HISTIOCITOSIS

MR LIGIA E. RIOS LPEZ

CONCEPTO
Grupo heterogneo de enfermedades de causa desconocida, que
se caracteriza por la proliferacin de clulas del SMF
[monocitos, macrfagos, clulas dendrticas] en diferentes
rganos y sistema.
Puede ser localizada o generalizada.
Son poco frecuentes, de predominio en la edad infantil, con
gravedad muy diversa y con caractersticas biolgicas limtrofes
en el campo de la Hematologa, la Inmunologa, la Oncologa y
la Dermatologa.

CLASIFICACIN

CDF: Folculos de los ganglios linfticos

y presentan antgenos a los linfocitos B.
CDI: Presentan antgenos a los
linfocitos T.
CL: Clulas presentadoras ms
potentes. Epidermis, ganglios linfticos,
timo y mucosa bronquial. Expresan
CD1a y muestran los Grnulos de
Birbeck.

HISTIOCITOSIS DE
CLULAS DE
LANGERHANS

HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE
LANGERHANS
Entidad poco frecuente, de etiologa an no esclarecida.
Se caracteriza por la proliferacin y acumulacin de CL en
lesiones granulomatosas en diferentes rganos, sobretodo
en piel y hueso.
Puede presentarse a cualquier edad, con un pico entre 1 a
3 aos.
Tiene un espectro de presentacin y evolucin muy
variable.
Puede ser localizada o multisistmica.

Localizada: Un solo
rgano o sistema
comprometido

Multisistmica:

Hueso: unifocal (1 hueso), multifocal (>1 hueso).

Piel

Ganglios linfticos: simple (1 grupo ganglionar), mltiple (>1

grupo ganglionar).

Pulmn

Sistema nervioso central

Otros (Tiroides/timo)

2 o ms rganos/sistemas comprometidos, con o sin

manifestaciones generales, como: fiebre, anorexia, prdida peso o
irritabilidad.

Se consideran rganos de riesgo: hgado, bazo y sistema

hematopoytico

PIEL Y MUCOSA
ORAL (30-60%)
Son muy frecuentes sobre todo
en lactantes.
Lesiones eritematosas,
escamosas y descamativas,
parecidas a la dermatitis
seborreica, candidiasis del paal.
Cuero cabelludo, orejas, ingles,
regin perianal.
Hipertrofia gingival, lceras en
paladar o lengua.

Hueso
Lesin sea nica (monosttica) es ms comn que las lesiones

mltiples (poliosttica).
Huesos con actividad hematopoytica.
En nios el crneo es el ms comprometido.
Las lesiones son en sacabocado, bien delimitadas, con o sin
mrgenes esclerticos o reaccin peristica que pueden afectar
los tejidos blandos contiguos.
Pueden ser asintomticos, pero generalmente generan dolor e
hipersensibilidad.

Dependiendo del hueso comprometido, se pueden asociar otros sntomas:

1. Proptosis, si hay compromiso de los huesos de la rbita

2. Otitis media refractaria o mastoiditis por compromiso del hueso
temporal
3. Exfoliacin prematura de los dientes y dolor (dientes flotantes)
por compromiso maxilar y mandibular.
4. Diabetes inspida o neurodegenerativa por afectacin de los
huesos de la base de crneo.
Inestabilidad de la columna o aplastamiento por compromiso
vertebral.

Riesgo SNC: Cigomtico, esfenoidal, temporal,

etmoidal

Pulmn
Poco frecuente (10%), de predominio en adultos.
En nios se asocia a enfermedad multisistmica
Afectacin del intersticio pulmonar, principalmente en la regin
pico-medial.
En la TAC se puede valorar fibrosis intersticial, y formacin de
quistes o ndulos en la enfermedad avanzada.
Tos no productiva, disnea, dolor torcico o neumotrax espontneo
y recurrente.
El dx se confirma con biopsia o BAL con ms de 5 CL patolgicas.

Ganglios linfticos y mdula

sea
La linfadenopata est en aprox. 20%, los ganglios
cervicales son los ms comprometidos.
El crecimiento tmico y las adenopatas mediastnicas
tambin pueden estar presentes.
La disfuncin de la mdula sea se manifiesta por:
Anemia: Hb< 10gr/dl
Trombocitopenia: Plaq <100 000
Neutropenia (menos frecuente).

Hgado y bazo
Son rganos de riesgo, determinan peor pronstico.
Heptico: elev. de las enzimas hepticas,
hipoalbuminemia, hiperbilirrubinemia y
alteraciones de la coagulacin.
Suele acompaar a pacientes con enfermedad
diseminada.
La esplenomegalia masiva es caracterstica de la
enf. multisistmica del lactante. Es un factor
adicional en las citopenias por hiperesplenismo.

Gastrointestinal
Solo un 1-2% de los pacientes con HCL tienen
compromiso digestivo y se asocia a enfermedad
multisistmica.
Las principales manifestaciones estn relacionadas con
malabsorcin y diarrea mucosanguinolenta.
El diagnstico es a travs de la bp. GI.

Sistema endocrino
La DI es la principal anormalidad endocrina.
Puede presentarse antes (4%), concomitante (18%) o despus del diagnstico de

HCL.
Factores de riesgo para desarrollar DI: compromiso seo craneal y enf
multisistmica.
Engrosamiento del tallo hipotlamohipofisiario (63%) y/o prdida de la seal
brillante de la hipfisis posterior en la RM.
El dx se confirma con el test de restriccin hdrica.
En el 50%, la hipfisis anterior tambin puede compremeterse, manifestndose
como un hipopitituarismo.
Rara vez compromiso tiroideo o paratiroideo.

RM cerebral. A, B) Imagen coronal y

sagital T1 tras inyectar medio de
contraste. Masa que ocupa toda la
regin selar y supraselar (asterisco
en A y B) hasta la regin
hipotalmica (flecha en B).
A) Imagen sagital FLAIR T1. Ausencia de la
hiperintensidad normal de la neurohipfisis
(flecha negra). B, C) Imagen coronal T1 y
axial tras inyectar medio de contraste. Ndulo
de 5 mm hipercaptante en la parte superior
del tallo hipofisario (flecha en B y C)

Sistema Nervioso Central

Cualquier zona del SNC puede estar comprometida.
Alteracin del apetito, patrn del sueo, regulacin de la
temperatura, polidipsia, poliuria, retraso del crecimiento,
alteraciones puberales, amenorrea e hiposecrecin de TSH y ACTH.
La DI es ms manifestacin ms frecuente.
El Sd de degeneracin cerebelosa ocupa el 2 lugar. Se caracteriza
por alteracin en los reflejos y la marcha, ataxia, disartria,
disdiadococinesia.
Se origina por lesiones en los ganglios basales y ncleo

DIAGNSTICO
La sospecha clnica es importante por la
escasa frecuencia de la enfermedad.
Siempre es necesario la confirmacin
histolgica e inmnohistoqumica de la lesin.
El principal hallazgo es la identificacin
morfolgica de las CL, confirmando su
positividad para CD1a y Langehina (CD207).

Pronstico

Secuelas

TRATAMIENTO

BLOOD, 20 JUNE 2013 x VOLUME 121, NUMBER 25

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GRACIAS POR SU ATENCION

BIBLIOGRAFIA
Harmon CM, Brown N. Langerhans Cell Histiocytosis: A Clinicopathologic

Review and Molecular Pathogenetic Update. Archives of Pathology &

Laboratory Medicine2015139:10,1211-1214.
Toro AM, Restrepo R, Ochoa A. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Rev
Asoc Col Dermatol. Volumen 17, nmero 1, marzo de 2009, pg 34, 44.
Ferrando J, Cruz O. Histiocitosis.
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/histiocitosis.pdf
Madero L, Parra LM. Sndromes de histiocitosis. Pediatr Integral 2012;
XVI(6): 487-493.
Histiocytosis. Principles and Practice of Pediatric Oncology.

Linfohistiocitosis hemofagoctica
Sd clnico asociado a condiciones genticas o adquiridas que se
caracteriza por una respuesta inflamatoria excesiva, con proliferacin
incontrolada de linfocitos activados y macrfagos, defectos en la
apoptosis y alteraciones en al funcin de las clulas Natural killer.
Afecta al SER.
Los histiocitos tienen caractersticas morfolgicas e
inmunofenotpicas normales, aunque inmaduros y activados.
Es comn la hemofagocitosis, tanto de eritrocitos como de plaquetas y
fibrina.