Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
Epidemiologa
INCIDENCIA
26.
1
31.
5
Epidemiologa
160/100.00
0
75 AOS
The diagnosis, assessment and treatment of diffuse parenchymal
lung diseases in adults British thoracic society recomnnedations.
Thorax, 1999; 54 S1
Epidemiologa
PREVALENCIA
FIBROSIS PULMONAR
IDIOPTICA
20/100.0
00
13/100.0
00
Etiologa
Neumonas intersticiales idiopticas.
CLASIFICACIN
Fibrosis pulmonar idioptica (FPI)
Neumona intersticial aguda (NIA)
Neumona intersticial no especfica
(NINE)
Bronquiolitis respiratoria con
enfermedad pulmonar intersticial
(BR/EPID)
Neumona intersticial descamativa
(NID)
Neumona organizada
criptogentica (NOC)
Neumona intersticial linfoctica
(NIL)
Etiologa
De causa conocida o asociada.
CLASIFICACIN
Asociadas a enfermedades del
colgeno
Causadas por polvos inorgnicos
(neumoconiosis)
Inducidas por frmacos y
radioterapia
Causadas por polvos orgnicos
(alveolitis alrgicas extrnsecas)
Asociadas a enfermedades
hereditarias (enfermedad de
HermanskyPudlak, etc.)
Etiologa
Primarias o asociadas a otros procesos
no bien definidos
.
CLASIFICACIN
Sarcoidosis
Proteinosis alveolar
Microlitiasis alveolar
Linfangioleiomiomatosis
Eosinofilias pulmonares
Histiocitosis X
(granulomatosis de clulas
de Langerhans)
Amiloidosis
Otras EPID
Factores de Riesgo
EDAD
SEXO
HISTORIA FAMILIAR
TABAQUISMO
EXPOSICIN
AMBIENTAL
Patogenia
Manifestaciones clnicas
Neumonas intersticiales
idiopticas
Neumonitis por
hipersensibilidad
COP
sarcoidosis
Neumonias eosinofilicas
PLCH
Disnea
sarcoidosis
silicosis
PLCH
neumonitis por
hipersensibilidad
neumonia lipoide
linfangitis carcinomatosa
ILD,
neumonia eosinofilica
cronica
sindrome de churgStrauss
bronquiolitis respiratoria
sarcoidosis
Sarcoidosis
Rx, sin
disnea
significativa
Sibilancias
Dolor
PLCH
esclerosis tuberosa
LAM
neurofibromatosis
Dolor+disnea
progresiva
Sndrome de hemorragia
alveolar difusa
LAM
esclerosis tuberosa
vasculitis granulomatosa
Hemoptisis y
esputo
sanguinolent
o
Astenia y
perdida de
peso
Fibrosis Pulmonar
idiopatica
Disnea de esfuerzo
Tos no productiva
Fibrosis Pulmonar
idiopatica
HRCT: Opacidades
reticulares subpleurales
de predominio basal +
bronquiectasias por
traccin y patrn en
panal de abejas
Fibrosis Pulmonar
idioptica
HALLAZGOS HISTOLOGICOS
Aspecto
heterogneo con
poca ampliacin y
zonas alternadas
de pulmn sanoinflamacin
intersticial,
fibrosis y cambios en
panal.
Infiltrado
linfoplasmocitico
e
hiperplasia de neumocitos
tipo 2
Zonas fibrtica
formadas por
colgeno denso.
Fibrosis Pulmonar
idioptica
Deterioro agudo: infecciones,
embolia pulmonar, neumotorax
o insuficiencia cardiaca.
Neumonia Intersticial
aguda
Sindrome de Hamman-Rich
Dao alveolar difuso
Exudacin de un material
proteinaceo hacia la luz del
alvolo membrana hialina
Prdida de los Neumocitos
tipo I con proliferacin de
los Neumocitos tipo II
Neumonia Intersticial
agudaCriterios diagnsticos
Enfermedad
pulmonar menor
de 60 das de
evolucin
Infiltrados difusos
bilaterales
Ausencia de
evento iniciador
conocido o de
condicin
predisponente
Dao alveolar
difuso
Ausencia de Rx
trax previos
anormales.
Neumonia Intersticial
aguda
Cuadro prodromico que
suele durar de 7 a 14
dias
Neumonia Intersticial
descamativa
Macrfagos y algunos
neumonocitos II.
Evolucin a fibrosis
intersticial, Se acepta
actualmente que la
neumona intersitcial
descamativa representara
una etapa temprana de la
fibrosis intersticial
idoptica.
Micropoliespora faeni,
Termoactinomyces vulgaris y faeni,
Aspergillus fumigatus y flavus,
Penicillium,
Streptomicetos
Mucor.
Inflamacin
constituida por
un infiltrado
celular
mononuclear.
Presentacin de
la enfermedad
con patrn
agudo, subagudo
o crnico.
Deteccin en el
suero de los
pacientes de
anticuerpos
precipitnicos
frente al
antgeno
responsable.
FUENTES DE EXPOSICIN Y
USOS
FUENTES DE EXPOSICIN Y
USOS
FUENTES DE EXPOSICIN Y
USOS
Mecanismo de accin
llega a travs de la
trquea
Bronquios
patologa respiratoria
por mecanismo
inmunolgico tipo III
de la clasificacin de
Gell y Coombs,
alvolos e intersticio
que lo rodea
bronquiolos
terminales
mediado por
inmunocomplejos.
Hallazgos
inmunolgicos
anticuerpos
precipitantes sricos
IgA e IgM
especficas.
tcnicas de difusin
en gel
Aparicin de una
neumopata
intersticial con
infiltracin linfocitaria
y granulomas.
Clnicamente debutan
a las 4-6 horas de
exposicin
Tos
Disnea
fiebre elevada con escalofros
Mialgia
Malestar general
sucesivos episodios,
Anorexia
Prdida de peso
Empeoramiento de la disnea.
fibrosis
pulmonar
Progresiva
Difusa
Irreversible
La clnica
se
mantiene
debilidad general
prdida de peso importante
disnea severa.
El patrn ventilatorio es restrictivo (CVF < 80%)
marcado descenso en el test de difusin
pulmonar (DLCO)
Eosinofilias Pulmonares
Eosinofilias
pulmonares
Poco
frecuentes
diagnstico
complejo
Neumlogo
diagnstico y tratamiento.
Eosinofilias Pulmonares
Eosinofilias Pulmonares
Aumento de la proliferacin a nivel medular,
Pasaje a la circulacin sangunea,
Adhesin a clulas endoteliales
Llegada a los tejidos.
Intervienen citoquinas,
IL3,
IL5,
factor de crecimiento de colonias granulocito- macrofgicas,
factor activador plaquetario (PAF)
gammainterfern.
Eosinofilias Pulmonares
Eosinfilos su rol
patognico
citotxico,
activador de
clulas,
adhesin celular
Eosinofilias Pulmonares
Adhesi
n celular
enzimas,
protenas
catinicas,
citoquinas
(contenidas en
los grnulos y
receptores de
membrana.)
Eosinofilias Pulmonares
Enzimas
Peroxidasa
fosfolipasa D
lipofosfolipasa
La protena
catinica
Citoquinas
IL4,
IL12,
IL8,
factor de necrosis tumoral (FNT)
leucotrienos.
membrana los
receptores
celulares
Eosinfilos
Adhesin
presentacin de antgenos
Eosinofilias Pulmonares
Los efectos de los eosinfilos en los
tejidos
Transitorios
irreversibles a travs del dao celular
secundario a procesos inflamatorios de la va
respiratoria
Eosinfilos
linfocitos,
Plasmocitos
polimorfonucleares.
Linfangioleiomiomatosis
Dificultad
para respirar
durante la
actividad
fsica
Tos con
pequeas
cantidades
de sangre
Colapso
pulmonar
Tos
Dolor
torcico
Linfangioleiomiomatosis
Evolucin diferente en diferentes pacientes
Funcin pulmonar de un paciente empeorar
no predecir con qu rapidez
"evoluciona lentamente",
Enfermedad avanza,
mayor proliferacin de clulas musculares por todo el pulmn
filtracin reiterada de lquido en la cavidad torcica (derrames pleurales).
Los quistes
superficie de los pulmones o en la misma superficie pueden romperse.
filtra aire de los pulmones a la cavidad torcica,
el pulmn se autorrepara y vuelve a expandirse
insuficiencia respiratoria.
Sarcoidosis
En la sarcoidosis, se forman
masas de tejido anormal
(granulomas) en ciertos
rganos del cuerpo.
afectar a casi cualquier rgano
del cuerpo
El inicio
20 y 40 aos de edad
poco comn en nios pequeos.
Sarcoidosis
A veces asintomtico
Casi todos pacientes tienen sntomas en el pulmn o el
trax:
Tos seca
Dificultad para respirar
Molestia por detrs del esternn
Sonidos respiratorios anormales (como los estertores)
Indisposicin (malestar)
Fatiga (uno de los sntomas ms comunes en los nios)
Fiebre
Prdida de peso (uno de los sntomas ms comunes en los nios)
Achaques o dolores articulares (artralgia)
Sarcoidosis
Erupcin cutnea
Cicatrices viejas que resultan ms levantadas
lceras cutneas firmes, rojas y levantadas (eritema nodoso),
casi siempre al frente en la parte baja de las piernas
Lesiones cutneas
Prdida del cabello
Neurolgicos:
Dolor de cabeza
Convulsiones
Debilidad o parlisis en un lado de la cara
Secrecin, prurito y ardor en los ojos
Sntomas de uvetis
Disminucin del lagrimeo
Otros :
Sntomas
cutneos:
Neumoconiosis
Son enfermedades
ocupacionales pulmonares
causadas por inhalacin,
retensin y reaccin tisular
de polvos inorgnicos
Neumoconiosis
Clasificacin etiolgica
Por polvos
inorgnicos
Por vapores y
emanaciones
Por polvos
orgnicos
Neumoconiosis
Con la
partcula
Ventilacin
inadecuada
Espacios reducidos
Cantidad
Tamao
Forma
Composicin qumica
Propiedades
Etiologia
Medio
ambiente
Con el
huesped
Susceptibilidad
Antecedentes: Fumar,
Enfermedades
respiratorias previas
Neumoconiosis
fisiopatologia
a)El material puede
acumularse con:
Poca o ninguna
respuesta
inflamatoria
(Antracosis)
c)Avanzar a fibrosis
con alteracin de la
arquitectura
pulmonar
(Asbestosis)
Neumoconiosis
fisiopatologia
Particulas
fagocitadas
Inductores
de
fibrogensis
Radicales
de O2 con
iones
ferricos
Daan
epitelio
alveolar
Destruccin
del
macrfago
Libera
enzimas y
radicales
Colageno
Neumoconiosis
silicosis
Lbulos superiores
Laminas de colgeno
concntricas con una zona
central acelular con silice y
zona perifrica con
macrfagos y clulas
plasmticas.
Neumoconiosis
silicosis
Asintomtica
Inicial
Silicosis
aguda
Neumoconiosis
silicosis
Silicosis
crnica
Silicosis
aguda
20 aos de exposicin
tos, expectoracin, disnea como sntoma tardo, y
puede presentarse episodios de hemoptisis.
disnea progresiva
Prdida de peso, y progresin hacia la insuficiencia
respiratoria y la muerte en menos de 2 aos
Proteinosis alveolar
Neumoconiosis
silicosis
= crnica pero ms rpidamente
progresiva
4 a 8 aos.
Silicosis
acelerada fibrosis
Neumoconiosis
antracosis
SIMPLE
mcula de carbn
COMPLICADA
(FIBROSIS MASIVA
PROGRESIVA)
Predomina en lbulos
superiores
Tiende a confluir
Se asocia a artritis
reumatoide
(Sndrome de Kaplan)
Neumoconiosis
Procesamient
o del asbesto
2.
Minera y
manipuladore
s de la ropa
de
trabajadores
1.
Fuentes de exposicin
asbestosis
Neumoconiosis
asbestosis
Fibrosis
pleural
difusa
Placas
pleurales
parietales
Neumoconiosis
asbestosis
Asbestosi
s
Fibrosis intersticial
mas o menos
difusa,
Regiones
subpleurales de los
lbulos inferiores
panal de abeja.
Diagnstico
HISTORIA CLINICA INICIAL
EXMEN FISICO
RX TAC
LABORATORIO BSICO
LABORATORIO PULMONAR:
EVALUACIN INMUNOLGICA
FIBROBRONCOSCOPA CON BIOPSIAS
LAVADO BRONCOALVEOLAR,
ECG
Diagnstico
Historia clinica inicial
Historia
ocupacional.
Cncer
radioterapia.
Enfermedad
cardiovascular.
Posible
inmunosupresi
n
Familia.
Cigarrillo.
Ingestin de
medicamentos.
sintomatologia
Exmen fisico
EXAMEN FISICO
Rales finos inspiratorios
POSIBLE DIAGNOSTICO
EPI, fibrosis pulmonar idioptica,
alveolitis alrgica extrnseca,
histiocitosis
Hipocratismo digital
Hipertensin pulmonar
EPI
Compromiso pleural
Uvetis
Queratoconjuntivitis seca
Linfoadenopatas
sarcoidosis
en el sndrome de Sj6gren
en sarcoidosis, linfoma, cncer.
RX Torax
PATRN RADIOLGICO DE TIPO
INTERSTICIAL
Opacidades reticulonodulares
EPI
Proteinosis alveolar, el carcinoma broncoalveolar,
las metstasis broncoalveolares (corno el
carcinoma de mama o pncreas), el linfoma
maligno, la sarcoidosis alveolar, la NID, la
neumona eosinofilica
Adenopatas
Lneas B de Kerley
Derrame
Panal de abejas
Patrimonio de la silicosis
Amiloidosis o linfoma pero muy especialmente
carcinomatosis
linftica.
Carcinomatosis linftica, enfermedad del tejido
conectivo o si est calcificado asbestosis.
Asbestosis o neumona inducida por drogas
Intersticio axial,
peribroncovascular o
central
sarcoidosis, la silicosis, la
talcosis y la carcinomatosis
linftica
Intersticio perifrico
Intersticio
parenquimatoso
FPI, el edema o la
carcinomatosis linftica.
Patrn
nodulillar
la sarcoidosis, la neumonitis
por hipersensibilidad o la
carcinomatosis linftica
Laboratorio bsico
Aumento de
la eritrosedimentacin
Descartar
enfermedades
de etiologa
conocida
Anormalidades del
sedimento urinario:
enfermedad del tejido
conectivo, sndromes
pulmo-renales,
Laboratorio pulmonar
ESPIROMETRA
DIFUSIN DE
MONXIDO DE
CARBONO
(DLCO)
Laboratorio pulmonar
PRUEBA DE EJERCICIO.
Podra ser de valor en la
deteccin o exclusin de las
EPI en pacientes sintomticos
con Rx de trax y pruebas
funcionales normales en
reposo.
Evaluacin inmunolgica
sndrome de Sj6gren
artritis reumatoide
esclerodermia
ANCA
vasculitis
ECA
sarcoidosis
Ca++
sarcoidosis
Fibrobroncoscopa
Cambios inflamatorios
(nasofaringe)
Enfermedad de
Wegener y granuloma de la
lnea media
cambios inflamatorio s
asociados a trastornos de
la motilidad del esfago y
reflujo. (laringe)
Esclerodermia
Sarcoidosis o lesiones
tumorales primitivas o
metastsicas.
Biopsias transbronquial
sarcoidosis
tuberculosis
metstasis
Lavado broncoalveolar
sarcoidosis, beriliosis,
tuberculosis, alveolitis
Linfocitosis
alrgica extrnseca o
reaccin a drogas
Evaluacion Cardiologica
PIMAX-PEMAX
HT
P
LE
S
VOLMENES PULMONARES
Capacidad pulmonar total (CPT).
Distincin entre los valores
"normales versus "apropiados"
Relacin
VERF1/CVF suele
ser normal o
elevada.
Evaluacion Cardiologica
ECO-DOPPLER CON MEDICIN DE
PRESIN DE ARTERIA PULMONAr
BACILOSCOPA DE ESPUTO
Y PRUEBA TUBERCULNICA
Descartar el diagnstico de
tuberculosis miliar.
ANCA
Enfermedad de Wegener u
otras vasculitis
pulmonares.
FPI y sarcoidosis
Pronstico
Las posibilidades de
recuperacin o de
que la enfermedad
empeore dependen
de la causa y de la
gravedad de la
enfermedad cuando
se diagnostic por
primera vez.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
Objetivos
principales son:
la eliminacin del agente
causal, cuando se conozca, y
su identificacin precoz,
La supresin agresiva del
proceso inflamatorio agudo y
crnico, reduciendo as el
dao pulmonar posterior.
Debe tratarse la hipoxemia
(PaO2 <55 mmHg) en reposo
o en ejercicio con oxgeno
suplementario.
Si aparece cor pulmonale, en
ocasiones puede ser necesario
el tratamiento diurtico y la
flebotoma
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
Los glucocorticoides son la base del
tratamiento para suprimir la alveolitis
presente en la EPID, pero el ndice de
xitos es bajo.
Se
recomienda
el
tratamiento
con
glucocorticoi
des para los
pacientes
sintomticos
con:
EPID,
neumona intersticial idioptica,
neumona eosinfila,
EPOC
CTD,
sarcoidosis,
exposiciones a polvo inorgnico,
neumonitis de radiacin aguda,
DAH
EPID inducida por frmacos.
GLUCOCORTICOIDES
Una dosis inicial frecuente de
prednisona es 0.5 a 1 mg/kg por va
oral una vez al da (sobre la base del
peso magro del paciente). Esta
dosis se mantiene durante cuatro a
12 semanas, y entonces vuelve a
evaluarse al paciente.
Si se encuentra estable o ha
mejorado se reduce la dosis a
0.25 a 0.5 mg/kg y se mantiene
en ese nivel otras cuatro a 12
semanas, dependiendo del
curso de la enfermedad. La
reduccin rpida de la dosis o
un tratamiento ms corto
pueden dar lugar a
Si la situacin del
paciente sigue
empeorando con los
Glucocorticoides, suele
aadirse un segundo
agente y se rebaja la dosis
de prednisona o se
mantiene en 0.25
mg/kg/da.
La ciclofosfamida y la
azatioprina (1 a 2
mg/kg de peso
corporal magro al da)
con o sin
glucocorticoides se
han probado con xito
variable en:
la IPF,
lavasculitis
otras EPID
Una respuesta objetiva
suele necesitar de ocho a
12 semanas.
En las situaciones en
las que estos
frmacos fracasan o
no son tolerados, se
han probado otros
como el:
metotrexato,
la colquicina,
La penicilamina
la ciclosporina.
Sin embargo, su papel en el
tratamiento de las EPID
est por demostrarse.
glucocorticoides,
los agentes citotxicos (p.
ej., azatioprina,
ciclofosfamida)
Los antifibrticos (p. ej.,
colquicina, perfenidona o
interfern gamma-1b) solos
o asociados a
glucocorticoides.
Y a los
glucocorticoides
sistmicos que
la IPF ms
comn.
El tratamiento
principal es de
soporte y no est
claro que
losglucocorticoides
sean eficaces.
Alveolitis alrgicas
En casos donde las anormalidades de la funcin pulmonar son
mnimas y la recuperacin espontnea ocurre tan slo
alejando al paciente del antgeno,
Sarcoidosis
Los corticoesteroides deben ser efectivos en los pacientes con
enfermedad activa.
La dosis de inicio es de un
miligramo por kilo da que se
mantiene por 6 semanas
iniciando un descenso
gradual de 2.5 mg cada 2 a 4
semanas.
la cloroquina,
el clorambucil,
azatioprina,
D-penicilamina
y aun la ciclosporina, con resultados poco
promisorios.
Uvetis
Compromiso miocrdico
Enfermedad neurolgica seria
Hipercalcemia
Linfangioleiomiomatosis
Se han utilizado ovariectoma,
progesterona (10 mg/da) y
ms recientemente tamoxifn
y anlogos de la hormona
liberadora de hormona
luteinizante. especialmente en
mujeres en la premenopausia.
Eosinofilias pulmonares
El tratamiento se basa en la corticoterapia.
Bibliografa
HERNNDEZ, Fernando Gil. Tratado de medicina del trabajo. Editorial Elsevier Masson,
Barcelona, 2005
www.msc.es/ciudadanos/saludAmbLaboral/docs/silicosis.pdf
Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine 2001; 22, 4.