Вы находитесь на странице: 1из 43

Diathesis Hemoragik

Oleh :
Resti Rusydi
Husni Minanda Fikri
Preseptor : Dr. dr. Irza Wahid Sp.PD KHOM FINASIM

BAB I
Pendahuluan
Diatesis hemoragik diartikan sebagai keadaan
patologi yang timbul karena kelainan faal
hemostasis.
diathesis hemoragik dapat digolongkan menjadi
diathesis hemoragik karena kelainan di pembuluh
darah, karena faktor defisiensi atau disfungsi
trombosit, dan diathesis hemoragik karena faktor
koagulasi

Diatesis hemoragik didasari oleh proses hemostasis


Hemostasis dipengaruhi oleh faktor endotelium,
trombosit, dan rangkaian koagulasi
Pendekatan klinis dari diathesis hemoragik terdiri
dari anamnesis dan pemeriksaan fisik

Lokasi

Obat yang pernah


digunakan

Keparahan

Anamnesis
Riwayat Keluarga

Lama perdarahan

Faktor Pencetus

Onset

Primer (perdarahan
membran mukosa)

Sifat Perdarahan

Sekunder (perdarahan
kedalam sendi dan
otot)

Pemeriksaan fisik

Mengidentifikasi
penyakit sistemik

Batasan masalah
Referat ini akan membahas mengenai
proses koagulasi normal dan faktor
pembekuan plasma serta definisi,
epidemiologi, etiologi, klasifikasi,
patofisiologi, gejala dan tanda, diagnosis
dan penatalaksanaan diatesis hemoragik

Metode penulisan
Metode penulisandari referat ini adalah
berdasarkan studi kepustakaan yang
merujuk pada berbagai literatur

Hemostasis

DEFINISI: mekanisme tubuh untuk


mencegah /menghentikan perdarahan
HEMOSTASIS:
Mencegah keluarnya darah dari
pembuluh darah yang utuh.
Menghentikan perdarahan dari pembuluh
darah yang terluka

R
U
AG
KO
SI
LA

PE
M
BU
LU
H

O
KT
FA

DA
RA
H

HEMOSTASIS

TROMBOSIT

Proses yang terjadi setelah luka


Reaksi dari pembuluh darah
Pembentukan sumbat platelet
Proses pembekuan darah
Fibrinolysis

10

Proses Hemostasis
LUKA PADA PEMBULUH DARAH

Pembuluh darah

Vasokonstriksi
pengurangan
aliran darah pada
daerah yang luka

Trombosit

Aktivasi
trombosit
adhesi
&aggregasi
sumbat
trombosit (blm
stabil)

Faktor Pembekuan
darah

Aktivasi faktor
pembekuan
pembentukan
fibrin ( sumbat
trombosit sdh
stabil)

11

Vasokonstriksi lokal

Spasme lokal otot


polos (symp. Reflex)
endotelin bersama trombin
mengiduksi endotel
mengeluarkan substansi
adesi ; integrin dan
selektin
Endotelin menarik
leukosit dan trombosit ke
daerah pembuluh darah
yang rusak

TROMBOSIT
Bila endotel rusak endotelin akan menarik trombosit untuk
adesi pada kolagen pembuluh darah
Trombosit diaktifkan akan membentuk pseudopodia sehingga :
- Melepas substasi ADP, serotonin, dll
- Mudah melekat ke kolagen endotel
- Mudah melekat ke trombosit lain
(agregasi trombosit)
Trombin menghambat sintesaAMP siklik -> peningkatan ion
kalsium-> hiperagregasi trombosit
Pada sekresi ADP yang berlebih akan mengaktifkan membran
fosfolipid (faktor trombosit 3) sehingga terjadi aktivasi sistem
koagulasi

FAKTOR KOAGULASI
Normal dalam keadaan in-aktif,
disebut sebagai ZYMOGEN
Jika ada rangsangan
Zymogen berubah sebagai bentukan
enzym dan berperan dalam sistim
Cascade.
14

Mekanisme Koagulasi
Tdd: jalur ekstrinsik dan
intrinsik, lalu bergabung
menjadi satu (jalur
bersama)
Sistem jalur intrinsik
lebih kompleks
Proses pembentukan
fibrin, terbagi atas 3
tahap
15

Intrinsic pathway:

2. Collagen yg terekspos
mengaktifkan Hageman
Ca
factor (F XII). F XII a
Christmas mengaktifkan plasma
factor
enzyme plasma
thromboplastin
Antiantecedent (PTA; F XI,
hemophilic
bersama Ca 2+
factor
mengaktifkan Christmas
factor (F IX). F IX
berinteraksi dengan
Stuart factor
antihemophilic factor (F
VIII), & Ca 2+ membentuk
kompleks yang
mengaktifkan Stuart
factor (F X).
2+

Stage I: Formation
of prothrombin
activator

3. Common pathway:

Ca2+

Christmas
factor
Antihemophilic
factor

Stuart factor
Tahap I:
pembentukan
prothrombin
activator

F X a bersama Ca 2+
membentuk kompleks
dengan accelerin (F V)
untuk membentuk
prothrombin activator

Konversi prothrombin menjadi thrombin

Ca2+

Prothrombin prekursor inaktif dari enzim thrombin

Dengan adanya prothrombin activator dan Ca2+, prothrombin


diubah menjadi thrombin

Thrombin meningkatkan laju pembentukannya sendiri


(positive feedback mechanism)

Konversi fibrinogen menjadi fibrin

fibrin-stabilizing
factor

Fibrinogen protein plasma yang diproduksi oleh hepar

Thrombin mengubah fibrinogen menjadi fibrin

Thrombin juga mengaktifkan fibrin-stabilizing factor (F XIII),


bersama dgn Ca2+, menstabilisasi fibrin polymer dgn cara
mengikat fibrin monomers secara kovalen

FUNGSI FIBRINOLISIS :
1. Pembatasan pembentukan fibrin
pada daerah luka
2. Penghancuran fibrin dalam
sumbat hemostasis
20

KOMPONEN SISTIM FIBRINOLITIK :


1. Plasmin
2. Aktivator Plasminogen
3. Inhibitor Plasmin / Anti-plasmin

21

21

Peristiwa terjadinya Fibrinolisis


Saat terbentuk bekuan fibrin 20-30 % plasminogen plasma
terperangkap didalamnya.
Aktivator yg berada dalam plasma, jaringan, dll.diserap /larut
kedalam bekuan
mengaktifkan plasminogen menjadi
plasmin.
Reaksi diatas terjadi lokal dalam bekuan, bila aktivasi terjadi
disirkulasi dinetralisir oleh inhibitor dalam plasma.
Fibrinolisis fisiologik diselesaikan lokal tanpa ada produk
fibrinolitik di sirkulasi

22

22

Diatesis Hemoragik
Keadaan patologi yang timbul karena
kelainan faal hemostasis. Keadaan ini
menyebabkan
peningkatan
resiko
terjadinya perdarahan, dapat terjadi
spontan maupun oleh trauma signifikan
maupun trauma minor dimana pada orang
normal
tidak
akan
menimbulkan
perdarahan.

23

Klasifikasi
1.

Gangguan vaskuler: telangiektasia, skorbut,


sindrom Henoch Schonlein
2. Gangguan trombosit: Gangguan dapat terjadi
pada fase 1 (hemofilia A,B, dan C), fase 2
(hipoprotrombinemia, defisiensi faktor V), fase 3 (
hipofibrinogenemia,
fibrinolisis).
Kelainan
pembekuan selain disebabkan oleh defisiensi
faktor pembekuan, dapat pula karena adanya
anti-koagulansia dalam darah.

Klasifikasi
3. Gangguan pembekuan:
-fungsi trombosit terganggu keadaan ini termasuk
dalam trombopatia (von Willebrand, trombositopatia,
von-Willebrand Jurgens, trombastenia Glanzmann)
-Jumlah trombosit berkurang (trombositopenia): dibagi
menjadi
golongan
yang
disertai
terdapatnya
megakariosit dalam sumsum tulang ( trombositopenia
pada
penyakit
virus,
infeksi
bakteri,
obat,
trombositopenia neonatal, DIC, trombositopenia
idiopatik) dan golongan tanpa megakariosit dalam
sumsum tulang seperti anemia aplastik, leukemia,
metastasis tumor ganas ke sumsum tulang.

Patogenesis
1. Diathesis hemoragik karena faktor vaskuler

Meningkatnya fragilitas pembuluh disebabkan oleh


defisiensi berat vitamin C (scurvy), meningokoksemia,
endokarditis infektif, penyakit riketsia, tifoid, dan purpura
Henoch Schonlein.
Diatesis hemoragik yang murni disebabkan oleh fragilitas
vaskular ditandai oleh (1) petekie dan ekimosis yang
tampaknya muncul spontan di kulit dan selaput lendir
(mungkin akibat trauma ringan), (2) hitung trombosit dan
uji koagulasi (PT,APTT) yang normal, dan (3) waktu
perdarahan yang biasanya normal.

Patogenesis
2. Diathesis hemoragik karena faktor trombosit
Defisiensi
trombosit
(trombositopenia)
merupakan
penyebab penting perdarahan. Terdapat gangguan dengan
fungsi trombosit terganggu walaupun jumlahnya normal.
Cacat kualitatif tersebut mungkin didapat, seperti pada
uremia, konsumsi aspirin, atau diwarisi seperti penyakit Von
Willebrand.
Trombositopenia dan disfungsi trombosit serupa dengan
peningkatan fragilitas pembuluh darah, yaitu terdapat
petekie dan ekimosis, serta mudah memar, mimisan,
perdarahan berlebihan akibat trauma ringan, dan
menoragia. Demikian juga PT dan APTT normal, tetapi
berbeda dengan gangguan vaskular, waktu perdarahan
selalu memanjang.

Manifestasi Klinis
Purpura Henoch-Schonlein
ITP
Penyakit von Willebrand
Hemofilia
DIC

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
Menurut American College of Rheumatology, diagnosis Purpura
Henoch Schonlein dapat ditegakkan bila memenuhi minimal 2
dari 4 gejala berikut, yaitu :12

Onset pertama terjadi pada usia 20 tahun


Purpura non trombositopenia yang dapat dipalpasi

Angina abdominal
Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau
venula
Menurut European League Against Rheumatism, diagnosis Purpura
Henoch dapat ditegakkan bila terdapat : 13

Purpura yang dapat dipalpasi


Diikuti minimal satu gejala berikut : nyeri perut difus, deposisi
IgA yang predominan pada biopsi kulit, artritis akut dan
kelainan ginjal (hematuri dan atau proteinuria)

ITP
Penderita tampak sehat, namun tiba-tiba
mengalami perdarahan pada kulit (petekie atau
purpura) atau pada mukosa hidung (epistaksis).
Riwayat keluarga umumnya tidak didapatkan.
Pemeriksaan fisik biasanya hanya didapatkan
perdarahan
tipe
trombosit
(platelet-type
bleeding), yaitu petekie, purpura, perdarahan
konjungtiva, atau perdarahan mukokutaneus
lainnya.

von Willebrand
Gejala paling sering terjadi meliputi perdarahan
gusi, hematuri, epistaksis, perdarahan saluran
kemih, darah dalam feses, mudah memar,
menoragia.
Pasien dengan kadar faktor VIII yang sangat
rendah bahkan dapat menunjukan hemartrosis
dan perdarahan jaringan dalam tubuh.

Hemofilia
Perdarahan bawah kulit (ekimosis)
Perdarahan otot
Perdarahan sendi lutut, siku, ankle (khas)
Perdarahan gastrointestinal
Pada kasus yang berat perdarahan terjadi
spontan

DIC
Perdarahan pada kulit, seperti petekie, ekimosis,
dari bekas suntikan atau tempat infus pada
mukosa, sering ditemukan pada DIC akut.
Perdarahan
ini
juga
bisa
masif
dan
membahayakan,
misalnya
pada
traktus
gastrointestinal, paru, susunan saraf pusat atau
mata.
Trombosis mikrovaskular dapat menyebabkan
disfungsi organ yang luas.
Pada kulit dapat berupa bula hemoragik, nekrosis
akral dan gangren.

PEMERIKSAAN PENYARING

Darah lengkap
Apusan darah tepi
Bleeding time dan Clotting time
Penyaring sistim koagulasi
1. PT : mengukur VII, X, V, protrombin dan
fibrinogen (INR)
2. aPTT : VII, IX, XI, XII dan unsur PT
3. TT : defisiensi fibrinogen dan hambatan
trombin

PEMERIKSAAN PENYARING

Tes agregasi trombosit


Euglobulin clot lysis time : memendek
bila terjadi peningkatan aktivastor
plasminogen

Tatalaksana

Purpura Henoch-Schonlen
Untuk mengurangi nyeri dapat diberikan
obat golongan NSAIDs seperti ibuprofen
atau parasetamol 10 mg/kgBB
Pertimbangkan pemberian kortikosteroid
(metilprednisolon 250-750 mg intravena per
hari selama 3-7 hari) pada kondisi yang
sangat berat seperti perdarahan saluran
cerna, nyeri abdomen berat, keterlibatan
susunan saraf pusat dan paru.

ITP
Terapi umum meliputi hindari aktivitas fisik berlebihan untuk
mencegah trauma, hindari pemakaian obat-obatan yang
mempengaruhi fungsi trombosit.
Terapi khusus yaitu secara farmakologis. Terapi awal
dengan prednison atau prednisolon pada kasus bukan
emergensi dengan dosis 1,0-1,5 mg/kgbb/hari selama 2
minggu, bila respon baik dalam 10 hari ( peningkatan
activated trombosit 30.000 /L, AT > 50.000L) maka
lanjutkan sampai 1 bulan kemudian tappering.
Imunoglobulin intravena 1g/kgbb/hari selama 2-3 hari
berturut-turut digunakan bila terjadi perdarahan internal.

Penyakit von Willebrand


Terapi terdiri dari penggantian FVW dengan
menggunakan plasma beku segar (PBS) atau
kriopresipitat. Kriopresipitat adalah terapi yang
lebih dipilih untuk perdarahan berat. Dosis yang
dianjurkan adalah 2-4 kantong kriopresipitat/10 kg,
yang dapat diulangi tiap 12-24 jam, tergantung
pada episode perdarahan yang diterapi atau
dicegah.

Hemofilia
Terapi suportif berupa menghindari luka atau benturan,
untuk mengatasi perdarahan akut pada sendi/otot, sebagai
pertolongan pertama perlu dilakukan RICE (rest, ice,
compression, elevation)
Kortikosteroid untuk menghilangkn proses inflamasi pada
sinovitis akut dengan dosis 0,5-1 mg/kgbb/hari selama 5-7
hari dapat mencegah artrosis
analgetika jika terjadi hemartrosis dan rehabilitasi medik.
Terapi FFP (Fresh Frozen Plasma) dilakukan 3 kali
seminggu untuk menghindari kecacatan fisik.
Desmopresin (1-deamino-8-D-arginine vasopressin atau
DDAVP) dengan dosis: 0,3 mg/kg (meningkatkan kadar F
VIII 3-6x dari baseline).

DIC
Penatalaksanaan DIC terdiri dari 2 bagian, yaitu:
Atasi penyakit yang mendasari
Terapi suportif, jika kadar fibrinogen, trombosit, atau faktor
pembekuan rendah dan pasien mengalami perdarahan
atau akan menjalani prosedur invasif, pemberian faktor
pembekuan seperti kreopresipitat, plasma beku segar, atau
trombosit konsentrat mungkin diperlukan.Target transfusi
yang diangggap rasional adalah: trombosit diatas
50.000/L, fibrinogen diatas 1.0 g/L dan mempertahankan
PT dan APTT sedekat mungkin dengan kisaran normal.

Kesimpulan
Hemostasis dan koagulasi adalah serangkaian
kompleks
reaksi
yang
menyebabkan
pengendalian perdarahan melalui pembentukan
sumbat trombosit dan bekuan fibrin pada tempat
cedera.
Pada keadaan abnormal, dapat terjadi perdarahan
yang mengancam jiwa atau trombosis yang
menyumbat cabang pembuluh darah.
Terdapat tiga proses utama yang menyebabkan
hemostasis dan koagulasi yaitu vasokonstriksi
sementara, reaksi trombosit berupa adhesi, reaksi
pelepasan dan agregasi trombosit serta aktivasi
faktor faktor pembekuan.

Kesimpulan
Diatesis hemoragik adalah keadaan patologi yang
timbul karena kelainan faal hemostasis yang
menyebabkan
peningkatan
resiko
terjadinya
perdarahan dan terbagi atas diathesis hemoragik
karena faktor vaskuler, karena faktor trombosit, dan
diathesis hemoragik karena faktor koagulasi.
Pendekatan diagnosis berdasarkan tampilan klinis
pasien dan pemeriksaan penapisan hemostasis antara
lain hitung trombosit, waktu perdarahan, dan
pemeriksaan
yang
khususnya
menggambarkan
kelainan
koagulasi
dan
rangkaian
hemostasis
selanjutnya seperti pembentukan fibrin dan fibrinolisis
yaitu activated partial tromboplastin time(APTT),
protrombin time(PT), trombin cloting time (TCT),
fibrinogen, euglobin lysis time (ELT), fibrinogen-fibrin
degradation product (FDP).

Вам также может понравиться

  • Mini Pro
    Mini Pro
    Документ49 страниц
    Mini Pro
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Pleno 3.6 Minggu 6
    Pleno 3.6 Minggu 6
    Документ11 страниц
    Pleno 3.6 Minggu 6
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Peripheral Neuropathy
    Peripheral Neuropathy
    Документ14 страниц
    Peripheral Neuropathy
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Laporan Jaga Perina, Senin 7 September
    Laporan Jaga Perina, Senin 7 September
    Документ13 страниц
    Laporan Jaga Perina, Senin 7 September
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Laporan Kasus
    Laporan Kasus
    Документ10 страниц
    Laporan Kasus
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Revisi Casebukittinggi
    Revisi Casebukittinggi
    Документ18 страниц
    Revisi Casebukittinggi
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Cholangiocarcinoma Fix
    Cholangiocarcinoma Fix
    Документ47 страниц
    Cholangiocarcinoma Fix
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • BPJS Ketenagakerjaan
    BPJS Ketenagakerjaan
    Документ9 страниц
    BPJS Ketenagakerjaan
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Strabismus
    Strabismus
    Документ10 страниц
    Strabismus
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Anti Anxietas
    Anti Anxietas
    Документ12 страниц
    Anti Anxietas
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Apendisitis Perforasi
    Apendisitis Perforasi
    Документ47 страниц
    Apendisitis Perforasi
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Dengue Shock Syndrome
    Dengue Shock Syndrome
    Документ2 страницы
    Dengue Shock Syndrome
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Basalioma Et Maxila
    Basalioma Et Maxila
    Документ39 страниц
    Basalioma Et Maxila
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • INFERTILITAS
    INFERTILITAS
    Документ23 страницы
    INFERTILITAS
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Laporan Jaga KB
    Laporan Jaga KB
    Документ14 страниц
    Laporan Jaga KB
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Case Report Appendisitis Perforasi
    Case Report Appendisitis Perforasi
    Документ38 страниц
    Case Report Appendisitis Perforasi
    Resti Rusydi
    Оценок пока нет
  • Nevus
    Nevus
    Документ2 страницы
    Nevus
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Mte Katarak Senilis
    Mte Katarak Senilis
    Документ35 страниц
    Mte Katarak Senilis
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Klasifikasi Glomerulopati
    Klasifikasi Glomerulopati
    Документ1 страница
    Klasifikasi Glomerulopati
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Mte Katarak Senilis
    Mte Katarak Senilis
    Документ35 страниц
    Mte Katarak Senilis
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Translet Asma
    Translet Asma
    Документ11 страниц
    Translet Asma
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Faring It Is
    Faring It Is
    Документ21 страница
    Faring It Is
    Mohammad Zaki Budiman
    Оценок пока нет
  • Jurnal Anes
    Jurnal Anes
    Документ11 страниц
    Jurnal Anes
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Slide Promkes
    Slide Promkes
    Документ24 страницы
    Slide Promkes
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • BST Glaukoma Juvenil
    BST Glaukoma Juvenil
    Документ8 страниц
    BST Glaukoma Juvenil
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Penilaian Status Gizi Anak (Z Score)
    Penilaian Status Gizi Anak (Z Score)
    Документ7 страниц
    Penilaian Status Gizi Anak (Z Score)
    Tsania Rebel
    Оценок пока нет
  • Keratosis Seboroik
    Keratosis Seboroik
    Документ9 страниц
    Keratosis Seboroik
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет
  • Macam Macam Cairan Infus Dan Indikasi
    Macam Macam Cairan Infus Dan Indikasi
    Документ9 страниц
    Macam Macam Cairan Infus Dan Indikasi
    Sutjipto Wijono
    Оценок пока нет
  • Reumatoid Heart Disease
    Reumatoid Heart Disease
    Документ9 страниц
    Reumatoid Heart Disease
    Husni Minanda Fikri
    Оценок пока нет