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MIOCARDIOPATAS

Conjunto heterogneo de enfermedades del


miocardio asociadas a difunsion mecnica y/o
elctrica que habitualmente presenta hipertrofia o
dilatacin ventricular inapropiada
Primarias
secundarias

PRIMARIAS
Enfermedades genticas o
adquiridas del miocardio

SECUANDARIAS
Afectacion miocrdica por
trastorno sistmico o
multiorganico

TRASTORNOS QUE PROVOCAN


ANOMALAS ANATOMICAS
Miocardiopatia dilatada*(90%) (disfuncin sistlica)
Miocardiopatia hipertrfica
Miocardiopatia restrictiva -

MIOCARDIOPATIA
DILATADA
Dilatacion cardiaca progresiva y disfuncin contrctil sistlica,
generalmente con hipertrofia concomicate

PATOGENIA
Influencia gentica: (30-35%)
Principal patrn es la herencia autosmica dominante
La ligada al cromosoma x, autosmica recesiva y mitocondrial es menos comn

Miocarditis:
Biopsia se a encontrado evolucin de miocarditis
Huellas genticas de coxsackie b y otros virus}

Alcohol y otras sustancias:


Toxicidad por etanol o transtorno nutricional sea la base de la lesin
Alcoholismo crnico se asocia a carencia de tiamina--> beriberi card.
Doxorrubicina
Tratamientos con dianas teraputicas
Cobalto a generado casos de mcd

Parto:
Miocardiopata periparto de ultima fase de embarazo hasta algunos meses desp.
Desequilibrio angiogenico microvascular causante de un alesion isqumica
funcional
Los abordajes proangiogenicos como bloqueo de prolactina--> terapia para esta
enfermedad

Sobrecargas de hierro
Hemocromatosis hereditaria o transfusiones mltiples
Pos. Causado por los sist. Enzimaticas dependientes de metales o por lesin
inducida por produccin de especies reactivas del ox.mediadas por hierro.

Estrs suprafisiologico:
Taquicardia persistente o hipertiroidismo
Fetos de madres diabticas insulinodependientes
Con exceso de catecolminas (pacientes con feocromositomas) causa necrosis
multifocal en bandas de contraccin miocrdica --> MCD
Consumo de cocana o uso de vasopresores puede tener efectos similares
Estimulos autnoma intensa (miocardiopata de takosubo)

caractersticas clnicas
La MCD es mas habitual en px de 20-50 aos
Se presenta con sntomas y signos progresivos de ICC de desarrollo lento,
como disnea, fatigabilidad fcil y escasa capacidad de ejercicio.
En fase terminal la fraccin de eyeccin es inferior al 25%
La muerte sobreviene por IC progresiva o arritmia

MIOCARDIOPATIA
VENTRICULAR DERECHA
ARRITMOGENA
MCVDA, es una enfermedad hereditaria que causa IVD, trastornos del ritmo
como taquicardia o fibrilacin ventricular y muerte sbita, tambin puede
desarrollarse IC izq.
Morfolgicamente la pared ventricular derecha esta adelgazada de forma
pronunciada, debido a perdida e miocitos, acompaada de infiltracin de
grasa y fibrosis extensas

La enfermedad es atribuida a las ps de adhesin celular en los desmosomas


que unen a los miocitos cardiacos adyacentes.
El sndrome de Naxos.trastorno caracterizado por
MCVDA, e hiperqueratosis
de las sup. Cutneas
palmares & plantares,
asociado al gen que
codifica la ps placoglobina,
asociada a los
desmosomas..

MIOCARDIOPATIA
HIPERTROFICA
MCH es un trastorno gentico
frecuente heterogneo y
caracterizado por hipertrofia
miocrdica, determina un llenado
diastlico & obstruccin del flujo
de salida ventricular intermitente.
El corazn presenta paredes
engrosadas, aumento del peso e
hipercontraccion.

El patrn de transmisin es autosmico dominante, la MCH es causada por


mutaciones en cualquier de los diversos genes que codifican las Ps
sarcomericas.
Hay mas de 400 mutaciones en nueve genes diferentes.
La mutacin se halla mas frec. En el gen que codifica la cadena pesada de Bmiosina (B-MHC).
50 mutaciones diferentes de B- MHC causan MHC

Nuevas evidencias que la MCH puede originarse por transferencia de energa


insuficiente desde su fuente de generacin (mitocondrias) al lugar en el que
se utiliza (sarcomeros).

Caractersticas clnicas
La anomala central de MHC es la reduccin de volumen sistlico por
alteraciones del llenado diastlico. Causado por diminucin del tamao de a
cavidad y de la distensibilidad del VI masivamente hipertrofiado
El gasto cardiaco reducido junto con el aumento sec. de la presin venosa
pulmonar , explica la disnea de esfuerzo.
La fibrosis intersticial de MCH es secundaria a respuestas excesivas de los
fibroblastos miocrdicos a la disfuncin miocrdica primaria.

La auscultacin revela soplo sistlico spero causado por obstruccin del


infundbulo ventricular cuando la valva mitral anterior se desplaza hacia el
tabique IV durante la sstole
Debido a la hipertrofia masiva, la alta presin de la cavidad VI y el frec.
Engrosamiento de la pared de las arterias intramurales habitual una isquemia
miocrdica

Los principales problemas clnicos de MHC son la fibrilacin auricular,


formacin de trombos murales inductores de embolizacion y posibles ACV, IC
no tratable, arritmias ventriculares & muerte sbita
Intervencion farmacolgica por bloqueo de B- adrenrgicos a fin de reducir la
frecuencia y la contractilidad cardiaca.

MIOCARDIOPATA
RESTRICTIVA
Puede ser idioptica oInsuficiencia
Disminucin
asociada a:
del
llenado
Fibrosis
de la
ventricular

Amiloidosis
distensibilidad
durante la
Sarcoidosis
ventricular
Metstasis
distole
El ventrculo izquierdo no suele verse afectado.

RASGOS MORFOLGICOS:
Ventrculos son de tamao normal
Miocardio firme y no distensible
Fibrosis parcheada o difusa

FIBROSIS ENDOMIOCRDICA
Fibrosis del endocardio y subendocardio
ventriculares, se extiende en sentido ascendente
llegando a las vlvulas mitral y tricspide.
Se reduce la distensibilidad
Se pueden desarrollar trombos murales
ventriculares
Etiologa desconocida

ENDOMIOCARDITIS DE
LFFLER
Fibrosis endomiocrdica con grandes trombos murales.
Eosinofilia perifrica e infiltrados en mltiples rganos
incluido el corazn.
La liberacin de protena bsica principal por eosinfilos
desencadena necrosis endomiocrdica lo que ocasiona la
organizacin del trombo.

FIBROELASTOSIS
ENDOCRDICA
Caracterizada por engrosmiento fibroelstico que
suele afectar al endocardio ventricular izquierdo.
Ms frecuente los primeros 2 aos de vida.
En 1/3 de los casos va acompaada de obstruccin
de vlvula artica.

MIOCARDITIS
Grupo de entidades patolgicas en las que
microorganismos infecciosos y/o un proceso
inflamatorio causan lesin del miocardio.
Patogenia:
causada por
infec. Vricas
(virus Coxackie A
y B) y no vricas
(Trypanosoma
cruzi)

La lesin es
causada por
efecto directo o
la respuesta
inmune
destructiva.

10% pac. Mueren


por un ataque
agudo.

Enfermedades asociadas a miocarditis:


Triquinosis
Toxoplasmosis
Enfermedad de Lyme
Difteria
SIDA

Asintomtica
y
recuperacin
sin secuelas

Insuficiencia
cardiaca, lo
que lleva a
muerte sbita

OTRAS CAUSAS DE
ENFERMEDAD MIOCRDICA:
1. Frmacos cardiotxicos: antraciclinas
doxorrubicina y daunorrubicina
(quimioterapeticos), inhibidores de la tirosina
cinasa estn relacionados con la lesin miocrdica
txica.
2. Amiloidosis:
consecuencia de la acumulacin
Transtireti
extracel.
que forman
naDe fibrillas protenicas Mutacin
lminas B(amiloidosis
plegadas.
cardaca senil)