MALFORMACIONES DE

ODO

Aparato branquial

Aparece a la 4 semana embrionaria.

Est formado por una serie de relieves y depresiones

laterales en la superficie externa ectoblstica e interna
endoblstica.

Desaparece al formarse el complejo traqueobronquial, al

final del 6 mes.

Aparato branquial

En el ectoblasto, se forman unos relieves denominados

arcos branquiales.

En el endoblasto, se forman cuatro depresiones, opuestas,

denominadas bolsas farngeas.

Arcos branquiales

Contribuyen al desarrollo de las

regiones de la cabeza y el cuello.
Se numeran de I a V en sentido crneocaudal.
Cada arco branquialcontiene en su
mesoblasto:
Nervio craneal mixto
Rama arterial
Esbozos musculares
Esbozo
del
esqueleto
steocartilaginoso

1er Arco

Arco mandibular
Contribuye a la formacin de las estructuras seas de la
parte inferior de la cara.
Maxilar superior
Mandbula.
Trigmino
Msculos masticadores
Cartlago de Meckel. Martillo y yunque.

2do Arco

Arco hioideo
Msculos de la expresin de
la cara
Pilar anterior del velo del
paladar.
Cartlago
de
Reichert,
astas menores del hueso
hioides, el ligamento estilohioideo
y
la
apfisis
estiloides.
El estribo nace en torno a la
arteria estapedial.
Nervio VII facial

Arcos branquiales

3 arco branquial o hiotiroideo

Nervio glosofarngeo
Msculos
del
pilar

posterior
del
velo
palatino y a una parte de
la musculatura farngea.

4 y 5 arcos
Nervio vago y espinal.
Larngeo superior
Msculos de la laringe y

parte de
faringe.

los

de

la

Surcos o hendiduras branquiales.

Separan los arcos branquiales.
Formadas por dos membranas paralelas de ectoblasto y
endoblasto que estn separadas por una cubierta delgada
de mesoblasto.

En su crecimiento el ectodermo de los surcos y el

endodermo de las bolsas branquiales se fusionan.

Surcos
branquiales.

hendiduras

El 1 surco constituye el esbozo embrionario

del CAE, ya que los surcos en su pared
ectoblstica desaparecen todos salvo el 1,
cuya parte dorsal persiste dando lugar al odo
externo.

2 arco forma parte de una extensin de la

porcin superior de la cavidad farngea
primitiva, conocida como seno tubotimpnico,
que es el formador de la cavidad del odo
medio.

3 arco, forma la regin de la trompa de

Eustaquio.

Bolsas branquiales.
Son cuatro, dan estructuras de la faringe y a rganos
especficos.
1 bolsa en su parte dorsal dar lugar al canal tubotimpnico de Klliker, la caja y de sus anexos mastoideos.
2 bolsa, da lugar a la amgdala palatina.
3 bolsa ser el origen de la parte superior del seno

piriforme, forma el timo y las paratiroides inferiores.

4 bolsa da origen a la parte inferior del seno piriforme y

las paratiroides superiores.

Bolsas branquiales.

Malformaciones de odo
Las malformaciones del odo se producen en 1 de cada 10.000
20.000 casos.
Consisten en una alteracin anatmica que ocurre en el
momento del nacimiento. Pueden ser genticas o causas
ambientales.
El diagnstico se basa en la inspeccin y la imagen radiolgica
para determinar el grado de malformacin, y adems un
estudio funcional de la audicin.
El tratamiento va encaminado a restablecer la normalidad
anatmica y a mejorar el grado de hipoacusia.

Malformaciones del odo externo y odo medio

1.- Apndices, fstulas y quistes preauriculares
Consisten en formaciones lobuladas nicas o mltiples, que pueden ir
asociadas o independientes de orificios situados en la zona anterior del
hlix o en la zona pretragal.
Se forman por defectos de fusin de los mamelones de His, y si hay fistula
puede infectarse. El tratamiento es quirrgico.

2.- Fstulas y quistes de la 1 hendidura branquial

Constituyen las anomalas de duplicacin del CAE como resultado de la
fusin incompleta de la 1 hendidura branquial. Se clasifican en tipo I y tipo
II.
El quiste de tipo I: formacin qustica ectodrmica en el rea retroauricular,
extendindose paralela al conducto normal, y termina como un fondo de
saco.
Los quistes de tipo II: en el suelo del CAE y se extienden hacia el cuello,
cruzando el nervio facial y fistulizandose bajo el arco mandibular, delante
del msculo esternocleidomastoideo. El tratamiento es quirrgico.

3.- Atresias del odo

Se producen por anomala en los dos primeros arcos branquiales, dependiendo
del momento dar lugar a una mnima malformacin hasta una agenesia
completa.
Pueden cursar como alteraciones aisladas o bien asociadas a otras
malformaciones de otras estructuras como cuadros sndrmicos.
Pueden ser de origen gentico o adquiridas.

CLASIFICACIN MICROTIAS
DESCRITA POR MARX

Tipo I. Malformacin tercio auricular superior. Presencia de

CAE (microforma)

Tipo II. Escaso desarrollo de los dos tercios superiores de la

oreja (tipo man)

Tipo III. Presencia de pequeo remanente del lbulo.

Tipo III
Tipo I

Tipo II

MALFORMACIONES DE OIDO INTERNO

Clasificacin de Jackler (1987)
Oseas:
con cclea normal
con cclea malformada

Membranosas

Otras

Aplasia coclear: ocurre en la quinta semana con ausencia completa de la

cclea vestbulo dismrfico y CS.

Cavidad comn: durante la 4 semana con una cavidad en el odo medio.

Anomala cstico ccleovestibular (CCVA) ocurre durante la 5 semana con

cclea cstica y displasia de los CS y vestbulo.

Anomala del Saco endolinftico : ocurre en la sptima semana se acompaa

de incremento del saco endolinftico con displasia coclear.

Osificacin laberntica tipo oblitertiva:

Ocurre posterior a casos de meningitis con osificacin de odo interno.

CON COCLEA MALFORMADA

Aplasia laberntica o de Michel : Consiste en una

ausencia total del laberinto membranoso y seo,
que se identifica por radiologa.

Funcionalmente el paciente tiene una

hipoacusia neurosensorial total o cofosis, que
no es posible tratar con prtesis auditivas.

Clasificacin de aplasia laberntica:

Leve: ausencia de hueso petroso, cclea, vestbulo CS . CAI
pequeo pero presente. pex petroso hipoplsico. Odo medio
normal.

Severa: ausencia de CAI , hueso del pex petroso ausente, odo

medio anormal con cadena osicular ausente o con fusin.
Pared lateral del odo interno
plana

Canal seo del nervio facial

prominente.

Hallazgos en RM

en T2 CAI
pequeo con
ausencia
completa de la
cclea y vestbulo.

Patologa:
Se produce durante la formacin de la placoda tica en la 3
semana
Se ha descrito como autosmica dominante aunque de causa
desconocida
Extremadamente rara ocurre en menos del 1 % de las
malformaciones de odo interno.
Asociado a l sndrome de Klippel Feil. Y exposicin a
talidomida.

Aplasia coclear

Aplasia de la cclea pero con presencia de CS

vestbulo CAI presente en alguna de sus
formas.

Hallazgos en TAC: vestbulo, CS, CAI pueden estar

hipoplsicos, normales, o dilatados.

Promontorio coclear plano en lugar de la convexidad lateral

cuando se encuentra la cclea presente.
El ganglio geniculado y la porcin timpnica del facial ocupa
el sitio donde la cclea debiera estar.

Patologa:
Durante la quinta semana de gestacin en el
desarrollo de la placoda tica.
Etiologa desconocida
Extremadamente raro.

Cavidad comn

Sinnimo de cavidad comn cstica.

Definicin: sin rasgos distintivos
presenta una cclea, vestbulo y CS
rudimentarios.

Hallazgos: cclea vestbulo y CS forman una

cavidad comn de tamao variable generalmente
de forma ovoide.
Los CS usualmente malformados displsicos,
algunas veces normales o ausentes. CAI
comnmente alargado aunque a veces puede
estar pequeo. La cadena osicular y el acueducto
vestibular son normales

Ocurre durante la
4 semana de
gestacin

Etiologa
desconocida
Epidemiologia:
raro menos del 1
% de las
malformaciones
de odo.

COCLEA NORMAL

Anomala cstica ccleovestibular

Alteracin
Alteracin del
del desarrollo
desarrollo durante
durante la
la 5
5 semana
semana con
con cclea
cclea y
y vestbulo
vestbulo que
que
asemeja
una
figura
de
8
en
su
contorno
pero
no
se
diferencian
las
asemeja una figura de 8 en su contorno pero no se diferencian las
caractersticas
caractersticas internas
internas
CAI
CAI de
de tamao
tamao normal
normal con
con VII
VII NC
NC normal
normal pero
pero ausencia
ausencia o
o deficiencia
deficiencia del
del
nervio
ccleovestibular.
nervio ccleovestibular.

Etiologa
desconocida

Ocurre en menos
del 2 % de las
malformaciones
congnitas
labernticas

Carente de
arquitectura de
las estructuras
de cclea y
vestbulo.

Displasia del canal semicircular

SCCD Displasia del canal

semicircular
Malformacin
hipoplasia o
aplasia de uno o
todos los CS

Se observa como
una dilatacin de
los canales
formando una sola
cavidad con el
vestbulo.

El odo medio
puede ser normal
o con anomalas
osiculares.

La cclea es
normal

Atresia de la
ventana oval.
Asociada a sx de
CHARGE.

Asociado a Wardenburg, sndrome de Cruzon, sx de Apert.

Ocurre durante la 6 a 8 semana de gestacin.

Su incidencia es
es su forma mas

rara pero asociada a otras malformaciones

comn de presentacin.

Anomala del saco endolinftico

Sinnimo de acueducto vestibular alargado,

particin incompleta tipo 2 .

Alargamiento del
acueducto vestibular
mayor a 1.5 mm

Displasia coclear con

malformacin apical o
deficiencia modiolar.

Ocurre durante la 7
semana de gestacin

Asociado a herencia
autosmica recesiva

Denominada cclea
frgil. Se presenta
como la malformacin
congnita de odo
interno mas comn
bilateral en un 90 %.

Laberintitis osificante

Osificacin de la
cclea por
infecciones,
traumatismos.

Inicia como
fibrosis y en dos
meses se osifica
se presenta en
infecciones
meningoccicas.

6 al 30 % de
meningitis
bacteriana .

Diagnstico diferencial:

MALFORMACIONES MEMBRANOSAS

APLASIA DE SCHEIBE
Afecta a la cclea y al sculo y el rgano de Corti muestra
ausencia de clulas ciliadas externas. Fue descrita en 1892 y
es la malformacin ms frecuente de odo interno (70%
Sordera hereditaria). Suele ser unilateral y se asocia a
enfermedades como las infecciones por Citomegalovirus
(CMV) o Rubola, y tambin a sndromes de causa gentica
como Usher y Waardenburg.
La membrana sacular se encuentra colapsada con degeneracin
del neuroepitelio. Tambin existe atrofia del nervio sacular y
ampular del canal semicircular posterior, de la estra vascular
y de la espira basal de la cclea. Al estar las lesiones mayores
en la espira basal de la cclea, pueden quedar restos auditivos
nicamente en las frecuencias graves.

APLASIA DE ALEXANDER
Se manifiesta por una deformacin del acueducto coclear y de
la espira basal de la cclea, que da lugar a una hipoacusia
neurosensorial de frecuencias agudas que se trata mediante
prtesis auditivas.

MALFORMACION DE BING SIEBEMANN

La malformacin afecta al laberinto membranoso anterior y

posterior (cclea y canales semicirculares). Puede asociarse
a retinitis Pigmentosaria y retraso mental. Su origen puede
ser factores genticos o teratgenos.