Universidad de Santiago de Chile

Facultad de Ciencias Mdicas

Medicina - HBLT

ESCLEROSIS SISTMICA
FELIPE CASTILLO
CAMILO LIBERONA
D I E G O VA L E N Z U E L A

DEFINICIN
La ES es una enfermedad inflamatoria/inmune
crnica, sistmica y de causa desconocida,
caracterizada por una produccin excesiva de
matriz extracelular colgena que lleva a fibrosis
de piel y rganos internos, alteraciones
vasculares y del sistema inmune.

CLASIFICACIN

EPIDEMIOLOGIA

Incidencia: 19/1.000.000
Prevalencia: 19-75/100.000
Predominio en mujeres
Raza negra presenta cuadro ms grave.
Incidencia aumenta con la edad

ETIOPATOGENIA
Gentica

Infeccin

Ambient
e

FISIOPATOLOGIA

Activacin
Inmunitari
a

Lesin
Vascular

Fibrogne
sis

ACTIVACIN INMUNITARIA
Inmunidad Celular
Interaccin entre clulas T, macrfagos, endotelio,
citoquinas y factores de crecimiento.
Linfocitos T CD8
Quimioquinas, citoquinas, factores de crecimiento,
metaloproteasas, molculas de adhesin.
Macrfagos
IL-1, IL-6, TNF-a, TGF-B y factor de crecimiento derivado
de plaquetas.

ACTIVACIN INMUNITARIA

Inmunidad Humoral
Linfocitos B
Difusa

Limitada

Ac. Scl-70

Ac. RNP

LESIN VASCULAR

Dao endotelial en pequeos vasos

TGF-B

Ac.

Estrechamiento de la luz
Apoptosis endotelial, activacin de
pericitos y proliferacin de la ntima
Isquemi
a

Obliteracin del vaso y

microaneurismas.

Granzim
a

FIBROGNESIS

Fibroblastos fenotipicamente anormales

Regulacin anormal del crecimiento y produccin
excesiva de protenas de la matriz.
Colgeno VII
TGF-B y factor de crecimiento del tejido conectivo

CUADRO CLNICO DE LA
ESCLEROSIS SISTMICA

CLNICA
Comienzo
insidioso:
Rigidez.
Fatigabilidad
Prdida de peso.
Lo habitual es que previo a la
enfermedad, la persona
presente fenmeno de
Raynaud (90%) y un progresivo
endurecimiento cutneo,
sobretodo en las manos.

PRINCIPALES AFECTACIONES.

Afectacin
Afectacin
Afectacin
Afectacin
Afectacin
Afectacin

cutnea.
articular.
gastrointestinal.
pulmonar.
cardaca.
renal.

1. AFECTACIN CUTNEA.
Fases de evolucin:
- Edematosa
- Indurativa
- Atrofia
Esclerodactilia.
Microstoma.

Puede considerarse dos

formas clnicas:
Limitada: Manos, pies,
cuello, zonas distales de
los codos y rodillas,
Difusa:
extensin
adems hacia el tronco.

Otras
caractersticas:
- Zonas de hipo o
hiperpigmentacin
- lceras puntiformes
(En mordedura de
rata).
- Calcinosis cutnea.

2. AFECTACIN ARTICULAR.
Presente en el
comienzo de la
enfermedad como
rigidez y dolor
articular ->poliartritis.
Movilidad articular
restringida, por sobre
todo en las manos.
Resorcin sea en
falanges distales.
Miopata proximal.

3. AFECTACIN
GASTROINTESTINAL
Manifestacin visceral mas
frecuente.
- Alteracin esofgica (disfagia,
sensacin de plenitud, pirosis y
dolor retroesternal). Hay
mayor tendencia a desarrollar
esofagitis, estenosis y
metaplasia de Barret.
- Intestino: Obstruccin
intestinal y, debido al
sobrecrecimiento bacteriano,
sindrome de malabsorcin.

neumatosis cistoide.

4. AFECTACIN PULMONAR.
Se relaciona con un mal
pronstico en la enfermedad.
- Disnea de esfuerzo y tos no
productiva.
- Estertores basales tipo velcro.
- radiografa de trax:
Intersticial y basal.
- Alteraciones en los patrones
de funcin pulmonar:
patrones restrictivos y un
descenso de la DLCO, siendo
el indicador mas sensible de
alteracin en la capacidad de
difusin pulmonar.

5. AFECTACIN CARDACA.
Trastornos en
contractilidad
cardaca.
Alteraciones en la
conduccin
cardaca
(arritmias).

6. AFECTACIN RENAL.
Responsable del 50% de
los fallecimientos.
Vara desde una proteinuria
hasta una crisis renal
esclerodrmica:
- IRA rpidamente
progresiva.
- HTA maligna con
encefalopata y retinopata
hipertensiva
- Anemia hemoltica
microangioptica.

OTRAS ALTERACIONES ACOMPAANTES.

Neuropata perifrica, neuralgia del trigmino;
hipogonadismo, Hashimoto, Hipotiroidismo e
hipertiroidismo.

TRATAMIENTO DE LA
ESCLEROSIS SISTMICA

TRATAMIENTO
No hay tratamiento que revierta o suprima la
enfermedad
Solo existen medidas paliativas para los organos
involucrados

MEDIDAS GENERALES
Evitar todo tipo de factores que mantengan y gatillen un fenomeno de
Raynaud y que podran complicar aun ms las ulceras digitales
La indicacin de guantes y calcetines trmicos
No fumar
Evitar estrs
Evitar anfetaminas
Calmar dolor, opiceos?
Sobrecalefaccionar el ambiente
Evitar ACO
Evitar fco vasoconstrictores
Evitar Caf
Cremas humectantes
Lavado de manos jabones antisptiocos
Evitar microtrauma
Considerar sobreinfeccion bacteriana
Tratamiento ATB
Remocin qx
Facilitar curacin con pomada de VitE

El tratamiento farmacolgico del FR estara indicado solo para los FR

severos, intensos, y prolongados

PREVENTIVOS DEL DAO VASCULAR

Calcioantagonistas:
Nifedipino (30-90 mg/dia)
Dilitazem

ARAII
Losartan

Anlogos de las
prostaciclinas
Iloprost IV (Casos
refractarios)

Inhibidores de la PDE
Sildenafil
Cilostazol

Nitratos
Nitroglicerina tpica

Inhibidores de los
receptores de la
endotelina
Bosentn

TERAPIA DIRIGIDA AL COMPROMISO

ORGNICO
Bloqueadores H2 o IBP.
ATB intestinal.
AINES o corticoides dosis bajas (muscular y articular).
Corticoides en dosis altas, nifedipino, anticogulantes, anlogos de la
prostaciclina, sildenafilo (HTP).
IECA para compromiso renal y crisis renal (enalapril, losartan).
Metoclopramida

TERAPIA ANTIFIBRTICA

Colchicina
D-penicilamina
Relaxina
IFN

TERAPIA INMUNOMODULADORA
Metotrexato
Ciclosporina A asociado a Iloprost
Talidomida
Etanercept (bloqueador de TNF-)
Transplante MO

OPCIONES QUIRRGICAS
Simpactectomia qumica o quirrgica
Calcinosis

CUANDO Y CON QUE ESTUDIO DERIVO AL

PACIENTE
Considerar en todo paciente que presente:

Mialgias
Artralgias
Fenmeno de Raynaud
Signos infiltrativos en los dedos
Engrosamiento del frenillo lingual
Telangiectasia y rigidez facial
Disfagia baja
Fibrosis pulmonar

Exmenes generales (hemograma, VHS, crea, orina),

Radiografa de trax
Estudio radiolgico esfago gstrico