Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
Oleh :
Resti Rusydi
Husni Minanda Fikri
Preseptor : Dr. dr. Irza Wahid Sp.PD KHOM FINASIM
BAB I
Pendahuluan
Diatesis hemoragik diartikan sebagai keadaan
patologi yang timbul karena kelainan faal
hemostasis.
diathesis hemoragik dapat digolongkan menjadi
diathesis hemoragik karena kelainan di pembuluh
darah, karena faktor defisiensi atau disfungsi
trombosit, dan diathesis hemoragik karena faktor
koagulasi
Lokasi
Keparahan
Anamnesis
Riwayat Keluarga
Lama perdarahan
Faktor Pencetus
Onset
Primer (perdarahan
membran mukosa)
Sifat Perdarahan
Sekunder (perdarahan
kedalam sendi dan
otot)
Pemeriksaan fisik
Mengidentifikasi
penyakit sistemik
Batasan masalah
Referat ini akan membahas mengenai
proses koagulasi normal dan faktor
pembekuan plasma serta definisi,
epidemiologi, etiologi, klasifikasi,
patofisiologi, gejala dan tanda, diagnosis
dan penatalaksanaan diatesis hemoragik
Metode penulisan
Metode penulisandari referat ini adalah
berdasarkan studi kepustakaan yang
merujuk pada berbagai literatur
Hemostasis
R
U
AG
KO
SI
LA
PE
M
BU
LU
H
O
KT
FA
DA
RA
H
HEMOSTASIS
TROMBOSIT
10
Proses Hemostasis
LUKA PADA PEMBULUH DARAH
Pembuluh darah
Vasokonstriksi
pengurangan
aliran darah pada
daerah yang luka
Trombosit
Aktivasi
trombosit
adhesi
&aggregasi
sumbat
trombosit (blm
stabil)
Faktor Pembekuan
darah
Aktivasi faktor
pembekuan
pembentukan
fibrin ( sumbat
trombosit sdh
stabil)
11
Vasokonstriksi lokal
TROMBOSIT
Bila endotel rusak endotelin akan menarik trombosit untuk
adesi pada kolagen pembuluh darah
Trombosit diaktifkan akan membentuk pseudopodia sehingga :
- Melepas substasi ADP, serotonin, dll
- Mudah melekat ke kolagen endotel
- Mudah melekat ke trombosit lain
(agregasi trombosit)
Trombin menghambat sintesaAMP siklik -> peningkatan ion
kalsium-> hiperagregasi trombosit
Pada sekresi ADP yang berlebih akan mengaktifkan membran
fosfolipid (faktor trombosit 3) sehingga terjadi aktivasi sistem
koagulasi
FAKTOR KOAGULASI
Normal dalam keadaan in-aktif,
disebut sebagai ZYMOGEN
Jika ada rangsangan
Zymogen berubah sebagai bentukan
enzym dan berperan dalam sistim
Cascade.
14
Mekanisme Koagulasi
Tdd: jalur ekstrinsik dan
intrinsik, lalu bergabung
menjadi satu (jalur
bersama)
Sistem jalur intrinsik
lebih kompleks
Proses pembentukan
fibrin, terbagi atas 3
tahap
15
Intrinsic pathway:
2. Collagen yg terekspos
mengaktifkan Hageman
Ca
factor (F XII). F XII a
Christmas mengaktifkan plasma
factor
enzyme plasma
thromboplastin
Antiantecedent (PTA; F XI,
hemophilic
bersama Ca 2+
factor
mengaktifkan Christmas
factor (F IX). F IX
berinteraksi dengan
Stuart factor
antihemophilic factor (F
VIII), & Ca 2+ membentuk
kompleks yang
mengaktifkan Stuart
factor (F X).
2+
Stage I: Formation
of prothrombin
activator
3. Common pathway:
Ca2+
Christmas
factor
Antihemophilic
factor
Stuart factor
Tahap I:
pembentukan
prothrombin
activator
F X a bersama Ca 2+
membentuk kompleks
dengan accelerin (F V)
untuk membentuk
prothrombin activator
Ca2+
fibrin-stabilizing
factor
FUNGSI FIBRINOLISIS :
1. Pembatasan pembentukan fibrin
pada daerah luka
2. Penghancuran fibrin dalam
sumbat hemostasis
20
21
21
22
22
Diatesis Hemoragik
Keadaan patologi yang timbul karena
kelainan faal hemostasis. Keadaan ini
menyebabkan
peningkatan
resiko
terjadinya perdarahan, dapat terjadi
spontan maupun oleh trauma signifikan
maupun trauma minor dimana pada orang
normal
tidak
akan
menimbulkan
perdarahan.
23
Klasifikasi
1.
Klasifikasi
3. Gangguan pembekuan:
-fungsi trombosit terganggu keadaan ini termasuk
dalam trombopatia (von Willebrand, trombositopatia,
von-Willebrand Jurgens, trombastenia Glanzmann)
-Jumlah trombosit berkurang (trombositopenia): dibagi
menjadi
golongan
yang
disertai
terdapatnya
megakariosit dalam sumsum tulang ( trombositopenia
pada
penyakit
virus,
infeksi
bakteri,
obat,
trombositopenia neonatal, DIC, trombositopenia
idiopatik) dan golongan tanpa megakariosit dalam
sumsum tulang seperti anemia aplastik, leukemia,
metastasis tumor ganas ke sumsum tulang.
Patogenesis
1. Diathesis hemoragik karena faktor vaskuler
Patogenesis
2. Diathesis hemoragik karena faktor trombosit
Defisiensi
trombosit
(trombositopenia)
merupakan
penyebab penting perdarahan. Terdapat gangguan dengan
fungsi trombosit terganggu walaupun jumlahnya normal.
Cacat kualitatif tersebut mungkin didapat, seperti pada
uremia, konsumsi aspirin, atau diwarisi seperti penyakit Von
Willebrand.
Trombositopenia dan disfungsi trombosit serupa dengan
peningkatan fragilitas pembuluh darah, yaitu terdapat
petekie dan ekimosis, serta mudah memar, mimisan,
perdarahan berlebihan akibat trauma ringan, dan
menoragia. Demikian juga PT dan APTT normal, tetapi
berbeda dengan gangguan vaskular, waktu perdarahan
selalu memanjang.
Manifestasi Klinis
Purpura Henoch-Schonlein
ITP
Penyakit von Willebrand
Hemofilia
DIC
PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
Menurut American College of Rheumatology, diagnosis Purpura
Henoch Schonlein dapat ditegakkan bila memenuhi minimal 2
dari 4 gejala berikut, yaitu :12
Angina abdominal
Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau
venula
Menurut European League Against Rheumatism, diagnosis Purpura
Henoch dapat ditegakkan bila terdapat : 13
ITP
Penderita tampak sehat, namun tiba-tiba
mengalami perdarahan pada kulit (petekie atau
purpura) atau pada mukosa hidung (epistaksis).
Riwayat keluarga umumnya tidak didapatkan.
Pemeriksaan fisik biasanya hanya didapatkan
perdarahan
tipe
trombosit
(platelet-type
bleeding), yaitu petekie, purpura, perdarahan
konjungtiva, atau perdarahan mukokutaneus
lainnya.
von Willebrand
Gejala paling sering terjadi meliputi perdarahan
gusi, hematuri, epistaksis, perdarahan saluran
kemih, darah dalam feses, mudah memar,
menoragia.
Pasien dengan kadar faktor VIII yang sangat
rendah bahkan dapat menunjukan hemartrosis
dan perdarahan jaringan dalam tubuh.
Hemofilia
Perdarahan bawah kulit (ekimosis)
Perdarahan otot
Perdarahan sendi lutut, siku, ankle (khas)
Perdarahan gastrointestinal
Pada kasus yang berat perdarahan terjadi
spontan
DIC
Perdarahan pada kulit, seperti petekie, ekimosis,
dari bekas suntikan atau tempat infus pada
mukosa, sering ditemukan pada DIC akut.
Perdarahan
ini
juga
bisa
masif
dan
membahayakan,
misalnya
pada
traktus
gastrointestinal, paru, susunan saraf pusat atau
mata.
Trombosis mikrovaskular dapat menyebabkan
disfungsi organ yang luas.
Pada kulit dapat berupa bula hemoragik, nekrosis
akral dan gangren.
PEMERIKSAAN PENYARING
Darah lengkap
Apusan darah tepi
Bleeding time dan Clotting time
Penyaring sistim koagulasi
1. PT : mengukur VII, X, V, protrombin dan
fibrinogen (INR)
2. aPTT : VII, IX, XI, XII dan unsur PT
3. TT : defisiensi fibrinogen dan hambatan
trombin
PEMERIKSAAN PENYARING
Tatalaksana
Purpura Henoch-Schonlen
Untuk mengurangi nyeri dapat diberikan
obat golongan NSAIDs seperti ibuprofen
atau parasetamol 10 mg/kgBB
Pertimbangkan pemberian kortikosteroid
(metilprednisolon 250-750 mg intravena per
hari selama 3-7 hari) pada kondisi yang
sangat berat seperti perdarahan saluran
cerna, nyeri abdomen berat, keterlibatan
susunan saraf pusat dan paru.
ITP
Terapi umum meliputi hindari aktivitas fisik berlebihan untuk
mencegah trauma, hindari pemakaian obat-obatan yang
mempengaruhi fungsi trombosit.
Terapi khusus yaitu secara farmakologis. Terapi awal
dengan prednison atau prednisolon pada kasus bukan
emergensi dengan dosis 1,0-1,5 mg/kgbb/hari selama 2
minggu, bila respon baik dalam 10 hari ( peningkatan
activated trombosit 30.000 /L, AT > 50.000L) maka
lanjutkan sampai 1 bulan kemudian tappering.
Imunoglobulin intravena 1g/kgbb/hari selama 2-3 hari
berturut-turut digunakan bila terjadi perdarahan internal.
Hemofilia
Terapi suportif berupa menghindari luka atau benturan,
untuk mengatasi perdarahan akut pada sendi/otot, sebagai
pertolongan pertama perlu dilakukan RICE (rest, ice,
compression, elevation)
Kortikosteroid untuk menghilangkn proses inflamasi pada
sinovitis akut dengan dosis 0,5-1 mg/kgbb/hari selama 5-7
hari dapat mencegah artrosis
analgetika jika terjadi hemartrosis dan rehabilitasi medik.
Terapi FFP (Fresh Frozen Plasma) dilakukan 3 kali
seminggu untuk menghindari kecacatan fisik.
Desmopresin (1-deamino-8-D-arginine vasopressin atau
DDAVP) dengan dosis: 0,3 mg/kg (meningkatkan kadar F
VIII 3-6x dari baseline).
DIC
Penatalaksanaan DIC terdiri dari 2 bagian, yaitu:
Atasi penyakit yang mendasari
Terapi suportif, jika kadar fibrinogen, trombosit, atau faktor
pembekuan rendah dan pasien mengalami perdarahan
atau akan menjalani prosedur invasif, pemberian faktor
pembekuan seperti kreopresipitat, plasma beku segar, atau
trombosit konsentrat mungkin diperlukan.Target transfusi
yang diangggap rasional adalah: trombosit diatas
50.000/L, fibrinogen diatas 1.0 g/L dan mempertahankan
PT dan APTT sedekat mungkin dengan kisaran normal.
Kesimpulan
Hemostasis dan koagulasi adalah serangkaian
kompleks
reaksi
yang
menyebabkan
pengendalian perdarahan melalui pembentukan
sumbat trombosit dan bekuan fibrin pada tempat
cedera.
Pada keadaan abnormal, dapat terjadi perdarahan
yang mengancam jiwa atau trombosis yang
menyumbat cabang pembuluh darah.
Terdapat tiga proses utama yang menyebabkan
hemostasis dan koagulasi yaitu vasokonstriksi
sementara, reaksi trombosit berupa adhesi, reaksi
pelepasan dan agregasi trombosit serta aktivasi
faktor faktor pembekuan.
Kesimpulan
Diatesis hemoragik adalah keadaan patologi yang
timbul karena kelainan faal hemostasis yang
menyebabkan
peningkatan
resiko
terjadinya
perdarahan dan terbagi atas diathesis hemoragik
karena faktor vaskuler, karena faktor trombosit, dan
diathesis hemoragik karena faktor koagulasi.
Pendekatan diagnosis berdasarkan tampilan klinis
pasien dan pemeriksaan penapisan hemostasis antara
lain hitung trombosit, waktu perdarahan, dan
pemeriksaan
yang
khususnya
menggambarkan
kelainan
koagulasi
dan
rangkaian
hemostasis
selanjutnya seperti pembentukan fibrin dan fibrinolisis
yaitu activated partial tromboplastin time(APTT),
protrombin time(PT), trombin cloting time (TCT),
fibrinogen, euglobin lysis time (ELT), fibrinogen-fibrin
degradation product (FDP).