Embriologa

de las
Extremidades
Dr. Edward Ocampo
Anduaga

22

Desarrollo de las
Extremidades
Inicia al final de la 4
semana
Se activa un grupo de clulas
mesenquimatosas de mesodermo
somtico
Los estudios experimentales
sugieren que ello se da por una
seal originada en el mesodermo
paraxial (Tbx5, Tbx4, FGF 10, FGF

SECCIN TRANSVERSAL
DEL TRONCO

INTERACCIONES MOLECULARES RELACIONADAS

CON EL INICIO DEL DESARROLLO DE LAS
EXTREMIDADES

Tbx4
Pitx

Desarrollo de las
Extremidades
A pesar de su aparente simple
estructura, la yema contiene
suficiente informacin intrnseca para
dirigir su desarrollo
Si a un mamfero, esta yema se
trasplantara a otra regin del
cuerpo o se cultivara, formara una
extremidad reconocible

Desarrollo de las
Extremidades
La cresta epidrmica apical (CEA),
aparece luego de la formacin de la
yema, en la parte distal del borde que
separa los ectodermos ventral y dorsal
La CEA, promueve el crecimiento por
intermedio de FGF, el tipo 8 en
estadios iniciales, cuando la yema
empieza a sobresalir tambin produce
tipos: 4, 9 y 17

CE
A

DESARROLLO DE LAS
EXTREMIDADES
1 aparecen las extremidades
anteriores
1 2 das despus aparecen las
posteriores
Las yemas de las extremidades estn
formadas por:
Ncleo mesenquimatoso derivado del
M.
somtico
Capa de ectodermo cbico

Desarrollo de las
Extremidades

DESARROLLO DE LAS
EXTREMIDADES
A las 6 semanas se aplana la parte terminal
de las yemas de las extremidades
Las placas superiores tienen forma de
raqueta y las inferiores de aletas
Se inicia el desarrollo de manos y pies
Se separan de la extremidad proximal por
una constriccin

Desarrollo de las
Extremidades

Desarrollo de las
Extremidades

Grupos Celulares que entran a la yema

de los miembros

DESARROLLO DE LAS
EXTREMIDADES
El injerto de la zona de actividad
polarizante (ZAP) en el borde anterior de la
yema origina una CEA secundaria y un MM
supernumerario
Implante con Ac. Retinoico en el borde
anterior de la yema del miembro tambin
estimula la formacin de un miembro
supernumerario.

DESARROLLO DE LAS
EXTREMIDADES

reas de muerte
celular

48
das

reas de muerte
celular

51
das

56
das

Desarrollo de las
Extremidades
Eje Antero Posterior: anterior corresponde al
pulgar y posterior donde est el meique,
regulado por la zona de actividad polarizante
(ZAP)
Eje Dorso ventral: Palmas y plantas son
ventrales
Eje Prximo Distal: Proximal corresponde al
hombro y distal corresponde a la mano

DESARROLLO DE LAS
EXTREMIDADES
Hacia la 7 semana las extremidades
rotan:
Las superiores giran 90
lateralmente
Las inferiores giran 90
medialmente

Desarrollo de las
Extremidades

DESARROLLO DE LAS
EXTREMIDADES

Hacia la 6 semana, los condrocitos forman los

primeros moldes de cartlago hialino, que
disean los huesos de las extremidades
La osificacin de los huesos de las extremidades,
se inicia al final del P. embrionario
A la 12 sem. hay centros de osificacin
primarios en huesos largos
La osificacin progresa del centro de difisis
hacia los extremos
Al nacimiento la difisis de los huesos est
completamente osificada

FORMACION DEL
HUESO

DESARROLLO DE LA
EXTREMIDAD INFERIOR
Inicio de 6
Sem

Final de 6
Sem

Inicio de 8
Sem

MALFORMACIONES DE
LAS EXTREMIDADES

SIMPL
E:

SINDACTIL
IA

En la mayora de los casos, la membrana es slo la piel

y tejidos blandos.

COMPLEJ
A:

Cuando los huesos de 2 dedos pueden estar

fusionados. Puede ser parte de un sndrome: Down,
Apert, Carpenter, sndrome de Cornelia de Lange, etc.

FORMACIN DE LAS
ARTICULACIONES
Al detenerse la condrogenesis se induce una
interzona de la articulacin en las
condensaciones de cartlago
La cavidad articular se forma por apoptosis
Las clulas circundantes se diferencian
formando la cpsula
Se cree que la molcula WNT14 sea la
seal inductora

FORMACIN DE LAS
ARTICULACIONES

RESUMEN

VASCULARIZACI
N DE LAS
EXTREMIDADES

INERVACIN DE LAS
EXTREMIDADES

EXPERIMENTOS DE LAS PROPIEDADES REGULADORAS

DE LOS MIEMBROS

TERMINOLOGIA
Melia :extremidad
Amelia: ausencia completa de extremidad..
Hemimelia: Ausencia de la mitas de extremidad
Focomelia: Extremidad con apariencia a aleta
de foca. Ausencia de segmento proximal
Adactilia: Ausencia dedos
Afalangia: Ausencia de falanges.

Gentica de la OI Las primeras mutaciones

encontradas en las personas con OI se localizaron
en los genes COL1A1, mapeado en el brazo largo
del cromosoma 17 (17q21.31- q22) y COL1A2, en el
brazo largo del cromosoma 7 (7q22.1) que codifican
para las cadenas pro-1 y pro-2 del colgeno tipo
I. Este colgeno es una protena formada por 3
cadenas (2 1 y 1 2) y contiene un residuo de
glicina en cada 3 posicin; puede tener otros
aminocidos en su estructura, pero jams debe
contener triptfano, cistena ni tirosina, si estn
presentes estos aminocidos provocan defectos
importantes en la funcin y estructura de dicha
protena. Hasta la actualidad hay ms de 250
mutaciones descritas en la OI. No obstante,

COLGENO
El Colgeno tipo I constituye el 90% de la
masa orgnica del hueso y es el principal
colgeno de los tendones, la piel,
ligamentos, la crnea y muchos tejidos
intersticiales, con excepcin del cartlago
El
colgeno
se sintetiza
principalmente
por:
hialino,
el cerebro
y el humor
vtreo
fibroblastos, miofibroblastos, osteoblastos y
condrocitos.
Algunas molculas de colgeno son tambin
sintetizadas por otros tipos celulares tales
como las epiteliales.

 OSTEOGNESIS
IMPERFECTA
Enfermedad de los huesos de cristal, es un

trastorno hereditario del tejido conectivo

que comprende un amplio espectro de
presentaciones fenotpicas.
Incidencia: 1/15.000 - 20.000 RNV
(enfermedad rara)

 OSTEOGNESIS
IMPERFECTA
Sndrome de Osteognesis Imperfecta
caracterizado por: baja masa sea,
fragilidad sea, y amplio espectro: huesos
casi rectos y sin fracturas hasta otros con
mltiples fracturas, incluso intratero.

 OSTEOGNESIS
IMPERFECTA
ORIGE
N:

Desorden heterogneo del tejido conectivo que

afecta la produccin del Colgeno,
bsicamente el tipo 1.

Incluye: anomalas en la estructura o cantidad

de colgeno, as como modificaciones
postranscripcionales bien del plegamiento, del
transporte intracelular o de su incorporacin en
la matriz sea.