POLINEUROPATIAS

Dr. Santiago Cruz Montesinos

La debilidad
neuromuscular en UCI
puede resultar de
trastornos de los nervios
perifricos, que afectan
la transmisin
neuromuscular, o
afeccioines de los
msculos esquelticos.

Los trastornos
neuromusculares se
encuentran en la unidad
de cuidados intensivos
se pueden dividir en los
que aparecen antes del
ingreso a UCI y aquellos
que se adquieren
durante el tratamiento
de la enfermedad
crtica.

Maramatton BV, Wijdicks EFM. Acute neuromuscular weakness in the intensive care unit. Crit Care Med. 2006;
34:2835.
CrossRef [PubMed: 16932235]

El l nivel de la anormalidad en
base a la historia clnica y del
paciente en la exploracin
neurolgica.

neuroimagen, la conduccin
nerviosa y electromiograma son
necesarias (EMG) estudios para
establecer el trastorno
subyacente de manera ms
fiable

Maramatton BV, Wijdicks EFM. Acute neuromuscular weakness in the intensive care unit. Crit Care Med. 2006;
34:2835.
CrossRef [PubMed: 16932235]

MNEMONIC FOR DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF GENERALIZED WEAKNESS

IN THE INTENSIVE CARE UNIT

M Medications: steroids, neuromuscular blockers (cisatracurium, pancuronium,

vecuronium), zidovudine, amiodarone
U Undiagnosed neuromuscular disorder: myasthenia, inflammatory myopathies,
mitochondrial myopathy.
S Spinal cord disease (ischemia, compression, trauma, vasculitis, demyelination)
C Critical illness myopathy, polyneuropathy
L Loss of muscle mass (cachectic myopathy, rhabdomyolysis)
E Electrolyte disorders (hypokalemia, hypophosphatemia, hypermagnesemia)
S Systemic illness (porphyria, AIDS, vasculitis, paraneoplastic, toxic)

Ventilacin inadecuada, hipoventilacin nocturna, tos ineficaz, y aspiracin de las

secreciones de la orofaringe
Rezania K, Goldenberg FD, White S. Neuromuscular disorders and acute respiratory failure: diagnosis and
management. Neurol Clin. 2012;30:161.

DEBILIDAD ADQUIRIDA EN
CUIDADOS INTENSIVOS

La debilidad
muscular es un
hallazgo
frecuente en UCI
En 1984, Bolston
y cols.
describieron los
primeros casos
de
polineuropata
en el paciente
crtico.

El sndrome se
define como la
debilidad
muscular
clnicamente
significativa que
no exista a la
admisin de UCI
habindose
excluido otros
diferenciales

De Jonghe B, Srashar T, Lefaucheur JP, et al. Paresis adquired in the intensive care
unite. A prsopective multicenter study. Jama 2012.

Incidencia:
25- 40 % de los pacientes ventilados por mas de 7 das

En pacientes con Sepsis y FMO

De Jonghe B: Curr Opin Crit Care 10:47,2004

FISIOPATOLOGA
Su origen se ha vinculado con
alteraciones microvasculares
respuesta a citocinas pro
inflamatorios, que alteraran la
estructura de la Barrera en hemato
neural

La prdida del potencial de

membrana neural secundario a la
hiperglucemia y un exceso de
radicales libres tambin ha sido
imputada
Lefaucher JP, Nordine T, Rodriguez P, et al. Origien of ICU acquired paresis
determinades by direct muscle stimulation. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006.

FISIOPATOLOGA
Evidencia actual indica que hay alteraciones en la funcin estructura muscular, y las
propiedades elctricas del sarcolema, atribuible a un cambio las propiedades
electrofisiolgicas de los canales de sodio responsables del potencial electroqumico
del sarcolema
La permeabilidad de la membrana plasmtica muscular tambin podra encontrarse
incrementada, lo que contribuira a modificar la concentracin de iones
intracelulares de calcio.

FISIOPATOLOGA

Phillips SM, Glover EI, Rennie MJ. Alteracion of protein turnover underlying disuse
atophy in human skeletal muscle. J Appl Physiol 2009

 Las calpainas son un grupo de cistena proteasas que degradan

FISIOPATOLOGA
protenas del citoesqueleto, y en modelos se ha visto un
incremento de la actividad de la m calpaina y la microcalpaina, esto podra reflejar incremento de la concentracin
de calcio citosolico.

El sistema proteosmico es cuantitativamente el ms

importante en trminos de lisis de protenas estructurales en
las clulas musculares.

Si bien los proteosomas podran tener influencia en la lisis de

los mofilamentos solubles, en las clulas la activacin
simultanea de los autofagosoma, permitira degradar
proporcionalmente el resto de la maquinaria celular

EPIDEMIOLOGA

Se establecido una
Se han descrito
incidencia UCI : 25
varios factores de
75% de los casos,
riesgo vinculados, la
este valuacin ha
presencia de un
sido por medio de la
sndrome de
escala MRC
respuesta
( Medical Research
inflamatoeia
Council) un valor
sistmica y la
inferior a 48 a sido
disfuncin
propuesto como
multiorgnica seran
parmetro
los principales
diagnstico.

La hiperglicemia
tambin ha sido
implicada y el
tratamiento
intensivo con
insulina ha
resultado un factor
protector

Algunos frmacos
como los
glucocorticoides y
los bloqueantes
Neuromusculares
tambin ha sido
identificados

Deem S. Lee CM. Curtis JR. Acquired Neuromuscular Disorders in the intensive care
unit. Am J Respir Crit Care Med 2008

FACTORES DE RIESGO

SIRS SEPSIS
Corticoides
Bloqueantes neuromusculares
Aminoglucosidos
Alimentacion parenteral
Hiperglucemia
Gravedad del paciente
Soporte vasopresor

DIAGNSTICOS DIFERENCIALES

MANIFESTACIONES CLNICAS Y EVALUACIN

NEUROMUSCULAR DE LOS PACIENTES EN LA UCI

La debilidad muscular,
tarda durante la
evolucin una vez que
recuperan su estado de
conciencia, suele
respetar pares craneales
y presenta una
distribucin simtrica en
los miembros con
compromiso proximal.

Se ha descrito una
correlacin entre la
prdida de fuerza
perifrica y la debilidad
de los msculos
respiratorios
Los reflejos suelen estar
atenuados

Otro mtodo para detectar la prdida de

fuerza muscular es el Dinamomento de de
Hand Grip : el dolor el nivel de la conciencia
o la interpretacin de la accin solicitada.
El H.G. evalan los msculos de la presion

Estimulacin magntica es otra forma de

medir la fuerza a travs de impulsos
magnticos que genera la despolarizacin y
contraccin muscular

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

Electrofisiolgica y
biopsias
Neuromusculares.
Sin embargo no hay
recomendacin para
realizar esto para el
diagnstico.

La electrofisiologa
no ofrece datos
patognomnicos y
los resultados son
contradictorios

Con estimulacin
muscular directa se ha
encontrado afeccin
mioptica hasta en
un 90% de los
pacientes con
debilidad muscular

Las biopsias pueden ser normales o mostrar signos de miopata como una prdida de
filamentos gruesos de miosina o atrofia por desnervacin y signos de regeneracin

PREVENCIN Y REHABILITACIN DE LOS

PACIENTES CON DEBILIDAD ADQUIRIDA EN LA
UCI
Se basa en evitar factores de riesgos,
sepsis frmacos la hiperglucemia
y la inmovilizacin
La rehabilitacin se recomienda lo ms temprano posible.
La rehabilitacin puede incluir movimientos activos y pasivos ejercicios activos
asistidos con cargas progresivas o estimulacin elctrica neuromuscular.

POLINEUROPATIA DEL PACIENTE CRITICO

INTRODUCCION
Polineuropata del paciente crtico
parece ser una complicacin comn de
la sepsis grave

Correlacina con elevaciones de glucosa

la reduccin de la albmina de suero

PATOLOGIA

El mecanismo de lesin axonal es desconocido.

Sin embargo, se especula en el dao en la
microcirculacin de los nervios distales, causando
isquemia y la degeneracin axonal
Alteracin de la elctrica debido a la inactivacin
de los canales de sodio pueden estar presentes
en los nervios por lo dems intactos.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Generalmente en pacientes que estn en la UCI dos semanas o ms. Las

caractersticas clnicas pueden solaparse con las de miopata enfermedad crtica.

Debilidad muscular y atrofia de las extremidades

Reflejos tendinosos profundos reducidos o ausentes
Prdida de la sensibilidad perifrica al tacto
Relativa preservacin nervio craneales

LABORATORIOS

Los estudios de electrodiagnsticos normalmente revelan hallazgos consistentes

con una polineuropata axonal sensitivomotora generalizada con amplitudes
sensoriales y motoras bajas

Los niveles de CK en suero son normales

La biopsia muscular muestra atrofia neurognica. los niveles de protenas en el
lquido cefalorraqudeo son normales.

SNDROME DE GUILLAIN BARRE

El sndrome de Guilln barre se caracteriza por parlisis flcida y disociacin albumino

citologica es decir niveles altos de protenas y clulas normales en lquido cfalo
raqudeo
Es la causa ms frecuente de parlisis flcida en todo el mundo
De mortalidad del 5% y hasta 20% discapacidad grave

EPIDEMIOLOGA
La incidencia oscila entre 1.11 casos por
100,000
Incremento del 20% con cada aumento de 10
aos de edad despus de la primera dcada
2/3
precedidos de sntomas de infeccin
del tracto respiratorio superior o diarrea
Campilobacter Jeyuni y luego el
citomegalovirus
El Epstein Barr, Varicella zoster y el
Micoplasma neumonae.

Picos a la edad 20-24 aos y 70-74 aos

Ms comn en hombres que en mujeres
Incidencia mundial de GBS significativamente mayor en invierno que en
verano

J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 May;62(5):447

SINTOMATOLOGA DEL SNDROME DE GUILLAIN

BARRE CLSICO

Parestesias, debilidad
muscular y dolor a
nivel espinal cervical,
lumbar, y
extremidades

La caracterstica
principal es la
progresiva debilidad
simtrica y bilateral
de las extremidades
entre un periodo de 12
horas a 28.

Esta descripcin
corresponde a la
poliradiculopata
desmielinizante
inflamatoria aguda
(AIDP) sinnimo del
SGB Clsico

La mayora de los pacientes llegar a la nadir dentro de 2 semanas

El 20-30% de los pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria y la necesidad de
ventilacin a una unidad de cuidados intensivos (UCI).
Pueden tener signos o sntomas de disfuncin autonmica cardaca o arritmias que en
ocasiones requieren marcapasos,
Sudoracin excesiva, inestabilidad de la hemodinamica, o leo.

Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn. Guillain-Barr syndrome. The
Lancet. 2016

Habitualmente no se repite; recadas en el 7% los pacientes en un intervalo de siete

aos.

Sejvar JJ, Baughmann AL, Wise M. et al. Population incidence of Guillain Barre
syndrome a systematic review and metanalisis. Neuroepidemiology 2011.

VARIANTES DESMIELINIZANTES Y AXONALES

Las caractersticas histolgicas admiten una clasificacin que incluye subtipos
desmielinizante y axonales.
Ma recientemente se refiere a la distribucin de debilidad muscular
En Europa y Amrica del Norte la AIDP (clsica) representa el 90% mientras en China
Japn y Mxico la frecuencia de Neuropata Axonal Motora Aguda (AMAN) entre 30 y
65% mientras que la clsica slo entre en 22 y 46%
Entre las variables axonales se describe la neuropata sensitiva motora aguda que
compromete a fibras sensitivas de pequeo calibre fibras A delta y C

NEUROPATA AXONAL MOTORA Y

SENSITIVOMOTORA AGUDA.
La variedad axonal
motora Aguda (AMAN)
esta mediada por el
receptor de la fraccin
FC del anticuerpo
dirigido contra los
gangliosidos del
axolema.
Ranvier
por los macrfagos y
la destruccin
selectiva de la accin
respetando las clulas
de Schwann.

Antiganglisidos GM1,
GM1b, GD1a
Infeccin por
Campylobacter jejuni
Hiperrreflexia.
Forma de inicio ms
temprano, y mayor
debilidad.
Ms secuelas.

SNDROME DE MILLER FISHER

Triada Diagnostica: Oftalmoplejia, ataxia e hiporreflexia.
Asociado debilidad facial, disartria, ptosis palpebral, parestesias distales. Asociado con
GQ1b, GT1a
Sensorio y de los tractos piramidales define a la Encefalopatia de Bikerstaff.
20% infeccion por campilobacter Jeyuni, y 8% Hamophilus influenza.
pico de la enfermedad es rapido (1 semana)
Mejoria entre 1 a 3 meses.

PARALISIS FARINGOCERVICO BRAQUIAL

Debilidad muscular del cuelllo, miembros superiores proximales, y debilidad
orofaringea,
Arreflexia en miembros superiores.
estudios electrofisiologicos: disminucion de la velocidad de conduccion, disminucion
de la amplitud del potencial de accion compuesto,
La mayoria tienen anticuerpos GQ1b.

NEUROPATIA SENSITIVA ATAXICA AGUDA

Se presenta a menudo con sindrome ataxico, compatible con ganglioneuropatia.
ademas de un temblor distal propiocetivo ( atetosisis)
presentan anticuerpos antigangliosisdos anti GD1B, GQ1B.

POLIDISAUTONOMIA AGUDA
Hipotension ortostatica, gastroparesia, constipacion, diarrrea, ileo, trastornos
miccionaleas, anomalias pupilares, hipohidrosis e hiperhidrosis, y dolor neuropatico,
1 a 3 semanas
Mitad de los pacientes experimentan discapacidad residual

FISIOPATOLOGA

La patogenia exacta
del sndrome de
Guillain-Barre y sus
variantes es
desconocida.

Debido a varios
factores como el
tiempo de evolucin
desde el inicio los
sntomas hasta la
toma de la biopsia, la
gravedad de la
ficcin, el subtipo

El sello distintivo de
este trastorno para los
casos de la variante
clsica AIDP es la
presencia de un
infiltrado mononuclear
con desmielinizacin
mediada por
macrfagos as como
un dao Axonal en
ausencia de
anticuerpos
antiganglisidos

Se destacan los
linfocitos T y el tipo
CD4 y CD8

FISIOPATOLOGA
Un excepcin a este sello distintivo es la variante axonal en la que los cambios
inflamatorios menores
Hay alargamiento del ndulo de Ranvier y reclutamiento de macrfagos.
Inmunoglobulina G (IgG) los anticuerpos contra GM1 o GD1anti-ganglisidos

DIAGNSTICO
Se ha sugerido los criterios de ASBURY CORNBLATH

DIAGNSTICO
Laboratorio alta concentracin de protenas en el lquido cefalorraqudeo (CSF) con
glbulos blancos <10 / mm3
Electrodiagnsticas tpicas de polineuropata desmielinizante perifrica:
enlentecimiento o bloqueo de la conduccin nerviosa.
Los estudios electrofisiolgicos constituyen hasta ahora la prueba de mayor
sensibilidad y especificidad.
Los trastornos electrofisiolgicos preceden con bastante frecuencia a las alteraciones
del LCR

EXAMENES COMPLEMENTARIOS
Lquido cefalorraqudeo (LCR) incluye: glucosa, protena, recuento de clulas cultivos
bacterianos
Los estudios de electrodiagnstico incluyendo la velocidad de conduccin nervios
Electrocardiograma (ECG) para evaluar la arritmia (inestabilidad autonmica)
Coprocultivos para Campylobacter jejuni
Biopsia del nervio raramente indicada

Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barre syndrome. Lancet. 2005 Nov 5;366(9497):1653-66

Anticuerpos antiganglisidos.
No est presente en los pacientes con polirradiculoneuropata desmielinizante
inflamatoria aguda (AIDP)
Neuropata axonal motor aguda (AMAN) asociado con inmunoglobulina G
autoanticuerpos contra GM1 o GD1a
El sndrome de Miller Fisher asociada con anticuerpos contra GQ1b y GT1a
ganglisidos

TRATAMIENTO
El cuidado estricto de las complicaciones aspecto fundamental para un evolucin
favorable.
No todos los pacientes requieren ingreso UCI

Los objetivos de la ventilacin mecnica en los pacientes Neuromusculares consiste

en mantener una gasometra adecuada y evitar atelectasias producidas por la
hipoventilacin lo que se logra con adecuado volumen y presin del respirador.
El volumen inicial debera estar entre 8 a 10 ml/kg, la frecuencia respiratoria en 9 a 10
por minuto, y el PEEP de 5 a 10 cm H20.


Inmunoglobulina Intravenosa: dosis habitual es de 2 g / kg administrado en 5 dias o
400 mg/kg dia sobre todo para los pacientes para pacientes que no pueden
deambular, dentro de 2 semanas (Clase I) o 4 semanas (Clase II) desde el inicio de
los sntomas
IgIV y el recambio plasmtico tienen tasas similares de recuperacin en los adultos
con sndrome de Guillain-Barr (nivel 1)

Hugh J Willison, Bart C Jacobs, Pieter A van Doorn. Guillain-Barr syndrome. The
Lancet. 2016

El intercambio de plasma se recomienda para los pacientes con el sndrome de

Guillain-Barr (GBS) que requieren ventilacin mecnica o son incapaces de
deambular de forma independiente (Clase I) y debe ser considerado en formas ms
leves.
Albmina como lquido de sustitucin durante el intercambio plasmatico esta
asociado con menos efectos adversos que el plasma fresco congelado
Ell intercambio de plasma asociada con un mayor riesgo de efectos secundarios que la
IGIV
Combinacin o el tratamiento secuencial de recambio plasmtico y la IGIV no se
recomienda

Tratamiento del dolor:

Gabapentina o carbamazepina pueden reducir el dolor en el SGB (nivel 2)
Gabapentina puede ser ms eficaz que la carbamazepina para el dolor (nivel 2)

Neurology 2012 Mar 27;78(13):1009 full-text

Profilaxis de TVP: Heparina subcutanea, medias elasticas compresiva, dispositivos

inflables
Monitoreo de FC y pulso
Traqueotomia: Evaluar ante un periodo de 2 semanas de VM, o si las pruebas
funcionales no demusetran mejoria.
Trastornos de control intestinal: Suspender alimentacion enteral, neostigmina o
eritromicina como parte del manejo del ileo, los procineticos estan cointraindicados.

PRONOSTICO
Bajo nivel de sodio en plasma durante el ingreso se asociaron con un curso ms
grave y un peor resultado, independientemente de los factores pronsticos
identificados previamente.

Jussi O.T. Sipil, Tommi Kauko & Merja Soilu-Hnninen.Admisin sodium level and prognosis in adult GuillainBarr
sndrome. Intern J. of Neur. 31 Mar 2016