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AMENORREA PRIMARIA
Ausencia
MENSTRUACIN
HIPOTALAMO
HIPOFISIS
(.wav)
OVARIO
foliculos
UTERO
CANAL VAGINAL
AMENORREA FISIOLOGICA
INFANCIA
EMBARAZO Y LACTANCIA.
MENOPAUSIA
La
AMENORREA SECUNDARIA
Falta
causas
Anomalias
genital
Origen uterino
Origen ovarico
Origen hipofisiario
Origen hipotalamico o
suprahipotalamico
Endocrinopatias no ovaricas
CAUSA HIPOTALAMICA
Es
HIPOGONADISMO
HIPERGONADOTROPICO
Agenesia
Disgenesia
gonadal
En esta alteracin no se observan
elementos germinales en las gnadas,
siendo los ovarios dos cintillas fibrosas.
Los genitales externos son femeninos
pero infantiles. Los niveles de
gonadotropinas son elevados porque no
se produce el feedback negativo de los
estrgenos, que son bajos.
Sndrome de Turner
Cuello membranoso
Coartacin de la aorta,
Imagen infantil del fenotipo
femenino
Baja Estatura, desarrollo
deficiente de la cadera
Cubitus valgus,Inteligencia
normal,Anomalas renales
Es un trastorno debido a la
ausencia del cromosoma Y.
El cariotipo caracterstico
es 45X0. Son muy
frecuentes los mosaicismos
45X0-46XX. Ausencia de
desarrollo puberal,
amenorrea primaria (causa
ms frecuente), trompas y
tero presentes pero
hipoplsicos y gnadas
fibrosas.
SX DE SWYER O DISGENESIA
GONADAL XY
Es una disgenesia gonadal pura. El cariotipo
caracterstico es 46XY. Existe cromosoma Y
pero no se expresa funcionando como un
45X0 pero sin malformaciones ni talla baja.
El fenotipo es femenino con genitales
externos femeninos e infantiles y tero y
trompas hipoplsicas. Se asocian a
cnceres de ovario siendo el ms frecuente
(20%) el gonadoblastoma
HIPOGONADISMO
HIPERGONADOTROPICO
Disgenesia
gonadal mixta:
El cariotipo ms comn es 45X0-46XY.
Poseen fenotipo femenino con gnada
rudimentaria a un lado y testculo al
otro. En ocasiones los genitales estn
parcialmente masculinizados. Presentan
tambin talla baja.
Hipogonadismo
hipogonadotropo.
Pubertad retrasada
Causa hipofisiaria: Podemos diferenciar
los enanismos hipofisarios en el seno de
un hipogonadismo hipogonadotropo. Se
caracterizan por un deficit en la
hormona de crecimiento acompanado de
una disminucion del resto de las
hormonas hipofisarias, entre ella las
gonadotropinas. Cursa con talla baja,
falta de desarrollo de los caracteres
sexuales secundarios y puede
acompanarse de una disminucion en la
funcion tiroidea y suprarrenal.
HIPOGONADISMO
HIPOGONADOTROPICO
TUMORES
HIPOFISIARIOS. Podriamos
diferenciar entre tumores secretores de
hormonas y no secretores, como el
craneofaringioma, o los adenomas no
funcionantes. De los secretores el mas
frecuente es el prolactinoma, pero
puede tratarse de un tumor de cualquier
estirpe celular.
Sndrome
de Rokitansky
Es debido a una alteracin en la
permeabilizacin de los conductos de
Mller. El fenotipo es femenino y normal.
El cariotipo es femenino normal (46XX).
Se caracteriza por una agenesia parcial
o total de la vagina, con tero
rudimentario y ovarios normales. Asocia
malformaciones renales o urinarias.
INSENSIBILIDAD A
ANDROGENOS
Pseudohermafroditismo masculino,
feminizacin testicular o sndrome de Morris
Gnadas y cariotipo masculino (46XY), genitales
externos ms o menos femenizados. Se produce
una alteracin en la protena receptora citoplsmica
de la dehidrotestosterona lo que hace que no
acten los andrgenos y tengan un fenotipo
femenino, ausencia de tero y trompas, ausencia de
vello corporal, las gnadas son testculos aunque
suelen ser intraabdominales y deben extirparse por
el riesgo de degeneracin a disgerminoma.
Feminizacin Testicular
Fenotipo
femenino
Vello escaso
Testculos no
descendidos
Amenorrea Hipotalmica
Psicopatologa
Anorexia nerviosa
Ejercicio excesivo
Bulimia
Tumores
Frmacos
Niveles de
Gonadotropinas
Estradiol
Amenorreas
Himen
imperforado
Se produce acmulo menstrual que
puede producir dolor. El tratamiento es
quirrgico mediante apertura del himen.
Escenario clnico:
Paciente
CAUSA UTERINA:
Sndrome de Asherman
Antecedente de LUI
TB
Ciruga uterina previa
Dx: Histeroscopa
CAUSA OVARICA
Fallo
Sndrome
de ovario resistente: Se
caracteriza por mujeres con amenorrea,
desarrollo y crecimiento normal, con
niveles elevados de gonadotropinas, e
hipoestrogenismo en relacion a un
deficit de receptores de gonadotropinas.
Los ovarios aparentemente presentan
foliculos normales no estimulados.
Sx
de insensibilidad ovarica.
Ooforitis autoinmune.representa el 30-50% de causas de
fallo ovarico prematuro de cariotipo normal.
Foliculos en desarrollo,cuerpos luteos y atresicos rodeados
de infiltrados linfoides.
Se detectan autoanticuerpos antiovaricos.
o Sx de resistencia ovarica a las gonadotrofinas. (sx de
Savage)
Foliculos primordiales en los ovarios aparentemente
normales en numero y ausencia de foliculos en desarrollo.
Foliculos insensibles a las gonadotrofinas por defecto de
receptores.
CAUSA HIPOFISIARIA
CAUSA HIPOFISIARIA
Sndrome
Apopleja
hipofisaria: Consiste en la
hemorragia, infarto o necrosis de la
hipofisis, conteniendo esta un tumor.
Los adenomas hipofisarios son los
tumores que mas se relacionan con este
cuadro. El tratamiento se basa en la
descompresion de la glandula con
corticoterapia, y posteriormente la
cirugia del tumor.
Organicas:
ENDOCRINOPATIAS NO
OVARICAS
Hiperplasia
suprarrenal congnita,
sndrome adrenogenital o
pseudohermafroditismo femenino
Cariotipo femenino normal (46XX). Virilizacin
de los genitales externos debido a una
elevacin de los andrgenos en la mujer. Segn
el dficit enzimtico puede variar la clnica. El
dficit de 21-hidroxilasa es el ms frecuente;
puede comprometer la vida del recin nacido
por dficit de aldosterona y cortisol.
Oligomenorrea/ Amenorrea
Secundaria
Disfuncin hipotalmica
SOP
5%
Enfermedad hipofisiaria
Ovarica (no SOP)
Enf. Uterina
Otros
Se
CLASIFICACIN OMS
GRUPO
I: DISFUNCIN
HIPOTLAMO-HIPOFISIARIA
Prolactina normal, Test de P4(-), Test
E2(+), FSH normal, No se detecta tumor
hipofisiario
GRUPO
CLASIFICACIN OMS
GRUPO
CLASIFICACIN OMS
GRUPO
VI: HIPERPROLACTINEMIA
SIN TUMOR. Prolactina elevada, sin
tumor hipofisiario detectable
GRUPO
DIAGNOSTICO ETIOLOGICO
ANAMNESIS.
caracteres sexuales secundarios
Historia familiar
Antecedentes gineco-obstetricos: intervenciones
quirurgicas, partos,hemorragia postparto, abortos,
legrados.
- Enfermedades cronicas (diabetes, tiroiditis,
enfermedad intestinalinflamatoria cronica, hepatopatias)
- Historia de traumatismos craneoencefalicos.
- Infecciones, tumores del SNC.
- Tratamientos con RT o QT.
Edad.
-
EXAMEN FISICO
Fenotipo, indice de masa corporal, indice
cintura/cadera.
- Tension arterial, pulso.
- Caracteres sexuales secundarios, segun los estadios
de Tanner.
- Exploracion de la piel que descarte signos de
androgenizacion:hirsutismo, acne,
hipertricosis,alopecia, acantosis nigricans
- Examen de mamas para descartar galactorrea.
- Exploracion de genitales externos para descartar:
clitoromegalia, himen imperforado, ausencia de vagina
CLASIFICACION
CATEGORIA
1:
CATEGORIA 2:
CATEGORIA 3:
CATEGORIA 4.
DE MASHCHACK
MAMAS(-), UTERO(+)
MAMAS(+), UTERO (-)
MAMAS(-), UTERO(-)
MAMAS(+), UTERO(+)