MALFORMACIONE

S DEL APARATO
DIGESTIVO

ATRESIAS ESOFGICAS

ATRESIA DUODENAL
El duodeno no se ha desarrollado adecuadamente. No est abierto y
no puede permitir el paso de los contenidos del estmago.
1 de cada 10.000 nacidos vivos.
El 20 al 30% de los bebs que la padecen sufren el sndrome de
Down.

Clnica:
Se puede o no presentar inflamacin de la parte superior del
abdomen
Vmito temprano en grandes cantidades y que puede ser verdoso
(contienebilis)
Vmito continuo, incluso cuando el beb no ha sido alimentado por
varias horas.
Ausencia de orina despus de las primeras micciones.
Ausencia de deposiciones despus de las primeras heces del meconio.

Diagnostico:
Ecografa (polihidramnios)
Radiografa abdominal (signo de la doble burbuja)
Tratamiento:
Se coloca una sonda para descomprimir el
estmago.
La deshidratacin y las anomalas electrolticas se
corrigen administrando lquidos a travs de una va
intravenosa.
Es necesaria la ciruga para corregir la obstruccin
duodenal, pero no es una emergencia mdica.
Pronostico:
Sin tratamiento, la afeccin es mortal.

ATRESIA DUODENAL
Signo de
doble
burbuja

ESTENOSIS PILORICA
Origina el estrechamiento progresivo del ploro.
Origen desconocido. Aunque se cree que esta relacionado con
la edad materna, tabaquismo, gentica, etc.

Clnica:
Vmitos explosivos (come, llega al estomago y se queda
mucho tiempo en el)
Constipacin
Bajo peso y deshidratacin
Abdomen distendido
Irritabilidad
Comen con ansiedad
En el 50-95% se palpa un tumor u oliva (en regin
paraumbilical derecha)

ESTENOSIS HIPERTRFICA
DEL PLORO
Diagnostico:
Radiografa con contraste
Seriada esfago-gastroduodenal.
Tratamiento:
Quirrgico (pilorotomia).
En general no suele tener
complicaciones.

ONFALOCELE
Se produce cuando los rganos abdominales no
regresan a la cavidad.
Suele estar asociados a prematuros y a otras
malformaciones congnitas, urolgicas y
metablicas.
El intestino herniado es normal pero las viseras
estn cubiertas por amnios.
El tratamiento inmediato debe ser colocar
antibiticos, descartar otras malformaciones.
Tratamiento definitivo QUIRURGICO!

ONFALOCELE

PUEDE REALIZARSE EL DX POR

ECOGRAFA!

HERNIA UMBILICAL CONGENITA

Es la salida de las asas intestinales pero estn lo
hacen rodeadas de piel.
Suele ocurrir cuando el bebe hace algn esfuerzo
ya que hay una debilidad en los msculos de la
pared abdominal.
Suelen salir por el ombligo.
1 de cada 6 nacidos vivos.
Se suele reducir manualmente hasta el ao, si
luego sigue protruyendo, la indicacin es
quirrgica.

HERNIA UMBILICAL CONGNITA

MEGACOLON AGANGLIONAR CONGNITO

(ENF. DE HIRSCHSPRUNG)
Enfermedad autosomica recesiva o dominante que se caracteriza por ausencia
de migracin desde las crestas neurales de las clulas ganglionares. En esa
zona no se producen movimientos peristlticos
Se produce unaobstruccin intestinalpor encima de la seccin aganglinica
que dilata la luz colnica. Los contenidos intestinales se acumulan detrs del
bloqueo
1 de cada 5000 nacidos vivos.
Mas comn en varones y en pacientes con sndrome de Down.

Sntomas:
Constipacin
Dificultad en la eliminacin del meconio
Mala absorcin
Dificultad en aumentar de peso
Vmitos
Distencin abdominal
Pseudodiarrea (liquido que filtra

TRATAMIENTO:
Quirrgico (extraer la parte
aganglionar)
Puede hacerse en dos etapas
de ser necesario.
Buena sobrevida.

DIVERTCULO DE MECKEL
Es un tejido remanente de estructuras en el tubo
digestivo del feto que no se reabsorbi por completo
antes del nacimiento. Persiste la porcin proximal del
conducto vitelino u onfalomesenterico.
Tiene forma de saco. Es una dilatacin nica. Suele
tener contenido similar al estomago o al pncreas.
Ocurre en el 2% de los nacidos vivos.
Suele ser asintomtico.
De ser sintomtico suele haber sangrado indoloro a
travs del recto (sangre roja o negra si el sangrado
lleva un tiempo)

DIAGNOSTICO:
o Sangre oculta en materia fecal.
o TAC
o Gammagrafa con tecnecio (gammagrafa de
Meckel)
TRATAMIENTO:
o Quirrgico en caso de sangrado. Se extrae el
segmento de intestino que contiene al divertculo.
o Puede necesitar suplemento de FE para tratar la
anemia o incluso transfusin.

DIVERTCULO
DE MECKEL

ENFERMEDAD FIBROQUSTICA DEL

PNCREAS

Muchas
Gracias!!