermedad

Esquemas teraputicos:
1) Administracin VO de prednisona 1-2 mg/kg/dia, durante 3-4
semanas.
2) Administracin de prednisona VO 4-6 mg/kg/dia, durante 4 dias
consecutivos
3) Dexametasona VO 20-40 mg/m2/dia durante 4 dias consecutivos
Metilprednisona IV 30mg/kg/dia durante 3 dias consecutivos
4) Administracin de Inmunoglobulina G 1gr/kg/dia durante 3 dias
consecutivos

 Inmunoglobulina anti D IV 50-75 ug/kg

Inmunoglobulina GIV 0.4g/kg/dia durante 1-2 dias

Adquiridas

Sndrome urmico hemoltico

El Sndrome Urmico Hemoltico es un desorden multisistemico
caracterizado
por
presentar
IRA,
Anemia
Hemoltica
microangioptica y trombocitopenia grave, con microangiopata de
selectiva localizacin renal, manifestaciones de lesin isqumica en
otros rganos como sistema nervioso central, retina, miocardio,
pncreas e intestino.

S.U.H
Epidemiologia
La incidencia global se estima
en 2,1 casos cada 100.000
personas por ao, con un pico
en menores de 5 aos

Etiologa
1. Idioptica
2. Causas infecciosas

No infecciosas.
3.
Causas
genticas
asociadas
al
deficiente
metabolismo
de
la
Cianocobalamina.

S.U.H
Clasificacin KAPAN
A) IDIOPATICO
B) Secundaria a :

Modo de transmisin
Relacionado
a
E.
Coli
O157:H7.
Se elimina por las heces.
Coloniza el intestino sano del
ganado.
Y se encuentra en estircol,
bebederos,
y
pasa
a
alimentos.

Carne con mala coccin

Frutas y verduras sin lavar
Productos fermentados
Lagos y albercas

Retencin de
Urea, Cr, Ac
rico y fosfatos.

Fisiopatologa
Infeccin por E.
coli
Se observa cada
del filtrado
glomerular

Inicia efecto cito

toxico por T. prot.
Tipo Shiga

Se afecta
intestino, rin
y SNC
Provocan
trombosis y
alteracin del OB

Deposito de fibrina
Plaquetas
se
activan se adhieren
al sitio

Proliferan en la
luz del colon sin
invadir la mucosa

Ulceracin
endotelial de
vasos
sanguneos

Receptor Gb3 de
cels endoteliales
en rin
Edema celular e
inflamacin

Fisiopatologa
Entonces existe un consumo de plaquetas y se produce
trombocitopenia.
La interaccin endotelial plaquetaria y el reclutamiento leucocitario
por polimorfonucleares y agrava mas el dao endotelial.
Se produce anemia hemoltica debido a la destruccin de glbulos
rojos en la sangre circular por los vasos daados.

Cuadro clnico
Dolor abdominal
Diarrea acuosa y/o sanguinolenta (con 6
das de evolucin previos al diagnostico)
Se asocia a vmitos y fiebre.
Palidez, petequias y purpuras.
Oliguria y anuria
Edema, hipertensin y congestin
pulmonar.

 Manifestaciones neurolgicas:
Convulsiones, ataxia, letargia y coma.

Manifestaciones gastrointestinales:
Infartos
Intususcepcin
Prolapso rectal
Apendicitis
hepatomegalia.

Triada clnica:
Insuficiencia renal aguda
Anemia hemoltica
microangioptica
trombocitopenia

Diagnostico
Triada clnica
Considerar infeccin por E.
Coli O157:H7
Personas
con
diarrea
(sanguinolentas o no)

Bh: Hb. de hasta 4 y 5 gr/dL.

Reticulocitosis.
Trombocitopenia del 90%
Leucocitosis con neutrfilia
Recuento leucocitario puede
ser superior a 30.10x9/l.

Realizar
coprocultivo
si
presenta diarrea sanguinolenta
y fiebre.

Frotis de sangre perifrica:

Esquistocitos
Clulas en casco

Diagnostico
Qumica sangunea
Bilirrubinas elevadas de 2 o 3
mg/dL a expensas de la
indirecta.
Elevacin de la DHL la cual
indica hemolisis continua
Disminucin de la haptoglobina.
Urea y Creatinina elevadas
Hipercalcemia
Hiperfosfatemia
Hiperuricemia
Hiponatremia
Hipocalcemia
Hipocarboetemia

pruebas de funcin renal

Sndrome proteinuria y
hematuria
Con presencia de
sndrome nefrtico.

Diagnostico
Alteraciones de la
coagulacin
Disminucin de fibringeno
Presencia de los productos de
degradacin de la fibrina
(PDF)
TPT normal.
Actividad normal o alta de
factor VIII o V, monomeros de
fibrina

Coprocultivo
Crecimiento de E. Coli
O157:H7
Deteccin de toxina en
heces fecales.

Diagnostico
Proteinograma
IgG disminuida
IgA e IgM elevadas.

Diagnostico diferencial
Invaginacin intestinal
Sepsis
Meningitis
Deshidratacin con ira
PTT

Tratamiento
Correccin de trastorno Hidroelectrolticos y estado acido base
Transfusin en caso de anemia o trombocitopenia grave (75% de
los casos)
Inicio precoz de alimentacin VO
Manejo de hipertensin (corrigiendo sobrecarga y antihipertensivos)
Tratamiento no convencional:
El protocolo incluye infusiones de plasma fresco, pulsos de
metilprednisolona (10 mg/kg/da) durante tres das consecutivos y
plasmafresis por cinco das consecutivos, a partir de la admisin
en la unidad de terapia intensiva.
Dilisis peritoneal

Tratamiento
Dilisis peritoneal: (un solo criterio)
Compromiso neurolgico.
Anuria de 48 hrs o ms.

Mas de do criterios.
Hiponatremia + acidosis + hipervolemia
Anuria + acidosis + hipervolemia
Urea con aumento >60 mg/dia.

Purpura trombocitopenica trombtica

El PTT es un cuadro poco frecuente y de
presentacin pleomrficos. Se caracteriza por
anemia hemoltica microangioptica, grados
variables de trombocitopenia, compromiso
neurolgico, fiebre y deterioro de la funcin
renal, en ausencia de otra causa que lo
explique.

PTT
Epidemiologia

Cuadro raro, con una incidencia

estimada de entre 210 casos por
milln de habitantes.

Predominio en el sexo femenino.

Suele aparecer entre la tercera y

la cuarta dcada y es rara en
mayores de 70 aos.

Etiologa
Idioptica
Congnitas
Adquirida
Crnica recurrente (sndrome
de upshaw-Schulman)
Gestacin
Transplante de progenitores
hematopoyticos u rgano
solido.
Frmacos,
infecciones
y
neoplasias.

Fisiopatologa

Cuadro clnico
Alteraciones
neurolgicas.

Confusin
Cefalea
Parestesias
Disfasia y afasia

Fiebre 60% de
pacientes, en el 2530% esta elevada >38
C

Dolor abdominal
Pancreatitis
Alteraciones cardiacas
Pentada clsica:

Anemia hemoltica
Trombocitopenia
Fiebre
Disfuncin renal
Alteraciones neurolgicas.

En no mas del 40% P.C.

Diagnostico
Bh:
Anemia
(hemoltica
intravascular)
Hematocrito disminuido 25%
Reticulocitos elevados
Hemoglobinuria
Trombocitopenia de intensidad
variable. Plaq. Inferiores a
20,000Xmm3
Leucocitosis moderada

Frotis
Esquistocitosis
Policromasia

Tiempos de coagulacin suelen

estar normales.
Qumica sangunea.
Deshidrogenasa lctica elevada
Bilirrubinas
elevadas
por
hemolisis. Expensas de indirecta.
Creatinina y BUN elevados.

Test de Coombs (-)

EGO. Microhematuria. Proteinuria

1-2gr/dia
Creatinina mayor a uno (1.7mg/dL)

Tratamiento
De primera lnea.
Recambios plasmticos, reduce valores
plasmticos del inhibidor ADAMTS13 y de
aportar la metaloproteasa deficitaria:
Glucocorticoides
Antiagregantes plaquetarios

Tratamiento
(recambio plasmtico, esquema)

Inicio

Duracin

Frecuencia

Solucin de
reposicin.

Volumen de
recambio

 Inicio. En las primeras 24 hrs.

Frecuencia. Diariamente hasta alcanzar:
Plaquetas >150 000 mm3
Normalizar la LDH
Incremento de hemoglobina
Desaparicin de sntomas y signos relacionados.

Volumen de recambio.
debe de ser 1-1.5 veces el volumen plasmtico

Duracin
48 hrs despus de alcanzar la respuesta

Solucin de reposicin.
Se realiza con plasma fresco congelado
Para riesgo de EIC, tcnicas de inactivacin viral como foto inactivacin con
azul de metileno.

Tratamiento
Glucocorticoides
1-2mg/kg/dia de prednisona
simultneamente
con
el
recambio plasmtico.
Se ha demostrado remisin de
completa en 55% de los
pacientes
tratados
con
esteroides.

Antiagregantes
plaquetarios
Durante la fase aguda de la
enfermedad (no esta respaldado
su uso, demostrando aumento en
las lesiones hemorrgicas)
La ticlopidina y clopidogrel
pueden ocasionar cuadros de
PTT.

Con tratamiento la mortalidad es de 12-14% y sin tratamiento es del 90%

El uso de concentrado de plaquetas esta contraindicado en PTT
Contraindicaciones de plasmafresis: SUH postdiarrea en nios,
quimioterapia o trasplante de progenitores hematopoyticos.

Tratamiento PTT refractaria

ESPLENECTOMIA
Se considera que actualmente
esta
presenta
menor
morbimortalidad siendo una
opcin
aceptable
para
pacientes con PTT

Vincristina.
Se
observa
un
incremento rpido de recuento
plaquetario aprox. Al 5to dia
despus de la administracin,
pero este es transitorio.

Ciclosporina.
Acta
como
prevencin en recadas en
administracin a largo plazo.

Rituximab. Acta con disminucin

de la poblacin linfoide B y la
reduccin de la sntesis de
anticuerpos ADAMTS13.
En dosis de 375mg/m2/1 sem x 4
semanas

 TROMBOCITOPENICAS
Por disminucin de sntesis

PURPURA TROMBOCITOPENICACA
AMEGACARIOCITICA.

Trombocitopenia por megacariopoyesis

disminuida y asociada a hipoproduccin
de otras lneas cel. de sangre.

Congnita:
Enfermedad autosmica recesiva extremadamente rara.
Defecto en el receptor de trombopoyetina (c-Mpl) por mutacin
en el gen c-mpl(30-33).
Se manifiesta en las mas de la mitad en la 1 semana de vida.
Casos hasta los 9 aos.

Trombocitopenia aislada moderada o severa y ausencia de

precursores megacariociticos en MO. insuf. MO
pancitopenia.

 Puede haber compromiso de

otras series hematopoyticas
(cuadro de anemia aplsica)
trasplante de MO.

Casos asociados a
infecciones virales
intrauterinas (rubeola y CMV).

manifestaciones clnicas
petequias desde el nacimiento
HIC.
* niveles sricos de
trombopoyetina se encuentran
muy elevados.

grave : se caracteriza por un nmero persistentemente bajo de

plaquetas y una progresin temprana a aplasia de la mdula
sea.

leve presenta incrementos transitorios del nmero de plaquetas

por encima de 50x109/L durante el primer ao de vida y un
posterior desarrollo de pancitopenia.

 Mortalidad elevada por evolucionar a anemia aplsica 50%.

Leucemia o mielodisplasia.

Tratamiento:
sintomticamente con transfusin de plaquetas.

Con terapia de apoyo, la progresin a una insuficiencia medular se produce

durante la primera dcada de la vida.

el trasplante alognico con clulas madre es la nica terapia curativa, con

resultados positivos (50%).

Purpura con ausencia de radio (TAR).

Autosmica recesiva.

Trombocitopenia acompaada de ausencia bilateral de radio.

Asociada o otras malformaciones esquelticas ( MS, con

integridad de falanges). 1/3 de los casos, cardiopata
( tetraloga de Fallot).
falta de respuesta en la seal de la transduccin del receptor de
trombopoyetina (c-mpl).
MO megacariocitos ausentes, muy escasos o inmaduros.

 Trombocitopenia severa: 55% 1 semana de vida, 90% antes de los

4 meses.
Mortalidad usualmente por HIC (25%).
Trombocitopenia se va resolviendo gradualmente y se llega a edad
escolar con RP normales.
Tratamiento: transfusin de plaquetas hasta que remita
espontneamente.

 NO TROMBOCITOPENICAS

Causa plaquetara.
Congnita

SNDROME DE CHEDIAK-HIGASHI
es un padecimiento congnito raro que se transmite de manera
autosmica recesiva.

se manifiesta en la infancia temprana por albinismo oculocutneo

y pelo plateado, con infecciones bacterianas y virales por
inmunodeficiencia.

secundaria a alteraciones estructurales y funcionales de los

leucocitos.

se afecta la funcin de varios sistemas orgnicos, especialmente la

funcin de los leucocitos.

caractersticas clnicas:
hipopigmentacin de la piel, ojos y pelo (que adquiere un color
plateado).
las infecciones recurrentes
puede encontrarse hepatoesplenomegalia.
equimosis de fcil aparicin en la piel
neuropata perifrica
Defecto en protenas de transporte intracelular.

Diagnostico: frotis de sangre perifrica; Neutrfilos con grnulos gigantes

.

Prpuras no trombocitopnicas.
De causa vascular. Adquiridas .

PRPURA DE SCHONLEIN-HENOCH:
Prpura de causa vascular mas frecuente.
Se puede presentar a cualquier edad (5 aos)
Es una vasculitis leucocitoclstica, la ms comn en la infancia.

Etiologa.

Se encuentra antecedente de afeccin del tracto respiratorio superior:

estreptococo beta-hemolitico del grupo A, Yersinia. Mycoplasma.
(raro)
EB, varicela, parvovirus.

Neutrfilos
Macrfagos
activados

endotelio

Mediada por IgA

Liberan TNF e IL
Beta

Tejidos afectados:
capilares renales.
Piel
Membranas sinoviales
Escroto
intestino

Liberacin de
multmeros del
factor Von
Willebrand.
(plaquetas y cel.
Endot.)

 Se caracteriza por una purpura palpable, se localiza

exclusivamente en MP y regin gltea (50%). Y los dems en
resto del cuerpo. Regresin en 2 semanas.
artritis o artralgias (79%). No migratorias. En articulaciones
grandes. No deformidad.

dolor clico abdominal o hemorragia gastrointestinal (2/3).

Hematuria aislada-- nefropata. (40%). En los 3 primeros

meses de comienzo.

Diagnostico.
No prueba selectiva.
Leucocitosis o eosinofilia, anemia secundaria a sangrado,
VSG y plaquetas elevadas (inflamacin).
Hematuria, ocasional proteinuria. Fallo renal creat. Y urea .

Tratamiento
AINE molestias articulares.
Corticoides intenso dolor abdominal, hemorragia intestinal. (12mg/kg).

Causa plaquetara.
congnita

Sndrome De Wiskott-Aldrich
Tratamiento:
Profilctico con gammaglobulina IV 400mg/kg/mes
Etiologa.
Antibiticos, ungentos, cremas con esteroides para el
Alteracin molecular en la WASP se
eccema.
asigna a la regin Xp 11.22 Xp 11.3.41 y

Epidemiologia.
Afecta de 1-10 de cada milln de recin
nacidos vivos con una esperanza de vida
de 15 aos

codifica una protena de 502

se expresa
Transfusiones deben evitarse aaminocidos
menos queque
sean
exclusivamente en las clulas
sangrados graves. hematopoyticas
Inmunodeficiencia
Ac monoclonales
anti-CD20 (rituximab)
primaria ligada al
cromosoma X,
Esplenectoma
disminuir
codificando
WASP la tendencia de
Cuadro
clnico. puede

hemorragia

Diagnostico.
Bh. Plaquetopenia y volumen plaquetario
bajo
Linfocitos circulantes, normal, ligeramente
disminuido o francamente disminuido.
IgM aumentada o disminuida, IgA e IgE
elevadas.
Anemia hemoltica con coombs positivo

hemorragia
Durante el nacimiento:
En la actualidad el tratamiento curativo es el
Petequias, hematomas, epistaxis,
transplante
clulas madre hematopoyticas de
hematoquesa
o melena, de
hemoptisis,
riesgo elevado de hemorragia intracraneal.
donador idntico.
Vasculitis cutnea, eccema, artritis,
nefropata, uvetis, vasculitis cerebral

Causa plaquetara.
congnita

Sndrome de Bernard-Soulier

Medidas generales.
Causada por dficit de gen Ib/IX/VII
Evitar trauma
Deficiencia en la adhesin plaquetaria al
Higiene dental adecuada vaso lesionado
Profilaxis antes de cirugas
Tratamiento.
Frmacos antifibrinoliticos
factor VIIa recombinante
Cuadro clnico
Desmopresina
Equimosis
Complementos de hierro
Epistaxis
Transfusin plaquetaria.

Diagnostico
Trombocitopenia leve
Plaquetas gigantes
Adhesin plaquetaria deficiente con
ristocetina
Megacariocitos normales.

Gingivorragia
Hemorragia posterior al parto

SNDROME DE KAWASAKI

Prpuras no trombocitopnicas.
De causa vascular. Adquiridas .

Es un proceso idioptico con afeccin poco comn en los nios que

involucra inflamacin de los vasos sanguneos, especialmente las
arterias coronarias, lo cual puede conllevar al desarrollo
de aneurismas.

EPIDEMIOLOGA

o
o
o
o
o
o

Se descubri en Japn.
Incidencia en 3-10/100 000 nios menores 5 aos.
Ms frecuente varones, con una relacin de 1,6:1.
Menos 1 % morir por complicaciones.
Mortalidad oscila entre 0,1 y 2%.
Es la segunda vasculitis sistmica mas frecuente en la
infancia.
o Principal causa de cardiopata adquirida en nios en
E.U.

ETIOLOGA
DESCONOCIDA
ACTIVACIN
DEL SISTEMA
INMUNE

VIRALES:
PARVOVIRUS
B19,
CITOMEGALOVI
RUS, EPSTEINBARR

SUGIEREN UN
PROCESO
INFECCIOSO

PREDOMINIO
EN
PRIMAVERA E
INICIO DEL
VERANO

BACTERIAS:
MYCOPLASMA
PNEUMONIAE,
STREPTOCOCC
US SANGUIS.

FISIOPATOLOGA
Colonizacin de la mucosa digestiva del individuo por microorganismo productor de superantgeno.
Absorcin de toxina por mucosa inflamada.
Estimulacin de mononucleares locales o circulantes.

Produccin de citocinas pro-inflamatorias.

Expresin de neoantgenos en clulas de la superficie del
endotelio vascular en respuesta a estimulacin inducida por
citocina.
Susceptibilidad de clulas endoteliales al ataque de anticuerpos
citotxicos y clulas T activadas.

FASES CLNICAS DE LA
ENFERMEDAD DE KAWASAKI

AGUDA (1-2 SEMANAS)

Los sntomas ms comunes son la Fiebre, las alteraciones de la boca (labios

rojos, lengua aframbuesada y enrojecimiento farngeo), aumento en el
tamao de los ganglios del cuello, las alteraciones en la piel perianal y en
las manos y pies. Se eleva la VSG.

SUBAGUDA (10-25 DAS)

Los sntomas anteriores van desapareciendo. Lo ms llamativo en esta fase es

la descamacin de manos y pies a partir del pulpejo de los dedos
coincidiendo, si no se ha instaurado tratamiento en la primera fase, con la
aparicin de aneurismas a muchos niveles, entre ellos, los coronarios. La
alteracin analtica ms importante es la elevacin de las plaquetas o
trombocitosis.

Fases

Aguda (0-11 das)

Subaguda
(11-22 das)

Convalecencia (2262 das)

Clnica:

Fiebre.

Descamacin de palmas y
plantas.

Resolucin con o sin secuelas.

Conjuntivitis.

Aneurismas palpables.

Puede persistir la conjuntivitis.

Lesiones orales.

Alteraciones cutneas como

xerosis o eczema.

Adenopatas.
Exantema.
Cambios en extremidades.

Complicaciones:

Letargia.

Aneurismas coronarios.

Irritabilidad.

Insuficiencia mitral.

Meningitis linfocitaria.

Infarto agudo de miocardio.

Uvetis.

Artritis tarda.

Insuficiencia cardiaca/mitral.
Miocarditis/pericarditis.
Hepatitis.
Dolor abdominal/diarrea.
Piuria estril.

Persisten artritis y aneurismas

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Sarampin
Epstein Bar
Rickettsia
Leptospirosis
Escarlatina
Sx.choque toxico
ARJ
Stevens Johnson
Hipersensibilidad mercurio
Reaccin a drogas

DIAGNSTICO
Se requieren 4 de los 5
criterios Dx:
1) Inyeccin conjuntival bilateral
(dolorosa).
2) Exantema polimorfo no
vesicular (predomine en
tronco y en ocasiones en
regin perianal).
3) Cambios en labios y cavidad
bucal.
4) Cambios en las zonas
distales de las extremidades.
5) Adenopata cervical.

Hallazgos en estudios de
laboratorio:
Leucocitosis
Neutrofilia
Anemia normoctica
normocrmica
Trombocitosis + 1 000 000
Elevacin de la velocidad de
sedimentacin globular.
Elevacin de la protena C
reactiva.

Enfermedad de
Kawasaki
Presencia de 5 criterios
4 criterios + aneurismas coronarios
Fiebre de 5 o
ms das

Conjuntivitis

Exantema

Linfadenopata

Cambios la
mucosa oral

Cambios en las
extremidades

Tiene Criterios

No
Buscar otras
posibles causas

Es EK completo

Solicitar estudios de
laboratorio:
BH (Plaquetas)
PCR
VSG
Iniciar Tratamiento
Tomar
Ecocardiograma

No

Solicitar estudios de
laboratorio:
BH (Plaquetas)
PCR
VSG

PCR > 3.0 mg/Dl

VSG > 40 mm/hr

No
Buscar otras
posibles causas

TRATAMIENTO

Bibliografa.

DONATO H. Sndrome purprico. Programa Nacional de Actualizacin

Peditrica. PRONAP.

GUYTON, A.C.; HALL, J.E. Tratado de Fisiologia Mdica. 10 ed.Espaa,

Mc Graw Hill Ed., 2001.