Epilepsia en pediatria

Dr. Mauricio Ramrez Zamora

Jefe de Neurologa de HNNBB
Profesor del Dpto. de Pediatra
UES

GENERALIDADES
La epilepsia es la enfermedad neurolgica mas frecuente en el mundo,
aproximadamente 50,000.000. de acuerdo con la liga Internacional Contra
la Epilepsia el 85% viven en pases en desarrollo.
segn la OMS la prevalencia en Amrica Latina y del Caribe es de 10 x
1000 habitantes y la incidencia es de mas de 100x100.000 hab.
A Nivel Mundial en pases desarrollados, el tipo de epilepsia parcial es el
mas frecuente (60%) y el (40%) son generalizadas.
Etiologicamente el 65% de las epilepsias son Idiopticas y el 35% son
sintomticas, los grupos etareos mas afectados son los nios y los
adultos jvenes . En los pases subdesarrollados, las epilepsias
generalizadas sintomticas son las ms frecuentes.

En nuestro pas histricamente la atencin ha sido concentrada

en hospitales de tercer nivel, resultando una sobre carga en la
consulta externa, con el consiguiente retraso en el diagnostico y
tratamiento.

Se ha propuesto una desconcentracin del paciente epilptico al

primer nivel de atencin, con la cual se pretende establecer los
procedimientos operacionales adecuados para el diagnostico y
tratamiento para una atencin oportuna y racional de las
personas que adolecen de epilepsia.

A nivel Nacional, especficamente en el Hospital Nacional de

Nios Benjamn Bloom se ha llevado un control de los casos de
epilepsia desde el ao 2011 y se ha encontrado que el tipo de
epilepsia mas frecuente es la Generalizada Sintomtica, estos
hallazgos corresponden con otros estudios a nivel
latinoamericano reportados por OPS.

La mayora de los casos de epilepsia en el HNBB se observa

que la edad mas afectada es de cinco a catorce aos. En el
Hospital Rosales el mayor numero de casos se observa en el
grupo etareo de 25 a 59 aos, con un predominio discreto en el
sexo femenino.

DEFINICION EPILEPSIA:
Es una enfermedad crnica caracterizada por crisis epilpticas recurrentes (mas de
dos), debidas a una descarga excesiva de neuronas que se manifiestan con signos
clnicos o paraclinicos. ( ILAE )
EPILEPSIA IDIOPATICA:
Son crisis sin etiologa conocida en la cual hay una predisposicin gentica, se
produce por anomalas funcionales sin una etiologa conocida y por ende sin dficit
neurolgico motor, cognitivo demostrable. Pueden llegar a remitir en forma
espontnea teniendo un mejor pronostico a largo plazo.
EPILEPSIA SINTOMATICA:
Son crisis en donde hay un antecedente y la existencia de un dficit neurolgico
motor adquirido, congnito , degenerativo, con o sin afeccin cognitiva, los cuales se
pueden constatar mediante estudios funcionales o de neuroimgenes.

El medico debe conocer la clasificacin de las epilepsias para

poder dar un tratamiento adecuado
SIGN 2005

Clasificacin Internacional
de Epilepsias y Sndromes
Epilpticos (1989)
1.

Epilelpsias y sndromes epilpticos

relacionados a una localizacin
(parciales, focales)

1.1 Epilepsias focales idiopticas (dependientes de la edad).

Epilepsia focal benigna con puntas centrotemporales

(epilepsia rolndica).

Epilepsia infantil benigna con paroxismos occipitales.

Epilepsia primaria de la lectura.

1.2

Epilepsias Focales sintomticas

Epilepsia focal continua progresiva de la niez
(Sndrome de Kojewnikow).
Sndromes caracterizados por crisis con un modo
especfico de provocacin.
Epilepsias segn su localizacin lobar (frontal,
temporal, parietal, occipital).

1.3 Epilepsias Focales criptognicas

Probablemente sintomatica.

2.
2.1

Epilepsias y sndromes epilpticos generalizados

Epilepsias generalizadas idiopticas (dependientes
de la edad)
Convulsiones neonatales benignas familiares.
Convulsiones neonatales benignas.
Epilepsia mioclnica benigna del nio.
Epilepsia de ausencia de la niez (picnolepsia).
Epilepsia de ausencia juvenil.
Epilepsia mioclnica juvenil (pequeo mal impulsivo).
Epilepsias con crisis reflejas.
Otras epilepsias generalizadas idiopticas.

2.2 Epilepsias generalizadas criptognicas o

sintomticas.

Sndrome de West.

Sndrome de Lennox-Gestaut-Dravet.

Epilepsia con crisis mioclono-astticas.

Epilepsia con asuencias mioclnicas.

2.3 Epilepsias generalizadas sintomticas.

2.3.1. Etiologa inespecfica.
*Encefalopata mioclnica precoz.
*Encefalotpata epilptica infantil precoz con brotes de
supresin.
*Otras epilepsias generalizadas sintomticas.
2.3.2. Sndromes especficos.

*Crisis epilpticas como complicacin de otras

enfermedades.

3.

Epilepsias y sndromes epilpticos en los que no es

posible determinar si son generalizados o focales

3.1 Epilepsias y sndromes epilpticos que presentan a la vez

crisis generalizadas y crisis focales.

Crisis neonatales.

Epilepsia mioclnica severa de la infancia.

Epilepsia con punta-ondas continuas durante el sueo lento.

Sndrome de Landau-Kleffner.

Otras epilepsias indeterminadas.

caractersticas
no permiten clasificarlos como generalizados o
focales.

3.2 Epilepsias y sndromes epilpticos cuyas

Clasificacin Internacional de
Epilepsias y Sndromes Epilpticos
(1989)
1.

Epilepsias focales idiopticas (dependientes de la edad).

2.

Epilepsias Focales sintomticas

3.

Epilepsias generalizadas idiopticas

4.

Epilepsias generalizadas sintomticas.

CI -10
(G40) Epilepsia
(G40.0) Epilepsia idioptica parcial focalizada y sndromes
epilpticos con principios de ataque localizados
(G40.1) Epilepsia sintomtica parcial focalizada y sndromes
epilpticos con ataques parciales simples
(G40.2) Epilepsia sintomtica parcial focalizada y sndromes
epilpticos con ataques parciales complejos
(G40.3) Epilepsia idioptica generalizada y sndromes epilpticos
(G40.4) Otras epilepsias generalizadas y sndromes epilpticos
(G40.5) Sndromes epilpticos especiales
(G40.6) Ataques Grand mal, sin especificar (con o sin petit mal)
(G40.7) Petit mal, sin especificar, sin ataques grand mal
(G40.8) Otras epilepsias
(G40.9) Epilepsia, sin especificar

(G41) Estado de mal epilptico

MINISTERIO DE SALUD
UNIDAD DE SALUD MENTAL
COMISION NACIONAL PARA LA ATENCION DE LA PERSONA CON EPILEPSIA
CUADRO DE CLASIFICACION DE LA EPILEPSIA ABREVIADA
SEGN CIE-10

DIAGNOSTICO CLINICO
Epilepsia focal
Epilepsia generalizada
Crisis

CLASIFICACION

CODIFICACION (CIE-10)

Idiopatica

G: 40.0

Sintomtica

G: 40.2

Idiopatica

G: 40.3

Sintomtica

G: 40.4

Febriles

R :56.0

Neonatales

G: 40.8

Crisis nica epilptica

R: 56.8

Estatus epilptico tnicoclonica

G: 41.0

Epilepsia no clasificable

G: 40.9

QUE ES UNA CRISIS

EPILEPTICA?

ES UNA CRISIS CEREBRAL

QUE OBEDECE A LA
DESCARGA EXCESIVA Y
SINCRONICA DE UNA
AGRUPACIN NEURONAL
HIPEREITANTE
Dr. R.Z.

SON SINONIMOS CRISIS

EPILEPTICA Y EPILEPSIA

NO, La crisis Epilptica es un

fenmeno agudo, transitorio.
La epilepsia es una afeccin
Crnica
Dr. R.Z

A QUE SE DENOMINA
EPILEPSIA?

Toda afeccin cualquiera que

sea u etiologa caracterizada por
la repeticin de crisis
epilpticos

Dr. R.Z.

Clasificacin de las
epilepsias
CRISIS PARCIALES

I.

Crisis parciales simples.

A.

1.
2.
3.
4.

Crisis parciales complejas

B.
I.

II.

C.

Con signos motores

Con alucinaciones somatosensoriales o sensoriales
especiales
Con signos y sntomas autonmicos
Con sntomas psquicos
De inicio como parcial simple seguida de alteracin
de la conciencia
Trastornos de conciencia desde el inicio

Crisis parciales con generalizacin secundaria

1.
2.
3.

Crisis parciales simples que se generalizan

Crisis parciales complejas que se generalizan
Crisis parciales simples que evolucionan a complejas
y se generalizan secundariamente.

Clasificacin de las
epilepsias
II. CRISIS GENERALIZADAS
Ausencias

A.

1.
2.

II.
III.
IV.
V.
VI.

A.

Tpicas
Atpicas

Mioclnicas
Clnicas
Tnicas
Tnico clnicas
Atnicas

CRISIS NO CLASIFICABLES

CRISIS PARCIALES
TIPO DE CRISIS

CLINICA

EEG ICTAL

I. CRISIS PARCIALES
FOCAL

1. CON SIGNOS
MOTORES

MOTORA
MARCHA
VERSIVAS
POSTULARES
FONATORIAS
CON/SIN

SENSITIVAS

SIMPLES

2. SOMATOSENSENSORIALES

VISUALES

AUDITIVAS

OLFATORIAS
DEL

EQUILIBRIO

SENSACION

3.AUTOMATICAS

EPIGASTRICA
DOLOR ABDOMINAL
BORBORIGMOS
PALIDEZ/RUBORIZACION

DESCARGA
FOCAL
CONTRALATERAL

CRISIS PARCIALES
TIPO DE CRISIS

SIMPLES

COMPLEJAS

CLINICA

EEG ICTAL

DEJA

VU/JAMAIS VU
PENZAMIENTO
FORZADO
PALILALIA
DISTORCION DEL
SENTIDO DEL TIEMPO
AFECTIVOS

DESCARGA
FOCAL CONTRALATERAL

1.

DESCARGA
DIFUSA O
FOCAL EN
REGIONES
TEMPORAL O
FRONTOTENPO
RAL,
UNILATERAL O
BILATERAL

4. PSIQUICAS

INICIO COMO
SIMPLE SEGUIDA
DE ALTERACION DE
LA CONCIENCIA

2.
3.

CON TRANSTORNO
DE LA CONCIENCIA
DESDE EL INICIO

LO ANTERIOR MS
TRANSTOR- NOS
DE LA CONCIENCIA (DESCONECCION)
SIN MEMORIA DEL
EPISODIO
CON AUTOMATISMOS

DESCONECCION CON
/SIN AUTOMATISMO DEL
INICIO

CRISIS PARCIALES
TIPO DE CRISIS
PARCIALES CON
GENERALIZACIONES SECUNDARIAS

CLINICA
SIMPLES

CON GENERALIZACION SECUNDARIA

CON GENERALIZACION
SECUNDARIA
SIMPLES QUE SE HACEN COMPLEJAS Y SE
GENERALIZAN
COMPLEJAS

EEG ICTAL
DESCARGA
FOCAL CON
GENERALIZACION RAPIDA

Epilepsia Rolandica benigna

Patrn tpico de la
epilepsia rolandica
benigna

Crisis tipicamente ocurre

durante el sueo

CRISIS MOTORA PARCIAL

Crisis simple parcial (crisis motora
focal con compromiso Jacksoniano)

La corteza motora arranca en

zonas especficas. Las reas del
cuerpo involucradas en la crisis,
pueden ayudar a localizar el foco de
la crisis.

EEG. Crisis motora focal derecha

La crisis inicialmente
involucra una porcin
facial de la corteza
motora

Crisis se extiende a la
corteza motora que
involucra la mano

La crisis puede
extenderse hacia
reas de la corteza
que involucran el
brazo

Crisis motora
Somatosensoriales

La implicacion de la corteza
motora suplementaria da lugar
a movimientos contrarios

La corteza somatosensorial
tambien inicia en esa zona
anatomica

Crisis automticas y
sensorias parciales

Automatismo

CRISIS GENERALIZADAS
II. CRISIS GENERALIZADAS
DESCONECCION,

1.TIPICA

COMPLEJAS DE
MIRADA FIJA
PUNTA-ONDA
BREVE, SUBITA, HAS TA DE 3 CICLOS
10 SEGUNDOS
POR SEGUNDO,
CON/SIN
BILATERALES,
AUTOMATISMO
SINCRONOS
CON SIN
COMPONENTES
CLONICOS
ATONICOS, TONICOS,
AUTONOMICOS

2.ATIPICA

EL INICIO Y FIN DE LAS

POLIPUNTACRISIS NO SON SUBITOS ON- DA, ONDAS
AGUDAS Y
ONDAS LENTAS

CRISIS DE
AUSENCIA

CRISIS GENERALIZADAS
TIPO DE CRISIS
CRISIS
MIOCLONICAS

CLINICA

EEG ICTAL

SACUDIDAS

BRSCAS FOCALES O
GENERALIZADAS
PUEDEN EXACERBARSE CON MOVIMIENTO
CON RELACION AL DORMIRSE O
DESPERTARSE

POLI-PUNTA
ONDA GENERALIZADA DE
2 A 5 Hz

MOVIMIENTOS

ACTIDAD
RAPIDA 10 Hz
Y ONDAS
LENTAS

BRUSCOS REPETITIVOS
AL DISMINUIR SU FRECUENCIA LA AMPLITUD
CRISIS CLONICAS
SE MANTIENE
CONTRACCION

CRISIS TONICAS

CRISIS TONICO
CLONICAS

MUSCULAR RIGIDA, VIOLENTA ACTIVIDAD

FIJA EXTREMIDADES EN POSICION FORZADA
RAPIDA DE 10
PALIDEZ Y CIANOSIS AL AFECTAR MUSCULOS
Hz
TORACICOS
RITMO DE 10
Hz, LUEGO
HONDAS
LENTAS

CRISIS GENERALIZADAS
TIPO DE CRISIS

CLINICA
DISMINUCION

SUBITA DEL TONO MUSCULAR

FRAGMENTARIA: CAIDA DE LA CABEZA O DE
UNA EXTREMIDAD
CRISIS ATONICAS TODOS LOS MUSCULOS: ATAQUES DE CAIDA
PERDIDA DE CONCIENCIA BREVE

EEG ICTAL
POLIPUNTAONDA
ACTIVIDAD
RAPIDA DE
BAJO VOLTAJE

CRISIS DE AUSENCIA
Perdida de la
atencin
Estado de
ausencia
Ojos pueden
parpadear o girar
hacia arriba

Las crisis de ausencia probablemente

representan una interaccin anormal
entre las transmisiones de la corteza y el
tlamo
2-15 SEGUNDOS
Nio alerta y atento
antes y despus de
la crisis de
ausencia

Tpica crisis de
ausencia, prdida
de estado de alerta,
no hay respuesta
por
aproximadamente 2
a 15 segundos
Tpico patrn de la ausencia

Espasmo Infantil (Sndrome de

West)

Hipsarritmia tpico de patrn

interictal en nios con
espasmos infantiles

Epilepcia mioclonica
juvenil

El episodio ocurre tipicamente

por la maana despues de
levantarse

Espicas de 3 5 Hz y
poliespicas en ondas
lentas

Epilepsia Parcial 2d
Generalizada
Crisis simple parcial
Crisis compleja parcial
Conciencia preservada,
Aensacin de miedo y deja
Vu

Foco Mesial
Temporal
Sensaciones
gastrointestinales

La extension al
hipocampus opuesto
da como resultado
alteraciones en la
conciencia

La extension al resto de la corteza,

Talamo y estructuras cerebrales
medias, dan como resultado crisis
tonico clonicas secundariamente
generalizadas

Epilepsia Parcial 2d
Generalizada
Crisis tonico clonica

Crisis simple parcial,

Sensaciones gastricas

Crisis compleja parcial

(alteraciones de la
conciencia, postura de la
mano

secundariamente
generalizada

CRISIS TNICO CLNICA

GENERALIZADA
Incontinenecia

1- Fase tnica : Prdida de la conciencia, cada,

llanto, temblor fino generalizado, frecuentemente

con incontinencia vesical
Llanto, cianosis

Movimiento de
miembros

2Sialorrea

3-

Fase post-ictal: Paciente letrgico

y confuso despus de la crisis.
Frecuentemente duermen. Este
perodo puede durar de minutos a
horas

Fase clnica: Sialorrea,

movimiento de miembros . La
fase tnico clnica puede durar
entre 1 y 2 minutos

ETAPAS DE LA CRISIS TONICO

CLONICA
1-

Espicas rpidas y
repetitivas generalizadas,
con artefactos
musculares

2-

Espicas generalizadas
y ondas lentas de
actividad

3-

Atenuacin
generalizada de la
actividad

CRISIS ASTASICA

18

TX. EPILEPSIA EN
PEDIATRIA.
Tipo de
Anticonvulsivant Anticonvulsivant
eplepsia

es de 1 eleccin es de 2
eleccin.

Epilepsias
parciales.
(IdiopticasSintomticas )
Simples, complejas
y 2d generalizadas

Carbamacepina
Fenitona
Acido Valproico.

Lamotrigina
Topiramato
Fenobarbital
Clobazam

Epilepsia
Acido Valproico
mioclnica juvenil

Lamotrigina
Clobazam.

Espasmos
Infantiles
(Sindrome de
West.)

Acido Valproico
Prednisona o
Prednizolona
Clobazam

Topiramato.

Epilepsia
generalizada
Con crisis de Gran

Fenitona
Fenobarbital
Acido Valproico.

Lamotrigina
Topiramato

TX. EPILEPSIA EN
PEDIATRIA
Tipo de
Epilepsia

Anticonvulsiva
ntes de
1eleccin

Anticonvulsiva
ntes de 2
eleccin.

Sindrome de
Acido Valproico
Lennox Gastaut.

Lamotrigina
Topiramato
Clobazam

Epilepsia
generalizadas
con crisis de
ausencia.

Acido Valproico

Lamotrigina
Clobazam

Convulsiones
febriles
complicadas

Acido Valproico
Fenobarbital

TX. EPILEPSIA EN
PEDIATRIA.
Anticonvulsivante
Dosis de
Nivel Teraputico
Mantenimiento
(mgs./kgs./da.)

(ug/ml.)

3 5 (12-24 hrs)
5-8 (12-24 hrs)
10-30 (8-12 hrs)
15-60 (8-12 hrs)

15-40
10-20
4-12
50-100

Clobazan

0.5-1 (8-12
hrs)
1-2 (da)

(-)
(-)

Lamotrigina

5-15 (12 hrs)

(con Ac. Valproico
1-5)

(-)

Topiramato

1-9 (12 hrs)

(-)

Fenobarbital
Fenitoina

Carbamacepina
Ac.

Valproico

Prednisona

Prednizolona

Anticonvulsivan Vida media

te

No
administrarlo en
casos de:

nFenobarbital

.
.
.

70 a 140 hras.

Ausencias
Mioclonas
Astasica

nFenitoina

9 a 40 hras.

. Ausencias
. Mioclonas
. Astasica

nCarbamacepina

8 a 24 hras.

. Ausencias
. Mioclonas
. Astasica

Acido Valproico

6 a 18 hras.

.
.
.

Hepatopatias
Gastritis
Plaquetopenia

30

EFECTOS
SECUNDARIOS(A)
D.F.H.
D.F.H.

P.H.

Hiperactividad. Nistagmus.
Ataxia.
Irritabilidad.
Letargia.
Trast. del sueo.
Hiperplasia
Falla escolar.
Gingival.
Sedacin.
Hirsutismo.
Rash
Acido Flico

EFECTOS
SECUNDARIOS(B)
V.N.A.

C.B.Z.

Irritacin gstrica.

Sedacin.

Vrtigo.

Ataxia.

Rash.

Pancitopenia.

Hepatoxicidad.

Sedacin.
Irritacin Gstrica.
Peso.
Alopecia.
Trombocitopenia.
Hepatoxicidad.
Pancreatitis.

Slo se deben dar

antiepilpticos a los
epilpticos. El paciente
debe tener crisis y stas
deben ser epilpticas. No
existe epilepsia sin crisis
clnicas, tratamos al
paciente, no un E.E.G.

Yo pido
VOTO X VOTO!!