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Causas Hormonales

en la alteracin del
crecimiento infantil

PROCESO DE CRECIMIENTO.

La

evaluacin del crecimiento es el eje


alrededor del cual gira la valoracin del
nio en la clnica peditrica,
precisamente por ser una etapa de la
vida caracterizada por un crecimiento
constante.
Es, por tanto, un indicador muy
sensible del estado de salud del nio,
de su nutricin y de sus antecedentes
genticos.

PROCESO DE CRECIMIENTO.
El crecimiento longitudinal es un proceso
continuo, pero no lineal; en la etapa posnatal
se distinguen 3 fases:
a) lactancia: caracterizada por un
crecimiento rpido durante los primeros 2
aos de vida, con un aumento de 35-40 cm.
b) infancia: caracterizada por una velocidad
relativamente constante de alrededor de 5-7
cm por ao
c) pubertad: caracterizada por un estirn
puberal entre 8-12 cm al ao dependiendo del
sexo del adolescente.

VELOCIDAD DE
CRECIMIENTO.
Segn

la edad se pueden distinguir tres perodos:

un perodo de crecimiento rpido, que comprende los


cuatro primeros aos de vida, caracterizado por una
disminucin progresiva de la velocidad desde 25 cm. el
primer ao a 12 cm. el segundo, 10 cm. el tercero y 8
cm. el cuarto ao.
un perodo de crecimiento ms lento y sostenido,
desde los cuatro aos hasta el inicio puberal, con una
velocidad de crecimiento que vara entre 4,5 - 7,0
cm/ao.
un nuevo perodo rpido durante el desarrollo puberal,
en que la velocidad de crecimiento mxima puede
llegar hasta 12 cm/ao en el varn y 9 cm/ao en la
mujer.

Las

diferencias relacionadas con el sexo, son


evidentes en el momento de nacer: los varones
tienen talla y peso mayores que las nias. Sin
embargo, esta diferencia disminuye despus
progresivamente y casi no se aprecia al ao de edad.
Las variaciones ms notables en cuanto a sexo son
las que ocurren durante la pubertad, y tienen
relacin tanto con el momento del inicio del
incremento en talla como con su magnitud y
duracin.
Diferencias estacionales: el mximo crecimiento
ocurre durante la primavera y el verano, alcanzando
en estos perodos velocidades hasta 2,5 veces
mayores que en otoo e invierno. Hay nios que
pueden tener incrementos imperceptibles durante
algunos meses del ao, caracterstica que debe
considerarse al interpretar una velocidad de
crecimiento.

CANAL

DE CRECIMIENTO.
CAMBIOS DE LOS SEGMENTOS CORPORALES:
Los cambios de las proporciones corporales son
la expresin de las distintas velocidades de
crecimiento que presentan la cabeza, tronco y
extremidades en las distintas etapas del
crecimiento. El cerebro y la cavidad craneana
alcanzan precozmente su tamao definitivo, no as
las extremidades, que logran su tamao definitivo
durante la pubertad. Esta preponderancia relativa
del crecimiento ceflico, seguida posteriormente
por la del tronco y de las extremidades, es lo que
se ha llamado progresin cfalocaudal del
crecimiento.

Papel de las hormonas en el


crecimiento y desarrollo

Las

hormonas son ejecutantes del


programa gentico y juegan un papel
fundamental en el crecimiento y desarrollo
fsico, especialmente a travs de su accin
sobre el tejido seo y cartilaginoso.

BIOSNTESIS

La hormona de crecimiento (GH) es una hormona


peptdica formada por una sola cadena de 191
aminocidos, posee dos puentes di-sulfuro y no
presenta carbohidratos unidos a la misma.

La GH es sintetizada, segregada y almacenada por


las clulas somatotropas y somatomamotropas de
la hipfisis anterior (adenofipfisis).

La secrecin de GH se realiza en forma de pulsos,


siendo ms frecuentes por la noche

TRANSPORTE

GHBP (growth hormone binding proteins)

El papel de las protenas de trasporte de la GH


consiste en amortiguar las oscilaciones agudas de
los niveles sricos de GH

El receptor de GH es una protena que pertenece a


la super familia de los receptores de
citokinas/hemopoyetina

El receptor de GH activa a nivel intracelular una


cascada de fosforilacin en la que participa la va
JAK/STAT (signal transducing activators of
transcription)

ACCIN
Acta

directa o indirectamente sobre el cartlago de


crecimiento.

La

GH tiene tambin acciones metablicas


especficas como:
Aumenta la liplisis y la oxidacin de lpidos
Efecto anabolizante
Antagoniza la accin de la insulina
Produce retencin de agua, sodio y fosfato.

REGULACION DE LA
SECRECIN
SECRECIN

ESPONTNEA NORMAL

La secrecin de GH se realiza en forma de picos de


secrecin espontneos
La edad y el sexo tambin influyen en la secrecin
espontnea de GH.
HORMONA

LIBERADORA DE GH (GHRH).

El gen del GHRH humano se ha caracterizado y localizado


en el cromosoma 20.
Se sintetiza en las neuronas del ncleo arcuato y
ventromedial del hipotlamo.
El GHRH estimula tanto la sntesis (aumentando la
transcripcin del gen) como la liberacin de GH
El receptor de GHRH es un receptor acoplado a protena G

FACTORES DE CRECIMIENTO INSULINO


SIMILES (IGFs) O SOMATOMEDINAS

La protena transportadora ms importante del


ltimo trimestre del embarazo es la IGFBP-3

La produccin de IGF-1 disminuye con la


desnutricin

la concentracin de IGF-1 en el cordn se


correlaciona con el peso de nacimiento

Los pacientes con sndrome de Laron, tienen talla


baja en el nacimiento

Hormona Tiroidea

Efectos
Induce

sobre el crecimiento

el crecimiento y desarrollo normal del


cerebro.
El receptor de T3 se expresa en el encfalo durante
toda la vida fetal. La actividad de la 5 desyodasa
aumenta, lo que asegura la conversin eficaz de T4
en T3. La degradacin de la T3 disminuye.
Si existe una deficiencia intrauterina de HT se
altera el crecimiento de la corteza cerebral y
cerebelosa, la proliferacin de los axones y la
ramificacin de las dendritas, as como la
mielinizacin.

Sobre

el crecimiento estatural.

No influye en el crecimiento estatural fetal

Indispensables en el desarrollo
y crecimiento posnatal

Hormona paratiroidea,
Vitamina D
y calcitonina.
Hormona

Paratiroidea

Su funcin se relaciona con


el aumento en los niveles
sanguneos de calcio.

Vitamina

La H. Paratiroidea y la
Vitamina D tienen
acciones sinrgicas sobre
los niveles de Calcio en la
sangre.

Calcitonina
Al contrario de la PTH y la Vitamina D, la
Calcitonina posee una accin
Hipocalcemiante, siendo el equilibrio
entre las 3 hormonas lo que determina
finalmente la concentracin de Calcio y
Fsforo en la sangre.

Hormonas Sexuales
En la pubertad los Estrgenos y la
Testosterona regulan el
crecimiento longitudinal, el
cambio de las proporciones
corporales y la distribucin grasa
y desarrollo muscular.
Aparicin de caracteres sexuales
secundarios
Cierre Cartlago del crecimiento

Durante este periodo tienen una


accin sinrgica con la Hormona del
crecimiento, potenciando la accin
del IGF-1.

Insulina
Tiene una importante
accin sobre el
crecimiento ya que de
ella depende el
crecimiento celular
despus de las 30
semanas de gestacin.
Nacidos con:
Agenesia o Hipoplasia
talla y peso
Hiperinsulinismo

Pequeos en
Macrosoma

Evaluacin del crecimiento


y desarrollo:
ndices para evaluar el crecimiento y
desarrollo fsico:
Peso
Talla
Permetro craneano

Talla baja:

El retraso del crecimiento es un


problema medico frecuente
Del que solo un pequeo porcentaje
presenta una enfermedad
TALLA BAJA

DOS DESVIACIONES ESTANDAR DE


LA RELACION TALLA/ EDAD.

Etiologa de la talla baja


postnatal:
Retraso

de la talla constitucional
(nios con maduracin mas lenta
que la normal)
Retraso de talla
familiar(condicionado por su
carga gentica)
Deprivacion psicosocial
(existencia de un mecanismo
psiconeuroendocrino)
Desnutricin, enfermedades

Retraso de la talla por causa


endocrina:
Son

poco frecuente representan


entre el 5 al 10% de las causas
del retraso del crecimiento.
Puede ser por:
DEFICIT

DE HORMONA DEL
CRECIMIENTO (Hhg)
DEFICIT DE HORMONAS TIROIDEAS
EXCESO DE GLUCOCORTICOIDES

DEFICIT DE HORMONA DEL


CRECIMMIENTO (hGH)
Genticas:

defectos en el desarrollo que ocasiona un dficit


hipofisario (disgenesia hipofisaria).
Alteraciones genticas que inactivan al gen receptor de la
GH. En estos casos la secrecin de hormona es normal, pero
la GH es incapaz de realizar su accin biolgica.
Tumores: constituyen la causa ms frecuente, y de forma
particular el craneofaringioma, que puede dar lugar a
cuadros de hipopituitarismo.
Traumatismos durante el parto, a partir de maniobras
obsttricas.
Infecciones.
Radioterapia sobre la zona de la hipfisis y el hipotlamo.
En ocasiones la produccin hipofisaria de GH es normal, pero
existe una resistencia perifrica de los receptores a la
accin de la GH, es lo que se conoce como sndrome de
Laron

MANIFESTACIONES CLINICAS:
En

el perodo neonatal y primera


infancia.
En la segunda infancia y en el
perodo alrededor de la pubertad.
La edad sea est siempre muy
retardada y como consecuencia
existir una talla corta. Si el dficit es
congnito las manifestaciones suelen
ser a partir de los 6-12 meses, siendo
la talla y el peso al nacer normales.
Si el dficit es adquirido y no
congnito existir una detencin del
crecimiento despus de un periodo
de crecimiento normal.

TRATAMIENTO:
El

tratamiento primario consiste


en reemplazar la hormona de
crecimiento deficiente con una
versin sinttica. Esta hormona
sinttica es similar a la hormona
de crecimiento natural.

DEFICIT DE HORMONAS
TIROIDEAS:
Hipotiroidismo primario:
Producido porenfermedades propias
de la glndula tiroides que destruyen
los folculos tiroideos.
La tiroides puede afectarse por
diferentes causas:
a)Trastornos de la embriognesis:
Aplasia e hipoplasia tiroidea:
Hipotiroidismo congnito que produce
el cretinismo

El nio al nacer presenta


deformaciones morfolgicas
importantes
Macroglosia (la lengua demasiado
grande para la boca).

Cabeza peculiar (el crneo es grande en


proporcin a la cara, con la mandbula
grande, lo que le proporciona un
aspecto de 8.
El nio es "tranquilo", llorando poco.
Coge peso con facilidad, pese a la falta
de hambre, pero crece poco (disociacin
de las curvas de peso y altura).
Reduccin de la tolerancia al fro.
Confusin mental incluyendo depresin,
psicosis o falta de memoria.
Retencin de lquidos, especialmente
alrededor de los ojos.
Expresin facial triste y prpados
cados.

b)Deficiencia de la biosntesis hormonal:

b1)

Por falla heredofamiliar de


enzimas que intervienen en la
produccin de hormonas tiroideas
b2) La produccin hormonal puede
fallar por dficit de yodo en el agua
y/o los alimentos
b3)Extirpacin o destruccin de la
glndula
b4)Enfermedades autoinmunes
b5)Miscelneas

Hipotiroidismo secundario y
terciario
Representan

el 5% de los
hipotiroidismos
Corresponden a dficit aislados
de TRH o TSH.
Presentan hipoglicemia,
micropene o testes no
descendidos, ictericia
prolongada, habitualmente
colestsica, defectos de lnea
media

Hipotiroidismo transitorio
Puede

ser primario o secundario.


Dficit como con exceso de yodo,
uso de drogas antitirodeas o
enfermedad tirodea autoinmune
materna.

Detencin del
Manifestacio
crecimiento
nes clnicas Sntomas de
hipofuncin

Diagnostico

Midiendo T4
libre.
TSH.

L-tiroxina en
tratamien
dosis de 100
to
ug/m2/da
Programas
Pronostic
de deteccin
o
neonatal

Hipertiroidismo fetal y
neonatal
Enfermedad

tirodea autoinmune

materna.
El inicio y la severidad de los
sntomas y signos es variable,
dependiendo de si la madre
recibi drogas antitirodeas
durante el embarazo
Tratamiento.
Pronostico.

Exceso de
glucocorticoide
Dosis

farmacolgicas de
glucocorticoides.
dosis iguales o mayores a 15
mg/m2
retraso de talla.
Aparecen obesidad, hipertensin
arterial, facies de luna,
distribucin de grasa troncal,
atrofia muscular y de piel, etc.

Caso clnico
Retraso

de crecimiento de un ao.
75 ug de Levotiroxina.
Efectos que tambin se han podido
observar del consumo de dichas
hormonas es un mayor desarrollo en las
conexiones nerviosas de su cuerpo, lo
que le da ese "extra" a la hora de
arrancar y tener unos movimientos con
el baln mas rpidos.

POR SU
ATENCIN
MUCHAS
GRACIAS

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