CARDIOMIOPATAS

CARDIOMIOPATAS
Se usa para describir la enfermedad
del miocardio originada por uma
anomala primaria.
Literalmente es una enfermedad del
msculo cardiaco, que en muchos
casos son idiopticas ( es decir, de
causa desconocida).

CLASIFICACION (OMS)

Miocardiopatia intrinseca:
Miocardipatia dilatada(MCD)
Miocardiopatia hipertrofica(MCH)
Miocardiopatia restritiva(MCR)
Miocardiopatia extrinseca:
M. hipertensiva
M. valvular
M. inflamatoria
M. por enfermedad metabolica sistemica
M. alcoholica

CLASIFICACIN CLNICA

Enfermedades miocrdicas con distintas

etiologas, pueden tener un aspecto
morfolgico similar. Por tanto, la estratgia
clnica est determinada en gran parte por
la presencia de uno de los trs patrones
clnicos, funcionales y
anatomopatologicos:

CARDIOMIOPATIA DILATADA.
CARDIOMIOPATIA HIPERTRFICA.
CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA.

CLASIFICACIN
CLNICA

La forma dilatada es la ms comn ( 90% de los

casos ), mientas que la restrctiva es la menos
prevalente.

Es frecuente la superposicin de
manifestaciones clnicas entre grupos
diferentes.

Cada uno de esos patrones puede ser idioptico

debido a uma causa especfica o secundrio a
un proceso extramiocardio primrio.

DIAGNSTICO
CARDIOMIOPATIA

Las biopsias endomiocrdicas se usan para

el diagnstico y el tratamiento de los
pacientes com enfermedad miocardica y en
los receptores de transplantes de corazn.

La biopsia endomiocrdica conlleva

invercin de um dispositivo ( bioptomo ) por
la via transvenosa en el lado derecho del
corazn y la toma de um trozo pequeo de
miocardio septal.

CARDIOMIOPATIA
DILATADA
Es

caracterizada por dilatacin

cardaca y disfuncin contrctil
( sistlica ) progresiva con hipertrofia
simultanea.

El

transtorno se conoce as veces

como Cardiomiopatia congestiva.

CAUSAS CMD

GENTICA: al alrededor del 25% - 35%.

ADQUIRIDAS:
- Efectos txicos: como alcoholismo 10%- 20%
- Miocarditis.
- Deficiencia nutricional relacionada con
embarazo.
- Reaciones inmunolgicas.

CARDIOMIOPATIA DILATADA IDIOPTICA.

MORFOLOGA CMD
Corazn

grande, pesa dos a tres

veces superior al normal y blando
con dilatacin de las camaras.
El grosor del ventrculo puede ser
inferior, igual o superior al normal.
Trombos murales son frecuentes
( fuente de trombombolos ).
No existe alteraciones valvulares
primarias.

MORFOLOGA CMD
Histologia:

La mayoria de las cel.

Musculares estn hipertrofiadas con
ncleos agrandados, pero muchas
aparecen atenuadas, estiradas e
irregulares.
Fibrosis intersticial y endocrdica de
grado variable.
Curacin de necrosis isqumica
secundria.

PATOGENIA CMD

Miocarditis: Los cidos nucleicos de los

coxsackievirus B y otros enterovirus.
Alcohol y otros txicos: la toxicidad por
etanol (deficiencia de tianina) o transtorno
nutricional secundrio y ciertos frmacos
quimioteraputicos ( doxorubicina ).
Miocardiopatia Periparto: relacionada con
HTA em la gestacin, sobrecarga de
volumen, deficiencia nutricional, y otros.
Influencias genticas: herencia autosmica
dominante.

MANIFESTACIONES
CLNICAS CMD:

Puede ocurrir a cualquier edad, pero ms

frecuente entre los 20 y los 50 aos.
Signos y sintomas lentamente progresivos
de ICC: disnea, cansancio fcil y poca
capacidad de realizar ejercicios.
50% de los pctes. fallecen antes de los 2
aos de evolucin; 25% sobrevivem ms de
5 aos; otros mejoran con el tratamiento.
Son comunes la insuficiencia mitral
secundria y los rtimos cardacos
anormales.
La muerte es devido a la insuficiencia
cardaca progresiva o arritimias.

CARDIOMIOPATA
HIPERTRFICA
Se

designa tambin: Estenosis

subartica hipertrfica idioptica y
Cardiomiopatia obstructiva hipertrfica.
Se caracteriza por hipertrofia
miocrdica, llenado diastlico anormal y
en una menor parte de los casos,
obstruccin intermitente del flujo de
salida ventricular.
Diagnstico diferencial: Amiloidosis,
cardiopatia hipertensiva, estenosis
artica valvular o subvalvular congnita.

MORFOLOGIA CMH
Caracterstica

esencial: hipertrofia
miocrdica masiva sin dialtacin
ventricular.
Engrosamiento endocrdico o formacin
de placa mural em el tracto de salida
del ventrculo izquierdo, y
engrosamiento de la valva mitral
hipertrofia septal asimtrica
Cambio de forma de la cavidad
ventricular ( pasa a una configuracin
similar a um pltano com
abombamiento del tabique).

MORFOLOGIA CMH
Histologia:

- Hipertrofia extensa de los miocitos con

diametro transversal superior a 40m
(normal 15m)
- Desorganizacion aleatoria de los
fasiculos de miocitos, los miocitos
individuales y los elementos contractiles
de los sarcomeros dentro de las cel.
- Fibrosis intersticial y substitutiva

PATOGENIA
Causada

por mutaciones en las

proteinas del sarcomero
Devido a contracion alterada de los
miocitos, desencadena la liberacion
de factores de crescimiento,
proliferacion de fibroblastos

MANIFESTACIONES
CLINICAS
Tamao

reducido de las cmaras

Poca distensibilidad de las cmaras
Reduccion del volumen sistlico
Transtorno del llenado diastlico del
VI con hipertrofica

MIOCARDIOPATIA
RESTRICTIVA
Se

caracteriza por uma disminucion

primaria de la distensibilidad
ventricular, que dificulta el llenado
ventricular durante la distole
La situacin hemodinmica puede
confundirse con la de la pericarditis
constritiva o la MH.

CLASIFICASIN CMR
Ideoptica.
Asociada con enfermedades especficas
que afetan al miocardio:
- Fibrosis por radiacin.
- Amiloidosis.
- Sarcoidosis.
- Tumor metastsico.
- Producto de errores congnito del
metabolismo.

MORFOLOGIA CMR
Ventrculos: tamao aproximadamente
normal o algo grandes.
Cavidades: no estn dilatadas y el
miocardio es firme.
Dilatacin biauricular
Desde el punto de vista microscpico,
slo suele existir fibrosis intersticial
focal o difusa, que pode variar entre
mnima e extensa.

Otros procesos
restritivos:
Fibrosis

endomiocrdica.

Endomiocarditis
Fibroelastosis

de Loeffler.

endocrdicas.

MIOCARDITIS
Proceso

inflamatorio del miocardio

que lesionan a los miocitos cardiaco.

MIOCARDITIS
Miocarditis no infecciosas relacionadas con
reacciones alergicas (antibiticos,
hipotensores y diureticos).
Sarcoidosis cardiaca y rechazo de un
corazon transplantado.
Miocarditis asociadas a enfermedades
generales de carter imunologicos:
- Fiebre reumticas
- LES
- Polimiositis

MORFOLOGIA

Fase activa: MC normal o dilatado, quizs

hipertofico.
Lesin: difusa o focal
Ventriculo flacido, con focos palidos,
diminutas lesiones hemorragicas.
Trombos murales ( cualquier cmara)
Infiltrado inflamatorio intersticial y necrosis
focal acerca de las cel. Inflamatorias.
Infiltrado mononuclear ( linfocitico )
Puede no dejar cambios residuales

MORFOLOGIA

MC por hipersensibilidad: infiltrado

intersticiales (perivasculares), con
linfocitos, macrofagos y eosinfilos.
MC de cel. Gigantes: infiltrado celular
inflamatorio generalizado con cel.
Gigantes(provenientes de macrofagos o
miocitos), eosinfilos, linfocitos, cel
plasmaticas, macrofagos. Mal pronstico
Enfermedad de chagas: infestacion de
miofibrilas por tripanosomas, con infiltrado
inflamatrio a base de neutrfilo,
linfcitos, macrofagos y eosinfilos.