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FACULTAD DE MEDICINA
PATOLOGIA DEL SISTEMA
INMUNITARIO
INMUNIDAD
Definicin. Funcin. Clasificacin.
Definir Inmunidad Inespecfica e Inmunidad Especfica
Glosario:
- Antgeno (Ag)
- Anticuerpo (Ac = Ig)
- Hapteno
- Complejo Mayor de Histocompatibilidad (MHC)
- Receptores
- Clula efectora
Patologa del sistema inmunitario
INMUNIDAD
o DEFINICIN:
o Estado de resistencia natural o adquirida que poseen algunos
organismos frente a determinados agentes patgenos, molculas
extraas o txicos.
o FUNCIN DEL SISTEMA: Bsicamente la funcin del sistema
inmunitario es TOLERAR LO PROPIO Y ELIMINAR LO EXTRAO.
o Los agentes extraos son protenas: microrganismos; plasma
sanguneo; neoplasias; rganos y tejidos trasplantados; molculas
nocivas resultantes del envejecimiento y muerte celular.
o Para lograr esta funcin, el sistema ha desarrollado una compleja
trama de topes y equilibrios inespecficos y especficos que
interactan en forma permanente.
o CLASIFICACIN: Dos son los componentes del sistema:
o Inespecfico: innato o natural
o Especfico: aprendido
Inmunidad
Innata
(por factores
genticos)
Adaptativa
Activa
anticuerpos propios
Natural
exposicin a agentes
infecciosos
Artificial
vacunacin
Pasiva
recepcin de Ac.
exgenos
Inmunidad
Anticuerpos
maternos
Artificial
anticuerpos de
otro organismo
Caractersticas
Innata
Adaptativa
Especificidad contra
microbios
Relativamente baja
Alta
Diversidad
Limitada
Amplia
Especializacin
Estereotipada
Alta
Memoria
No
Si
Barreras qumicas y
fsicas
Sistema inmunolgico
mucoso y cutneo; Ac.
secretados
Protenas sanguneas
Complemento
Ac. circulantes
Clulas
Fagocitos (macrfagos,
neutrfilos); clulas
exterminadoras naturales
Linfocitos
COMPONENTES
TIPOS DE INMUNIDAD
INNATA (NATURAL)
De especie
Racial
Barreras anatmicas (integridad de mucosas)
Secreciones
Mecnicas (cilios; peristaltismo; flujo urinario)
Bioqumicas (lisozima; sebo; HCl; secreciones;
citoquinas; complemento)
Flora residente (Influencias metablicas)
ADAPTATIVA (ADQUIRIDA)
Pasiva:
Perinatal
Sueros anti-inmune
Activa:
Natural: enfermedad
Artificial: vacuna
Especfica
Sistema Monocito-Macrfago
Los macrfagos tienen una amplia distribucin (sistema monocito/
macrfago) estratgicamente situados en la interfase rgano-sangre u
rgano-cavidades que lo rodean; v.g.:
Monocitos: sangre
Macrfagos mviles: tejido de sostn
Clulas sinusoidales: hgado (Kuppfer), bazo, ganglios linfticos,
mdula sea, hipfisis, corteza suprarrenal;
Microglas perivasculares: SNC;
Clulas sinoviales: articulaciones;
Fagocitos mesangiales: rin;
Macrfagos fijos (histiocitos): pulmn; pleura; epiplon; peritoneo;
cuerpo lteo
2) Componente Soluble:
- Protenas del complemento: conjunto de protenas plasmticas que
reaccionan en cascada
- Sustancias de reaccin de fase aguda y citocinas: (IFN; IL1;IL2; IL3; IL6;
IL8).
- Citocinas: protenas que regulan la funcin (proliferacin y diferenciacin) de
grupos celulares. Producidas por linfocitos; monocitos; adipocitos; TC;
miocitos.
- Polipptidos (distintos de las Ig) segregados por monocitos y linfocitos en
respuesta a la interaccin con monocitos un Ag especfico, uno inespecfic
o un producto estimulante soluble inespecfico: endotoxina; otras citocinas
- Carecen de especificidad antignica, no obstante que algunas son products
desencadenados de la interaccin de un linfocito con su Ag especfico
- Actan como puente de unin entre la inmunidad innata y la adquirida.
CARACTERISTICAS:
Tiene como aspectos bsicos:
- Capacidad para diferenciar lo propio de lo extrao
- Aprendizaje
- Diversidad y
- Memoria
Todas las
sea:
DEFINICIONES
Antgeno (Ag):
Sustancia extraa de alto
PM, generalmente
protena (vg: albmina,
aloinjertos, bacterias,
virus, hongos, polen,
parsitos, etc) que al ser
detectada por el sistema
inmunolgico
desencadena una
reaccin especfica para
eliminarla.
Para ser reconocida debe
tener en su estructura
grupos determinantes
(eptopos).
Anticuerpo (Ac) o
Inmunoglobulina
(Ig):
Protena especfica
producida por el
linfocito B, tras la
exposicin del Ag,
destinada a su
eliminacin.
Hapteno:
Sustancia de bajo
PM que por si sola
no da lugar a
respuesta
especfica, an
teniendo eptopos;
Para ser reconocida
como Ag deber
unirse a otra
molcula (vg:
albmina).
Complejo Mayor de
Histocompatibilidad
(MHC):
Determina la
capacidad del
sistema inmunitario
para diferenciar lo
propio de lo
extrao;
MHC de clase I:
Distribuido en 3 loci
Distribuido en 3 loci: (clsicos: HLA-DP;
(clsicos: HLA-A; HLA-DQ; HLA-DR);
HLA-B; HLA-C);
(no clsicos:
(no clsicos: HLA- HLA-DM; HLA-DO)
E; HLA-F; HLA-G)
Localizacin ms
limitada:
linfocitos B;
Ampliamente
Genes localizados
macrfagos;
en el cromosoma 6. distribuidos en la
superficie de todas
Cl. dendrticas;
las cl. nucleadas y Cl. de Langerhans
Existen dos clase de en las plaquetas.
y linfocitos T
MHC:
activados (no en las
de reposo).
Receptores:
Lugares de la membrana celular del linfocito que se
acoplan al Ag especfico para su reconocimiento y
posterior eliminacin.
Receptores del linfocito B: inmunoglobulinas de superficie (IgS)
Receptores del linfocito T: Complejo TCR-CD3
(TCR = Receptor de clula T; CD3 = cluster of differentiation =
grupo de diferenciacin-3).
Celula Efectora: Clula encargada de eliminar especficamente
al Ag
En el sistema B: clula plasmtica.
En el sistema T: clula supresora
CLONA: Poblacin de clulas hijas, nietas, etc. de un
Respuesta Humoral
(Sistema de clulas B)
Componente Celular:
Representado por el linfocito B
Depende de la mdula sea
Clula efectora: Clula
plasmtica
Componente soluble:
Inmunoglobulinas
Complemento
Linfocito B: Caractersticas:
Poca tendencia a la circulacin;
Sensibilidad a:
Abundantes receptores para su Ag
especfico y para el complemento;
Cortisona (++++);
Radiaciones ionizantes (++++);
Globulina anti-linfocitaria (GAL)(+)
INMUNOGLOBULINAS
(Estructura)
Forma de Y
Dos cadenas pesadas (todas las marcadas
con H)
Dos cadenas ligeras (todas las marcadas
con L)
Unidas por puentes disulfuro (lneas rojas)
Regin bisagra (en el ngulo que forman
las cadenas pesadas)
Ambas tienen:
Regiones variables (marcadas con V)
Regiones constantes (marcadas con C)
INMUNIDAD HUMORAL
Caractersticas del Sistema:
Respuesta: tipo inmediato
rgano de dependencia: Mdula sea
induce la produccin de Ac circulantes
por los linfocitos B.
Proteccin: vs Ag de grmenes
(inmunidad frente a la infeccin).
Clula efectora: Clula plasmtica
Mediadores: Anticuerpos y
Complemento
Anticuerpos (Ac) = Inmunoglobulinas
(Ig):
Unidades fundamentales con 2
cadenas pesadas (PM 50 000 c/u) y
2 cadenas ligeras (PM 25 000 c/u).
IgG
IgM
IgA
IgA
IgE
IgE
3) Reacciones citotxicas:
Ac anticlulas por activacin del complemento
citlisis
Prototipo:
Accidente transfusional por:
- Incompatibilidad de grupo;
- Eritroblastosis fetal (Enfermedad Hemoltica del RN).
SISTEMA DE COMPLEMENTO:
Sistema de defensa frente a un agente hostil
Consta de un grupo de protenas de la sangre con 9 componentes que
se activan en cascada por productos degradados pero biolgicamente
activos, favorecedores de la inflamacin (C1 C9 + fracciones que
suman mas de 30).
La activacin se produce por 3 vas: clsica; alternativa y de las lectinas
a) Va clsica: activada en respuesta especfica por complejos Ag-Ac
(slo de IgG o IgM).
b) Va alternativa: activada en la respuesta inespecfica (inflamatoria)
c) Va de las lectinas: variante de la clsica, se activa sin Ac.
INMUNIDAD CELULAR
(Sistema de Clulas T)
El linfocito T: Caractersticas:
Carece de receptores de superficie (IgS) para sus Ag especficos; sin
embargo reconoce al Ag mediante su principal elemento identificador:
El receptor de la clula T (TCR): asociado a otra molcula de
adhesin(CD3), ambos constituyen el complejo TCR-CD3. Este ltimo
es invariable.
Fuerte tendencia a la circulacin (sangre perifrica (70 % de linfocitos
son clulas T);
Caractersticas
Linfocitos B
Linfocitos T
Tipo de inmunidad
Humoral
Celular
Tipo de respuesta
Inmediata
Diferida
Dependencia
Mdula sea
Timo
Tipo de anticuerpo
Circulantes
Membrana
Tendencia a la circulacin
Escasa (<30%)
Fuerte (>70%)
Abundantes
Escasos
Abundantes
Ausentes
Cortisona
++++
T inmaduros ++++
T maduros +
Radiaciones
++++
++++
Sensibilidad:
B) REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD:
Respuesta inmunolgica excesiva, que en lugar de beneficiar
resulta daina
TIPOS DE REACCIN DE HIPERSENSIBILIDAD:
Tipo I: Anafilaxia local y sistmica con liberacin de histamina
mediada por IgE / clula cebada. Prototipo: Asma bronquial
Tipo II: Ac. unidos a la superficie celular, producen dao por
activacin del complemento, citotoxicidad o estmulo /
bloqueo de un receptor. Prototipo: Transfusin de sangre
incompatible
Tipo III: Complejos Ag-Ac de tipo local o circulante; produce
activacin del complemento en los tejidos donde quedan
atrapados. Prototipo: GND (Glomrulo nefritis difusa)
Tipo IV: Mediado por clulas T: CD4: reclutan macrfagos; CD8 +
son citotxicas. Prototipo: Sfilis
C) INMUNOTOLERANCIA (INMUNOPARLISIS):
Ausencia de reaccin especfica frente a un Ag, debido a:
1) Presencia del Ag cuando los linfocitos estn en fase de maduracin
2) Concentracin elevada de Ag
3) Concentracin baja de Ag.
Sindromes inmunodeficitarios (SID):
Deficiencia de la defensa inmunitaria humoral o celular o de ambas a
la vez.
Se presentan como defectos puros del sistema B T combinados
(B y T).
Dos formas de presentacin:
1) Primarios: congnitos y
2) Secundarios: adquiridos
Displasia Tmica:
Formas Clnicas:
SID Secundarios:
Son adquiridos como consecuencia de:
Infecciones virales: VIH; sarampin; rubola; parotiditis; etc.