Patologa Biliar

Benigna
Daniel Santiago Ramrez Muoz
Nicols Silva Galvis
X semestre
UPTC-2016 I

ANATOMIA
7-10 cm de largo
Capacidad promedio de: 30-50 ml
Fondo, cuerpo , infundbulo y cuello
Epitelio cilndrico alto y nico
Infundbulo y cuello: moco
Carece de muscular de la mucosa y submucosa
ARTERIA CSTICA: RAMA DE LA HEPTICA DERECHA

 RETORNO VENOSO: venas pequeas hepticas/

vena cstica
vena porta
DRENAJE LINFATICO: ganglios del cuello
INERVACIN : vago y ramas simpticas que pasan a
CONDUCTOS BILIARES
travs del plexo celaco
Vlvulas espirales de
HEISTER

FISIOLOGA
500-1000 ml de bilis en el hgado
Depende de estmulos: neurgenos, humorales y
qumicos
vagal

Nervios
esplcnicos

secretina

Acido
clorhdrico
cidos
grasos

COMPOSICIN DE LA BILIS
Agua

Protenas

Electrolitos:
Na, K, Ca, Cl

Sales biliares:
colato y
quenodesoxico
lato

Pigmentos
biliares

Lpidos
Colesterol y
fosfolipidos

Circulacin enteroheptica

Vescula
biliar

absorcin

Na ,cloruro, agua
Disminuye la presin del
sistema biliar

Secrecin

Glucoprotenas
Iones hidrgeno: disminucin
pH

Actividad motora

Llenado: contraccin esfnter

de Oddi
COLECISTOCININA
Somastatina: inhiben
contraccin

Organizacin

Metablicas: Litognesis
Sobresaturacin Biliar de
Colesterol
Exceso de Secrecin de
Colesterol.
Disminucin de
Secrecin de sales
biliares.
Mixtas

Nucleacin
Cambio de estado fsico
de colesterol disuelto de
liquido a solido.
Agregacin y fusin de
vesculas unilamelares
que transportan
colesterol mas
microsatelices
(Carbonato de Ca)

Crecimiento y
Agregacin
Calcio, mucina biliar y
estasis, facilitan la
agregacin de cristales
y crecimiento del
calculo.

TRIANGULO DE SOLUBILIDAD

Clculos Pigmentados

Negros

Marron
es

Bilis estril de vescula

biliar

Vas biliares intra o extra

hepticas infectadas

Polmeros oxidados de
sales de calcio, de
bilirrubina no conjugada,
CaCO3, Ca3(PO4)2 y
colesterol monohidrato.

Sales de calcio puras de

bilirrubina no conjugada,
Mucina, Colesterol, Sales
clcicas de palmitato y
estearato.

1,5cm y gran numero, se

desmoronan al tacto

Consistencia grasa
(jabon),

75% Radiopacos

Radiolucidos

Factores
de
Riesgo

Aumenta a lo largo de la vida (antes de los 40 5-6%, 20-25%

mayores de 80).

Mujeres de raza blanca (2:1) con respecto a los varones.

Anticonceptivos orales y embarazo aumentan el numero de
receptores hepticos de lipoproteinas, aumentan la funcion
deHMG-CoA (Cuerpos cetonicos) y reduce la conversin de
colesterol a cidos biliares, inhibiendo la Colesterol-7 alfahidroxilasa. Estasis neurologico u hormonal.
Edad Fertil
Sobrepeso

Colelitiasis (Litiasis Biliar)

95% de enfermedades de
las vas corresponde a
Colelitiasis.
10-20% poblacin adulta
en pases desarrollados.
80% son silentes
2 tipos:
Clculos de Colesterol (90%),
formadas por clculos de colesterol
Clculos Pigmentados, formadas
por clcicas de bilirrubina.

Patogenia de Litiasis de Colesterol

Sales biliares + Lectinas
hidrosolubles (Detergentes)
Colesterol soluble en bilis
Supersaturacion, El colesterol no
se puede mantener dispersado y
forma ncleos dentro de los
cristales de colesterol
monohidrato.
Situaciones Simultaneas:
Supersaturacion
Hipomotilidad
Nucleacion Acelerada
Hipersecrecion de moco (atrapa los
cristales nucleados)

Caractersticas Clnicas
70-80% asintomticos.
Dolor Biliar atroz constante o Clico por la obstruccin.
Sntomas similares a la forma aguda
Empiema, perforacin, fistulas, inflamacin del rbol, colestasis
obstructiva o pancreatitis.
Mayor el tamao del calculo menor riesgo de obstruccin en el
conducto cstico comn.

Palomeque Jimenez, Calzado-Baeza S, Reyes-Moreno M. Bouveret syndrome: an infrequent presentation of gallstone

ileus. Rev. Esp, Enferm. Dig. 2012 Jun;104(6):324-5.

Diagnostico

Diagnostico
TC hallazgos
Aumento de tamao
Grasa pericolicistica
Engrosamiento de la pared
Mayor densidad de la mucosa
Mayor densidad del hgado adyacente a la vescula
Coleccin de lquido y absceso pericolecistico
Gas dentro de la vescula

Diagnostico

Coledocolitiasis
Presencia de clculos dentro de las vas del rbol biliar
en el conducto comn (coldoco).
Pigmentadas asociadas a infecciones de vas biliares
Puede causar sntomas por:
Obstruccin
Pancreatitis
Colangitis
Absceso heptico
Cirrosis Biliar secundaria
Colesistitis litiasica Aguda

Cuadro Clnico
Coluria
Acolia
Dolor Abdominal
Ictericia

Diagnostico
Ecografa transabdominal
con:
Clculos o dilatacin del
coldoco
Dilatacin del coldoco
>8mm

Manejo: Colangiopancreatografia
Retrograda Endoscopica
Poco Efectiva en:
Clculos de gran
tamao,
Clculos intrahepaticos
Mltiples clculos
Anatoma gstrica o
duodenal alterada.

Exploracin Laparoscopica de
Coldoco
Contraindicaciones:
Conducto cistico pequeo y
friable.
Numerosos (mas de ocho)
clculos
Clculos grandes (> 1 cm)

Exploracin Abierta del Coldoco

Causas Inflamatorias
Colecistitis: Inflamacin de la vescula biliar causada principalmente por procesos
litiasicos, pero puede ocurrir por inflamatorios, infecciosos, autoinmunes.
Colecistitis edematosa: (2-4 das). Vescula con lquido intersticial y dilatacin capilar
y linftica. Pared vesicular edematizada.
Colecistitis Necrotizante: (3-5 das). Vescula con edema y reas de hemorragia y
necrosis superficial. Hay obstruccin de flujo vascular por aumento de la presin
intraluminal.
Colecistitis supurativa: (7-10 das) Pared vesicular con infiltracin por leucocitos,
engrosamiento de la pared por proliferacin fibrosa, abscesos Intramulares y
pericolecsticos.
Colecistitis crnica: La que ocurre despus de mltiples cuadros leves de colecistitis.
Se caracteriza Por atrofia mucosa y fibrosis de la pared
Colecistitis enfisematosa: gas en la pared vesicular debido a infeccin por anaerobios
productores de gas (ej. clostridium perfringens). Es frecuente en diabticos y
progresa a sepsis grave

Diagnostico

Manejo:

Colangitis
Condicin mrbida con inflamacin aguda del conducto
biliar

Cuadro Clnico
Triada de Charcot:
Ictericia.
Dolor en hipocondrio derecho
Sndrome febril
Pentada de Reynolds:
Triada de Charcot mas Letargo e hipotensin

Manejo
Drenaje Biliar
Endoscopico,
percutneo o
abierto.
Antibiticos 4-7
dias

Colangitis

Colecistitis aguda

Condicin mrbida con inflamacin aguda e

infeccin en los ductos biliares

Enfermedad inflamatoria aguda de la vesicular

biliar, comnmente asociado a clculos biliares.
Isquemia, desorden de la motilidad, lesin
qumica directa, infecciones, trastornos del
colgeno, reacciones alrgicas.

Fisiopatologa

Fisiopatologa

Incremento de las bacterias en el conducto biliar

Aumento de la presin intraductal con
translocacin bacteriana o de toxinas al sistema
vascular o linftico.

Aumento de presin a causa de obstruccin del

cuello de la vescula o del conducto cstico.
Determinantes: grado de la obstruccin y
tiempo.

Sindrome de Mirizzi
Sindrome de Mirizzi: Estenosis del coldoco causada por
presin mecnica o inflamacin de clculos en el cuello
vesicular y el cstico

Manejo Mirizzi

Disfuncin del esfnter de Oddi

Sndrome clnico caracterizado por dolor abdominal,
similar al clico biliar o al dolor pancretico.
Alteracin motoras del EO que causaran una
obstruccin del flujo de la bilis y del jugo pancretico.
Incluye dos entidades: la discinesia anomala
estrictamente funcional y la estenosis papilar benigna
alteracin estructural
Pueden afectar slo al segmento biliar del EO 35%
Slo al pancretico 65% (disfuncin pancretica)

 Ms fte en mujeres 30-50 aos + colecistectoma o

CPRE.
Hombres con rbol biliar integro.
0,5-1% en ptes colecistectomizados

Diagnostico
La manometra del EO la tcnica de eleccin para confirmar la
Disfuncin del EO y guiar el tratamiento.
Clnicamente es muy difcil diferenciar la disfuncin del EO de otras
enfermedades biliopancreticas.
Anlisis completo del pte con determinacin de bilirrubinas + E.
hepticas + amilasa/lipasa, tanto en situacin basal como en las crisis
dolorosas.
Ecografa total de abdomen para descartar cualquier entidad como
litiasis biliar, renal etc.
Se aconseja imagenologia con sensibilidad diagnostica superior y
menos invasivas como la CPRM.
Descartar cualquier causa de pancreatitis.

Tratamiento
Esfinterotoma biliar, sola o asociada a la esfinterotoma
pancretica.
Toxina botulnica.
Bramedil (pargeverina)

ANOMALAS CONGNITAS

Atresia Biliar
Es una ausencia de
los conductos
biliares causada por
su incapacidad para
desarrollarse
normalmente en el
feto y es una
condicin congnita.
La obstruccin del
flujo de biliar puede
1 de cada 20mil
llevar a dao
30mil nacidos vivos
heptico y cirrosis
del hgado.

Morfologa
Tipo I: Se limita al Conducto Comn
Tipo II: Atresia de las Vas Biliares
Hepticas.
Tipo III (90%): Atresia de las Vas
Biliares en o encima de la Fisura
transversa del hgado (Lbulo
derecho, Cara posterior, pasan el
conducto heptico comn, vena y
arteria porta). Tipo III no es tratable
con el procedimiento de Kasai.

 Desconocida .
Infeccin intrauterina de reovirus tipo 3 CMVrotavirus.
Afeccin inmunolgica.
Malformaciones arteriales primarias.
Establecimiento ineficaz de la lateralidad del
desarrollo de rganos torcicos y abdominales.
Forma Perinatal: El aparentemente rbol biliar
normal se destruye despus del parto.

Cambios fisiolgicos
Enfermedad hemoltica
Sepsis
Hepatitis neonatal
Deficiencia de alfa-tripsina
Sndrome de la bilis espesa

Bilirrubina srica (+ 2 mg)

FA elevada
Biopsia percutnea de hgado
Gammagrafa
Anlisis de secrecin duodenal
Laparotoma con colangiografia

Etiologa

Diagnosti
co

Dx
Diferenci
al

Cuadro
clnico:
Ictericia (2-3 sem)
Coluria
Esteatorrea
Heces ftidas
Acolia/hipocolia
Hepatomegalia
Retardo de crecimiento

Procedimiento de Kasai
Diagnostico
Biopsia.

con

Colangiografia

La Tcnica de Kasai Se realiza en

pacientes con atresia biliar de tipos I y
II, debido a la ausencia o alteracin de
las vas biliares extrahepticas. El
procedimiento se basa en la reseccin
de las vas biliares remanentes para
luego realizar una anastomosis entre el
hgado y el yeyuno, lo cual permite el
correcto drenaje de bilis y retrasa el
proceso de fibrosis.

Quistes de Coldoco
Dilataciones Congnitas del Ducto Coldoco.
Se observa mayormente en nios menores de 10 aos, 20% de los casos presentan
sntomas en edad adulta.
Sntomas inespecficos de ictericia o dolor abdominal, tpicos de clico biliar.
Relacin mujeres a varones 3:1 a 4:1
Pueden llegar a formar conductos extrahepaticos o coledococeles, que hacen
protrusin en la luz duodenal.

Quistes del Coldoco

tipo I mas frecuente: afecta solo al rbol biliar
extrahepatico.
Tipo Ia: quiste de coldoco en sentido estricto,
predomina en los nios.
Tipo Ib: dilatacin segmentaria de VBE
Tipo Ic: dilatacin cilndrica o difusa de VBE

tipo II se muestran como un divertculo sacular a

partir del coldoco y pueden confundirse con una
vescula biliar accesoria.
tipo III son dilatacin qustica del coldoco
intramural, en el seno de la pared del duodeno
(coledococeles)
tipo IVa afectan al rbol biliar intrahepatico y
extrahepatico
tipo IVb es el correspondiente a mltiples quistes
en el rbol biliar extrahepatico.
tipo V conocidos tambin como enfermedad de
Caroli, afectan solo a los conductos intrahepatico

Clnica

Nios:

Bilirrubina elevada (80%)

Sensacin de masa abdominal
(30-60%)
Dolor abdominal poco localizado
Retraso desarrollo

Adulto
s:

Dolor epigastrio/HCD crnico

intermitente (50-96%)
Colangitis recurrentes (34-55%)
Sensacin de masa abdominal
(10-20%)

Enfermedad de Caroli
Dilatacin segmentaria de los conductos biliares
intrahepaticos, que forma quistes de distintos tamaos
y distribucin multifocal, separados por conductos
biliares normales o ligeramente separados.
Autosmica recesiva, gen MDR3 que participa en el
transporte activo de fosfatidilcolina (lecitina).
La mayora tiene evolucin favorable, 14 % evoluciona
a cirrosis

Signos de
colestasis:
Ictericia
Prurito
Hipercolesterole
mia
Xantelasma

Se asocia a
anomalas en:
Sistema
cardiovascular
Esqueltico
Ojos

Sistema
cardiovascu
lar

Estenosis de la pulmonar
Disminucin del calibre de cartida izquierda
Coartacin de la aorta
Estenosis de la coronaria derecha
Comunicaciones IA o IV

Esqueleto

Ojos

Defecto de la soldadura de los arcos anteriores

de varias vertebras
Acortamiento de las falanges distales
Acortamiento del cubito
Cara pequea
Frente prominente
Ojos hundidos
Hipertelorismo
Boca pequea
Nariz recta
Mandbula puntiaguda
Retraso de crecimiento

Cambios retinianos pigmentarios

Tx: sintomtico
Colestiramina
Fenobarbital

Parasitarias
Antiparasitarios y
antihelmnticos como
prazicualtel.
CPRE
Colecistectomia