Sndrome

Nefrtico
Jos Adn Moreno Muoz
NUA: 741553

INTRODUCCIN

USADAS
PARA EL DX
No en
todos los
pacientes

Causado por enfermedades renales que aumentan la permeabilidad

a travs de la barrera de filtracin glomerular.

Caracterizado clsicamente por 4 caractersticas clnicas:

1.

Proteinuria rango nefrtico: excrecin urinaria de protenas >50

mg/kg/da.

2.

Hipoalbuminemia: Concentracin srica de albmina <3g/dL

(30g/L).

3.

Edema.

4.

Hiperlipidemia.

Patogenia:

dos cuestiones importantes:

Mecanismos de dao glomerular:

1.

Factores circulantes en la Enfermedad de Cambios Mnimos y la

Glomeruloesclerosis Focal Segmentaria Primaria.

2.

Factores inmunes circulantes en enfermedades como

Glomerulonefritis Membranoproliferativa, Glomerulonefritis
Postestreptocccica y Nefritis Lpica.

3.

Mutaciones en los podocitos o protenas del diafragma en

hendidura en formas heredadas de la congnita, infantil, o SN
resistente a glucocorticoides.

Proteinuria:

Filtracin incrementada de macromolculas (albumina) a travs de

pared glomerular capilar (fenestradas, mbg, podocitos).

Restriccion por dos mecanismos: selectividad de carga (mbg y cel.

Endoteliales carga negativa) y tamao (poros radio 40-45 A).

En ECM, hay perdida de la carga anionica, daos estructurales,

cambio en FG observado por microscopia de luz. Microscopia
electrnica muestra el borramiento del podocito.

El dao estructural permite el paso de protenas normalmente

restringidas, debido al aumento de poros grandes en la mbg.

Clasificacin

(presencia o no de enfermedad

sistmica)

Sindrome nefrtico primario: SN en ausencia de enfermedad

sistmica identificable. Dentro de este: SN idioptico, que no tiene
inflamacin glomerular en la biopsia renal y pacientes con GN
primaria, que tiene sedimento activo e inflamacin glomerular en
biopsia.

SN secundario: SN en presencia de enfermedad sistmica

identificable.

Base
SN congnito e infantil: en nios menores
gentica yde 1 ao y puede ser
pobres
primario o secundario (infeccin mayora):
resultados.
o <1 ao: dos terceras partes.
o

Primeros 3 meses: 85%.

Sindrome Nefrtico Primario

Incidencia de 1.5 por 100,000 nios por ao. Dos

subgrupos:

Enfermedades sin inflamacin glomerular en biopsia.

Incluidos el sndrome nefrtico idioptico y algunos
casos de nefropata membranosa.

Enermedades nefrticas asociadas a sedimento urinario

activo (clulas rojas y cilindros celulares) y a la
presencia de inflamacin en la biopsia. Se incluyen
glomerulonefritis membranoproliferativa y nefropata por
inmunoglobulina A (IgA).

SN Idioptico: el SN mas comn de la infancia,

representa >90% de los casos entre 1 y 10 aos de edad
y el 50% despus de los 10 aos.

Definido por la asociacin de sndrome nefrtico,

borramiento de podocitos y cambios minimos (ECM),
GEFP, o proliferacin mesangial.

>90% de pacientes con ECM responden a terapia con

esteroides.

Hallazgos que difirencian la Ecm con otras patologas

glomerulares:
o

<6 aos de edad

Ausencia de hipertensin

Ausenca de hematuria por conteo de Addis

Niveles de complemento normales

Funcin renal Normal

En pacientes con clnica de pb ECM se puede hacer una

pruba inicial de terapia con esteroides, evitando as la
biopsia.

Pacientes con SN idioptico, basado en la respuesta al tx

emprico se clasifican en:
o

Sindrome nefrtico con respuesta a esteroides. Resultados

favorables y bajo riesgo de enfermedad renal crnica.

Sindrome nefrtico resistente a esteroides. Aprox. 20%. Hay mejor

respuesta en nios mas jvenes. Pero pronstico. Supervivencia a
10 aos aprox. 50% en caucsicos, peor en Africanos e Hispanos
(50% GSFS a 3 aos; 78% SIN).

Sindrome Nefrtico Secundario

Dao glomerular, mismos dos grupos que el primario:

Sin inflamacin glomerular. Incluidos al gunos casos de

nefropata membranosa (lupus), secundaria a GEFS debido
a perdida de nefronas resultando en cicatrizacin renal o
hipoplasia, y raramente enfermedades como amiloidosis.

Asociados con sedimento urinario activo. Incluidos

Glomerulonefritis postinfecciosa, endocarditis infecciosa,
LES, Vasculitis como prpura de Henoch-Schnlein
(vasculitis por IgA), y raramente granulomatosis con
poliangitis y poliangitis microscpica.

EPIDEMIOLOGA

ECM es la histopatologa mas comn en la niez. En el

International Study of Kidney Diseaase in Children
(ISKDC) en 521 nis, 1967-1974, hubo los siguientes
hallazgos en la biopsia renal:
o

ECM 77%

GNMP 8%

GEFS 7%

Glomerulonefritis proliferativa -2%

Proliferacin mesangial 2%

Glomeruloesclerosis focal y global 2%

Glomerulonefropatia membranosa 2%

SN primario es mas comn en nios jvenes,

particularmente menores de 6 aos.

Estudios subsecuentes demostraron un

incremento en la prevalencia de GEFS.

Hay un incremento en la incidencia de sndrome

nefrtico en miembros e la familia con el
padecimiento en comparacin con la poblacin
en general.

Clnica

Generalmente se presentan con edema y a menudo despus de una

infeccin respiratotia alta o mordedura de insecto.

El edema se vuelve detectable cuando excede el 3-5% del peso

corporal, tpicamente se nota primero el edema periorbital. Algunos
pacientes desarrollan anasarca.

A pesar del incremento del volumen del fluido extracelular algunos

nios con este sndrome,, primariamente aquellos con ECM pueden
desarrollar signos de decremento en el volumen circulatorio
efectivo.

Hipertension comn en glomeruloesclerosis y glomerulonefritis;

macrohematuria masa amenudo en glomerulonefritis; ambos son
raros en SN idioptico.

DX

Proteinuria >50mg/kg/dia

Hipoalbuminemia <3g/dL

Edema

Hiperlipidemia

Urianalisis; ndice protena/creatinina primera orina del

da; pruebas en sangre, electrolitos, cretinina, nitrgeno
ureico en cangre, colesterol, albumina y c3 (GNMP);
anticuerpos antinucleares en pacientes >10 a o con
signos de LES, serologa para hepatitis B, C y VIH en
poblaciones de riesgo; biopsia renal para nios mayores
de 12 aos.

DX diferencial

Falla cardiaca

Enteropati perdida de protenas

Malnutricion protenas (kwashiorkor)

Cirrosis (hipertensin portal)

Reaccin alrgica

Angioedema hereditario

TX Consenso SN en nios (2009)

Terapia inicial: Prednisona 2mg/kg/dia x 6 semanas; das

alternos 1.5 mg/kg/ x 6 semanas.

Primera recaida/ recaidas infrecuentes: Prednisona

2mg/kg/dia hasta prueba en orina negativa o cantidades
nfimas por 3 das consecutivos; alternar das 1.5 mg/kg
x 4 semanas.

Recaidas frecuentes: Prednisona 2mg/kg/dia hasta

pruebas negativas o tres das consecutivos cantidades
nfimas; alternar das 1.5 mg/kg x 4 semanas, despus
disminuir a 0.5 mg/kg das alternos x 2 meses. Se
pueden usar agentes ahorradores de esteroides de
manera oral como ciclofosfamida, ciclosporina y
micofenolato mofetil (MMF), aunque no es necesario.

Enfermedad dependiente de esteroides: se prefiere

prednisona en ausencia de toxicidad significativa
por esteroides. Agentes ahorradores pueden ayuar
a reducir la dosis de esteroides, la eleccin de
estos depende del clnico y del riesgo/beneficio.

Enfermedad resistente a esteroides: Basada en los

hallazgos histolgicos. Tx adicional incluye
antagonistas de angiotensina y cuidado de soporte
en el manejo de las complicaciones.

Guias KDIGO

(SN sensible a esteroides)

Terapia inicial: Prednisona 60 mg/m2 o 2mg/kg/dia x 4-6 semanas

(max 60mg/dia); alternar das 40mg/m2 o 1.5 mg/kg (max 40
mg/dia) x 2 a 5 meses con disminucin de la dosis.

Recaidas infrecuentes: Prednisona 60 mg/m2 o 2mg/kg/dia (max

60mg/dia) hasta pruebas negativas o cantidades nfimas por 3 das
consecutivos; alternar das 40mg/m2 o 1.5 mg/kg (max 40 mg/dia)
por al menos 4 semanas.

Recadas frecuentes: : Prednisona 60 mg/m2 o 2mg/kg/dia (max

60mg/dia) hasta pruebas negativas o cantidades nfimas por 3 das
consecutivos; alternar das por al menos 3 meses. Esta dosis debe
ser la minima necesaria para mantener remisin sin efectos
adversos. En quienes no funciona se da diario de igual manera con
dosis mnima. Dosis diaria cuando hay infeccin de tracto
respiratoria superior y otras infeciones relacionadas con recaidas.

Los agentes ahorradores de esteroides son dados a nios con

recaidas frecuentes o enfermedad dependiente de esteroides que
desarrollan efectos adversos relacionados con los esteroides.