Diabetes

insipida

DIABETES INSPIDA:
DEFINICION
Incapacidad del
cuerpo para conservar agua

debido a una alteracin en la fisiologa de

produccin y accin de la Hormona
Antidiurtica (ADH).
Manifestaciones principales:
- Polidipsia sed severa.
- Poliuria (>40ml/kg/da).
- Deshidratacin.
- Hipernatremia.

Johann Peter Frank

1745-1821

Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.

DIABETES INSPIDA:
Es un sndrome DEFINICION
caracterizado por la produccin de
grandes volmenes de orina diluida.
La poliuria origina
Polaquiuria
pueden alterar el sueo y
Enuresis
causar fatiga o somnolencia
Nicturia .
diurna de carcter leve
Sed: aumento en la ingestin de lquidos
(POLIDIPSIA).
Los signos clnicos de deshidratacin no son
frecuentes

Grace M, V Balachandran, Preethy, Menon S. idioptica diabetes inspida centralIndian J Med

Sci.2011;65:. 452-5[PubMed]

DIABETES INSPIDA:
EPIDEMIOLOGIA
La incidencia en la poblacin general es: 3/25.000 hb.

Leve predominio masculino 60%

Menos del 10% se atribuyen a formas hereditarias:
-

DI Nefrgena ligada al X: 90% casos

congnitos (4-8/1000.000 hb).
DI Nefrgena autosmica dominante, el restante
10%.
Frecuencia de DI central autosmica no se conoce.

Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical
review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.

DIABETES INSPIDA:
Estudio EPIDEMIOLOGIA
en Dinamarca 2007 2011:

Total 1285 pacientes con DI central.

Prescripciones Desmopresina: 9309
cualquiera de sus presentaciones.

en

Juul KV et al, National Surveillance of Central Diabetes Insipidus (CDI) in Denmark: Results From 5 Years
Registration of 9309 Prescriptions of Desmopressin to 1285 CDI Patients. J Clin Endocrinol Metab, June

DIABETES INSPIDA:
EPIDEMIOLOGIA
El 6.7% de los pacientes neuroquirrgicos
desarrolla Diabetes Inspida, generalmente
posterior a resecciones tumorales.

Juul KV et al, National Surveillance of Central Diabetes Insipidus (CDI) in Denmark: Results From 5 Years
Registration of 9309 Prescriptions of Desmopressin to 1285 CDI Patients. J Clin Endocrinol Metab, June

DIABETES INSPIDA:
FISIOPATOLOGIA

Gen AVP: 20p13. Copeptina: maduracin proteoltica

de la AVP.
Knepper M et al, Molercular physiology of wter balance, N Engl J Med, 2015.

DIABETES INSPIDA:
FISIOPATOLOGIA
AVP acta sobre:
- V2
- V1a.
- Na-K-2Cl.
- Na-Cl.
- Aquaporinas 2,3.
- Canal regulador de urea.
- Canales Na.+.
Knepper M et al, Molercular physiology of wter balance, N Engl J Med, 2015.

DIABETES INSPIDA:
FISIOPATOLOGIA

Receptores V2: acoplados a protena G. Accin en clulas

principales del tbulo colector. Diluye orina gracias a acuaporinas
2, 3, 4.
Knepper M et al, Molercular physiology of wter balance, N Engl J Med, 2015.

DIABETES INSPIDA:
FISIOPATOLOGIA

Knepper M et al, Molercular physiology of wter balance, N Engl J Med, 2015.

DIABETES INSPIDA:
ETIOLOGIA
La secrecin deficiente de AVP puede ser
primaria o secundaria.
La forma primaria suele deberse a la agenesia o
a la destruccin irreversible de la neurohipfisis
y se denomina DI neurohipofisaria, DI hipofisaria
o DI central.
Las causas son diversos trastornos congnitos,
adquiridos o genticos, pero casi la mitad de los
casos son idiopticos.
Por lo general la forma gentica de la DI
central se transmite como trastorno autosmico
dominante provocado por diversas mutaciones
deIqballaMA,regin
codificadora
del
gen
de review.
la AVPAbbas MW,
Iqbal MN, Javaid
R, Ashraf MA. Diabetes insipidus:
the basic
and clinical
Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.

DIABETES INSPIDA
CENTRAL

Diabetes Insipidus Pablo Saborio, MD,* Gary A. Tipton, MD,and Jame C.M. Chan, MD, End Reviws Health

DIABETES INSPIDA
CENTRAL
IDIOPATICA: 20 50%.
Importante rol de autoinmunidad.

Diabetes Insipidus Pablo Saborio, MD,* Gary A. Tipton, MD,and Jame C.M. Chan, MD, End Reviws Health

DIABETES INSPIDA
CENTRAL
VASCULAR:
Por dao cerebral vascular, RM puede ser
normal, pero las imgenes dinmicas evidencian
defectos perfusin en neurohipofisis.

Diabetes Insipidus Pablo Saborio, MD,* Gary A. Tipton, MD,and Jame C.M. Chan, MD, End Reviws Health

DIABETES INSPIDA
CENTRAL
HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS:
La DI central es su manifestacin mas frecuente y
ocurre en el 10 a 50 % de los pacientes.
Asociado a deficiencia en hormona de crecimiento.
Evidenciamos engrosamiento del tallo hipofisiario
en 50-70% de los pacientes, orienta a buscar
lesiones en piel, huesos, RX trax, examen ORL en
busca de alteraciones sugestivas de Histiocitosis
puede reducir la necesidad de biopsia intracraneal.

Diabetes Insipidus Pablo Saborio, MD,* Gary A. Tipton, MD,and Jame C.M. Chan, MD, End Reviws Health

DIABETES INSPIDA
CENTRAL
NEUROCIRUGIA Y TRAUMAS:
Neurociruga usualmente transesfenoidal o
trauma al tlamo o neurohipofisis.
La incidencia varia dependiendo de la extensin
del trauma y oscila entre 10 20% despus de
remocin de adenomas limitados a silla turca.
Y del 60 80% desoyes de reseccin de tumores
mas grandes.
Una [Na+] > 145 mEq/l en los primeros 5 das
del POP tiene un alto valor predictivo para DIC
permanente.
Achinger SG. Desmopressin acetate (DDAVP)-associated hyponatremia and brain damage: a case series.
Nephrol Dial Transplant 2014; 29:2310.

DIABETES INSPIDA
CENTRAL
CANCER:
Primario o secundario.
Principalmente por: pulmn, leucemia o linfoma.
ENCEFALOPATIA HIPOXICA.

Diabetes Insipidus Pablo Saborio, MD,* Gary A. Tipton, MD,and Jame C.M. Chan, MD, End Reviws Health

DIABETES INSPIDA
CENTRAL
POST-TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR:
Poliuria transitoria posterior a correccin de TSV.
Disminucin de secrecin de ADH e incremento
del pptido natriurtico atrial.

Pathophysiology, diagnosis and managementof nephrogenic diabetes insipidusDetlef Bockenhauer and

Daniel G. Bichet, Nature, 2015.

DIABETES INSPIDA
NEFROGENICA

Caracterizada por una secrecin normal de ADH pero

con grados variables de resistencia sus efectos de
retencin hdrica.
Es comn en su forma leve desde que la mayora de
los pacientes adultos tienen ERC con reduccin en la
habilidad concentradora. Generalmente asintomtico.
- DI nefrogena presentacin infancia: trastornos
hereditarios ligados al X (mutacion en AVPR2),
mutaciones en gen de Aquiaporina2.
- DI nefrogena adultos: casi siempre adquirida,
consumo crnico de litio e hipercalcemia son las
causas sufientemente severas para producir poliuria.
Pathophysiology, diagnosis and managementof nephrogenic diabetes insipidusDetlef Bockenhauer and
Daniel G. Bichet, Nature, 2015.

DIABETES INSPIDA
NEFROGENICA
Las formas sintomticas se ven en cuatro
escenarios:
- Toxicidad por Litio.
- Hipercalcemia.
- Hipocalemia.
- Enfermedad renal de base.

Pathophysiology, diagnosis and managementof nephrogenic diabetes insipidusDetlef

Bockenhauer and Daniel G. Bichet, Nature, 2015.

DIABETES INSPIDA
NEFROGENICA
TOXICIDAD POR LITIO:
Ocurre en el 20% de los paciente en terapia
crnica con Litio.
Un 30% tiene un trastorno asintomtico de la
concentracin de orina.
El litio entra en la Cel. Principal por el Canal de
Na+, en concentracin citotxica inhibe vas de
sealizacin que llevan a la disfuncin en
Aquaporina 2.

Pathophysiology, diagnosis and managementof nephrogenic diabetes insipidusDetlef

Bockenhauer and Daniel G. Bichet, Nature, 2015.

DIABETES INSPIDA
NEFROGENICA
HIPERCALCEMIA:
Defecto de concentracin de orina si la [Ca++]
es persistentemente > 11 mg/dl.
Reduce la reabsorcin de NaCl en la rama
ascendente gruesa de Henle y reduce el
estimulo de la ADH para incrementar la
permeabilidad de agua en el tbulo colector.
No se conocen los mecanismos exactos de estos
cambios.

Pathophysiology, diagnosis and managementof nephrogenic diabetes insipidusDetlef

Bockenhauer and Daniel G. Bichet, Nature, 2015.

DIABETES INSPIDA
NEFROGENICA

HIPOKALEMIA:
Concentraciones persistentes de K+ < 3 mEq/L
trastornan la capacidad concentradora de la
orina.
Mecanismos similares a los de la Hipercalcemia:
- Disminucin de la respuesta del TC a la ADH.
- Disminucin de reabsorcin de NaCl en la rama
ascendente gruesa.
- Disminucin de transportadores de urea.
El defecto en la concentracin de orina es menos
severo que en toxicidad por litio o hipercalcemia.
Pathophysiology, diagnosis and managementof nephrogenic diabetes insipidusDetlef
Bockenhauer and Daniel G. Bichet, Nature, 2015.

DIABETES INSPIDA
NEFROGENICA

MEDICAMENTOS:
Cidofovir
Foscarnet.
Antagonistas del receptor V2.
Anfotericina B.
Ofloxacina.
Orlistat.
Ifosfamida.

Pathophysiology, diagnosis and managementof nephrogenic diabetes insipidusDetlef

Bockenhauer and Daniel G. Bichet, Nature, 2015.

POLIDIPSIA PRIMARIA
Consumo de grandes cantidades de agua
que llevan a baja osmolaridad plasmtica y
al freno secundario en la produccin de
ADH.
Como resultado cae la capacidad renal de
concentrar orina excretando grandes
cantidades de orina con baja osmolaridad.
- Dipsgena.
- Psicgena.
Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.

POLIDIPSIA PRIMARIA
Dipsgena.
Defecto en la centro de la sed tornndose
hiperactivo.
Psicgena:
Principalmente
enfermedades
esquizofrenia.

en
el
contexto
de
psiquiatricas
como

Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.

DIABETES INSIPIDA
GESTACIONAL
Es el tipo menos frecuente.
Ocurre en 5 / 100.000 embarazos.
La Vasopresinasa (sintetizada en placenta)
metaboliza
las
hormonas
de
la
neurohipofisis llevando a un dficit de ADH.

Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.

DIABETES INSIPIDA
GESTACIONAL
Vasopresinasa es una aminopeptidasa que
degrada a la ADH y a la Oxitocina.
Cuando
se
producen
en
grandes
cantidades, casi el 99% de la oxitocina y
ADH son metabolizadadas llevando a GDI.

Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.

DIABETES INSIPIDA
GESTACIONAL
PRESENTACIN CLNICA:
Polidipsia, poliuria y sed severa.
Hay asociacin entre preeclampsia y
sndrome
de
HELLP
(hemolisis,
enzimas
hepaticas
elevadas,
trombocitopenia).

Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.

DIABETES INSIPIDA
ADIPSICA
Ausencia de sed en presencia de
deshidratacin y osmolaridad plasmtica
elevada.
Causada por lesiones en el centro de la sed
del hipotlamo, por lo que puede
acompaar a la CDI.
Enfermedad rara, solo se han reportado
200 casos.

Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.

DIABETES INSIPIDA
ADIPSICA
La causa identificada mas comn es el
craniofaringioma que afectan tanto el centro de
la
sed
como
al
nucleo
supraoptico
paraventricular.

Abbas MW, Iqbal MA, Iqbal MN, Javaid R, Ashraf MA. Diabetes insipidus: the basic and clinical review. Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.

DIABETES INSIPIDA:
Poliuria persistentes
(produccin de 8 a 16 L de
CLINICA
orina diluida un da)
Polidipsia (ingesta de hasta 20 L de lquido por
da).

Otros
mareos, debilidad, nicturia, la fatiga, y los signos
de deshidratacin (fiebre, sequedad de la piel y
las membranas mucosas, prdida de peso, falta
de turgencia de la piel).
La hipotensin y taquicardia con una disminucin
de las presiones de oclusin de la arteria
Abbas
MW, Iqbal MA, Iqbal MN,
Javaid R, Ashraf MA.
insipidus: the basic andy
clinical
Int J Res Med Sci 2016;4:5-11.
pulmonar
derecha
yDiabetes
la aurcula
sereview.
pueden

DIABETES INSIPIDA:
CLINICA
AVP reducida a menos de 80 a 85% de lo
normal la concentracin de orina cesa y
la diuresis aumenta hasta producir
sntomas.

1.Fenske W, Allolio B. Examen clnico: Perspectivas actuales y futuras