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CARDIOPATAS CONGNITAS
DEFINICIN
Las cardiopatas congnitas son consideradas como alteraciones estructurales
del corazn o de
los grandes vasos que presentan o potencialmente tienen el riesgo de un
compromiso funcional
y son consecuencia de alteraciones en el desarrollo embrionario del corazn,
principalmente
entre la tercera y dcima semanas de la gestacin.
EPIDEMIOLOGA
Segunda causa de muerte en menores de 5 aos
Incidencia: 8-12 de cada 1000 RN vivos
Cada ao nacen 18-21 mil nios con CC
CARDIOPATIA
INCIDENCIA
CMNSXXI
20 %
2. COMUNICACION INTERAURICULAR
16.8 %
3. COMUNICACION INTERVENTRICULAR
11 %
4. TETRALOGIA DE FALLOT ,
ATRESIA PULMONAR CON COMUNICACION
INTERVENTRICULAR
9.3 %
5. COARTACION AORTICA,
ESTENOSIS PULMONAR
3.6 %
3%
ETIOLOGIA
La genesis de las CC en el 90% es de origen multifactorial
En 8% de los casos la herencia desempea un papel decisivo
En 2% estan involucrados los teratogenos.
DIAGNOSTICO PRENATAL
CLASIFICACIN
CIANTICA
S
ACIANGEN
AS
FLUJO
PULMONAR
NORMAL
FLUJO
PULMONAR
AUMENTADO
FLUJO
PULMONAR
DISMINUIDO
TETRALOGA DE
FALLOT
ESTENOSIS
PULMONAR
PCA
CIV
ESTENOSIS
ARTICA
COARTACIN
DE LA AORTA
CIA
ATRESIA
TRICUSPDEA
ATRESIA
PULMONAR CON
SEPTUM
INTERVENTRICUL
AR INTACTO
FLUJO
PULMONAR
AUMENTADO
TRANSPOSICI
N DE GRANDES
ARTERIAS
TRONCO
ARTERIOSO
MANIFESTACIONES CLINICAS
DIAGNOSTICO
El defecto se localiza en cualquier parte del del tabique IV, puede ser unico
o multiple y variable en forma y tamao.
CLASIFICACION POR SU LOCALIZACION
Localizacion
2. CIV muscular
3.CIV Infundivular
MANIFESTACIONES CLINICAS
DIAGNOSTICO
CIV sintomatica:
Deformidad toracica
Taquipnea
Diaforesis
Fatiga con la alimentacion y por ende escasa ganancia ponderal.
MANIFESTACIONES CLINICAS
DIAGNOSTICO
ESTENOSIS PULMONAR
Gradiente
25-49 mmHg
50-79 mmHg
> 80 mmHg
Tipo de
estenosi
s
PRESI
ON
VENOS
A
Latido/Imp
ulso
Chasquido
TONO
SOPLO
DX
MANIFESTACIONES CLINICAS
LEVE
Impulso
Durante la
Segundo tono Sistolico de
ECG: normal o con hipertrofia
apical
espiracion
cardiaco seNOTA.
eyeccion
derecha leve.
Inversion
CUANDOventricular
LA ESTENOSIS
ES GRAVE
Estenosis leve-moderada:
normal, no
hay
desdobla,
corto de
de onda T en derivadas
asintomaticos.
Y ELtono
GASTO
MUY
se palpa
chasquido TRATAMIENTO
componente
bajo oCARDACO
precordiales
der. LIMITADO,
impulsoaparecen
del
pulmonar
de depulmonar de
medio.APARECER
Rx: dilatacion
postestenotica
PUEDEN
DISNEA,
FATIGA Y de
Estenosis grave:
signos
eyeccion,
intensidad SNCOPES DE ESFUERZO
Arteria pulmonar
Y/O UN CUADRO
insuficienciaVD.
ventricular
derecha
e
Estenosis
pulmonar
aislada moderada o grave:
despues
del
normal
Ecocardiograma
DE INSUFICIENCIA
CARDACA.
intolerancia al
ejercicio.1er, tono,
en
bidimensional:
hipertrofia
valvuloplastia
con globo,
para aliviar
la obstruccion.
borde
ventricular derecha, valvula
Pacientes con
valvulas
muy
engrosadas
(Sx
de
Noonan):
esternal
pulmonar en forma de cupula,
Intervencion
Qx.
superior Izq.
ligeramente engrosada.
MODERA
DA
GRAVE
Normal
RN
con estenosis
pulmonar
Tx Sistolico
urgente
Algo
Se palpa
Chasquido
de 2do critica:
tono
demediante
ECG:Grados variables de
valvuloplastia
con globo
o valvulotomia
quirurgica.
elevada impulso
del
eyeccion
cardiaco
se
eyeccion
y
hipertrofia ventricular derecha,
VD en borde pulmonar y
desdobla,
se prolonga onda P prominente y picuda.
esternal izq. 2do tono
componente
hasta la
Ecocardiograma: valvula
pulmonar
pulmonar
sistole, tono pulmonar engrosada con
inaudibles.
retrasado y
alto y
restriccion de movimiento durante
disminuido
aspero.
la sistole. Regurgitacion
tricuspidea leve, permite cofirmar
la presion sistolica del VD con
Doopler.
Elevaci
on de
Se palpa
impulso
Componente
pulmonar del
Sistolico de
eyeccion
ESTENOSIS AORTICA
Localizacion
Valvular
Subvalvular
Supravalvular
Sindrome de Williams
MANIFESTACIONES CLINICAS
EA critica aparece al principio de la lactancia:
EA leve:
El soplo, es tpicamente
sistlico, precedido de un click
de eyeccin y es mximo en el
2 espacio intercostal derecho.
Se irradia al cuello, donde
tambin se puede palpar
frmito.
DIAGNOSTICO
ECG puede ser normal (dependiendo del grado de obstruccion).
TRATAMIENTO
Datos de hipertrofia VI (aumento del
voltaje de la R en precordiales izquierdas y S
en derechas)
Neonatos
concambios
estenosis
tratamiento
de T,
la ms
insuficiencia
Estenosis
severa:
delcrtica:
segmento
ST y la onda
frecuente cardiaca
en nios
congestiva:con
intropos,
diurticos, ventilacin mecnica y medidas generales. Es
menores de 10
aos.
la infusin
de prostaglandinas
para mantener
la permeabilidad
del
Rx necesaria
trax: el corazn
generalmente
no esta aumentado
de tamao.
En casos
ductus.
evolucionados se observa dilatacin de
la aorta ascendente y una aurcula izquierda
prominente.
con globo:
indicada
en nios insuficiencia
con EA Valvular
moderada
Valvuloplastia
lactantes con estenosis
severa
que presentan
cardiaca,
existe a grave.
(previene
disfuncion
progresiva
del ventriculo
izq. , sincope y muerte subita).
cardiomegalia
y aumento
de la vascularizacin
pulmonar.
El Tx Qx en casos donde
la obstruccion
es para
subvalvular
y supravalvular.
Ecocardiografa-doppler:
es el mtodo
ms eficaz
confirmar
el diagnstico,
Clasificacion segun el gradiente Doopler
definir la morfologa de la vlvula y valorar el grado de severidad.
Estenosis leve
<40 mmHg
Estenosis moderada
40-75 mmHg
Estenosis severa
>75 mmHg
COARTACION DE LA AORTA
Coartacion: proviene del latin arctare= tendencia a ser estrecho.
Se define como una obstruccion de la aorta situada casi invariablemente a
la altura de la insercion del conducto arterioso y frecuentemente se
relaciona a anomalias intracardiacas.
Se asocia a otras lesiones
Clasificacion en base a su
intracardiacas
relacion con el conducto
arterioso
1. Preductal
2. CIV
2. Yuxta ductal
frecuente
3. Postductal
*la mas
3. PCA
4. Estenosis valvular aortica
5. Anormalidades de la valvula
mitral
MANIFESTACIONES CLINICAS
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
TETRALOGIA DE FALLOT
MANIFESTACIONES CLINICAS
Disnea de esfuerzo
Posicion en cuclillas
Los dos primeros aos de vida: episodios
hipercianoticos (crisis cianoticas):
DIAGNOSTICO
esternal
izq. En espacios
paraesternal
ECGmuestra
ejercicio.
derecha moderada.
Soplo
Paliativo(creacin
dey una fstula sistmico-pulmonar denominadafstula de
sistolico fuerte
ElecocardiogramaBlalock-Taussig)
aspero, maxima
Dopplerconfirmar el diagnstico
intensidad en borde
(hipoplasia
pulmonar
aorta
Reparador(corregir
la obstruccin
al flujo pulmonar
y cerrar
la CIVy con
unparche
esternal izq. Suele ser
de
cabalgando
sobre un amplio defecto
de material sinttico
).
eyeccion en borde
septal ventricular)
esternal sup.
ATRESIA TRICUSPIDEA
MANIFESTACIONES CLINICAS
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
La combinacion de cianosis y desviacion
al compromiso del flujo pulmonar
,
Neonatos con cianosis intensa: prostaglandina
hasta
que se tricuspidea.
del eje aE1,
la izq
= atresia
practique una derivacion aortopulmonar
quirurgica que aumente
Ecocardiograma
bidimensional: revela
el flujo sanqguineo pulmonar.
membrana fibromuscular ocupando el
lugar de la valvula tricuspide, CIV, gran
Soplo holosistolico audiblle en en borde
esternal izq. El segundo tono suele ser
tamao de VI y aorta.
unico.
Hay una obstruccion completa del tracto de salida del VD, el setum
interventricular esta intacto y hay grados variables de hipoplasia
ventricular derecha y de la valvula tricuspide.
MANIFESTACIONES CLINICAS
DIAGNOSTICO
Rx vascularizacion pulmonar
disminuida.
ECG: eje QRS entre 0 y +90 grados, la
desviacion ala izq. Refleja la hipoplasia
del ventriculo derecho,
Ondas P altas y puntiagudas_ aumento
de tamao de la AD.
Ecocardiografia permite calcular las
dimensiones del VD y el tamao del
anillo valvular tricuspideo
TRATAMIENTO
Prostaglandina E1 hasta el momento de
la intervencion Qx, para reducir la
hipoxemia y la acidosis.
oxigenacion normal
MANIFESTACIONES CLINICAS
DIAGNOSTICO
Ecocardiograma: confirma la
transposicion.
TRONCO ARTERIOSO
MANIFESTACIONES CLINICAS
DIAGNOSTICO
BIBLIOGRAFA
Madrid Antonio et al.. (2013). Cardiopatias Congenitas. Gastrohnup, 15, S56 - S72.
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Performance of the Fetal Ecocardiogram. Journal of the American Society of echocardiography, 17, 803810.
Ruza F.. (2003). Tratado de cuidados intensivos pediatrico. Madrid, Espaa: Ediciones Norma-Capitel.